Redzes nerva neiroma

Ārstēšana

Attīstās primārais meningioma, kā liecina pētījumi K. Tan un A. Lim, no periorbitā iestrādātām arachnoido šūnu atliekām, vai no maziem nerviem ar arhehnoīdām šūnām, kas novietotas gar to membrānām, izpaužas 5. - 6. dzīves desmitgadē, nedaudz biežāk vīriešiem. Tā vienmēr atrodas pie sienas, parasti zem augšējās orbitālās sienas. 1993. gadā T. Jonsons aprakstīja ortopedijas ārpusdzemdes meningomas gadījumus bērniem.

Klīnisko attēlu raksturo ļoti lēns infiltratīvs augums. Tas var izraisīt nozīmīgu exophthalmos veidošanos, ko raksturo neparastu muskuļu disfunkcija. Vīzija ilgu laiku ir laba. Ārpus orbītas audzējs dīgst, bet infiltrējoties mīkstajos audos, tas var izraisīt acu nāvi mehāniskās saspiešanas rezultātā. Tas atšķiras no sphenoid kaulu meningiomas, ja nav hiperostozes.
Ķirurģiska ārstēšana; tā ir efektīvāka, agrāk notika. Dzīves prognoze ir laba.

Acu nervu neiroma

Atkarībā no attīstības avota perifērisko nervu audzēji ir sadalīti neiromās un neirofibromās.
Neiroma, saskaņā ar mūsu datiem, ir vairāk nekā 1/3 no visiem orbītas neirogēnajiem labdabīgajiem audzējiem un 1-6% no visiem orbītā audzējiem. Augšanas sākumpunkts ir lemmocīti (šūnu Schwann šūnas). Tāpēc kopā ar terminu "neirinoma" viņi izmanto sinonīmus "lemma", "neurolemma", "schwannoma". Vairums autoru lieto terminu "neiromaoma" vai "schwannoma".

Orbītā šī audzēja avots ir galvenokārt ciliarie nervi, bet ir aprakstīta augšana no supratrochlear, suiras orbitālā, abducenta un okulomotoriskā nerva elementiem. Tas noved pie kļūdainas "redzes nerva neiromas" diagnozes.

Pacientu vecums operācijas laikā sasniedz 15-70 gadus. Sievietes cieš biežāk nekā vīrieši. Skābekļa neiroma, saskaņā ar literatūru, reti. Anamnētisko datu analīze ļauj mums noteikt sāpes, kas aprobežojas ar skarto orbītu, augšējo plakstiņu tūsku, daļēju ptozi, diplopiju uz orbītā esošās neiromas agrīnajām pazīmēm.

Neskatoties uz audzēja lokalizāciju, eksoptalms vienmēr ir stacionārs, parasti ar pārvietojumu, tā pakāpe svārstās no 2-3 līdz 28 mm. Acu pārstādīšana ir stipri traucēta. 1/4 gadījumos novērota radzenes anestēzija. Liels audzējs ierobežo acu mobilitāti tās atrašanās vietas virzienā. Izmaiņas fundusā notiek 65-70% pacientu, biežāk tiek parādīts redzes nerva galvas pietūkums. Redzes pasliktināšanās cēlonis ir redzes nerva atrofijas veidošanās ar ilgstoši augošu audzēju.

Ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Audzējs, kas nav pilnībā izvadīts, ir pakļauts atkārtošanās procesam, un tas jāņem vērā operācijas laikā. Neirinoma aprobežojas ar kapsulu, vienmēr pārvietojoties orbītā. Virsmas krāsa ir zilgani sarkana, pelēkā-rozā krāsā. Kolagēna stroma audzējā ir vāji izteikta, jo tās audos ir smagi hemodinamiski traucējumi, un ir deģenerācijas zonas ar turpmāko cistu veidošanos.

Neskatoties uz to, ka neiroma ir elastīgs audzējs, tā kapsula ir saspringta un ir viegli saplēsta, kad to izņem no orbītas. Audzējs ir labi vaskularizēts, kas operācijas laikā var izraisīt ievērojamu asiņošanu un iespēju pēc operācijas attīstīties retrobulbārā hematoma.

Redzes nerva neiroma

Redzes nerva neiroma

Attīstās primārais meningioma, kā liecina pētījumi K. Tan un A. Lim, no periorbitā iestrādātām arachnoido šūnu atliekām, vai no maziem nerviem ar arhehnoīdām šūnām, kas novietotas gar to membrānām, izpaužas 5. - 6. dzīves desmitgadē, nedaudz biežāk vīriešiem. Tā vienmēr atrodas pie sienas, parasti zem augšējās orbitālās sienas. 1993. gadā T. Jonsons aprakstīja ortopedijas ārpusdzemdes meningomas gadījumus bērniem.

Klīnisko attēlu raksturo ļoti lēns infiltratīvs augums. Tas var izraisīt nozīmīgu exophthalmos veidošanos, ko raksturo neparastu muskuļu disfunkcija. Vīzija ilgu laiku ir laba. Ārpus orbītas audzējs dīgst, bet infiltrējoties mīkstajos audos, tas var izraisīt acu nāvi mehāniskās saspiešanas rezultātā. Tas atšķiras no sphenoid kaulu meningiomas, ja nav hiperostozes.
Ķirurģiskā ārstēšana ir efektīvāka nekā iepriekš. Dzīves prognoze ir laba.

Acu nervu neiroma

Atkarībā no attīstības avota perifērisko nervu audzēji ir sadalīti neiromās un neirofibromās.
Neiroma, saskaņā ar mūsu datiem, ir vairāk nekā 1/3 no visiem orbītas neirogēnajiem labdabīgajiem audzējiem un 1-6% no visiem orbītā audzējiem. Augšanas sākumpunkts ir lemmocīti (šūnu Schwann šūnas). Tāpēc kopā ar terminu "neirinoma" viņi izmanto sinonīmus "lemma", "neurolemma", "schwannoma". Vairums autoru lieto terminu "neiromaoma" vai "schwannoma".

Orbītā šī audzēja avots ir galvenokārt ciliarie nervi, bet ir aprakstīta augšana no supratrochlear, suiras orbitālā, abducenta un okulomotoriskā nerva elementiem. Tas noved pie kļūdainas "redzes nerva neiromas" diagnozes.

Pacientu vecums operācijas laikā sasniedz 15-70 gadus. Sievietes cieš biežāk nekā vīrieši. Skābekļa neiroma, saskaņā ar literatūru, reti. Anamnētisko datu analīze ļauj mums noteikt sāpes, kas aprobežojas ar skarto orbītu, augšējo plakstiņu tūsku, daļēju ptozi, diplopiju uz orbītā esošās neiromas agrīnajām pazīmēm.

Neskatoties uz audzēja lokalizāciju, eksoptalms vienmēr ir stacionārs, parasti ar pārvietojumu, tā pakāpe svārstās no 2-3 līdz 28 mm. Acu pārstādīšana ir stipri traucēta. 1/4 gadījumos novērota radzenes anestēzija. Liels audzējs ierobežo acu mobilitāti tās atrašanās vietas virzienā. Izmaiņas fundusā notiek 65-70% pacientu, biežāk tiek parādīts redzes nerva galvas pietūkums. Redzes pasliktināšanās cēlonis ir redzes nerva atrofijas veidošanās ar ilgstoši augošu audzēju.

Ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Audzējs, kas nav pilnībā izvadīts, ir pakļauts atkārtošanās procesam, un tas jāņem vērā operācijas laikā. Neirinoma aprobežojas ar kapsulu, vienmēr pārvietojoties orbītā. Virsmas krāsa ir zilgani sarkana, pelēkā-rozā krāsā. Kolagēna stroma audzējā ir vāji izteikta, jo tās audos ir smagi hemodinamiski traucējumi, un ir deģenerācijas zonas ar turpmāko cistu veidošanos.

