Motoru neironu slimības: ārstēšana, simptomi, cēloņi, pazīmes

Skleroze

Motoru neironu slimības ir deģeneratīvu slimību grupa, ko raksturo kombinēts vai izolēts mugurkaula un tabloīdu motoro neironu bojājums, kā arī mehāniskās garozas milzu piramīdas šūnas.

Motoru neironu slimības simptomi un pazīmes

Vienlaikus ar iedzimtu progresējošu mugurkaula amyotrofiju (mugurkaula muskuļu atrofijas I - IV tipa vai attiecīgi Verdnig - Hoffmann, Kugelberg - Velander un citas retākas formas), mugurkaula spastiska parapleja atšķir trešo neatkarīgu slimību grupu. Tas ietver progresējošu pieaugušo muskuļu atrofiju, progresējošu bulbar pseudobulbar palsy un primāro laterālo sklerozi. Pēdējās trīs veidlapas agrāk vai vēlāk noved pie amyotrophic laterālās sklerozes (ALS) attīstības, kurā novērojama difūzā centrālā un perifēra motoneurona deģenerācija. 10–15% pacientu ar ALS tiek atklāta slimības ģimeniskā forma ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu, 15% no tiem ir defekta cēlonis, kas izraisa fermenta, kas piedalās vara un cinka apmaiņā 21. hromosomā, mutāciju.

Vēl viena neatkarīga slimība ir pēcpolio sindroms, ko raksturo gadu desmitu attīstība pēc lēni progresējošas perifērās parēzes akūtās poliomielīta.

Klīniski perifērisko motoru neironu sakāvi izpaužas ar parazītu un muskuļu atrofiju, kam seko fascikulācijas, krampji, strauja muskuļu noguruma sajūta un muskuļu sāpes. Centrālo motoru neironu deģenerācijas sekas ir cīpslu refleksu atdzimšana, spastiskums, pseudobulba sindroms, vardarbīgs smiekli, raudāšana vai žāvēšana.

Motoru neironu slimības diagnostika

Galvenā diagnostikas metode ir elektromogrāfija, kas atklāj perifēro motoru neironu multifokālo disfunkciju dažādos reģionos, vienlaikus novēršot citus iespējamos slimības cēloņus (piemēram, mugurkaula sakņu vairākkārtēja saspiešana, polineuropātija). Centrālo motoru neironu bojājumu diferenciāldiagnoze ALS un mugurkaula spastiskajās paraplegijās tiek veikta, pamatojoties uz klīniskiem datiem, dažos gadījumos ir nepieciešama transkraniālā magnētiskā garozas stimulācija.

Ar iedzimtu spinālo amyotrofiju (I - III veidi), kas reti sastopama ar Kennedy sindromu un ģimenes ALS gadījumiem, diagnozi var apstiprināt, izmantojot ģenētisko izpēti. Citiem patognomonisko rezultātu motoru neironu bojājumu veidiem, instrumentālās pārbaudes nepastāv, diagnoze ir iespējama tikai pēc citu slimību izslēgšanas, kas izraisa līdzīgus simptomus.

Diferenciāldiagnoze

Vispirms, izmantojot atbilstošas ​​diagnostikas metodes, jāizslēdz: vairāku sakņu saspiešana (parasti kopā ar mielopātiju), motoru neiropātija ar vairākiem vadīšanas blokiem, polimiozīts un miozīts ar ieslēgumiem, heksozaminidāzes deficīts, tirotoksikoze un hiperparatireoze, tropiska spaziska parapareze, ko izraisa vīruss - cēlonis T-paratearīts un hiperparatireoze; leikēmija, kā arī hroniska iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropātija.

Motoru neironu slimības ārstēšana

Saskaņā ar mūsdienu pētījumiem neironu deģenerācijā iesaistītie iespējamie patogēno mehānismi ietver glutamāta metabolisma pārkāpumu, pārmērīgu brīvo radikāļu veidošanos. Daudzi pētnieki atbalsta ALS imunoloģisko hipotēzi, taču nesen ir bijuši daudzi ziņojumi par neveiksmīgiem mēģinājumiem ārstēt ALS ar imūnsupresīvām un imūnmodulējošām zālēm. Neitotrofisko faktoru CNTF un BDNF parenterāla lietošana arī neietekmēja. Dubultaklā, placebo kontrolētā pētījumā Amerikas Savienotajās Valstīs tika pierādīts, ka IGF-1 (insulīnam līdzīgs augšanas faktors) var palēnināt slimības gaitu, bet vēl viens pētījums Eiropā atspēkoja šos datus, tāpēc šis augšanas faktors netika apstiprināts.

  • Pašlaik tiek pārbaudīts serotonīna agonists SR57746A, kas spēj uzlabot savu nervu šūnu augšanas faktoru veidošanos un darbību.
  • Tiek mēģināts ārstēt ar CNTF un BDNF intratekālo ievadīšanu.
  • Antioksidantu terapijas efektivitāte ar zālēm, kas spēj saistīt brīvos radikāļus, piemēram, A, C un E vitamīni, joprojām nav pierādīta, 1996. gadā riluzols (rilutec) tika apstiprināts lietošanai - vienīgais medikaments, kura spēja palēnināt ALS progresēšanu. Divos dubultmaskētos, placebo kontrolētos pētījumos pierādīts, ka šī glutamāta antagonista lietošana ievērojami palielina pacienta dzīves ilgumu.
  • Blakusparādības: pārejoša astēnija, slikta dūša un vemšana, reibonis un dažkārt parestēzija periorālajā zonā; īpaša uzmanība jāpievērš iespējamajam transamināžu līmeņa paaugstinājumam, tāpēc pirms ārstēšanas un tās laikā ir jāpārbauda ACT un ALT līmenis. Pirmajos 3 mēnešos šis pētījums tiek veikts reizi mēnesī, pēc tam 1 reizi 3 mēnešos. Ja transamināžu līmenis, salīdzinot ar normu, palielinās vairāk nekā 5 reizes, ārstēšana jāpārtrauc ar mērenu pieaugumu, lai veiktu biežāku uzraudzību. Pacienti, kuru sākotnējais transamināžu līmenis ir 3 reizes lielāks nekā parasti, ārstēšana ir kontrindicēta.

