Wernicke encefalopātija ir akūta neiropsihiska slimība

Spiediens

Wernicke encefalopātija ir smadzeņu bojājums, ko izraisa akūts tiamīna trūkums organismā - B1 vitamīns, ņemot vērā hronisku alkoholismu, nepietiekamu uzturu un nepārtrauktu vemšanu.

Sistemātiska alkohola lietošana ilgu laiku var izraisīt postošas ​​sekas, kas rodas smadzeņu un centrālās nervu sistēmas darbības traucējumu dēļ.

Gaye-Wernicke sindroms attīstās alkohola intoksikācijas rezultātā. Statistika apgalvo, ka pastāv arī zināms nosliece uz šo slimību, īpaši vīriešiem, kas vecāki par trīsdesmit gadiem.

Patogenēze un pārkāpuma cēloņi

Encefalopātija Gaia-Wernicke raksturojas ar akūtu bojājumu hipotalāmam, smadzeņu stumbram un smadzenēm. Patoloģijas mehānisma attīstības pamatā ir nervu šūnu skaita samazināšanās un mielīna iznīcināšana balto vielu jomā.

Bojājums attiecas uz tām smadzeņu daļām, kas atrodas 4. ventrikulā, apmēram 3. ventrikulā un akvedukta sylvieva - kanālu, kas savieno šīs sekcijas. Akūtos gadījumos tiek diagnosticēti asiņošanas punkti. Hroniskos gadījumos - mastoīda atrofija.

Neskatoties uz to, ka slimība galvenokārt saistīta ar hronisku alkoholismu, sindroms var attīstīties beriberi un izsīkuma dēļ pēc ilgstošas ​​badošanās, nepārtrauktas vemšanas, ļaundabīgiem audzējiem un citiem faktoriem. Arī šajā patoloģiskajā stāvoklī notiek asinsvadu distrofijas izmaiņas.

Ar B1 vitamīna deficītu samazinās glikozes apstrāde ar neironiem un tiek bojāti mitohondriji. Pārmērīga glutamāta uzkrāšanās sakarā ar fermenta alfa-ketoglutaradehidrogenāzes aktivitātes samazināšanos enerģijas trūkuma dēļ ir neirotoksiska iedarbība.

Šo slimību var attīstīt ne tikai cilvēki, kas ļaunprātīgi izmanto alkoholu vai kuriem ir tiamīna deficīts. Ir vairāki citi faktori, kas var izraisīt patoloģiju, tāpēc Wernicke encefalopātija attīstās šādos apstākļos:

  • nepietiekams uzturs;
  • avitaminoze;
  • audzēji;
  • ilgstoša badošanās;
  • saindēšanās ar zālēm, kas satur lapsu ekstraktu;
  • kuņģa-zarnu trakta slimības;
  • grūtniecība

Kas liecinās par slimību?

Alkohola encefalopātijas akūtai formai ir vairākas pazīmes, kas ļauj identificēt un diagnosticēt šo pārkāpumu.

Vispārējā fiziskā stāvokļa pasliktināšanās, dažādu nervu un garīgu traucējumu rašanās, citu slimību saasināšanās - tas viss kopā runās par Gaye-Wernicke sindroma klātbūtni.

Pirmkārt, patoloģiju raksturo simptomu triāde:

  • ataksija - motora koordinācijas un līdzsvara sajūtas pārkāpums;
  • oftalmopēdija - acu muskuļu paralīze okulomotorisko nervu bojājumu dēļ;
  • apziņas traucējumi - nespēja pienācīgi uztvert apkārtējo realitāti, domāt un reaģēt uz ārējiem stimuliem.

Pacienti, kuriem ir Wernicke encefalopātija, kļūst apātiski, dezorientēti, nespēj koncentrēties uz kaut ko.

Slimības sākuma stadija var ilgt no vairākām nedēļām līdz mēnešiem, un to izpaužas šādi simptomi:

  • spēcīga miegainības sajūta;
  • sistemātiska priekšlaicīga pamošanās;
  • nespēja ātri aizmigt;
  • miegu pavada murgi;
  • sajūta apdullināta.

Citi simptomi ietver šādus nosacījumus:

  • apetītes zudums;
  • pakāpeniska pretestība pret taukainiem pārtikas produktiem un pārtikas produktiem, kas satur proteīnus;
  • bieža slikta dūša ar vemšanu;
  • nieze un grēmas;
  • sāpes vēderā;
  • fiziskās noguruma sajūta;
  • sajukums;
  • palielināts nogurums;
  • nespēja izturēt ilgstošu fizisko un garīgo stresu;
  • runas traucējumi - neatbilstības izskats un jēgas trūkums pacienta sarunā;
  • halucinācijas;
  • kustību traucējumi.

Wernicke encefalopātijas progresīvās stadijas simptomi ir šādi:

  • drebuļi un drudzis;
  • tahikardija;
  • sāpes sirdī;
  • pastiprināta svīšana;
  • krampju kauliņi ekstremitātēs;
  • nosmakšanas sajūta;
  • taustes reakciju pārkāpšana;
  • augsta ķermeņa temperatūra;
  • aritmija;
  • bailes un nemiers.

Diagnostikas veikšana

Lai diagnosticētu encefalopātiju, ir nepieciešama konsultācija ar neirologu, terapeitu, oftalmologu un psihoterapeitu. Diagnozi apstiprina, pamatojoties uz aptaujas rezultātiem, kas tiek veikta, izmantojot šādas metodes:

  • urīns un asins analīzes;
  • elektrokardiogrāfija;
  • kaloriju reakcijas analīze;
  • MRI un CT;
  • cerebrospinālā šķidruma analīze.

Terapijas metodes

Šī slimība ir klasificēta kā ārkārtas situācija. Identificējot pat vairākus simptomus, pacientam nepieciešama steidzama hospitalizācija.

Bez pienācīgas un savlaicīgas ārstēšanas var rasties koma un turpmāka nāve.

Vispārējās ārstēšanas būtība ir ūdens bilances atjaunošana organismā, elektrolītu traucējumu novēršana, tiamīna deficīta papildināšana un pacienta atgriešanās normālā diētā.

Tam ir paredzētas šādas zāles:

  • tiamīns - ievadīts intravenozi vai intramuskulāri ar devu 100 mg, ārstēšanas kurss ir vismaz 5 dienas;
  • magnija sulfātu injekcijas veic ik pēc 6-8 stundām ar devu 1-2 g;
  • magnija oksīds - iekšķīgi lietojot devu 400-800 mg vienu reizi dienā;
  • vitamīnu B2, B6 komplekss;
  • askorbīnskābe un nikotīnskābe;
  • anaboliskie steroīdi;
  • Glikoze - jāievada intravenozi pēc tiamīna ievadīšanas, pretējā gadījumā, ja glikozi lieto nepareizi, stāvoklis var pasliktināties ar zibens ātrumu.

Tiamīna pieņemšana šajā devā turpinās līdz pilnīgai pacienta pārejai uz normālu uzturu. Papildus iepriekš minētajām zālēm pacientam tiek noteikts multivitamīnu kurss. Līdz ar to pastāvīgi tiek uzraudzīta sirds un asinsvadu sistēmas darbība.

Prognoze un komplikācijas

Prognoze šajā gadījumā var būt diezgan nelabvēlīga. Kā liecina prakse, pusē gadījumu notiek nāve. Šāds augsts mirstības līmenis ir saistīts ar akūtu slimības gaitu un ar to saistīto slimību, piemēram, diabēta, aknu cirozes, saasināšanos.