Neskatoties uz to, ka neiroma ir elastīgs audzējs, tā kapsula ir saspringta un ir viegli saplēsta, kad to izņem no orbītas. Audzējs ir labi vaskularizēts, kas operācijas laikā var izraisīt ievērojamu asiņošanu un iespēju pēc operācijas attīstīties retrobulbārā hematoma.

Redzes nerva neiroma

Pacients ir 46 gadus vecs. 14 gadus pirms uzņemšanas Neiroķirurģijas institūtā izveidojās labās puses: zzophthalmos pēc 7 gadiem - samazinājums labajā krepē. Eksāmens institūtā atklāja 17 mm labās puses exophthalmos, labā acs ābola kustību ierobežojumus visos virzienos, koncentrisku redzes lauka sašaurināšanos labajā pusē: redzes asumu labajā 0.6, kreisajā pusē 1.0. CT laikā paaugstinātā blīvuma laukums tika noteikts ar skaidru viendabīgas struktūras kontūru labās orbītas dobumā, retrobulbārā, vidējais audzēja blīvums bija 12 vienības. H. Darbības laikā, kas veikta, izmantojot trapskraniālu piekļuvi, labā orbitālā membrāna ir noņemta.
Neiroma - lēni augoša, labi norobežota, bieži vien bagātīgi asinsvadu veidošanās, kuras blīvums palielinās mēreni (10-15 vienības H.) pēc kontrastvielas ievadīšanas.

Eksāmens atklāja labās puses eksophthalmos 3 mm. labā acs ābola kustību ierobežojumi visos virzienos, optiskā nerva malā pa labi. Labās acs redzes asums - redz tikai rokas kustību sejā, pa kreisi - 1.0. Datoru tomogrammās audzēja mezgls tiek noteikts pareizās orbītas muskuļu piltuves reģionā, iznīcinot tās sienas optiskā kanāla reģionā un pavairojot gar transkraniālo, vidējais audzēja blīvums ir 57 vienības. I. Par transcranpal piekļuves operāciju tika noņemta neironu labā orbītā, kas tika izplatīta intrakraniāli.

Kaulu orbitālie audzēji ir skaidri redzami pētījumā un īpašās craniogrammās. Tomēr CT ar lielāku precizitātes pakāpi ļauj spriest par šāda audzēja lielumu un izplatību un atklāt tās mazāk blīvo daļu.
CT gadījumā ļaundabīgiem audzējiem ir raksturīgas skaidras robežas robežas, orbītas sienu iznīcināšana ar procesu, kas izplatās uz galvaskausu, degunu, paranasālo sinusu un bieži sejas audiem. Ļaundabīgo audzēju blīvums ievērojami atšķiras no zemas līdz augstai ar kalcifikāciju, atkarībā no to histoloģiskās struktūras, mīksto audu komponenta klātbūtnes vai iznīcināto kaulu struktūru fragmentu iekļaušanas audzējā. Ļaundabīgi audzēji biežāk aug no deguna paranasālās nasuh un sekundāri ietekmē orbītu, izraisot eksoptalmu un redzes traucējumus, un izplatās galvaskausā.

Dermoidās orbītas cistas var izpausties dažādos veidos. Dažos gadījumos datortomogrammās tās ir cistas ar biezu biezu sienu (blīvums no 60 līdz 80 vienībām N.), kas apņem laukumu, kas samazināts līdz –25 vienībām. N. Neregulāras formas blīvums (lappuses ieslēgumi). Acu ābola muskuļi cistas sānos parasti ir sabiezināti. Citos retākos gadījumos dermopda audzējs izceļas ar palielinātu blīvumu (50-70 vienības N.), dzērienā ir dažāda lieluma kaulu ieslēgumi. Audzējs var izraisīt nopietnu apkārtējo kaulu veidojumu iznīcināšanu.

Fronto-nazālā kanāla izkliedēšana izraisa vājāku ventilāciju un asinsriti frontālā sinusa zarnā, palielinātu gļotādu ražošanu, sinusa bojājumu cistisko bojājumu, mucoceles veidošanos, kas izraisa acu sienas retināšanu un iznīcināšanu augšējā vidējā orbītā.

Šīs slimības klīniskās un radioloģiskās pazīmes sīkāk aprakstītas literatūrā. Izmantojot CT, nosaka audzēja formu, lielumu un apjomu, nosaka kaulu struktūru iznīcināšanas pakāpi, kā arī konstatē audzēja ekstrabitālo daļu.

Redzes nerva neiroma

Simptomi

Sākotnēji slimība var attīstīties asimptomātiski, bet laika gaitā tā sāk traucēt nervu audu piegādi un saspiest to, izraisot bīstamas komplikācijas. Jebkuru aizdomu gadījumā ārsts nosaka neiromas izmeklēšanu un tūlītēju ārstēšanu, ieskaitot operāciju.

Neiromas simptomi ir atkarīgi no tās atrašanās vietas. Piemēram, ja audzējs ietekmē sejas nervu, pacientam var rasties troksnis ausīs un dzirdes traucējumi, reibonis, sejas muskuļu darbības traucējumi. Augšanas laikā parādās intrakraniālā spiediena pazīmes - galvassāpes, slikta dūša un redzes uztveres traucējumi. Šeit var parādīties neiromas simptomi, piemēram, artikulācijas vai rīšanas akta pārkāpums.

Dzirdes nerva neirozomā 95% pacientu sūdzas par dzirdes zudumu, 70% troksnis ausīs, 65% no sliktas kustību koordinācijas. Bieži šie simptomi ir saistīti ar galvassāpēm, sejas nejutīgumu un vājumu, sliktu dūšu un vemšanu, dubultu redzējumu, ausu sāpēm un garšas maiņu. Detalizēta pārbaude, ārsts konstatē dažādus acs ābola pārkāpumus, pietūkumu, sejas sajūtas zudumu, sejas muskuļu vājumu un citus simptomus. Progresīvos gadījumos var rasties hidrocefālija un smalka sejas paralīze.

Ja pacientam ir mugurkaula neurinoma, zonā, kurā ir atbildīga bojātā nervu audu daļa, ir disfunkcija.

Galvenie neiromas simptomi ir paralīze, parēze, samazināta jutība. Tā ir tā sauktā saknes slimība, kuras nesējs piedzīvo daudzgadīgas sāpes. Ar ādas neirozomu (retu slimību) audzējs parādās kā izteikta, sāpīga tuberkuloze.

Atkarībā no audzēja atrašanās vietas, lieluma un veida onkologs var noteikt dažādas medicīniskās procedūras.

Visizplatītākā neiromas ārstēšana ir ķirurģiska. Neiromas izņemšana agrīnā stadijā ir iespējama ar minimāli invazīvām metodēm, saglabājot gandrīz visas funkcijas, piemēram, dzirdi var saglabāt, ja audzējs nav lielāks par 2 cm.

Gados vecākiem cilvēkiem ir ieteicama neiromas radioloģiska ārstēšana, ja ķirurģiska ārstēšana nav iespējama vai ja pacients atsakās no operācijas. Šī metode ļauj kontrolēt audzēja augšanu, bet tikai tad, ja tā izmērs nepārsniedz 3 cm.