Dažādu slimības izpausmju simptomātiskai ārstēšanai tiek izmantotas vairākas metodes, kas parasti rada tikai nelielu un īslaicīgu atvieglojumu.

Simptomātiska terapija

Parēze

Fizikālā terapija: tāpat kā dažām citām slimībām, ārstnieciskā vingrošana un ergoterapija ir simptomātiskas ārstēšanas pamats. Fizioterapijas galvenie mērķi:

  • muskuļu stiprināšana
  • kopīga mobilizācija
  • kontraktūru novēršana,
  • saglabājot elpošanas funkciju un pneimonijas profilaksi.

Ieteicamie regulāri treniņi saudzējošā režīmā (2-3 reizes nedēļā), ieskaitot statiskos dinamiskos vingrinājumus, kā arī vingrinājumus muskuļu izstiepšanai. Efekts tiek uzlabots, veicot nodarbības īpašā vannā. Pacientam katru dienu jāveic sava vingrinājumu daļa. Slimības sākumposmā ir ieteicams riteņbraukšana (vai vingrinājumi stacionārā velosipēdā), peldēšana, kā arī vingrinājumi ar vieglām hantām un vingrinājumi trenažieru zālē instruktora vadībā. Slodzēm jābūt mērītām tā, lai pacients nesaskartos ar sāpēm vai sāpēm muskuļos.

Sāpīga kakla, plecu un ķermeņa muskuļu sasprindzinājuma gadījumā ieteicamas termiskās procedūras (piemēram, dubļu apvalki), kā arī relaksējoša masāža.

Smagas paraparēzes gadījumā, vēnu aizplūšanas traucējumu dēļ, bieži attīstās tūska. Šādos gadījumos (līdz pat vairākām reizēm nedēļā) ieteicams papildus paaugstinātām kājām, ārstnieciskajiem vingrinājumiem un elastīgām zeķēm.

Ierobežošana ar ātru slimības progresēšanu ir ierobežota.

  • peronālo riepu un kāju skavu izmantošana (ar roku muguras līkumu vāju);
  • liekot riepas uz muskuļa, kas atvelk roku īkšķi (ar raksturīgo pirkstu elastīgo funkciju, šī procedūra ļauj ņemt priekšmetus rokā);
  • dzemdes kakla apkakles vai citu palīgierīču lietošana (ar spēcīgu galvas muskuļu vājumu);
  • valkājot atbalsta jostas jostas;
  • ar lēnām progresējošām slimībām (piemēram, ar mugurkaula amyotrofiju) ir pierādīts, ka ortopēdiskās operācijas stabilizē locītavas un saglabā ekstremitāšu funkciju;
  • dažos gadījumos ir ieteicams izmantot korseti (uzmanība! iespējama elpošanas funkcijas pasliktināšanās) un operatīva skoliozes korekcija (kuras dēļ pacients varēs turēt stāvokli sēdes laikā), kā arī cīpslu ķirurģija, lai uzlabotu ekstremitāšu motorisko funkciju.

Ergoterapija. Līdz ar palīglīdzekļu un procedūru izmantošanu ieteicama funkcionāla ergoterapija (2–3 nedēļu kursi). Tā ir izstrādāta, lai saglabātu augšējo ekstremitāšu mehāniskās funkcijas, īpaši roku smalkās motoriskās prasmes, kas ļaus pacientam turpināt uzturēt ikdienas darbību.

Ārstēšana ar narkotikām: ieteicams lietot piridostigmīnu (meschinone, kalimin), jo īpaši lūzumu paralīzes gadījumā, lēni palielinot devu. Ja nav uzlabojumu 3 mēnešu laikā. zāles tiek atceltas.

Spastiskums

Spastiska paralīzes nozīmīgākais simptoms ir izteikts spastiskā tipa tonusa pieaugums, īpaši tuvākajā muskulatūrā. ALS gadījumā spastiskumu novēro tikai aptuveni 20% pacientu.

Spastiskuma ārstēšanai (monoterapijai vai dažādām kombinācijām) lieto šādas zāles:

  • baklofēns (liorezāls);
  • memantīns (akatinols);
  • tizanidīns (sirdalīds).

Nav ieteicams lietot diazepāmu un citus benzodiazepīna atvasinājumus iespējamas elpošanas mazspējas dēļ. Šī paša iemesla dēļ baclofēna intratekāla ievadīšana nav piemērota. Dantrolēns ALS ir kontrindicēts, jo šīs zāles lieto kā pēkšņas elpošanas mazspējas gadījumus.

Fizikālā terapija Praksē, spazmolītisko medikamentu iecelšana ALS ir ierobežota, jo strauji attīstās blakusparādības, īpaši muskuļu vājuma palielināšanās. Tādēļ, ārstējot zāles, vienmēr jāpievieno fizioterapijas pasākumi, kuru mērķis ir gan uzturēt muskuļu spēku, gan samazināt muskuļu tonusu. Bobata, Vojtas uc pielietotās fizioterapijas metodes. Ja iespējams, ikdienas nodarbības tiek veiktas ar instruktoru mājās.