Ļoti svarīga loma ir savlaicīgai medicīniskās palīdzības sniegšanai un kvalificētai ārstēšanai. Starp smagām Wernicke encefalopātijas komplikācijām var izšķirt šādus nosacījumus:

  • daļējs atmiņas zudums;
  • kognitīvās sfēras un cilvēka darbības traucējumi kopumā;
  • pastāvīga miegainība;
  • neiespējams atjaunot smadzeņu darbības pilnīgu darbību kā pirms slimības fona smadzeņu atrofijas apstākļos;
  • garīgie traucējumi;
  • liela koma un nāves varbūtība.

Slimības profilakse ir daudz vieglāka nekā ārstēšana. Patoloģiju profilakse ir šāda:

  • pilnīgs atteikums ņemt alkoholu;
  • uzturēt veselīgu un aktīvu dzīvesveidu;
  • pareizu miega režīmu;
  • pilnīga līdzsvarota uzturs;
  • savlaicīga ārstēšana ar ārstu.

Kas jums jāzina par Wernicke encefalopātiju

Wernicke encefalopātijas pieminēšana parasti tiek sniegta saistībā ar ļaunprātīgu alkohola lietošanu. Bet šī interpretācija ir ļoti šaura, tā neatklāj sarežģītas slimības būtību. Šajā rakstā tiks aplūkota šī slimība, kā tas ir bīstams un kā to atpazīt un izārstēt.

Kas ir Wernicke encefalopātija

Wiernicke encefalopātija (vai Gaia-Wernicke akūta hemorāģiska poliencepalīts) ir smadzenēs lokalizēta slimība. Tas rodas B1 vitamīna (tiamīna) trūkuma dēļ un galvenokārt negatīvi ietekmē vidus smadzeņu, smadzeņu un talamusa aktivitāti.

Ietekme uz šīm smadzeņu struktūru galvenajām sastāvdaļām veicina centrālās nervu sistēmas (CNS) traucējumus, kas izpaužas kā halucinācijas, sajauktas apziņas stāvoklis, murgi un citi simptomi.

Slimības cēloņi

Ievērojams tiamīna trūkums organismā var rasties dažādu iemeslu dēļ, tomēr jebkurā gadījumā šis trūkums ietekmēs vielmaiņas procesus un smadzeņu audu fermentatīvo regulēšanu.

B1 vitamīna trūkums samazina lielāko daļu bioķīmisko procesu tipu smadzeņu šūnās. Tas ir ļoti kaitīgi neironiem, jo ​​normālai darbībai tie nepārtraukti nodrošina glikozes līmeņa uzturēšanu.

Lai gan glikozes līmenis strauji samazinās, organisms sāk uzkrāties glikamāta enzīms, kas ir atbildīgs par smadzeņu neironu receptoru aktivitāti un ir katalizators ar tām saistītajām reakcijām. Glutamāta daudzuma palielināšana izraisa kalcija katjonu pieplūduma palielināšanos.

Pārmērīgs šī elementa jonu daudzums aktivizē daudzu fermentu darbību, kas sāk uzbrukt neironiem. Vājas šūnas, kas rodas zemas glikozes devas dēļ, tiek iznīcinātas un netiek atjaunotas, kas būtiski ietekmē smadzenes un nervu sistēmas darbību kopumā.

Tiamīna deficītu var izraisīt dažādi iemesli. Tālāk sniegts saraksts ar faktoriem, kas izraisa Wernicke encefalopātiju:

  • ilgstoša alkohola lietošana (vidējais ilgums - līdz 20 gadiem);
  • malabsorbcija (B1 vitamīns netiek absorbēts, iet caur kuņģa-zarnu traktu);
  • ēšanas traucējumi, kas saistīti ar ilgstošu badu (visbiežāk ar anoreksijas nervozi vai stipru reliģisko gavēni);
  • ilgstoša, gandrīz nepārtraukta vemšana grūtniecības laikā;
  • nogurdinošs uzdevums;
  • vielmaiņas traucējumi;
  • helminthiasis;
  • HIV / AIDS;
  • smagas saindēšanās ar digitāliem stāvokļiem;
  • ļaundabīga audzēja klātbūtne;
  • ilgstoša caureja un vemšana.

Neskatoties uz iepriekš minēto iespēju iegūt šo sindromu, visbiežāk no tiem ir alkoholisms. Turklāt jāatzīmē, ka sievietes savas ķermeņa īpatnību dēļ daudz biežāk kļūst par šādas slimības upuriem, un vidējais alkohola lietošanas ilgums ir vidēji 5 gadi.

Simptomi

Šī slimība nekad nesākas pēkšņi. Wernicke encefalopātijai ir vairāki prodromālie (iepriekšējie) simptomi, kas rodas, kad tiamīna līmenis organismā samazinās.

Tie ir: pēkšņs svara zudums, bezmiegs, skeleta muskuļu krampji, patoloģiskas izkārnījumi, kas izpaužas kā pārmaiņas aizcietējums un caureja, bieža slikta dūša un vemšana bez acīmredzama iemesla, redzes problēmas, vājums un apātija, pacientu sūdzības par reiboni un hronisku nogurumu.

Nākamais slimības progresēšanas posms ir akūts, to raksturo izteikts B1 vitamīna trūkums un spēcīgi destruktīvi procesi smadzeņu audos. Šajā posmā Wernicke encefalopātijai ir šādas izpausmes:

  • atskaites punkta zaudēšana kosmosā;
  • nomākts stāvoklis, ko izraisa vilšanās;
  • samazināts IQ;
  • tumšāka apziņa;
  • maldinošas valstis;
  • redzes traucējumi (ophthalmoplegia tiek novērota galvenokārt - acu muskuļu paralīze);
  • ataksija (līdzsvara zudums un kustību koordinācija);
  • skolēnu sašaurināšanās;
  • halucinācijas;
  • koncentrācijas trūkums

Dažreiz šo slimību pavada plakstiņu prolapss un motoru funkciju traucējumi. Ja encefalopātija netiek ārstēta, palielinās iespējamība iekļūt komā un turpmākā nāve.

Diagnostika

Ja Jums ir aizdomas par encefalopātiju, jums jāsazinās ar neirologu. Speciālists izstrādā slimības vēsturi, pamatojoties uz pacienta tuvinieku atbildēm, pacienta sūdzībām un koncentrējoties uz redzes simptomiem.

Lai apstiprinātu vai atspēkotu Gaye-Wernicke sindroma klātbūtni, pacientam tiek ievadīta B1 vitamīna deva (visbiežāk tiek noteikts izmēģinājuma kurss). Pēc kāda laika pacienta stāvoklis tiek atkārtoti pārbaudīts, un, ja konstatēja, ka tas atvieglo dažus simptomus, aizdomas par encefalopātiju bija pareizas.

Ja diagnoze ir apstiprināta, neirologs dod pacientam atsauci uz vairākām diagnostikas procedūrām, tostarp:

  • Asins analīzes (bioķīmija): piruvāta un transketolāzes līmenis asinīs.
  • Spinālā punkcija: par olbaltumvielu skaitu (to koncentrācijas palielināšanās norāda uz iespējamām komplikācijām Wernicke encefalīta gadījumā).
  • Electroephalography: par vispārēju viļņu palēnināšanos.
  • MRI un / vai CT smadzeņu skenēšana.
  • Reofenogrāfija (lai samazinātu smadzeņu asins plūsmu).