Konservatīvā metode neprasa neiromas izņemšanu. Tā vietā ārsts paraksta diurētiskos līdzekļus kopā ar glikokortikoīdiem un zālēm, lai uzlabotu smadzeņu asinsriti. Lēnas audzēja augšanas vai smagu līdzīgu slimību gadījumā ārsts var izmantot gaidīšanas taktiku, veikt regulārus MRI un CT skenējumus un pēc tam lietot apvedceļu operāciju.

Nenobrieduša ļaundabīga audzēja gadījumā vai gadījumos, kad neiroma izņemšana no operācijas nav iespējama, tiek izmantots komplekss starojums un ķīmijterapija.

Šajā sadaļā sniegtā informācija ir paredzēta medicīnas un farmācijas speciālistiem, un to nedrīkst izmantot pašārstēšanai. Informācija tiek sniegta iepazīstināšanai un to nevar uzskatīt par oficiālu.

Neiroma: simptomi, ārstēšana, izņemšana, veidi

Centrālās nervu sistēmas audzējus pārstāv daudzas muguras smadzeņu un smadzeņu audzēju variācijas. Audzējs var attīstīties no jebkurām nervu šūnām, ietekmēt membrānas, cerebrospinālā šķidruma ceļus un citas struktūras. Starp dažādiem audzējiem tiek izdalīta atsevišķa grupa - neirinomas (ICD10 kods - D36.1).

Neiroma: audzēja pazīmes un lokalizācija

Saskaņā ar "neiromas" definīciju (schwannoma) ir vērojama labdabīga telpiskā veidošanās, kas veidojas no mugurkaula, galvaskausa un perifēro nervu nervu šķiedru Schwann šūnām. Pašas Schwann šūnas atrodas nervu šķiedras apvalkā, pārklājot to kā izolējošu membrānu.

Makroskopiski neiromomas ir ierobežoti mezgli gludā kapsulā, bet dažreiz ārējām kontūrām ir bedraina virsma. Ja veidošanos veido liela nerva struktūra, tad pēdējais iegūst sabiezinātu vārpstas formas izskatu. Šādos gadījumos ķirurģiska ārstēšana ar neiromām kļūst neiespējama.

Šķērsgriezumā audzēja vietas audi ir dzeltenīgi, balti vai pelēki, struktūra ir šķiedraina vai gēla tipa. Audzējiem ar zemu šūnu diferenciāciju ir īpašs izskats, kas atgādina zivju gaļu.

Schwannomas visbiežāk sastopamas smadzeņu smadzeņu leņķī, kas veidojas no dzirdes nerva priekšējās saknes apvalka. Retāk sastopami trigeminālie neiromi. Reti attīstās no glossopharyngeal un vagus nervu membrānām (IX un X galvaskausa pāri).

Saskaņā ar starptautisko statistiku konstatēto neirīnomu procentuālais daudzums ir aptuveni 8% no visiem intrakraniālajiem tilpuma bojājumiem un līdz 20% no visiem mugurkaula neoplastiskajiem procesiem.

Parasti vidējā un vecākā vecuma cilvēki ir visvairāk uzņēmīgi pret šo slimību. Sievietes cieš 1,5-2 reizes biežāk nekā vīrieši. Lielākajā daļā gadījumu neiromi ir labdabīgi augoši augļi ar lēnu augšanu. Ļoti reti sastopami ļaundabīgi audzēji (ļaundabīga deģenerācija) un neiromomu primārā attīstība.

Neurino klasifikācija

Atkarībā no šūnu sastāva ir vairāki neirīnomu veidi:

  1. Epileptoīds. Netipiskās šūnas aizpilda lielāko daļu no veidošanās iekšējās telpas. Ir nelieli šķiedru audu ieslēgumi.
  2. Angiomatozs. Audzēja vietai ir poraina struktūra, kas ir saistīta ar dobu dobumu komplektu. Paši dobumi veidojas no patoloģiski paplašinātajiem kuģiem.
  3. Xanthomatous. Šīs audzēja formas struktūrā tiek reģistrētas vairākas ksantohromu šūnas ar augstu krāsu pigmentu, kas dod audzējam specifisku krāsu.

Pēc lokalizācijas visbiežāk ir:

Mortona neiroma. Labdabīga plantāra nerva veidošanās pēdās. Bieži lokalizēti trešā un ceturtā kāju nervu atrašanās vietā, vismaz - starp otro un trešo pirkstu. Izglītība bieži vien ir vienpusīga, divpusējais process ir ļoti reti.

Vestibulārais schwannoma (akustiskā neiroma, akustiskā neiroma). Audzējs, kas rodas dzirdes nerva vestibulārā segmentā ar intrakraniālu augšanu smadzeņu tilta leņķī. Labvēlīgas izglītības pieauguma temps ir apmēram 2 mm apjomā gadā. Pieaugot pirmsdzemdes nerva neiromas daudzumam, spiediens uzbudinās uz smadzeņu un smadzeņu struktūras struktūru, izraisot lēni progresējošus neiroloģiskus simptomus. Dzirdes nerva vienpusējā neiroma variants ir biežāk nekā divpusējs bojājums.

Mugurkaula neiromas. Veidota datu izglītība no mugurkaula nervu Schwann šūnām. Visbiežāk mezgli ir reģistrēti krūškurvja un kakla mugurkaulā, retos gadījumos mugurkaula jostas daļā. Attiecībā uz visu primāro neoplastisko bojājumu izplatību muguras smadzeņu neiromas tiek uzskatītas par visbiežāk sastopamajām (vairāk nekā 25%). Izaugsmes procesā mezgls caurulēm izplatās gan iekšēji, gan ārpus tās. Kombinējot, patoloģijas sadalījums ir smilšu pulksteņa forma. Šīs slimības galvenais neiroloģiskais simptoms ir radikāla sāpes. Progresīvam audzēja augumam seko spiediens uz muguras smadzenēm un var izraisīt kaulu deformācijas mezglu līmenī.

Retos gadījumos ir redzes nerva neirinomas, kas ir jānošķir no glialu audzējiem.

Ja tiek ņemta vērā ekstrakraniālā lokalizācija (ekstracerebrāla), tad ir iespējami mīksto audu zonas starpkultūru nervu neirinomi (piemēram, neiroma kaklā).

Tā kā schwannomas ietekmē jebkuru zonu, kurā atrodas nervu šķiedras, tās rada femorālās nervu neirinomas.

Ja šādi veidojumi tika konstatēti vienlaicīgi vairākās jomās (centrālā un perifēra neiroma), tad šajā gadījumā mēs jau runāsim par neirofibromatozi.

Atsevišķi atšķirt šādu neirozmas formu kā paragangliomu. Īpatnība ir tā, ka tā ir lokalizēta ap kuģi, ietverot to muftoobno. Visbiežāk sastopama iekšējo miega artēriju līmenī. Tās ir ķirurģiskas iejaukšanās zināmā sarežģītība - masveida asiņošanas varbūtība ir augsta. Šis veidojums radīs spiedienu uz kakla mīkstajiem audiem, izraisot diskomforta sajūtu kaklā.

Schwannomas cēloņi

Zinātniski pierādīti neiromas attīstības iemesli šodien nav identificēti. Pastāv ģenētiskās nosliece. 22. hromosoma atrodas DNS ķēdē, kas ir atbildīga par Schwann šūnu audzēja augšanas ierobežošanu, izmantojot īpašu proteīnu. Ja mutācija ir notikusi tieši šīs hromosomas līmenī, tad nebūs ierobežojošu mehānismu, kas noved pie audzēja audu augšanas. Zinātnieki šodien meklē šī ģenētiskās mutācijas cēloni.

Shvunnomu ir iespējams identificēt attīstības sākumposmā tikai nejauši, jo izglītība attīstās pilnīgi asimptomātiski.