Krampi, fastsikulyatsii

Crampy ir galvenais simptoms centrālās izcelsmes muskuļu atrofijā. Tie parādās uz motora slodzes fona vai nu spontāni (spastiskums vai izteiktas fascikulācijas var būt provocējoši faktori). Līdztekus pasīvajām stiepšanās mācībām tiek izmantotas šādas zāles:

  • magnija preparāti, 3-5 mmol / dienā. 4 nedēļu laikā;
  • kombinēts hinīna un teofilīna preparāts (limptārs), 1-2 tabletes. vakarā (iespējama nieru mazspējas attīstība, uzlabojas lapsu medikamentu iedarbība);
  • difenhidramīns (difenhidramīns), 25-100 mg dienā (uzmanība! iespējama bronhu astmas pasliktināšanās, kuņģa čūlas un zarnu čūlu paasināšanās, uzmanības samazināšanās, reakcijas ātruma palēnināšanās);
  • fenitoīns (difenīns), 1–3 tabletes. dienā, ir iespējams apvienot ar kalcija preparātiem (kalcija un ssandozes, 1-3 putojošas tabletes dienā);
  • Iespējams, spastiskumam ieteicamo zāļu lietošana. Pacienti sūdzas par fasculāciju reti. Šādos gadījumos ieteicams izmantot membrānu stabilizējošu līdzekli (piemēram, karbamazepīnu).

Siekalošanās

Pacientiem ar boulevard sindromu bieži tiek novērota siekalošanās pacientiem, kas saistīti ar rīšanas traucējumiem (bet ne ar siekalu pieaugumu).

Narkotiku terapija: narkotiku ar antikolinergisku darbību iecelšana:

  • atropīna sulfāts vai daži pilieni šķīduma vietējai lietošanai. Kā alternatīvas zāles tiek izmantotas:
  • itrop (sūkšanas tabletes);
  • metantīna bromīds (vagantīns);
  • biperidēns (akinetons);
  • amitriptilīns;
  • Imipramīns (melipramīns);
  • skopolamīns (scoderm TTS apmetums).

Ķirurģiska ārstēšana ir indicēta rezistencei pret zāļu terapiju; tas sastāv no trans-laika neirorektomijas un paralēlās, sublingvālās un parotīdās siekalu dziedzeru degradācijas; dažreiz ķirurģija tiek veikta kopā ar ligatūru uzlikšanu siekalu kanālos. Intervence notiek vietējā anestēzijā.

Radiācijas terapija. Slimības progresīvajos posmos ir iespējama siekalu dziedzeru apstarošana (400–1000 priecīgi katrā pusē), lai nomāktu to funkciju.

Smagā bulvāra sindroma vietā pastiprināta siekalošanās gadījumā var novērot sāpes (gļotas), kas izdalās bronhu lūmenā.

  • pietiekamu šķidruma uzņemšanu;
  • iespējami rūpīgi lietot bronhodilatatorus (piemēram, fluimucilu).

Ieelpošanas terapija: bronhodilatatoru (bromheksīna, mukosolvāna, taholikvīna 1%) vai nātrija hlorīda hipertoniskā šķīduma ieelpošana, kā arī vibrācijas masāža.

Bronchoscopic gļotu sūkšana tiek izmantota nozīmīgiem traucējumiem (šī procedūra ir liels slogs pacientam).

Antibiotikas: elpceļu infekciju gadījumā ir nepieciešama savlaicīga antibiotiku lietošana.

Disfāgija

Disfāgijas cēlonis ir rīkles un / vai mēles muskuļu vājums. Ar atsevišķu mēles vājumu un atrofiju var novērst rīšanas traucējumus, novietojot daļu ēdiena mēles aizmugurē.

Ārstēšana

  • Sākumā: gatavojot, ieteicams to sasmalcināt, pārvēršot to par biezeni, pasniegt pudiņu ar ēdienu! kā "smērvielu" utt.
  • Ar slimības progresēšanu: "pārtika astronauti" vai pāreja uz pārtiku caur kuņģa caurulīti (nomainiet nazogastrisko zondi, kas ražota pēc 14 dienām, lai novērstu gļotādas nekrozi).
  • Smagas disfagijas gadījumā endoskopiskā perkutāna gastrostomija (veikta vietējā anestēzijā) ir izvēles līdzeklis. Ir nepieciešams ņemt vērā iespēju palielināt gag refleksu pacientiem ar smagu pseudobulba sindromu. Pirms procedūras ieteicams sedatīvus ievadīt minimālajā efektīvajā devā (elpošanas nomākuma draudi!). Visbiežāk izmanto propofolu. Pieaugot elpošanas mazspējas riskam, pirmajās dienās pēc iejaukšanās ieteicams veikt diennakts novērošanu (individuālu badošanos).
  • Iepriekšminētā procedūra ļauj izvairīties no agrīnās dzemdes kakla esofagostomijas pārklāšanās.
  • Agrāk, kad palielinājās cricopharyngeal muskuļu tonis, tika izmantota pseudobulbar palsy, lai radītu cricopharyngeal miotomiju. Nav veikti nozīmīgi klīniskie pētījumi ar ALS. Pašlaik, ieviešot endoskopisku perkutānu gastrostomiju, cricopharyngeal miotomija ir izbalējusi fonā.

Miega traucējumi

  • Kad nakts saspringta ieteicama atbilstoša ārstēšana;
  • kad pacients joprojām ir, jāievēro piesardzība, lai gultas veļa būtu ērta (neietekmē ādu), ja iespējams, tā ir regulāri jāmaina no vienas puses uz otru, jāizmanto matrači vai speciālas gultas;
  • zāļu preparāti jālieto uzmanīgi, ņemot vērā elpošanas nomākuma risku:
    • hlora hidrāts;
    • difenhidramīns (difenhidramīns);
    • bez ārkārtējas nepieciešamības nav nepieciešams izmantot diazepāma atvasinājumus, galējā gadījumā ir iespējams piešķirt 1/2 tabulu. flurazepāms, kā arī zopiklons vai zolpidems;

Patoloģiska smiekli, raudāšana, žāvāšana

Šie automatismi var izpausties mazāko emocionālo stimulu ietekmē (piemēram, labklājības jautājumā) un bez būtiskiem emocionāliem pavadījumiem. ALS reizēm tie ir vienīgā centrālās motoru neironu bojājuma pazīme. To labošanai piemēro:

  • Levodopas preparāti;
  • Amitriptilīns;
  • Litija preparāti. Pirms ārstēšanas uzsākšanas jāizslēdz nieru slimība un hipotireoze. Nepieciešama pietiekama šķidruma uzņemšana.