Ārstēšanas metodes

Šo sindromu ārstē tikai slimnīcā, pašapstrāde ir stingri aizliegta. Klīniskā vidē pacientam tiek veikta tiaminoterapija; Ārstēšanas sākumposmā B1 vitamīnu injicē intravenozi, pēc tam pakāpeniski pārnes uz injekcijām muskuļos.

Tā kā visbiežāk pacients cieš no vispārēja vitamīna deficīta, papildus tiamīna ievadīšanai organismā ārsts nosaka kompleksu terapiju, tostarp C, PP un B grupas vitamīnu ievadīšanu.

Turklāt ārstēšana ietver psihotropo zāļu lietošanu (galvenokārt lieto Barbambilu un Seduxen), ko veic stingri ārsta uzraudzībā.

Kombinētā terapija ietver nootropisku zāļu un medikamentu lietošanu, kas stabilizē vielmaiņu un atbalsta normālu sirds un asinsvadu sistēmas darbību.

Ja slimību izraisīja ilgstoša alkohola lietošana, tad psihiatram un narkologam ir jāstrādā ar pacientu.

Iespējamās komplikācijas

Ja slimība tiek uzsākta vai ārstēšana bija neefektīva, smadzeņu audos rodas neatgriezeniski traucējumi, kas ietekmē visu ķermeni.

Starp šīm komplikācijām izceļas:

  • atmiņa zaudē spēku;
  • ļaundabīgu audzēju parādīšanās;
  • IQ samazināšanās bez iespējas to atgūt;
  • smadzeņu audu uzturēšanās atrofētā stāvoklī;
  • garīgo traucējumu parādīšanās;
  • hroniski vielmaiņas traucējumi;
  • pilnīga kustība;
  • nepareiza iekšējo orgānu darbība vai to pilnīga disfunkcija;
  • koma.

Neārstēta slimība ir letāla.

Prognoze

Wernicke encefalopātija ir ļoti bīstama slimība, jo apmēram pusē gadījumu tas beidzas ar letālu iznākumu pacientiem. Augsta mirstība sakarā ar kritiskiem destruktīviem procesiem organismā, kā arī visu hronisko slimību paasināšanās encefalopātijā Gaia-Wernicke.

Ja smadzeņu audu bojājums izrādījās nenozīmīgs, tad psihiskās spējas pakāpeniski atgriežas, tomēr bieži pacienti sazinās ļoti vēlu stadijās, kad degradācija ir kļuvusi neatgriezeniska.

Pēc atbrīvošanas no slimnīcas, personai, kas cieta Wernicke encefalopātiju, jāaizmirst alkohola lietošana uz visiem laikiem, pretējā gadījumā slimība var atgriezties vājinātā ķermenī.

Gaye-Wernicke sindroms

Gaye-Wernicke sindroms ir akūta encefalopātija, ko izraisa B1 vitamīna trūkums, kas nepieciešams, lai nodrošinātu adekvātu smadzeņu šūnu metabolismu. Gaje-Wernicke encefalopātiju raksturo trīs klīniskie sindromi: jaukts ataksija, okulomotorās funkcijas traucējumi un centrālās nervu sistēmas integrētās funkcijas traucējumi. Diagnostikas pārbaude tiek veikta, pārbaudot vēsturi, novērtējot neiroloģisko stāvokli un salīdzinot tos ar EEG, REG, bioķīmisko asins analīžu, smadzeņu šķidruma un smadzeņu MRI. Ārstēšana sastāv no neatliekamās ārstēšanas un turpmākās ilgstošas ​​terapijas ar B1 vitamīnu, psihotropo, antioksidantu, nootropisko, asinsvadu farmaceitisko preparātu nozīmēšanu.

Gaye-Wernicke sindroms

Gaye-Wernicke sindroms ir nosaukts pēc franču ārsta Gayes un vācu neiropsihiatra Vernika. Pirmajā aprakstīta slimība, ko dēvē par “difūzo encefalopātiju”, otrajā aprakstīja līdzīgu klīnisko attēlu, ko sauc par “augšējo akūto poliencephalītu”, jo viņš uzskatīja, ka tas ir balstīts uz iekaisuma procesiem. Gaye-Wernicke encefalopātija notiek galvenokārt vīriešiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem, visbiežāk laikā no 35 līdz 45 gadiem. Tomēr mūsdienu neiroloģijas literatūrā var atrast vienus sindroma attīstības aprakstus līdz 30 gadu vecumam. Lai gan alkohola lietošana nav vienīgais iemesls, Gaye-Wernicke sindroms visbiežāk notiek, pamatojoties uz alkoholismu, un tāpēc to sauc par akūtu alkohola encefalopātiju.

Gaia-Vernika sindroma cēloņi

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām Gaye-Wernicke sindromu izraisa izteikts tiamīna (B1 vitamīna) trūkums. Pēdējais ir vairāku fermentu kofaktors, kas iesaistīts dažādos cilvēka ķermeņa vielmaiņas procesos. B1 deficīta rezultātā šo enzīmu sniegtās bioķīmiskās reakcijas tiek inhibētas. Sekas ir nervu šūnu glikozes izmantošanas samazināšanās, t.i., to enerģijas trūkums un glutamāta ekstracelulārā uzkrāšanās. Glutamāts darbojas kā smadzeņu neironu jonu kanālu receptoru aktivators. Tā palielināta koncentrācija noved pie kanālu hiperaktivācijas, caur kuru kalcija joni nonāk nervu šūnā. Intracelulārā kalcija pārpalikums noved pie vairāku fermentu aktivācijas, kas iznīcina šūnas strukturālos elementus, galvenokārt mitohondrijas, un ierosina neironu apoptozi (pašiznīcināšanu).

Raksturīgs smadzeņu audu perivevrīvais bojājums trešā un ceturtā kambara, sylvic akvedukta reģionā. Smadzeņu stumbra un diencephalona struktūras, smadzeņu tārps, thalamus mediodorsālais kodols galvenokārt cieš. Saistībā ar Gaia-Wernicke sindromu atmiņas traucējumi ir saistīti ar pēdējās patoloģiju.

Slimības cēlonis var būt jebkuri patoloģiski procesi, kas izraisa tiamīna trūkumu. Piemēram, hipovitaminoze, kuņģa-zarnu trakta slimības ar malabsorbcijas sindromu, ilgstoša badošanās, nepietiekama parenterāla uztura lietošana, pastāvīga vemšana, AIDS, dažas helmintes infekcijas, vēzi, kas izraisa vēža kaksiju, utt. Tomēr vairumā gadījumu Gaye-Wernicke sindroms ir saistīts ar hronisku alkoholismu. Alkohola lietošanas ilgums pirms sindroma sākuma ir robežās no 6 līdz 20 gadiem, sievietēm tas var būt tikai 3-4 gadi. Parasti Gaye-Wernicke sindroms izpaužas trešajā vai otrajā alkoholisma posma beigās, kad ikdienas alkohola lietošana ilgst mēnešus. Šajā gadījumā 30-50% pacientu, kuriem jau ir bijusi alkohola psihoze.

Gaye-Wernicke sindroma simptomi

Parasti Gaye-Wernicke sindroms debitē pēc prodromālā perioda, kura ilgums mainās vidēji no vairākām nedēļām līdz mēnešiem. Prodromā, astēnija, anoreksija ar nepatiku pret noteiktiem ēdieniem, izkārnījumu nestabilitāte (aizcietējums ar caureju), slikta dūša un vemšana, abdomināģija, miega traucējumi, krampji ekstremitāšu un teļu muskuļu pirkstos, redzes samazināšanās, reibonis. Dažos gadījumos Gaye-Wernicke sindroms debitē bez prodromas, ņemot vērā akūtas somatiskas vai infekcijas slimības, abstinences sindromu.