Dažos gadījumos pat maza izmēra neiroma slimības sākumā var pasliktināt personas vispārējo stāvokli. Tas ir vērojams gadījumā, ja audzējs veidojas smadzeņu reģionos, kas ir atbildīgi par noteikta veida kustību vai jutīgumu.

Neirino simptomi

Galvenais dzirdes nerva neiromas simptoms ir dzirdes zudums, koordinācijas traucējumi, telpiskā dezorientācija. Pieaugot izglītības apjomam, pieaug intrakraniālā spiediena palielināšanās.

Šādos gadījumos pacienti ar akustisko nervu audzēju sūdzas par:

  1. galvassāpes;
  2. reibonis, kas izpaužas ar asu galvas pagriezienu;
  3. slikta dūša;
  4. samazināts redzējums;
  5. norīšanas traucējumi.

Saskaņā ar ārējām izpausmēm redzes nerva švannomas klātbūtni var pieņemt, balstoties uz acs ābola kustību, eksoptalma un sejas audu pietūkumu. Pēdējos vestibulārā nerva bojājuma posmos, attīstoties hidrocefālijai, var rasties nestorodinamiskie traucējumi.

Ja smadzenēs vai muguras smadzenēs neiromaoma ir lokalizēta un aug reģionos, kas ir atbildīgi par augšējo vai apakšējo ekstremitāšu jutīgumu, tad simptomiem tiks pievienoti kāju un ieroču inervācijas traucējumi (nejutīgums un rāpošana). Ar šāda audzēja augšanu notiek ekstremitāšu paralīze.

Schwannomas tiek iegūtas reti. Šādu audzēju formu simptomātika nav specifiska. Sāpju simptoms (kas nav raksturīgi labdabīgam procesam) novērots mazāk nekā pusē gadījumu.

Palielinās audzēja augšanas ātrums pēc ļaundabīga audzēja, jo gadā to var pievienot līdz 3 cm diametrā (parasti no 10 līdz 15 cm diametrā). Augšanas ātrums ir atkarīgs no audzēja šūnu diferenciācijas pakāpes.

Kad ļaundabīgā neiroma virsmas atrašanās vieta dažos gadījumos ir aizaugusi ādā ar čūlu veidošanos. Turklāt audzējs var iebrukt kaulā, izraisot tās iznīcināšanu.

Izmantojot radiācijas attēlveidošanas metodes, var reģistrēt kaulu sekundāro (metastātisko) bojājumu simptomus, plaušu, aknu un limfmezglu parenhīmas (mediastīna, vēdera dobuma). Hematogēnās metastāzes konstatētas 15% pacientu ar ļaundabīgu schwannomas formu, limfogēnu - 5%.

Audzēja diagnostika

Neirologs sāk pārbaudi ar vēstures vākšanu un neiroloģisko simptomu identificēšanu

Lai noskaidrotu precīzāku diagnozi, jāveic detalizēta audu pārbaude ar galvenās procesa zonas aprēķinu vai magnētisko rezonanses tomogrāfiju. Šīs metodes ļauj noteikt precīzu audzēju lokalizāciju, tās struktūru, formu, lielumu, saistību ar citiem orgāniem un kaulu struktūrām.

Pēdējais diagnozes posms ir audu citoloģija. Audzēja masas paraugi tiek iegūti ar vietas punkcijas biopsiju. Audu neiromas iegūšana ir samērā sarežģīta procedūra, jo tā nav pieejama. Parasti audzēja audu paraugu savākšanai izmanto ķirurģiskas metodes.

Histoloģiskās pārbaudes precizitāte ir tuvu 100%.

Neiromas (schwannomas) ārstēšana: labdabīgs un ļaundabīgs

Neiromas ārstēšana ir atkarīga no simptomu smaguma, audzēja atrašanās vietas, kā arī procesa veida (labdabīgi vai ļaundabīgi).

Mazo izmēru labdabīgo formāciju vadīšanas taktika, kas nerada nekādus simptomus, parasti gaidošie. Pacients regulāri (1-2 reizes gadā) kontrolē audzēja lielumu un formu, izmantojot MR tomogrāfiju.

Ja konsultācijas laikā ārsts nosaka neiromas ķirurģiskas ārstēšanas nepieciešamību jebkurā vietā (dzirdes, redzes, augšstilba nervu), jūs nekādā gadījumā nevarat atteikties.

Ķirurģiska ārstēšana

Nosakot audzēja augšanas paātrinājumu vai tās struktūras izmaiņas, kā arī neiroloģisko simptomu rašanos, ko izraisa galvenais process, izmanto ķirurģiskas ārstēšanas metodes. Diagnosticējot neiromas ļaundabīgu formu, nepieciešama operācija.

Lai samazinātu atkārtošanās iespēju, audzējs tiek izgriezts ar perifēro audu daļu.

Neiroma ir visvieglāk noņemt agri. Tas samazina nervu šķiedru bojājumu risku operācijas laikā. Pilnīga ekskrementācija var būt neiespējama audzēja atrašanās vietas dēļ, piemēram, ja tā ir lokalizēta smadzeņu struktūrās vai galvaskausa nervu šķiedru izejas zonā, netraucējot to funkcijas.

Radiosurgija

Neiromu ķirurģiskajā ārstēšanā ir grūtības, kas galvenokārt saistītas ar nervu bojājumu iespējamību operācijas laikā. Lai samazinātu traumu risku, ķirurgi izmanto stereotaktisko staru terapijas metodi. Tas ir paņēmiens neinvazīvai audu iedarbībai, iedarbojoties uz radioaktīvo starojumu. Visbiežāk to izmanto kā dzirdes nerva neiromas ārstēšanu, ja veidošanās ir maza.

Procedūra tiek veikta, izmantojot speciālas ierīces - "Gamma Knife" vai "Cyber ​​Knife". Šīs ierīces rada spēcīgu virziena starojumu. Operācijas laikā vislielākā radiācijas koncentrācija nokļūst audzēja vietā, un staru virzība tiek veidota, izmantojot datorizētu tomogrāfu. Vairākām procedūrām ir iespējams apturēt audzēja šūnu sadalījumu. Rezultātu novērtē ar MRI vai CT vairākas nedēļas pēc pēdējās procedūras.

Ārstēšanās ar recidīvu

Pilnīga ļaundabīgo schwannomas izņemšana, izmantojot papildu radiācijas un ķīmijterapijas metodes, negarantē 100% sadzīšanu. Procesa atkārtošanās var notikt gadu vai vairākus gadus pēc operācijas. Saskaņā ar statistiku tas ir reģistrēts 50% pacientu.

Ja audzēja vieta aug tajā pašā vietā, no kuras tā tika noņemta, tas nozīmē, ka tas nav pilnībā izņemts, palika tikai netipiskas šūnas.

Arī recidīvs ir metastāžu attīstība citā orgānā, kas nebija "vizuāli" vizualizēts to "šūnu" izmēru dēļ.

Atkārtotu ļaundabīgu neiromu ārstēšana ietver patoloģiskā mezgla atkārtotu izgriešanu un pastiprinātu staru terapijas programmu, kā arī ķīmijterapiju ar lielākām nekā iepriekš. Veiksmīgi pielietotas metodes (mērķtiecīga) terapija.

Ķīmijterapija un staru terapija ļaundabīgiem schwannomiem

Attiecībā uz labdabīgiem neiromiem radiācijas un ķīmijterapijas lietošana nav piemērota. Tāpēc šīs metodes izmanto tikai slimības ļaundabīgo formu ārstēšanai. Antineoplastisko terapiju pēcoperācijas periodā nosaka ar nepilnīgu audzēja izņemšanu, lielu audzēja vietu, kā arī ar apstiprinātu metastāžu klātbūtnes faktu.