Disartrija

Ārstēšana

  • Sākotnējā posmā - runas terapijas nodarbības ar bukko-seju vingrinājumiem (lūpu kustības, mīkstās aukslējas, mēles), elpošanas un runas vingrinājumi.
  • Paplašinātajā posmā viņi izmanto rakstāmgaldu, vēstuļu kopu, īpašas komunikatora ierīces un elektrisko rakstāmmašīnu. Lai izmantotu šīs ierīces, ir nepieciešama daļēja rokas mehānisko funkciju saglabāšana. Pašlaik visdaudzsološākās ir datoru sakaru sistēmas, jo īpaši elektroniskā sistēma vides kontrolei, kas ļauj pārveidot pacienta impulsus ar tetraplegiju (plakstiņu kustība un skatiens, taisnās zarnas sfinktera kontrakcija).

Ārstēšana beigu stadijā

Lai labotu subjektīvo gaisa trūkuma sajūtu, periodiski tiek izmantots skābeklis. Maiga elpošanas vingrinājumi palīdz mazināt diskomfortu. Ja nav iespējams panākt bailes un trauksmes samazinājumu, ieteicams lietot zāles:

  • prometazīns pilienos vai. t
  • nelielas opiātu devas (piemēram, zemādas morfīns vai buprenorfīns zem mēles) vai t
  • trankvilizatori (lorazepāms vai diazepāms mutē vai rektāli).

Šādu zāļu blakusparādību iespēja - elpošanas centra inhibēšana - šajā gadījumā neierobežo to lietošanu.

Motoru neironu slimības veidi

Smadzeņu neironi, kas ir atbildīgi par kustībām (augšējie mehāniskie neironi), atrodas garozā, to procesi (axons) nonāk muguras smadzenēs, ir kontakts (sinapse) ar muguras smadzeņu neironu. Synapse reģionā smadzeņu neirons izdala ķīmisku vielu (starpnieku) no tās procesa, kas pārraida signālu muguras smadzeņu neironam. Gan smadzeņu, gan muguras smadzeņu neironu bojājumi izraisa muskuļu vājumu, bet ir pacienta stāvokļa pazīmes, kas ļauj atšķirt neironu nāvi smadzenēs un muguras smadzenēs, kā apgalvo eksperti, lai “identificētu nervu sistēmas bojājuma līmeni”. Ja tiek ietekmēti smadzeņu neironi, muskuļi kļūst vāji, bet tajā pašā laikā parādās stīvums (spastiskums), tas ir, muskuļu tonuss palielinās, kļūst grūti tos atpūsties.

Muguras smadzeņu neironi (zemāki motoru neironi) atrodas smadzeņu apakšējās daļās (bulbars), kā arī dzemdes kakla, krūšu kurvja vai jostas muguras smadzenes atkarībā no tā, kādi muskuļi tiek nosūtīti. Šie signāli gar muguras smadzeņu neironiem sasniedz muskuļus un kontrolē to kontrakcijas. Bulba neironi ir atbildīgi par runas, košļājamās un rīšanas muskuļu kontrakciju; kakla - diafragmas samazināšanai, roku kustībai; krūšu kurvja - ķermeņa kustībai; jostasvietas - kāju kustībām. Sakarā ar muguras smadzeņu neironiem, muskuļu vājums palielinās, muskuļi zaudē svaru (atrofija), tajos parādās piespiedu raustīšanās (fascikulācija).

Ja vienlaicīgi tiek ietekmēti smadzeņu un muguras smadzeņu neironi, šie simptomi var parādīties vienlaicīgi dažādās kombinācijās. Tas nozīmē, ka muskuļu vājumu var papildināt gan piespiedu muskuļu raustīšanās, gan svara zudums, gan stīvums.

Dažādi MND veidi ietekmē cilvēkus dažādos veidos, lai gan starp šiem veidiem ir daudz kopīga. Kad slimība progresē, atšķirība kļūst pamanāmāka. Jāatceras, ka ar tāda paša veida motoru neironu slimībām dažādu cilvēku simptomi var izpausties atšķirīgi, un prognoze, proti, slimības smagums un tā gaita, var būt arī atšķirīga.

Amyotrophic laterālā skleroze (ALS), visbiežāk sastopamā MND forma, notiek 85% cilvēku, kuriem diagnosticēta mehānisko neironu slimība.

Progresīvā bulbarālā paralīze (PBP) - skar aptuveni ceturtdaļu cilvēku, kam diagnosticēta MND (ALS veids).
Tāpat kā lietojot ALS, tiek ietekmēti arī smadzeņu un muguras smadzeņu neironi. Tas rada grūtības košļājamā, rīšanas, runas kļūst nesalasāma.
Agri simptomi: nesaprotama runa, aizrīšanās, norijot, cietā pārtika var tikt norīta ar piepūli.
Šī ir vis agresīvākā ALS forma, kurā vidējais paredzamais mūža ilgums ir no sešiem mēnešiem līdz trim gadiem no pirmo simptomu parādīšanās brīža. Biežāk sastopamas sievietes. Parasti skar cilvēkus vecumā.