Gaje-Wernicke akūtās encefalopātijas izpausmes raksturīga triāde ir: apjukums, ataksija, okulomotoriskie traucējumi (ophthalmoplegia). Tomēr to novēro tikai 35% pacientu. Vairumā gadījumu ir nespēja koncentrēties, apātija, dezorientācija, saskaņotas domāšanas trūkums, sapratnes traucējumi un uztvere. Ja Gaye-Wernicke sindroms debitē par atcelšanas simptomu fonu, var būt delīrijs, kas saistīts ar psihomotorisku uzbudinājumu. Aaksaksi parasti izsaka kā Abazijas pakāpi - nespēju staigāt patstāvīgi un pat stāvēt. Tas ir sajaukts: smadzeņu, vestibulārā un jutīgā. Pēdējais ir saistīts ar polineuropātiju, kuras klātbūtne ir konstatēta 80% gadījumu. Acu slimības ir strabisms, horizontāls nistagms, augšējā plakstiņa prolapss, acu ābolu draudzīgo kustību diskoordinēšana; vēlākos posmos - mioze.

Ja neapstrādāta, Gaje-Wernicke encefalopātija bieži izraisa komu un nāvi. Terapijas kontekstā iepriekš minētie simptomi pakāpeniski samazinās. Vispirms pazūd oftalmopēdija. Tas var notikt vairākas stundas pēc B1 vitamīna ievadīšanas, dažos gadījumos - pēc 2-3 dienām. Ja šādas dinamikas nav, diagnoze ir jāpārskata. Apziņas traucējumi samazinās lēnāk. Ņemot to vērā, pakāpeniski rodas problēmas ar jaunu informācijas un atmiņas traucējumu (fiksācijas amnēzija, viltus atmiņas) asimilāciju, kas veido Korsakova sindroma klīniku.

Pusi pacientu no okulomotoriskajiem traucējumiem horizontālā nistagma turpinās, kas rodas, skatoties uz sāniem. Vertikāls nistagms, kas tam līdzīgs, var rasties 2-4 mēnešus. Ataksijas un vestibulāro traucējumu atgriezeniskā attīstība var ilgt no nedēļām līdz mēnešiem. Aptuveni 50% pacientu paliek neatgriezeniska ataksija, pastaigas paliek neērta un lēna.

Diagnoze sindroms Gaia-Wernicke

„Gaye-Wernicke sindroma” diagnoze neirologam ļauj iegūt anamnēzes datus, raksturīgo klīnisko attēlu, simptomu regresiju ārstēšanas laikā ar tiamīnu. Pārbaudot, tiek pievērsta uzmanība hronisku ēšanas traucējumu pazīmēm (samazināts ķermeņa svars, sausa āda un elastības samazināšanās, naglu deformācija utt.). Neiroloģiskā stāvoklī konstatēta apziņas traucējumi, jaukta ataksija, oftalmopēdija, polineuropātija, veģetatīvas disfunkcijas pazīmes (hiperhidroze, tahikardija, hipotensija, ortostatisks sabrukums).

Asins bioķīmiskajā analīzē ir iespējama būtiska transketolāzes aktivitātes samazināšanās un piruvāta koncentrācijas palielināšanās. Pēc jostas punkcijas pārbaude cerebrospinālā šķidrumā nosaka, ka tas ir normāli. Atklājot pleocitozes vai olbaltumvielu saturu vairāk nekā 1000 g / l, jums jādomā par komplikāciju attīstību. Kaloriju tests diagnosticē gandrīz simetrisku divpusēju vestibulāro traucējumu klātbūtni.

Pusē gadījumu Gaye-Wernicke sindromu pavada vispārējs viļņu palēninājums EEG laikā. REG bieži nosaka smadzeņu asinsrites difūzais samazinājums. Smadzeņu CT parasti neraksta patoloģiskas izmaiņas smadzeņu audos. Smadzeņu MRI atklāj hiperintensīvās zonas talamusa, mammatārā ķermeņa, trešās kambara sienas, tīklenes veidošanās, pelēkās vielas, sylviae akvedukta, vidus smadzeņu jumta. Skartajā zonā ir tendence uzkrāt kontrastu, kas tiek ieviests papildu kontrastēšanas laikā MRI. Šajās jomās var konstatēt petehiālu asiņošanu un citotoksiskas tūskas pazīmes.

Gaye-Wernicke sindroma ārstēšana un prognozēšana

Gaye-Wernicke sindroms ir steidzams nosacījums. Ir nepieciešama steidzama hospitalizācija un agrīna B1 vitamīna terapijas uzsākšana. Tiamīnu ievada intravenozi divas reizes dienā, pēc tam pāriet uz intramuskulāru ievadīšanu. Paralēli tiek noteikti citi vitamīni: B6, C, PP. Delīrijs ir indikācija barbamila, hlorpromasīna, diazepāma, haloperidola un citu psihotropo zāļu parakstīšanai. Kā antioksidantu lieto citoflavīna infūzijas. Ja nepieciešams, terapiju veic ar psihiatra vai narkologa piedalīšanos. Nākotnē, lai uzlabotu mājsaimniecības funkcijas, tiek izrakstīti nootropu (piracetāma, gamma-aminoskābes, ginkgo biloba ekstrakta) un asinsvadu farmaceitiskie līdzekļi (pentoksifilīns, vinpocetīns) un tiek veikti atkārtoti tiamīna terapijas kursi.

Gaye-Wernicke sindromam ir nopietna prognoze. 15–20% gadījumu slimnīcas pacienti mirst, visbiežāk - no aknu mazspējas vai starpinfekcijām (plaušu tuberkuloze, smaga pneimonija, sepse). Ja Gaye-Wernicke encefalopātijai ir alkohola ģenēze, tad tās transformācija Korsakova psihozē, kas ir pastāvīgs psiholoģisks sindroms un ir saistīts ar hronisku alkoholisko encefalopātiju.

Wernicke encefalopātija

  • Kas ir Wernicke encefalopātija
  • Ko izraisa Wernicke encefalopātija
  • Patoģenēze (kas notiek?) Wernicke encefalopātijas laikā
  • Wernicke encefalopātijas simptomi
  • Wernicke encefalopātijas diagnostika
  • Wernicke encefalopātijas ārstēšana
  • Kādi ārsti ir jāapspriežas, ja Jums ir Wernicke encefalopātija

Kas ir Wernicke encefalopātija

Wernicke encefalopātija (akūta augšējā hemorāģiskā poliencephalīta Gaye-Wernicke) - smadzeņu bojājumi tiamīna deficīta dēļ, kas parasti rodas hroniskajā alkoholismā, reti ar nevēlamu vemšanu, nesabalansētu parenterālu uzturu.

Wernicke encefalopātija un Korsakoffa sindroms ir relatīvi bieži sastopamie apstākļi, ko izraisa B1 vitamīna deficīta slimība. PAS galvenokārt ietekmē alkoholisms, bet tie arī dod priekšroku citiem noguruma un beriberi cēloņiem: pastāvīga vemšana, badošanās, hemodialīze, ļaundabīgi audzēji, AIDS.

Ko izraisa Wernicke encefalopātija

Wernicke encefalopātijas un Korsakoffa sindroms ir B1 vitamīna deficīta dēļ.