Radiācijas iedarbība un ķīmijterapijas zāles, kas veicina atlikušo audu iznīcināšanu, aptur metastātisko fokusu augšanu, samazina recidīva risku. Terapijas kursu skaits ir atkarīgs no procesa īpašībām. Parasti sākotnēji piešķirts no 4 līdz 6 sesijām.

Nervu audzēju komplikācijas un ietekme

Parasti ķirurģiska ārstēšana ir pietiekama, lai novērstu ļaundabīga schwannoma neiroloģiskos simptomus. Grūtos gadījumos var novērot kādu atlikušo efektu, piemēram: muskuļu vājums, spontāni krampji, smagos gadījumos - pastāvīga paralīze.

Ja dzirdes nervs tiek izvadīts no neirozīmiem (smadzeņu smadzeņu leņķa laukums), iespējams dzirdes zudums vai pēcoperācijas deguna šķidruma zudums. Attīrītie smadzeņu schwannomas var izraisīt epilepsiju (tad tiek parakstīti pretkrampju līdzekļi, piemēram, gabapentīns), redzes traucējumi, koordinācija un arī negatīva ietekme uz elpošanas sistēmu vai sirds un asinsvadu sistēmu darbību.

Rehabilitācijas metodes pēc neiromas izņemšanas ir vērstas uz recidīva novēršanu. Lai to panāktu, pacientiem vispirms nav ieteicams palaist garām onkologa profilaktiskās pārbaudes un stingri ievērot visus ārstējošā ārsta ieteikumus.

Ļaundabīgas švannomas prognoze

Prognoze ir atkarīga no ļaundabīgās neirozas lieluma un diferenciācijas. Pēc ļoti diferencētu neiromu ķirurģiskas noņemšanas, atveseļošanās iespējas ir augstas, un vidējais piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 80%. Šādi neiromi reti metastazējas un atkārtojas.

Nepietiekami diferencētās neirīno ļaundabīgo formu prognozes ir sliktas. Lielākā daļa pacientu mirst pirmajos 2 gados. Pat pēc ļaundabīga mezgla ķirurģiskas noņemšanas pastāv liels atkārtošanās risks no 2 līdz 10 gadiem. Vidējais izdzīvošanas rādītājs 4 gadus pēc operācijas ir aptuveni 65%.

Sliktākā prognoze novērota ļaundabīgo švannomu gadījumos, kas saistīti ar neirofibromatozi.

Lai maksimāli palielinātu pilnīgas atveseļošanās iespējas, ir nepieciešams nekavējoties meklēt speciālistu palīdzību un novērst slimības progresēšanu. Audzēju veidošanās pašapstrāde nebūs veiksmīga vai pat pasliktinās stāvokli.

Redzes nerva neiroma

Etiopatogēze

Dzirdes nerva neiroma etioloģija joprojām ir neskaidra. Vienpusēji neiromi ir sporādiski, to tiešais savienojums ar jebkuru etiofaktoru nav redzams.

Daudzpusēji neiromi tiek novēroti daudziem pacientiem ar II tipa neirofibromatozi, ģenētiski noteiktu slimību, par kuru ir raksturīgi dažādu nervu sistēmas audu struktūru labdabīgi audzēju procesi (neirofibromas, gliomas, meningiomas, neiromas).

Neirofibromatoze ir mantojama autosomāli dominējošā veidā, pēcnācēju slimības risks patoloģiskā gēna klātbūtnē abos vecākos ir 50%.

Patogenētisks atšķiras 3 vestibulārās schwannoma attīstības stadijas. Pirmajā gadījumā nelielais veidošanās lielums (līdz 2,5 cm) izraisa dzirdes traucējumus (dzirdes zudumu) un vestibulāros traucējumus.

Otrajā, audzējs aug līdz lielumam valriekstu, liek spiedienu uz smadzeņu stumbra, kas noved pie izskatu nistagmu, diskoordināciju kustību un līdzsvara traucējumi. Trešajā posmā, kad neirinoma sasniedz vistas olas lielumu, tas izraisa asu struktūru, hidrocefālijas, redzes traucējumu un rīšanas strauju saspiešanu.

Šajā posmā smadzeņu audos notiek neatgriezeniskas pārmaiņas, audzējs nav izmantojams un ir nāves cēlonis.

Neiromas veidi

Ārēji audzējs atgādina blīvu mezglu ar apaļu vai neregulāru formu ar bedrainu virsmu, tā krāsa ir atkarīga no asins pieplūdes nervu zonā, piemēram, ja apgabalā ir vēnu stāze, tad krāsa būs zilgana. Parasti audzējs ir ieslēgts saistaudu kapsulā, un neiromas atdalīšana ir ļoti veiksmīga.

Pēc struktūras veida neiromas tiek iedalītas:

  • Epileptoīds. Tos raksturo audzēja šūnu blīvs izvietojums ar nelielu šķiedru daudzumu.
  • Angiomatozs. Audzējiem ir daudz dobu dobumu, kas veidojas asinsvadu patoloģiskās paplašināšanās dēļ.
  • Xanthomatous. Šāda veida audzējiem ir daudz ksantohromu šūnu ar augstu pigmenta saturu.

Klīnika un simptomi

Tā kā redzes nervs satur vizuālus attēlus, visbiežāk sastopamās iekaisuma pazīmes ir šādas:

  • strauja pasliktināšanās vienā vai abās acīs;
  • melnbalta redzējuma parādīšanās. Krāsu vīzija, kā pilnīgāka, vispirms cieš;
  • kad acis kustas, parādās sāpes. Iespējamais simptoms var nebūt, ja nav klasiskas iekaisuma un retrobulāro audu tūskas pazīmju;

Sākotnēji slimība var attīstīties asimptomātiski, bet laika gaitā tā sāk traucēt nervu audu piegādi un saspiest to, izraisot bīstamas komplikācijas. Jebkuru aizdomu gadījumā ārsts nosaka neiromas izmeklēšanu un tūlītēju ārstēšanu, ieskaitot operāciju.

Neiromas simptomi ir atkarīgi no tās atrašanās vietas. Piemēram, ja audzējs ietekmē sejas nervu, pacientam var rasties troksnis ausīs un dzirdes traucējumi, reibonis, sejas muskuļu darbības traucējumi.

Augšanas laikā parādās intrakraniālā spiediena pazīmes - galvassāpes, slikta dūša un redzes uztveres traucējumi. Šeit var parādīties neiromas simptomi, piemēram, artikulācijas vai rīšanas akta pārkāpums.

Dzirdes nerva neirozomā 95% pacientu sūdzas par dzirdes zudumu, 70% troksnis ausīs, 65% no sliktas kustību koordinācijas. Bieži šie simptomi ir saistīti ar galvassāpēm, sejas nejutīgumu un vājumu, sliktu dūšu un vemšanu, dubultu redzējumu, ausu sāpēm un garšas maiņu.

Detalizēta pārbaude, ārsts konstatē dažādus acs ābola pārkāpumus, pietūkumu, sejas sajūtas zudumu, sejas muskuļu vājumu un citus simptomus. Progresīvos gadījumos var rasties hidrocefālija un smalka sejas paralīze.

Diagnoze un ārstēšana

Diagnozi veic otoneurologs, viņa prombūtnē, neirologs kopā ar otolaringologu. Dažās situācijās papildu konsultāciju pieprasa vestibulologs, oftalmologs un zobārsts. Pacientam tiek veikta neiroloģiskā izmeklēšana, audiometrija, otoskopija, elektrokochleogrāfija, elektronistagogrāfija, dzirdes KLP izpēte, vestibulometrija un stabilizācija.