BDN retās formas

Progresīvais muskuļu atrofija (PMA)

Tas ietekmē tikai zemākos motora neironus. Tas noved pie vājuma un muskuļu atrofijas, īpaši ieročos, svara zudumā un piespiedu muskuļu raustīšanās (fascikulācijas).

Visbiežāk izpaužas muskuļu raustīšanās, krampji un vājas rokas.
Vidējais dzīves ilgums ir no pieciem līdz desmit gadiem no brīža, kad parādās pirmie simptomi. Daudz biežāk vīriešiem nekā sievietes. Parasti šāda veida MND notiek jaunākiem cilvēkiem.

Primārā laterālā skleroze (PL)

Galvenokārt skar augšējo motoru neironus, kas izraisa muskuļu spastiskumu un līdz ar to nestabilitāti staigāšanas laikā.
Galvenokārt izpaužas apakšējo ekstremitāšu vājumā, lai gan var būt problēmas ar runu. Vidējais paredzamais mūža ilgums parasti sakrīt ar parastā cilvēka vidējo dzīves ilgumu, tas ir, ievērojami pārsniedz to, kas ir ALS, tomēr dažos gadījumos FLS var kļūt par ALS.

Vīrieši cieš divreiz biežāk nekā sievietes. Galvenokārt konstatēts pēc 50 gadiem.

Motoru neironu slimība: ALS un citu MND formu simptomi, diagnostika un ārstēšana

Smadzeņu augšējie neironi, kas ir atbildīgi par kustību, atrodas puslodes zarnā, nolaižas un kontakts bulbaras reģionā ar to procesiem ar muguras smadzeņu šūnām.

Muguras smadzeņu motoneuroni ir bieži sastopami arī jostas, krūšu un dzemdes kakla reģionos (balstoties uz muskuļu tipu, kur tiek virzīti signāli, kas regulē to kontrakciju). Motoru neirons vada nervu impulsus no muguras smadzeņu līdz smadzeņu garozai.

Motoru neironu slimība (MND) ir neirodeģeneratīva patoloģija ar pieaugošu raksturu, kā rezultātā tiek bojāti muguras smadzeņu un smadzeņu motoriskie neironi. Tā kā pakāpeniski nomirst nervu šķiedras, muskuļu vājums palielinās, palielinoties simptomiem un mirstot.

Sakarā ar motoro neironu bojājumiem, muguras smadzeņu un mugurkaula funkcijas pazūd, pakāpeniski notiek paralīze, runas pazūd un rīšana ir sarežģīta.

Slimību biežums ir 2-5 cilvēki līdz 100 tūkstošiem cilvēku gadā. Slimība izpaužas 50-70 gadu vecumā, dažreiz pacientiem, kas jaunāki par 40 gadiem. Vidēji pacienti dzīvo 1-4 gadus pēc diagnozes.

Ietekmētās teritorijas

Pakāpeniski attīstot motoro neironu slimību, pacientiem parādās elpošanas, rīšanas, kustības un saskarsmes ar citiem cilvēkiem pieaugums. Var rasties šādas grūtības:

  1. Rokas, rokas. Pat, veicot ikdienas darbus (mazgājot traukus, pagriežot krānu, nospiežot taustiņus), palielinās plaukstu un roku vājuma pieaugums.
  2. Pēdas. Kāju vājināšanās dēļ pacientam būs arvien grūtāk pārvietoties.
  3. Emocionālais stāvoklis. Dažreiz var ietekmēt teritorijas, kas ir atbildīgas par emocionālām reakcijām, kas izpaužas kā piespiedu smiekli vai fizioloģiska rakstura raudāšana.
  4. Pleci, kakls. Pēc noteikta laika pacientam ir grūti elpot, jo vājš kakla muskuļi.
  5. Elpošana. Būtībā slimība izplatās uz elpošanas muskuļiem, tāpēc ir grūti elpot.
  6. Rīšanas, runas funkcijas. Var rasties grūtības ēst, dzert un runāt.

Dažiem pacientiem MND izraisa pazeminātu atmiņu, samazinātu koncentrāciju, grūtības izvēlēties vārdus un mācīties. Tas ir, ir neredzama un slēpta garīgās funkcijas izmaiņas.

Ar MND intelekts paliek nemainīgs, pacienti apzinās visu, kas notiek. Daudziem cilvēkiem nav ietekmēta redze, garša, pieskāriena un dzirde, urīnpūšļa, zarnu, dzimumorgānu (līdz pat progresīviem posmiem) un sirds muskulatūras funkcijas paliek funkcionālas.

Slimības patoģenēze un patoloģija

Motoru neironu slimība tiek uzskatīta par daudzfaktoru tipa patoloģiju, kuras attīstība izriet no ģenētiskās mantojuma ietekmes uz vides faktoriem.

10% gadījumu slimība ir saistīta ar ģimenes formām, kur 25% raksturo SOD-1 gēna mutācija. Dažreiz sporādiski patoloģijas veidi ir saistīti ar izmaiņām citos gēnos (neirofilamentos) disfunkcijas vai struktūras dēļ, kuru darbības laikā motoriskie neironi sāk degenerēties. Mehānisms tiek uzsākts provokatoru (vecuma, dzimuma, smago metālu uc) darbības rezultātā. Saikne starp slimības parādīšanos no infekcijas ierosinātājiem ir maz ticama.

Klīniski neironi deģenerējas, iznīcinot 80% šūnu struktūru, kas apgrūtina savlaicīgu patoloģijas terapiju un prasa diagnostiskus pētījumus pirmsklīniskajā stadijā.

Neironu deģenerācija un izmainītie kortikosterīnie ceļi tiek noteikti blakus frontālās daivas, centrālās žiras 3, 5 slāņos, 5, 7, 9 un 11 galvaskausa nervu smadzenēs. Dažādos motoru neironu maiņas posmos nosaka eozinofīlās, bazofilās un Buninas mazās ķermeņa daļas.