Patoģenēze (kas notiek?) Wernicke encefalopātijas laikā

B1 vitamīns kalpo kā kofaktors vairākiem fermentiem, ieskaitot transketolāzi, piruvāta dehidrogenāzi un alfa ketoglutarāta dehidrogenāzi. Ar B1 vitamīna deficītu tiek samazināta glikozes izmantošana neironiem un bojāti mitohondriji. Glutamāta uzkrāšanās sakarā ar alfa ketoglutarāta dehidrogenāzes aktivitātes samazināšanos, ņemot vērā enerģijas deficīta fonu, ir neirotoksiska iedarbība. Elektronu mikroskopiskajās žurkās ar avitaminozi B1 var novērot stimulējošo mediatoru neirotoksiskās iedarbības morfoloģiskās pazīmes: mitohondriju iznīcināšana, hromatīna agregācija un neironu pietūkums ar degenerācijas pazīmēm vidējās smadzeņu kodolos. Neironu deģenerāciju var apturēt, ieviešot glutamāta NMDA receptoru antagonistus.

Patoloģiskā anatomija. Tiek ietekmētas diencephalona, ​​smadzeņu un smadzeņu tārpa augšējās daļas periventrikulārās šķelšanās: smadzeņu zonas ap trešo kambari, akvedukta sylvianu un ceturto kambari ir mainījušās; Biežas pazīmes ir endotēlija proliferācija, demielinizācija, neiropila sabrukums un daļas neironu nāve. Šīs izmaiņas dažos gadījumos ir redzamas MRI). Amnēzija ir saistīta ar thalamus mediodorsālā kodola bojājumu.

Wernicke encefalopātijas simptomi

Klasiskā simptomu triāde - ophthalmoplegia, ataksija, apjukums - ir sastopama tikai trešdaļā gadījumu. Lielākā daļa pacientu ir dziļi disorientēti, apātiski, nespēj koncentrēties, dažkārt tiek novērots delīrijs ar uztraukumu kā alkohola abstinences sindroma izpausme. Bez ārstēšanas var attīstīties stupors un koma, un var rasties nāve. Okulomotoriskie traucējumi ietver horizontālu nistagmu, skatoties no sāniem, acs ārējās taisnās muskulatūras paralīzi (parasti divpusēji), draudzīgu acu kustību traucējumus un reizēm ptozi. Aksaksiju (galvenokārt abāziju) izraisa kombinācija ar polineuropātiju, smadzeņu un vestibulāro ataksiju. Skolēni parasti netiek mainīti, bet vēlākos slimības posmos var tikt sašaurināti.

Ar savlaicīgu tiamīna ievadīšanu in / in vai / m okulomotoriskos traucējumus ātri izzūd, noturīgs ir tikai nistagms.

Wernicke encefalopātiju parasti pavada citas ēdināšanas traucējumu izpausmes - jo īpaši 80% pacientu ir polineuropātija. Ambliopija un mugurkaula spastiskā ataksija ir daudz retāk sastopama. Tachikardija un ortostatiska hipotensija, ko var izraisīt autonomās nervu sistēmas sakāve vai beriberi mitrās formas simptomi, nav nekas neparasts. Okulomotoriskie traucējumi izzūd dažas stundas pēc tiamīna ievadīšanas, bet ataksija ilgst ilgāk, un apmēram pusē pacientu nav pilnīgas atveseļošanās, un gaita paliek lēna, sajaucot, ar kājām plaši. Apātija, miegainība, apjukums arī pakāpeniski. Tā kā šie traucējumi atgūstas, var rasties priekšnoteikums fiksācijas amnēzijai, Korsakoffa sindroms. Tā ir bieža Wernicke encefalopātijas biedrs; patiesībā mēs runājam par vienu slimību - Wernicke-Korsakov sindromu. Bieži vien Korsakoffa sindroms ir noturīgi, pacientiem ir atmiņas zudums, konfabulācija, neskaidrība par notikumu secību.

Slimības gaita. Aptuveni 15–20% pacientu, kas ir hospitalizēti, mirst, un to parasti izraisa starpinfekcijas (visbiežāk pneimonija, plaušu tuberkuloze un septicēmija) vai aknu mazspēja.

Ja pacients sāk atgūties, tas parasti notiek šādi. Acu muskuļu paralīze var sākties regresēt dažu stundu laikā pēc tiamīna iecelšanas un gandrīz vienmēr pēc dažām dienām. Ja pacients šādā veidā nereaģē uz ārstēšanu, tad rodas šaubas par Wernicke slimības diagnozi. Abducenta nerva, ptozes un skatiena parēzes paralīze par vertikāli pilnībā izzūd 1-2 nedēļas, bet vertikālais nistagms, ko izraisījis skatiena tulkojums, dažreiz ilgst līdz pat vairākiem mēnešiem. Acu paralīze horizontāli parasti tiek pilnībā atjaunota, bet vairāk nekā 50% pacientu acīmredzama horizontāla nistagma, ko izraisa acu bumbiņu kombinētā rotācija, saglabājas kā ilgstoša slimības iedarbība.

Wernicke encefalopātijas diagnostika

Pētot reakciju uz standarta kaloriju testu Wernicke slimības akūtos posmos, vienmēr tiek atrastas divpusējas, vairāk vai mazāk simetriskas vestibulāras slimības. CSF ir normāls vai nedaudz palielināts olbaltumvielu saturs; ja olbaltumvielu līmenis pārsniedz 1000 mg / l vai ir pleocitoze, jāapsver komplikācijas. Neārstētiem pacientiem ir palielināts piruvāta saturs asinīs, un asins transketolāzes (tiamīna atkarīgā heksozes monofosfāta šunta) aktivitāte ir ievērojami samazināta. Aptuveni 50% pacientu ar EEG ir viegla vai vidēji izteikta viļņa difūzā palēnināšanās. No otras puses, vispārējā smadzeņu asins plūsma un smadzeņu patēriņš skābekli un glikozi var strauji samazināt slimības akūtās stadijās, un tās paliek vairākas nedēļas pēc ārstēšanas sākuma.

Wernicke encefalopātijas ārstēšana

Wernicke encefalopātija ir ārkārtas stāvoklis. Steidzami tiek ievadīts intravenozi vai intramuskulāri 50 mg tiamīns. Pēc tam zāles vienā devā ievada katru dienu, līdz pacients pārslēdzas uz normālu uzturu. Tiamīns jāievada pirms glikozes ievadīšanas / ievadīšanas, jo tas var izraisīt Wernicke encefalopātiju vai beriberi zibens ātru (sirds) formu un šo apstākļu sākotnējā stadijā - tos nosvērt. Tādēļ, izrakstot glikozi alkoholiskajam pacientam, Jums vispirms jāievada tiamīns.

Nepieciešams pastāvīgi uzraudzīt sirds un asinsvadu sistēmas funkcijas.

Wernicke sindroms (encefalopātija): izpratnes palielināšana par šo nopietno, noslēpumaino slimību

Wernicke encefalopātija, kas pirmo reizi aprakstīta 1881. gadā, joprojām ir neatpazīta, bieži pārprasta slimība. Wernicke encefalopātijas cēlonis ir tiamīna deficīts (B1 vitamīns). Rodas no jebkura stāvokļa ar nepietiekamu uzturu, lai gan daudzi ārsti kļūdaini uzskata, ka šī slimība ir raksturīga tikai alkoholiķiem.