Precīzāka dzirdes nerva neiromas diagnoze tiek atbalstīta ar rentgena un neirofotografēšanas paņēmieniem. Sākotnējās stadijās ar maziem neiromiem (līdz 1 cm), parasti to neredz vizuāli, izmantojot smadzeņu CT.

Tāpēc, veicot galvaskausa radīto attēlu, veiciet galvaskausa radiogrāfiju. Apstiprinot vestibulāro diagnozi, schwannomas parāda iekšējā dzirdes kanāla paplašināšanos.

Tā kā neirinomas labi absorbē kontrastu, CT var izmantot ar kontrastu. Šī izglītība ir vizualizēta ar skaidri gludām kontūrām.

Smadzeņu MRI skenēšana neiromas gadījumā atklāj hipo- vai izo intensīvus uz T1 svērtiem attēliem un hiperintensīvu veidošanos T2 svērtos attēlos. Audzējiem, kuru izmērs ir 3 cm vai vairāk, signāla heterogēnums ir raksturīgs cistisko zonu klātbūtnes dēļ.

Ir iespējama smadzeņu stumbra un smadzeņu vizualizācija. Veicot kontrastējošo MRI tomogrāfiju 70%, ir neviendabīgs kontrasts.

Ārstēšana ar neiromu

Radikāla ārstēšanas metode ir neiromas noņemšana, ko var veikt ar atklātu ķirurģiju vai radiosurgijas metodēm. Ķirurģiska izņemšana ir ieteicama lielam audzējam, konstatējot tā lieluma palielināšanos novērojumu dinamikā ar neiromas pieaugumu pēc radioķirurģiskas iejaukšanās.

Bieži vien operācijas rezultāts ir kurlums un sejas nerva parēze. Stereotaktiska radiosurgiskā noņemšana ir iespējama, ja neirinomas ir mazākas par 3 cm.

To veic arī gados vecākiem pacientiem ar ilgstošu augšanu pēc subtotalizēšanas un gadījumos, kad operācijas risks ir ievērojami palielinājies somatiskās patoloģijas dēļ.

Neiromas radiācijas terapijai ir līdzīgas indikācijas kā radiochirurgijai. Apstarošana nav veids, kā novērst veidošanos, bet novērš tā turpmāku augšanu un izvairās no operācijas.

Pacientiem ar nejaušu CT vai MRI neiromām bez klīniskiem simptomiem, pacientiem ar ilgstošiem dzirdes traucējumiem un gados vecākiem pacientiem ar viegliem simptomiem ir pierādīts, ka viņi gaida un redz taktiku, pastāvīgi uzraugot izglītības apjomu un klīnisko simptomu dinamiku.

Prognoze

Neiromas iznākums lielā mērā ir atkarīgs no diagnozes savlaicīguma un audzēja lieluma. Prognoze ir labvēlīga, lietojot adekvātu vestibulārās švannomas ārstēšanu I un II stadijā.

Ar radioķirurģisko izņemšanu 95% sākumā, augšana tiek pārtraukta un pacients ir pilnībā atjaunots. Operācijas laikā dzirdes zuduma un sejas nerva bojājumu risks ir augsts.

III stadijas neiromas gadījumā prognoze ir nelabvēlīga: pacients var nomirt, ja izvērstais audzējs saspiež dzīvības smadzeņu struktūras.

Atkarībā no audzēja atrašanās vietas, lieluma un veida onkologs var noteikt dažādas medicīniskās procedūras. Visizplatītākā neiromas ārstēšana ir ķirurģiska. Neiromas izņemšana agrīnā stadijā ir iespējama ar minimāli invazīvām metodēm, saglabājot gandrīz visas funkcijas, piemēram, dzirdi var saglabāt, ja audzējs nav lielāks par 2 cm.

Gados vecākiem cilvēkiem ir ieteicama neiromas radioloģiska ārstēšana, ja ķirurģiska ārstēšana nav iespējama vai ja pacients atsakās no operācijas. Šī metode ļauj kontrolēt audzēja augšanu, bet tikai tad, ja tā izmērs nepārsniedz 3 cm.

Konservatīvā metode neprasa neiromas izņemšanu. Tā vietā ārsts paraksta diurētiskos līdzekļus kopā ar glikokortikoīdiem un zālēm, lai uzlabotu smadzeņu asinsriti.

Lēnas audzēja augšanas vai smagu līdzīgu slimību gadījumā ārsts var izmantot gaidīšanas taktiku, veikt regulārus MRI un CT skenējumus un pēc tam lietot apvedceļu operāciju.

Nenobrieduša ļaundabīga audzēja gadījumā vai gadījumos, kad neiroma izņemšana no operācijas nav iespējama, tiek izmantots komplekss starojums un ķīmijterapija.

Kas ir smadzeņu neiroma

Smadzeņu neiroma ir audzējs, kas paplašinās no Schwann šūnām, kas veido nervu šķiedru mielīna apvalku. Neiromam ir labvēlīga gaita: tā nav pakļauta straujai augšanai, metastāzēm un agresīvai ietekmei uz blakus esošajiem audiem.

Slimība biežāk tiek noteikta sievietēm, un tai nav vecuma ierobežojuma. Audzējs var augt jebkurā vietā, kur ir mielīna apvalks, bet biežāk tas atrodams dzirdes nervā.

Ārēji neiroma izskatās kā blīvs apaļš mezgls ar bedrainu virsmu. Audzējs ir pārklāts ar saistaudu plānu kapsulu. Ja jūs to izgriežat, iekšpusē var redzēt pārmaiņus gaišas un pelēkas zonas. Ja neirinomā ir tauki, dzeltenā krāsā ir plankumi. Dažreiz uz audzēja iegriezumiem atrodami brūni plankumi - tie ir mazi asiņojumi.

Iemesli

Neiroma parādās sakarā ar defektu gēnā, kas atbild par Schwann šūnu augšanas kontroli. Tomēr iemesli, kas noveda pie šāda defekta, pētnieki nav noskaidrojuši. Ir ierosinājumi, ka ģenētisko aparātu ietekmē vides kaitīgās sekas: fona starojums un gaisa piesārņojums.

Slimības veidi

Ir vairāki neiromas veidi:

  1. Neiroma, kas rodas smadzenēs. Tas ietver visizplatītāko iespēju - akustisko neiromu.
  2. Spinālā neirinoma
  3. Mortona neiroma vai Mortonas slimība.

Simptomi

Smadzeņu neiromas klīnisko attēlu nosaka audzēja lokalizācija. Neoplazmas destruktīvā iedarbība ir tā, ka neiroma mehāniski saspiež audus. Tā attīstās fokusa neiroloģiskie simptomi un palielina intrakraniālo spiedienu.

Hipertensijas sindroms, kas izpaužas kā šādi simptomi:

  • Galvassāpes, ko pastiprina kustība. Sāpju sindroms ir izliekts.
  • Reibonis, slikta dūša un gadījuma vemšana, kas neatbrīvo pacientu.
  • Kairināmība, emocionālā labilitāte, miega traucējumi, koncentrācijas zudums, atmiņas traucējumi.
  • Mazie fokusa krampji.
  • Veģetatīvie traucējumi: asinsspiediena pieaugums, svīšana, sirdsklauves, traucēta izkārnījumi un apetītes zudums.