Proksimālajos aksonos veidojas asiņveida sferoīdi. Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, tiek pārkāpti olbaltumvielu pārvietošanās un degradācija. Muskuļu struktūrās nosaka denervācijas atrofija.

Kāds ir motora neironu nāves cēlonis?

Pēc ekspertu domām, galvenie MND cēloņi ir iedzimtība un vides faktori, kas palielina patoloģijas risku.

Apmēram 5-10% pacientu ar motoro neironu slimību bija ģimeniska iedzimta forma. Būtībā MND tika diagnosticēts (90–95% gadījumu) ar sporādisku formu, kas parādās nezināmu iemeslu dēļ.

Saskaņā ar epidemioloģiskajiem pētījumiem tika konstatēta iespējamā saikne starp šoka, mehānisko traumu, augstas sporta slodzes un kaitīgu vielu ietekmi uz slimības attīstību.

Tiek veikti pētījumi par intracelulāro procesu bojājumu mehānismiem, kas izraisa motoru neironus ar apkārtējām šūnām.

Iespējamie iemesli ir „redaktoru” streika un neveiksme RNS apstrādē, mugurkaula ķīmisko sakaru savienojumu izmaiņas, vielmaiņas produktu transportēšanas traucējumi, barības vielas, olbaltumvielu agregātu uzkrāšanās neironos ar traucētām normālām funkcijām un līmēšana, skābekļa brīvo radikāļu parādīšanās, enerģijas fona radīšana šūnām un barības vielu trūkumiem motoneuroniem. Arī motoro neironu nāve var rasties, pateicoties glialu šūnu videi, kas var būt toksiska.

Galvenie un retākie MND veidi

Motoru neironu slimībai ir vairākas galvenās formas:

  • ALS (amyotrofiska laterālā skleroze) attīstās 80% cilvēku ar motoro neironu slimību, izraisa galvenokārt vājumu, krampjus un muskuļu izsīkšanu, augšējo un apakšējo ekstremitāšu stīvumu;
  • PBP (progresīvā tipa bulbu paralīze) skar apmēram 10-25% cilvēku, izplatās uz muguras smadzeņu un smadzeņu neironiem un izpaužas kā grūtības košļājamā, rīšanas, runas nesaprotamā veidā;
  • muskuļu progresīvā atrofija (8%) ir reti sastopams MND, kas izplatās uz motoru neironiem apakšējās ekstremitātēs, vājums, muskuļu atrofija, fasculācija un svara zudums;
  • PLC (laterālā primārā skleroze) (2%) galvenokārt ietekmē motoru neironus augšējās ekstremitātēs, attīstot muskuļu spastiskumu, nestabilu staigāšanu, grūtības runāt.

Simptomoloģija un klīnika BDN atkarībā no formas

Visa slimību grupa ietekmē motoros neironus. Neironu struktūra sastāv no divām šūnu grupām, kas nepieciešamas brīvprātīgām kustībām.

Pirmajā grupā ietilpst motorie neironi, kas atrodas priekšgala smadzenēs, un otrajā grupā ietilpst neironi, kas atrodas muguras smadzeņu un smadzeņu stumbrā.

Atkarībā no mirušā mehāniskā neirona atrašanās vietas, atkarīgs no slimības formas un tā simptomiem.

Ar spastisko paraplegiju tiek ietekmēta pirmās grupas motoriskais neirons ar mugurkaula muskuļu atrofiju, bērnu paralīzi otrajā grupā un ar amyotrofisku laterālu sklerozi, abām neironu grupām.

MND formas un to izpausmes:

  1. Spastisko paraplegiju nosaka kāju spastiskā tonusa palielināšanās ar gaitas traucējumiem. To izraisa ģenētiskās mutācijas.
  2. Mugurkaula muskuļu atrofiju raksturo vājums un muskuļu kontrakcija, to aktivācijas trūkums vai nervu šķiedru inervācija. Atkarībā no pirmo simptomu parādīšanās laika un muskuļu vājuma izplatības tiek veikta mugurkaula muskuļu atrofijas klasifikācija.
  3. Biežāka muskuļu un skeleta sistēmas patoloģija ir UAS, kuras sastopamība palielinās līdz ar vecumu. Tā rezultātā progresē nekrozes nekroze, palielinās vājums un muskuļu atrofija.
  4. Cerebrālā trieka, poliomielīts ir zemāko neironu vīrusu slimība.

Diferenciālā diagnostika

MND diagnozi apstiprina eletroneuromyography, kas atklāj vispārinātu denervācijas procesu. Lai noteiktu spontanitāti, motoru vienību ilgumu, fascikulāciju, fibrilāciju, tiek veikta trīs līmeņu adata EMG.

Stimulācijas elektroneuromogrāfija ļauj noteikt motoru šķiedru palēnināšanos, piramīdas nepietiekamību.

Transkraniālā magnētiskā stimulācija atklāj uzbudināmības samazināšanos centrālajos motoneuronos. MRI ļauj izslēgt citas patoloģijas ar līdzīgu klīniku (trūces vai audzēja saspiešana).

Ārstēšanas iespējas

Motoru neironu slimība ir neārstējama, un terapijas mērķis ir palēnināt procesa attīstību, samazinot simptomu smagumu, jo nav pilnīgas izārstēšanas metodes. Pierādīts, ka Rilutec, presinaptīvā inhibitora, efektivitāte ir pierādīta.

Tāpat kā ALS, var izmantot arī antioksidantus. Arī eksperti izraksta kreatīnu, karnitīnu, vitamīnus. Vēl viena narkotika ir Riluzole, bet zāles nav oficiāli pieejamas pacientiem Krievijas Federācijā. Tāpat kā Rilutec, zāles samazina glutamāta daudzumu, kas izdalās nervu impulsu pārraides laikā.