Diemžēl sindroms visbiežāk tiek atpazīts tikai komplikācijas laikā, īpaši bez alkohola. Neskatoties uz sasniegumiem magnētiskās rezonanses attēlveidošanā, Wernicke encefalopātija joprojām ir klīniska diagnoze. Vispārējie klīniskie dati ietver izmaiņas garīgajā stāvoklī, acu disfunkciju, gaitas ataksiju.

Funkcijas

Var būt papildu atzīmes, 1 vai vairāk kopēju rezultātu var nebūt. Ārstēšana ietver laicīgu tiamīna terapiju, optimālā deva joprojām ir pretrunīga. Šis pārskats atspoguļo Wernicke encefalopātijas vēsturi no pirmā apraksta līdz pašreizējai izpratnei par slimību, tostarp daudziem maldiem, mītiem un pretrunām, kas aptver šo slimību.

Ārstiem jābūt labi pārzinātiem par Wernicke encefalopātijas daudzveidīgo prezentāciju, jo lielākā daļa pacientu dodas uz neatliekamās palīdzības dienestu. Turklāt ārsta zināšanas par šo slimību ir būtiskas. Tā kā nespēja diagnosticēt smagas neiroloģiskas slimības rezultātus, var rasties mirstība, lai gan ārstēšana ir droša un efektīva.

Vispārīga informācija

  • Tā kā Wernicke neapstiprinātās encefalopātijas (pastāvīgā smadzeņu bojājuma, nāves) katastrofālās sekas, ārstiem vajadzētu būt augstam aizdomu rādītājam, jo ​​īpaši augsta riska pacientiem.
  • Wernicke encefalopātija ir klīniska diagnoze, kas veikta sindroma līmenī. Pašlaik nav biomarķieru, ko varētu izmantot, lai formulētu vai apstiprinātu diagnozi.
  • Ja ir aizdomas par Wernicke encefalopātiju, ir ārkārtīgi svarīgi nekavējoties sākt ārstēšanu ar intravenozo vitamīnu, jo perorāla lietošana nav pietiekama, lai novērstu pastāvīgus smadzeņu bojājumus.

Savlaicīga adekvātas devas parenterālās tiamīna ievadīšana ir droša un lēta Wernicke encefalopātijas ārstēšana.

Wernicke encefalopātiju ir grūti diagnosticēt, tāpēc viņa bieži tiek ārstēta klīniskajā praksē. Atklāšanas un ārstēšanas trūkumu apstiprina fakts, ka biežāk pēcdzemdību periodā tas ir diagnosticēts vairāk nekā 80% gadījumu.

Pat ja tas ir klīniski diagnosticēts, ir daudzi, bieži vien pretrunīgi ieteikumi, norādot, cik daudz tā jāparaksta un ar kādu lietošanas veidu.

Šis pārskats sniedz īsu informāciju par Wernicke encefalopātijas diagnostiku un ārstēšanu un palīdzēs ārstiem izprast pierādījumu bāzi, lai pieņemtu apzinātus lēmumus par ārstēšanu.

Simptomi un pazīmes

Klīniskās izmaiņas notiek pēkšņi. Bieži sastopami acu motora traucējumi, ieskaitot horizontālo un vertikālo nistagmu, daļēju oftalmopēdiju (piemēram, taisnās zarnas sānu paralīze, paralīze ar konjugētu skatienu).

Vestibulārā disfunkcija bez dzirdes zuduma ir normāla, ārējais reflekss var tikt traucēts. Aksaksija vestibulāru traucējumu, smadzeņu disfunkcijas vai polineuropātijas rezultātā; konkrētu gaitu.

Bieži sastopama globāla neskaidrība; raksturīga dziļa dezorientācija, vienaldzība, neuzmanība, miegainība vai stupors. Perifērās nervu sistēmas blakusparādības bieži palielinās. Daudziem pacientiem rodas smaga autonomā disfunkcija, ko raksturo simpātiska hiperaktivitāte (trīce, uzbudinājums) vai hipoaktivitāte (hipotermija, posturālā hipotensija, sinkope). Ja to neārstē, torporas progresē līdz komai, tad nāvei.

Vēsture un etioloģija

Wernicke encefalopātija ir neiropsihiska slimība ar augstu saslimstību (84%) un mirstību (līdz 20%). Wernicke encefalopātijas sindroms, ko izraisīja akūta garīga stāvokļa maiņa ar vienlaicīgu ophthalmoplegiju un ataksiju, vispirms tika reģistrēts 1881. gadā vācu neiropsihiatrā Karl Wernicke.

1887. gadā krievu neiropsihiatrs Sergejs Korsakovs aprakstīja smaga, pastāvīga atmiņas traucējuma sindromu, kas pazīstams kā Korsakova psihoze.

Tas tika atklāts pēc desmit gadiem pēc Wernicke sākotnējā ziņojuma, B vitamīna deficīta 1 atbildīgs par Wernicke encefalopātiju un Korsakova psihozi.

Encefalopātija ir saistīta ar akūtu tiamīna deficītu, bet Korsakova psihoze ir saistīta ar hronisku nepietiekamību. Steidzama ārstēšana ar intravenozo tiamīnu maina agrīnos simptomus.

To apliecina fakts, ka 84% cilvēku, kas izdzīvo akūtā Wernicke encefalopātijas epizodē, bez atbilstošas ​​ārstēšanas, attīstās Korsakova sindroms. Šie dati noveda pie Wernicke-Korsakov sindroma.

Vairāki mehānismi var izraisīt akūtu B1 vitamīna trūkumu, lai gan alkohola lietošanas traucējumi joprojām ir visizplatītākie (līdz 90%). Wernicke-Korsakov sindroma paredzamā izplatība ir līdz 2,8% no kopējā iedzīvotāju skaita, aptuveni 12,5% alkohola lietošana ir hroniski ļaunprātīga.

Nesenā pētījumā konstatēts, ka tiamīns kavē 3H-serotonīna uzņemšanu (Keating et al., 2004), kas nozīmē, ka tiamīns darbojas kā neirotransmiters vai modulējošs līdzeklis. Tās trūkums izraisa negatīvas garastāvokļa un kaitīgas uzvedības izmaiņas.

Iemesli

Citi tiamīna deficīta cēloņi ir kuņģa-zarnu trakta traucējumi, operācijas (piemēram, kuņģa apvedceļa operācija), iegūtā imūndeficīta sindroms, hemodialīze, ļaundabīgi audzēji un citas sistēmiskas slimības. Tiamīna deficīts bieži ir infekcijas, šoka, ilgstoša uztura trūkuma vai tiamīna intravenozas glikozes lietošanas rezultāts cilvēkiem, kas cieš no nepietiekama uztura vai alkohola.

Ikdienas vajadzība pēc tiamīna veseliem cilvēkiem ir saistīta ar to ogļhidrātu uzņemšanu un svārstās no 1 līdz 2 mg dienā. Nepieciešamība palielinās, lietojot alkoholu un palielinot ogļhidrātu daudzumu. Tā kā krājumi svārstās no 30 līdz 50 mg, var pieņemt, ka tie būs izsmelti 4-6 nedēļu laikā.

Diētas ir reti pilnīgi bez tās, deficīta sākumposmā koriģē papildināšanas metodes. Tomēr šis ievadīšanas veids kļūst mazāk efektīvs un nepietiekams, ja persona aktīvāk izmanto alkoholu. Vitamīni B6, B1 pārtikā ir slikti pieejami pacientiem ar aknu slimībām.

Leevy et al novēroja pacientus ar saslimstīgu aptaukošanos vielmaiņas struktūrā, kuri tika uzturēti vispārējā pārtikas un vitamīnu patēriņa līmenī svara zudumam. Novēroja cirkulējošo vitamīnu līmeni, ieskaitot tiamīnu.