Fokālās neiroloģiskās pazīmes nosaka neiromas atrašanās vieta. Piemēram, ja audzējs atrodas smadzeņu okcipitāro cilpu reģionā, pacients piedzīvos elementāras un sarežģītas vizuālās halucinācijas. Ja neiroma priekšējā daivā - kontrole pār savu uzvedību ir traucēta un motora sfēra ir traucēta, piemēram, paralīze vai parēze.

Dzirdes nerva neiroma izraisa dzirdes zudumu un reiboni. Patoloģija sākas no brīža, kad dzirdama neoplazmas pusē. Kad audzējs aug, klīniskajam attēlam pievienojas dzirdes ilūzijas un halucinācijas.

Pakāpeniski palielinās reibonis. Dzirdes nerva Schwannoma šajā gadījumā izpaužas kā pēkšņi reiboņi, kas beidzas ar vemšanu.

Nākamais simptoms pēc reiboņa ir sejas ādas jutības pret audzēja pusi pārkāpums. Tajā pašā vietā rodas sāpes un sāpes. Tas ir saistīts ar trieciena nerva saspiešanu, kas iet blakus dzirdei.

Sakarā ar piekto pāru sakāvi, radzenes darbs tiek traucēts, rodas neiromas malas muskuļu vājums. Vēlāk parādās sejas muskuļu un vēdera nervu savienojuma parēze - strabisms. Diplopija periodiski parādās - divkārša redze.

Klīniskā attēla dinamika ir atkarīga no audzēja augšanas vektora. Piemēram, ja neiroma tiecas uz stumbru, rodas smadzeņu bojājumi. Ja uz leju un atpakaļ, tas ietekmē glossopharyngeal un vagus nervus. Tas traucē rīšanas, artikulācijas, samazina mēles aizmugures 1/3 jutīgumu.

Pēdējais palielinās dzirdes nerva intrakraniālais spiediens. Spēcīgs intrakraniālās hipertensijas simptoms ir redzes nerva un galvassāpes sastrēgumi.

Mortona neiroma ir patoloģija, ko raksturo patoloģisku šūnu proliferācija kājas nervu nervā. Klīnisko priekšstatu raksturo akūta sāpes pēdu attālās daļās, visbiežāk 3. un 4. kāju pirkstos. Pacienti bieži sūdzas par to, ka viņu apavos ir papildu postenis. Šis simptoms pazūd, kad pacients pacēlas apavus.

Laika gaitā sāpju sindroms zaudē saistību ar apavu valkāšanu un pastāvīgi izpaužas. Diskomforts neizturas pat tad, ja pacients pacēla apavus. Paralēli pirkstiem kļūst nejutīgs.

Mugurkaula neirīnoma parasti neatrodas muguras smadzenēs, bet ap to, kas izraisa radikālus sindromus. To parasti raksturo asas sāpes, kas rodas kustības rezultātā. Laika gaitā kājām un rokām pieaug vājums. Pacienti ar šo piezīmi rīta stīvumu.

Audzējs ap muguras smadzenes izraisa arī autonomus traucējumus. Tas izpaužas kā iegurņa orgānu darbības traucējumi. Neiromām ir arī kopīgi simptomi:

  1. erekcijas disfunkcija;
  2. bāla āda;
  3. hiperhidroze;
  4. sāpes vēderā;
  5. zarnu un urinēšanas traucējumi.

Lielas neirozas gadījumā sānos notiek paralīze, ko papildina ādas un muskuļu nepietiekams uzturs. Paralīze sākas ar pakāpenisku muskuļu spēka pavājināšanos. Pēc tam parādās hipertonuss.

Diagnoze un ārstēšana

Neiromu diagnosticē, izmantojot vizuālās izpētes metodes:

  1. Datorizētā tomogrāfija. Atklāj audzējus, kuru diametrs ir lielāks par 1 cm.
  2. Galvaskausa un laika kaulu rentgena starojums.
  3. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kurā smadzeņu un smadzeņu stumbra audzēji ir labi vizualizēti.

Neurinoma ārstē divējādi:

  • Darbība Iecelts, kad audzējs ir piemērots intervences izmēriem.
  • Radiācijas terapija. To lieto divos gadījumos: audzēja atrašanās funkcionāli nozīmīgās vietās un lielais neiromas lielums.

Mortona slimību galvenokārt ārstē konservatīvā veidā. Pacientam tiek lūgts doties uz mīkstiem un neierobežojošiem apaviem, izmantot ortopēdiskos zolītes un izvairīties no ilgstošas ​​staigāšanas.

Mortona neiromas ķirurģiskā ārstēšana ir tā, ka ārsti sagriež pēdas saites. Radikāla iespēja - pilnīga audzēja izgriešana. Bet radikālai ārstēšanai ir trūkums: kopā ar neoplazmu tiek noņemti visi tuvumā esošie nervi.

20.3.1.5. Acu ligzdu audzēji c.1

Orbitālie audzēji veido 23-25% no visiem redzes orgāna audzējiem. Tā attīstās gandrīz visi audzēji, kas novēroti cilvēkiem. Primāro audzēju biežums - 94,5%, sekundārais un metastātiskais - 5,5%.

Labdabīgi audzēji. Šajā grupā dominē asinsvadu audzēji (25%), neirogēni audzēji (neirinoma, neirofibroma, redzes nerva audzēji) veido aptuveni 16%. Labvēlīgi epitēlija izcelsmes audzēji attīstās asinsvadu dziedzerī (pleomorfā adenoma), tie veido ne vairāk kā 5%. Mīksto audu audzēju (teratomas, fibromas, lipomas, mezenhimomas uc) sastopamība kopumā ir 7%. Iedzimtas neoplazmas (dermoid un epidermoid cistas) tiek konstatētas 9,5% pacientu.

Labvēlīgiem orbīta audzējiem raksturīgs vispārējs klīniskais attēls: plakstiņu tūska, stacionāra eksoptalma, pārkārtošanās grūtības un acu mobilitātes ierobežošana, fundusa izmaiņas, redzes samazināšanās, skartās orbītas sāpes un atbilstošā galvas puse. Neliels audzējs, kas ilgu laiku atrodas orbītas augšdaļā, var būt asimptomātisks.

Asinsvadu audzēji visbiežāk (līdz 70% gadījumu) ir dobās hemangiomas. Audzējs tiek konstatēts vecumā no 12 līdz 65 gadiem, sievietēm - 2,5 reizes biežāk; viņai ir labi izteikta pseidokapsula. Mikroskopiski dobās hemangiomas sastāvā ir lieli paplašināti asinsvadu kanāli, kas izklāta ar saplacinātām endotēlija šūnām, nav tieša audzēja asinsvadu pārvietošanās apkārtējo orbitālo audu traukos. Klīniski audzējam raksturīgs lēni augošs stacionārs eksophthalmos (20.20. Att., A). Tās tuvums sklērai noved pie stiklveida plāksnes (Bruch membrānas) un sauso distrofisko centru locīšanas pamatnes veidošanās paramakulārajā reģionā (20.20. Att., B). Parasti acu pārstādīšana, neraugoties uz pietiekamu hemangiomas elastību, ir sarežģīta. Dziļāku dobuma hemangiomas lokalizāciju (orbītas augšdaļā) var pavadīt sāpes skartajā orbītā un atbilstošajā pusē. Parasti ar šādu lokalizāciju sākas stagnējoša redzes nerva diska vai tā primārās atrofijas attēls. Diagnozi noskaidro ar datortomogrāfiju, kurā tiek konstatēta šūnu noapaļota ēna ar vienmērīgām kontūrām, kas no kapsulas ēnas atdalīta no apkārtējiem audiem. Audzēja kontrastēšanas gadījumā pieaug audzēja ēnas intensitāte, un ultraskaņas skenēšana atklāj audzēja ēnas, ko ierobežo kapsula. Ķirurģiska ārstēšana. Ņemot vērā audzēja skaidras topometrijas iespējas, izmantojot datortomogrāfiju un izmantojot mikrokirurgiskās metodes, ieteicams veikt operāciju tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Nav iemesla gaidīt klīnisko simptomu progresēšanu, jo to izskats var izraisīt neatgriezenisku redzes funkciju zudumu.