Sāpju ārstēšana no muskuļu spazmiem attiecas uz terapiju ar poliativnuyu, kam karbamazepīns tiek ordinēts aptuveni 100-200 mg devā vairākas reizes dienā. Ar palielinātu muskuļu tonusu nepieciešams lietot muskuļu relaksantus (Sirdalud, Baklofen).

Elpošanas atbalsts ir galvenais faktors, kas ietekmē dzīves kvalitāti un prognozi. Ar patoloģijas progresēšanu vērojama diafragmas un citu muskuļu grupu muskuļu vājināšanās un atrofija, nepieciešama neinvazīva plaušu ventilācija.

Tas normalizē miegu, mazina nogurumu un elpas trūkumu. Izmantota aparatūra ar īpašu masku.

Ja tiek traucētas rīšanas funkcijas, tad barošana tiek veikta ar nazogastrisku cauruli, kas ir gastrostomijas vienība. Piešķirts īpašam diētam, kas kompensē kaloriju trūkumu.

Kad slimība BDN ir grūti runāt par prognozi. Retos gadījumos cilvēki dzīvo gadu desmitiem. Persona pēc dažiem mēnešiem var nomirt. Tomēr vidējais dzīves ilgums ir 2-5 gadi no slimības atklāšanas sākuma. Nav īpašu preventīvu pasākumu.

ALS - mehāniskie neironi mirst pilnīgi

ALS laikā vienveidīgi izteikti centrālās un perifēriskās paralīzes simptomi tiek apvienoti ar dažu simptomu pārsvaru pār citiem (segmentālie-kodoli vai piramīdie varianti). Vēlākos slimības posmos dominē perifēra paralīze.

ALS laikā motoru neironu bojājumi sākas ar spin smadzeņu priekšējiem ragiem. Ar patoloģijas progresēšanu bulbar traucējumi izpaužas galvenokārt vīriešiem.

Izceļ krūtīm, dzemdes kakla, difūzo un jostasvietu. Klasiskā versija ir dzemdes kakla, kuru pirmie simptomi raksturo roku vājums un atrofija, ko mazina nelielas kustības, skarto muskuļu fascikulu saspiešana.

Stephen Hawking - slavenākais pacients ar ALS

Turklāt parādās plecu siksnas muskuļu vājums un atrofija, pacientiem ir grūti uzlikt, pacelt rokas virs horizontālās plaknes. Pirmkārt, tiek ietekmēta viena ķermeņa puse, pēc tam simptomi parādās ar augšējo jaukto paraparēzi.

Apakšējo ekstremitāšu vājums un stīvums attīstās, pacientiem ir grūti staigāt garos attālumos un pārvietoties pa kāpnēm.

Ir bojāti ekstensīvie muskuļi ar zemāku paraparēzi. Vēlākajos posmos, pseudobulbar un bulbar sindromi, parādās disfāgija.

Pirmie krūškurvja debijas simptomi būs fascikulācijas, muskuļu atrofija vēderā, muguras un vājums. Pacientiem kļūst grūti stāvēt un saliekt. Turpmākajos posmos parādās jaukta vienpusēja hemiparēze, iesaistot ķermeņa pretējās daļas muskuļus. Sākotnējā posmā vēdera refleksi izzūd. Elpošanas traucējumu rezultātā nāve notiek.

Difūzā debija izpaužas kā perifēro motoneuronu pazīmes ar izteiktu nogurumu, elpošanas traucējumiem. Ķermeņa svars samazinās pirms disfāgijas parādīšanās, nāve notiek elpošanas mazspējas dēļ.

Parasti muskuļu un sejas muskuļu bojājums nāk vēlāk, pacientam ir grūti izspiest mēli, vilkt lūpas caurulē, uzpūst vaigiem.

ALS komplikācijas ietver paralīzi, dzemdes kakla muskuļu un ekstremitāšu parēzi, rīšanas traucējumus, elpošanas mazspēju, ekstremitāšu kontrakcijas, aspirācijas pneimoniju, urosepsiju, depresiju, sāpīgas muskuļu spazmas, kaksixiju. Ar kustību traucējumu progresēšanu pacients nomirst.

Diagnostika un ārstēšana

ALS diagnoze ir balstīta uz detalizētu klīnikas analīzi. Lai apstiprinātu motoru neironu traucējumus, tiek veikta elektroneuromogrāfija (EMG pārbaude).

Nav patoloģijas efektīvas ārstēšanas. Jūs varat aizkavēt nāvi vairākus mēnešus, lietojot Riluzole devā 50 mg 2 reizes dienā. Terapijas pamatā ir fizioterapija, fiziskā aktivitāte, uzturs utt.

Sāpīgi muskuļu spazmas tiek izvadītas ar Difenīnu, hinīna sulfātu, Tegretolu, Finlepsīnu, E400 mg vitamīnu, Isoptīna vai magnija preparātiem. Kad drooling ir noteikts atropīns, Buscopn, ar spastiskumu - Sirdalud, Baklosan, Memantine uc

Sāpju simptomi tiek izvadīti ar pretsāpju līdzekļiem. Pagaidu uzlabojumi var būt no antiholīnesterāzes līdzekļiem. Eksperti nosaka arī antidepresantus (amitriptilīnu, Sertalīnu).

Pacientam jāuztur fiziskā aktivitāte, patoloģijas progresēšana, lai izmantotu īpašas ierīces. Rezultātā disfāgijai var būt nepieciešama barošana caur cauruli vai gastrostomiju. Nesen tika veikti pētījumi par cilmes šūnu patoloģiju.

UAS tiek uzskatīts par letālu patoloģiju, vidējais dzīves ilgums, kas ir 3-5 gadi. Tikai 10% pacientu dzīvo 10 gadus. Negatīvie prognostiskie rādītāji ietver zobakmens traucējumus, vecumu.