Kā paredzēts, izmantojot

4 nedēļu līmenis pazeminājās zem normālās robežas, kur tas saglabājās, neraugoties uz perorālo ievadīšanu, kas norāda, ka pacientiem rodas malabsorbcija, kas ir sekundāra viņu nepietiekama uztura dēļ.

Patofizioloģija

Wernicke encefalopātija (WE) ir akūta neiropsihiska slimība, kas radusies sākotnēji atgriezeniskas bioķīmiskas smadzeņu bojājumu dēļ, ko izraisa smadzeņu šūnu, kas noārda intracelulāro B1 vitamīnu, metaboliskās vajadzības. Šī nelīdzsvarotība izraisa šūnu enerģijas trūkumu, fokusa acidozi, reģionālo glutamāta palielināšanos un šūnu nāvi.

Encefalopātija var rasties tādu apstākļu dēļ, kas izraisa ilgstošu nepietiekamu uzturu vai vitamīnu deficītu (piemēram, atkārtota dialīze, hiperemesis, badošanās, kuņģa asiņošana, vēzis, AIDS). Dažreiz to izraisa ģenētiskās novirzes, kas izraisa transketolāzes defektus - fermentu, kas apstrādā tiamīnu.

Dažas smadzeņu struktūras ir vairāk neaizsargātas pret tiamīna deficīta izraisītiem bojājumiem, tostarp talamu, krūts organismu, periakustikulyarnye, paraventrikulārām zonām, locus ceruleus, galvaskausa nerviem un tīklenes veidošanos.

Pazīmes

Faktiski Wernicke klīniskā encefalopātijas parādība korelē ar ietekmētajām smadzeņu zonām, izraisot ļoti mainīgu, nespecifisku prezentāciju:

  1. Psihiskā stāvokļa izmaiņas, ieskaitot stuporu, atmiņas traucējumus, korelē ar dorsomediālo talamu, krūts organismu, pat zarnu bojājumiem (slikta prognoze).
  2. Wernicke-Korsakov sindroms ir kombinētu talamic-hipotalāma bojājumu rezultāts.
  3. Acu zīmes ir saistītas ar galvaskausa III un IV bojājumiem, ceruleus lokusu un periaquaeduction pelēko reģionu.
  4. Aksaksija korelē ar smadzeņu garozas bojājumiem.
  5. Ietekmētais hipotalāms izraisa patoloģisku ķermeņa temperatūras regulēšanu.

Diagnostika

Speciāli diagnostikas pētījumi tur. Diagnoze ir klīniska un atkarīga no primārā nepietiekama uztura vai vitamīna deficīta atzīšanas.

Sākotnējie diagnostikas kritēriji Wernicke encefalopātijai, kas aprakstīti 1881. gadā, prasīja visu trīs simptomu klātbūtni:

  1. Oftalmopēdija.
  2. Ataxia.
  3. Garīgās stāvokļa izmaiņas.

Šī pilnīgā klasiskā triāde ir tikai 10% -16% no Wernicke encefalopātijas gadījumiem. Tas izskaidro lielu daļu gadījumu, kas diagnosticēti pēcdzemdību periodā (80% -90%).

Retrospektīvie pētījumi ir parādījuši, ka garīgās veselības stāvokļa izmaiņas ir visizplatītākais simptoms (82%), kam seko acu pazīmes (29%) un dažādi gaitas traucējumi (23%). Garīgā stāvokļa izmaiņas izpaužas vairākos veidos, tostarp atmiņas traucējumi, satraukts delīrijs un koma. Oftalmoplegija ir nistagms, okulomotoriska paralīze.

Wernicke encefalopātijas diagnosticēšanai ar augstu specifiskumu un jutību (85% -100%) Caine et al ierosināja jaunus diagnostikas kritērijus, kas ietvēra uztura trūkumus papildus klasiskajai triādei (1. tabula).

Šos kritērijus pieņēma Eiropas Neiroloģisko biedrību federācija (EFNS). Royal College of Physicians (RCP) iesaka Wernicke encefalopātiju pacientiem, kuriem anamnēzē ir bijusi alkohola lietošana, un jebkuru no šiem neizskaidrojamiem simptomiem: psihiskā stāvokļa izmaiņas, atmiņas problēmas, gaita, oftalmopēdija, hipotermija vai hipotensija (1. tabula).

Wernicke encefalopātija: cēloņi un simptomi, iespējamās komplikācijas, diagnostika un ārstēšana

Wernicke encefalopātija ir smags smadzeņu bojājums, kas rodas tiamīna (B1 vitamīna) trūkuma dēļ. Visbiežāk tas notiek hroniskas alkoholisma un nesabalansētas uztura gadījumā. B1 vitamīns ir nepieciešams smadzeņu šūnu metabolismam. Ar tās trūkumu ir trīs klīniskie Wernicke encefalopātijas simptomi: okulomotorās funkcijas traucējumi, jaukta ataksija un centrālās nervu sistēmas integrētās funkcijas traucējumi.

Kas ir Wernicke encefalopātija?

Wernicke encefalopātija visbiežāk skar vīriešus vecumā no 30 līdz 50 gadiem un parādās B1 vitamīna deficīta dēļ.

Šo slimību bieži dēvē par Gaje-Wernicke sindromu. Tas ir nosaukts pēc tā atklājējiem - vācu neiropsihiatru Verniku un franču ārstu Gayi. Abi no tiem neatkarīgi no viena otras aprakstīja slimību, kas balstās uz nervu šūnu metabolisma traucējumiem.

Šo sindromu raksturo akūts B1 vitamīna vai tiamīna trūkums. Šis komponents ir iesaistīts vairākos metabolisma procesos, un tā trūkums izraisa dažu bioķīmisko reakciju inhibīciju. Rezultāts ir nervu šūnu glikozes izmantošanas samazināšanās. Attīstās enerģētiskā bads, kas izraisa glutamāta ekstracelulāro uzkrāšanos.

Palielināta šīs vielas koncentrācija noved pie tā, ka palielinās kalcija jonu daudzums šūnu struktūrā. Rezultātā tiek aktivizēti vairāki fermenti, kas secīgi iznīcina šūnu struktūru. Patoloģiskais process notiek smadzeņu stumbra, kas ietekmē smadzeņu un talamas kodolu.

Wernicke encefalopātija visbiežāk skar vīriešus vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Ļoti reta slimība skar pacientus, kuri nav sasnieguši 30 gadu vecumu. Visbiežāk slimība izpaužas, pamatojoties uz alkoholismu, tāpēc mūsdienu medicīna to klasificē kā akūtu alkohola encefalopātijas formu. Tomēr alkoholisko dzērienu ļaunprātīga izmantošana nav vienīgais iemesls patoloģijas attīstībai.

Šīs autopsijas liecina, ka Wernicke encefalopātija ir zema. Uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju ir tikai divi slimības gadījumi. Visbiežāk slimība tiek diagnosticēta pēcdzemdību periodā - pacienta dzīves laikā diagnoze ir konstatēta mazāk nekā 20% gadījumu. Tas ir saistīts ar to, ka lielākajai daļai pacientu ar Wernicke encefalopātiju ir problēmas ar alkohola atkarību un nepārbauda viņu veselību.

Iemesli

Parasti slimība izpaužas alkoholisma otrajā vai trešajā posmā. Šajā gadījumā pusei pacientu ir alkohola psihoze.