Neirogēni audzēji ir iegūti no viena dzimumlīnijas neuroektoderma, bet atšķiras morfoloģiskā veidā. Redzes nerva audzēji ir meningiomas un gliomas.

Meningioma parādās 20-60 gadu vecumā, biežāk sievietēm. Audzējs attīstās no arachnoīdajiem villiem, kas atrodas starp cietajiem un zirnekļa čaumaliem. Audzēja nerva, ko ietekmē audzējs, diametrs palielinās 4-6 reizes un var sasniegt 50 mm (20.21. Att.). Meningioma var dīgt redzes nerva apvalkus un izplatīties uz orbīta mīkstajiem audiem. Parasti audzējs ir vienpusējs, ko raksturo exophthalmos ar agrīnu redzes samazināšanos. Ar orbītas audu augšanu acu kustība ir ierobežota. Baznīcā - vismaz izteikta stagnējoša redzes nerva galva - vismaz atrofija. Ievērojami paplašinātas zilās vēnas parādās uz stagnējoša diska, kas norāda uz audzēja izplatīšanos tieši acs aizmugurējā polā.

Meningomas diagnoze ir sarežģīta, jo pat datorizētās tomogrammās, īpaši slimības sākumposmā, redzes nervs ne vienmēr ir palielināts, lai norādītu uz tās audzēja bojājumu. Ārstēšana ir operācija vai staru terapija. Redzes prognoze ir nelabvēlīga. Ar audzēja augšanu pa redzes nerva stumbru pastāv risks, ka tā izplatīsies galvaskausa un čiasmas bojājumu dobumā. Dzīves prognoze ir labvēlīga, ja audzējs atrodas orbītas dobumā.

Glioma parasti attīstās dzīves pirmajā desmitgadē. Tomēr pēdējās desmitgadēs literatūrā ir aprakstīts pieaugošs skaits gadījumu, kad audzēji konstatēti personām, kas vecākas par 20 gadiem. Sievietes biežāk slimo. Redzes nerva sakāvi novēro 28-30% pacientu, 72% redzes nerva gliomas tiek apvienotas ar čiasmas sakāvi. Audzējs sastāv no trīs veidu šūnām: astrocītiem, oli-godendrotsitov un macroglia. To raksturo ļoti lēns, bet vienmērīgi progresējošs redzes asuma samazinājums. Bērniem, kas jaunāki par 5 gadiem, pirmā zīme, ka vecāki pievēršas uzmanībai, ir nikns, nistagms. Exophthalmos stacionārs, nesāpīgs, parādās vēlāk un aug ļoti lēni. Tas var būt aksiāls vai nobīdīts ekscentriska audzēja augšanas laikā. Acu pārstādīšana vienmēr ir sarežģīta. Baznīcā vienlīdz bieži tiek konstatēts stagnējošs disks vai redzes nerva atrofija. Ar audzēja augšanu tuvu sklerāla gredzenam redzes nerva tūska ir īpaši izteikta, vēnas ir ievērojami palielinājušās, saspringtas, ar zilganu nokrāsu.

Hemorrhages pie diska rodas sakarā ar centrālās tīklenes vēnas obstrukciju. Atšķirībā no meningiomām, glioma nekad nav iekļuvusi dura mater, bet pa redzes nerva stumbru tā var izplatīties galvaskausa dobumā, sasniedzot chiasmu un kontralaterālo redzes nervu. Intrakraniālu izplatīšanos pavada hipotalāmu, hipofīzes, pastiprināta intrakraniālā spiediena disfunkcija.

Gliomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz skaitļošanas tomogrāfijas rezultātiem, kas ne tikai var vizualizēt palielināto redzes nervu orbītā, bet arī novērtēt audzēja izplatīšanos caur redzes nerva kanālu galvaskausa dobumā (20.22. Att.). Ultraskaņas skenēšana nav pietiekami informatīva, jo tā attēlo tikai redzes nerva tuvāko un vidējo trešdaļu. Ņemot vērā audzēja ārkārtīgi lēno augšanu, ārstēšana ir stingri individuāla. Saglabājot redzējumu un pacienta novērošanas iespēju, alternatīva ilgstošai novērošanai var būt staru terapija, pēc kuras stabilizējas audzējs, un 75% pacientu var novērot arī redzes uzlabošanos. Ķirurģiska ārstēšana ir indicēta, ja audzējs strauji progresējošu redzes zudumu gadījumos ietekmē tikai redzes nerva orbitālo segmentu. Jautājums par acu saglabāšanu ir izlemts pirms operācijas. Ja audzējs aug līdz sklerālam gredzenam, kas skaidri redzams uz CT skenēšanas, skartais redzes nervs ir jānoņem kopā ar aci, un par to ir jābrīdina bērna vecāki. Ja audzējs izplatās redzes nerva vai galvaskausa kanālā, tiek lemts par to, vai neiroķirurgs var veikt operatīvu iejaukšanos. Redzes prognoze vienmēr ir slikta, un dzīvībai tā ir atkarīga no audzēja izplatīšanās galvaskausa dobumā. Kad chiasma ir iesaistīta audzēja procesā, mirstība sasniedz 20–55%. Neiroma (sinonīmi: lemma, schwannoma, neirolemma) ir 1/3 no visiem orbītā esošajiem labdabīgajiem audzējiem. Pacientu vecums operācijas laikā no 15 līdz 70 gadiem. Sievietes biežāk slimo. Orbītā šī audzēja avots vairumā gadījumu ir ciliarie nervi, supra-bloks vai supra-orbitāls, to var veidot arī no simpātisko nervu, kas iemieso redzes nerva un tīklenes artērijas meningālā apvalka traukus, lemmocītiem. Viena no pirmajām audzēja pazīmēm var būt lokāla sāpes skartajā orbītā, plakstiņu iekaisuma pietūkums (parasti augšējais), daļēja ptoze, diplopija. 25% pacientu vispirms pievērš uzmanību eksoftalam, kas ir aksiāls vai ar pārvietojumu. Audzējs bieži atrodas zem augšējās orbitālās sienas ārējā ķirurģiskajā telpā. Ādas anestēzijas zona liek domāt par “supra-bloka” vai “supra-orbitālās” nerva interesi. 1/4 pacientu konstatēta radzenes anestēzija. Liels audzējs ierobežo acu mobilitāti tās lokalizācijā. Izmaiņas fundusā konstatētas 65-70% pacientu, biežāk konstatējot redzes nerva galvas tūsku. Ar ultraskaņas skenēšanu ir iespējams vizualizēt audzēja ēnu, ko norobežo kapsula. CT skenē nav redzama ne tikai audzēja ēna, bet arī tā saikne ar redzes nervu.

Galīgo diagnozi nosaka pēc histoloģiskās izmeklēšanas. Ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Audzējam, kas nav pilnībā izņemts, ir tendence atkārtoties. Vīzijas un dzīves prognoze ir labvēlīga.

Iedzimti audzēji. Šīs grupas audzēji ir dermoid un epidermoid (cholesteatoma) cistas, kas veido aptuveni 9% no visiem orbītā audzējiem. To augšanu paātrina traumas, aprakstīti ļaundabīgi audzēji.