Papildus alkohola lietošanai slimība var attīstīties dažādu iemeslu dēļ. Visbiežāk no tiem ir:

  • ilgstoša badošanās;
  • Palīdzība;
  • kuņģa-zarnu trakta slimības, kurās novēro malabsorbciju (samazinās barības vielu absorbcija);
  • nepareiza parenterāla barošana;
  • noturīga vemšana;
  • vēža slimības, kas izraisa vēža kachexiju;
  • dažu veidu helminthiasis.

Simptomoloģija

Lielākā daļa pacientu ir dziļi dezorientēti, nespēj koncentrēties, kā arī alkohola abstinences sindroma izpausme tiek novērota delikērija ar uzbudinājumu.

Wernicke encefalopātijas simptomu klasiskā triāde ietver šādas pazīmes:

  • Aksaksija (koordinācijas zudums). Parasti to pārstāv vestibulārās un smadzeņu ataksijas kombinācija, kā arī polineuropātija.
  • Oftalmoplegija (acu muskuļu paralīze). Tiek parādīti dažādi okulomotoriskie traucējumi. Aplūkojot no pacientu puses, tiek novērota horizontāla nistagma, acu taisnās zarnas divpusēja paralīze. Retos gadījumos novēro ptozi.
  • Apziņas apjukums. Lielākā daļa pacientu ar Gaia-Wernicke encefalopātiju ir dezorientēti un apātiski. Viņi nespēj koncentrēties un veikt nopietnus uzdevumus. Ļoti bieži pacienta runa ir nesaskaņota, un secinājumiem nav loģiska motīva. Dažos gadījumos ir delīrijs.

Tikai trešdaļā gadījumu pacientam ir visi iepriekš minētie Gaye-Wernicke sindroma simptomi. Visbiežāk ir tikai viens, ne vairāk kā divi simptomi.

Nistagmu ir grūtāk ārstēt un nepieciešama individuāla terapijas kursa izstrāde, ņemot vērā pacienta individuālās īpašības. Aksaksiju ir grūti ārstēt, un puse pacientu nav pilnībā atveseļojušies. Viņiem ir lēna, sajaukšanās gaita.

Vairumā gadījumu Wernicke encefalopātija attīstās paralēli šādiem traucējumiem:

  • polineuropātija, kas novērota 80% pacientu;
  • spastiska ataksija;
  • ambliopija;
  • ortostatiska hipotensija;
  • tahikardija.

Pēdējie divi patoloģiskie simptomi rodas autonomās nervu sistēmas sakāves rezultātā.

Komplikācijas un sekas

Gaia-Wernicke encefalopātija ir nopietna slimība, kas bieži izraisa nelabvēlīgu ietekmi, ieskaitot nāvi. Apmēram 20% pacientu, kas hospitalizēti, mirst. Visbiežāk nāve rodas alkohola izraisītu saistītu patoloģiju dēļ. Mēs runājam par aknu mazspēju, plaušu tuberkulozi un pneimoniju.

Apmēram puse no pārdzīvojušajiem pacientiem neatgūstas ārstēšanas rezultātā. Viņu motors un dažreiz smadzeņu darbība joprojām ir ierobežota. Ja slimība paliek bez ārstēšanas, pacientam var rasties stupors. Tam seko koma un nāve.

Diagnostika

Wernicke encefalopātijas slikta atklāšana skaidrojama ar to, ka daudzi ārsti tradicionāli uzskata, ka slimība attīstās tikai pacientiem ar alkoholismu, neņemot vērā tā bezalkoholiskās izcelsmes iespēju.

Ja tiek konstatēti iepriekš minētie simptomi, pacientam jākonsultējas ar speciālistu. Lai identificētu šo slimību, var neirologs. Veicot diagnozi, ārsts paļaujas uz anamnēzes datiem, klīniskajām pazīmēm un simptomu regresiju ārstēšanā ar tiamīnu.

Pārbaudot pacientu, speciālists nosaka šādas slimības pazīmes:

  1. Pacientam ir stipras nepietiekama uztura pazīmes. Tas ir mazs ķermeņa masas indekss, ādas elastības samazināšanās un nagu deformācija.
  2. Pastāv autonomas disfunkcijas pazīmes, piemēram, hipotensija, tahikardija, pārmērīga svīšana.
  3. Neirologs atzīmē jaukto ataksiju un apziņas traucējumus.

Pēc pārbaudes pacientam tiek nosūtīta laboratorijas un instrumentālā diagnostika. Laboratorijas pētījumi liecina par asins ziedošanu bioķīmiskai analīzei.

Instrumentālā diagnostika parasti sniedz šādus rezultātus:

  1. REG reģistrē smadzeņu asins plūsmas izkliedes samazināšanos.
  2. EEG 50% gadījumu liecina par viļņu vispārēju palēnināšanos.
  3. Smadzeņu MRI palīdz noteikt hipertensīvās zonas dažās smadzeņu daļās. Skartajās zonās MRI skenēšanas laikā tiek ieviests kontrasts.
  4. CT skenēšana neuzrāda izmaiņas smadzeņu audos.

Tāpat pacientam var būt jākļūst par jostas punkciju, veicot turpmāku smadzeņu šķidruma (CSF) analīzi.

Ārstēšana

Lietojiet 2 tabletes dienā, pusstundu pirms ēšanas, 2 tabletes dienā, košļājamās, ar 100 ml ūdens, intervāls starp uzņemšanu ir 8-10 stundas.

Šis sindroms prasa neatliekamo palīdzību. Lai uzsāktu terapiju ar B1 vitamīnu, pacientam steidzami jāsaņem hospitalizācija.

Parasti tiamīnu ievada intravenozi. Pēc kāda laika jūs varat veikt intramuskulāru injekciju. Standarta ārstēšanas režīms ietver vitamīna ievadīšanu divas reizes dienā.

Kā uzturošā terapija var izmantot tādus vitamīnus kā PP, B6 un C, ja pacientam ir delīrijs, viņam tiek nozīmētas šādas zāles:

Ja nepieciešams, citu psihotropo zāļu lietošana. Devas un ārstēšanu nosaka ārsts individuāli.

Kā daļa no antioksidanta terapijas tiek izmantotas citoflavīna infūzijas. Lai uzlabotu pacienta atmiņas funkcijas, var noteikt nootropikas un asinsvadu tonusu atbalstošas ​​zāles. Tajā pašā laikā periodiski tiek atkārtota ārstēšana ar tiamīnu.

Prognoze

Laicīgi uzsākot ārstēšanu un nopietnu komplikāciju neesamību, prognoze ir labvēlīga. Tomēr vairumā gadījumu Wernicke encefalopātija attīstās neparastos alkoholiķos, kuri nevērīgi izturas pret ārstēšanu un tāpēc bieži vien mirst no līdzīgu slimību izpausmēm.

Ja slimība ir alkoholiska, visbiežāk tā kļūst par Korsakova sindromu. Tas bieži notiek šīs slimības fonā. Jāatzīmē, ka ir ļoti grūti pārvarēt šo slimību, un pacientam bieži piemīt atlikušās sekas atmiņas zuduma, apjukuma, viltus atmiņu utt. Veidā.

Ja slimību neizraisīja atkarība no alkohola, pēc tam tiek veikta savlaicīga ārstēšana, pacients var paļauties uz pilnīgu atveseļošanos. Terapijas sarežģītība un ilgums ir tieši atkarīgs no slimības nevērības un pacienta veselības stāvokļa. Tāpēc, jo ātrāk sākas profesionālā terapija, jo labāk.