Motoru neironu slimība: cēloņi, veidi, simptomi un ārstēšana

ICD-10 motora neironu slimība pieder pie nervu sistēmas slimību klases ar centrālās nervu sistēmas elementu sistēmisku atrofiju. Motoru nervu slimību (MND) sauc arī par amyotrofisku laterālo sklerozi (ALS) vai motoru neironu slimību. Šo slimību raksturo smadzeņu augšējo neironu bojājumi ar turpmāku to saistību ar muguras smadzenēm pārkāpumiem. Slimības rezultātā attīstās visa ķermeņa paralīze. Šodien BDN attiecas uz neārstējamām slimībām. Visu terapeitisko līdzekļu mērķis ir palēnināt patoloģiskā procesa progresēšanu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Yusupova slimnīcā augsti kvalificēti neirologi veic atbalsta terapiju pacientiem ar MND, kas palīdz mazināt to stāvokli.

Motoru neironu slimība: veidi

Motoru neironu slimībai ir kods ICD-10 G12: mugurkaula muskuļu atrofija un ar to saistītie sindromi. Tas pieder pie neiroloģisko slimību grupas, kurā tiek ietekmēti motoriskie neironi. Sinonīmi: Lou Gehriga slimība, Čārka slimība. Daudzās valstīs ir visbiežāk atsauce uz terminu “amyotrophic lateral sclerosis” (ALS) kā visizplatītākā patoloģija šajā grupā. Tie ietver arī:

  • Iedzimta spastiska parapleja;
  • Primārā laterālā skleroze;
  • Progresīvā muskuļu atrofija;
  • Motoru neironu slimība, bulbar forma;
  • Pseudobulbar palsy;
  • Primārā laterālā skleroze.

Slimību raksturo motoro neironu deģenerācija galvas smadzeņu garozā, smadzeņu asinsritē, kortikosterinālā un muguras smadzenēs. Rezultāts ir progresējoša muskuļu paralīze.

Slimība ir reta. Tās izplatība ir aptuveni 2-3 cilvēki uz 100 tūkstošiem gadā. Visbiežāk slimība notiek cilvēkiem vecumā no 60 līdz 70 gadiem, lai gan patoloģijas attīstība ir iespējama cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem.

Motoru neironu slimība: cēloņi

Pamatojoties uz faktu, ka motoro neironu slimība saskaņā ar ICD-10 tiek dēvēta par sistēmisku atrofiju ar pārsvarā centrālās nervu sistēmas bojājumiem, tās galvenās īpašības ir deģeneratīvie procesi frontālās daivas centrālajā ģerī. Destruktīvais process izplatās uz smadzeņu stumbra motoru neironu kodoliem, mainoties kortikosterinālajiem ceļiem. Rezultāts ir lēni progresējoša muskuļu atrofija.

BDN attīstības iemesli ir iedzimtības un vides faktori. Ģimenes slimību attīstības gadījumos ir atzīmētas atsevišķu DNS saistošos proteīnus kodējošo gēnu mutācijas. Iedzimta patoloģiskā forma notiek 5-10% gadījumu. Citos gadījumos patoloģijas cēlonis nav zināms.

Provocējošie faktori var būt:

  • Smadzeņu un muguras smadzeņu šoks un mehāniski ievainojumi;
  • Pārmērīga fiziska slodze
  • Kaitīgo vielu iedarbība.

Pašlaik tiek pētīta motoru nerva slimība. Tiek izstrādātas teorijas par patoloģijas sasaisti ar RNS ķīmisko struktūru darba pārtraukšanu, nespēju transportēt vielmaiņas produktus šūnās, enerģijas metabolisma traucējumus.

Pētījumi ir parādījuši, ka infekcijas slimības, piemēram, poliomielīta, neizraisa motoru nervu slimību, lai gan tām raksturīga progresējoša muskuļu atrofija. Lai gan patoloģijām ir gandrīz tāds pats gala rezultāts, to darbības mehānismi ir atšķirīgi.

Motoru neironu slimība: simptomi

Progresīvo muskuļu atrofiju izraisa dinstrofiski procesi motoru neironos. Klīniskās izpausmes būs atkarīgas no šūnu grupas, kurā traucējums noticis. Piemēram, motoro neironu slimība ar amyotrofisku laterālu sklerozi rodas neironu bojājumu rezultātā pirmsdzemdību cerebrālajā un muguras smadzeņu stumbā. Spastiska parapleja attīstās ar novirzēm centrālajā galvas smadzenēs. Progresīvā sīpola paralīze notiek, ņemot vērā kausu nervu grupas cilpas grupas izmaiņas ar to kodolu un sakņu sakāvi.

Ar patoloģijas progresēšanu pacientam ir motoru traucējumi, problēmas ar rīšanu, elpošanu, saziņas prasmes pasliktinās. Slimībai ir šādi raksturīgie simptomi:

  • Roku darba pasliktināšanās, smalkas motoriskās prasmes. Pacientam ir grūti veikt vienkāršākos uzdevumus: atveriet durvju rokturi vai pieskarieties, paņemiet objektu, nospiediet pogu;
  • Kājām ir arvien vairāk vājumu, kas rada grūtības kustībā;
  • Kakla muskuļi ir vājināti, tāpēc pacientam ir grūti elpot, norīt pārtiku un ūdeni;
  • Slimība bieži ietekmē muskuļus, kas ir iesaistīti elpošanas procesā;
  • Ja tiek ietekmētas smadzeņu zonas, kas ir atbildīgas par emocijām, pacients var nekontrolēt savu uzvedību, reizēm smejoties vai raudāt bez iemesla.

Ar patoloģijas progresēšanu atmiņa pasliktinās, koncentrācija samazinās, saziņa ar citiem cilvēkiem kļūst sarežģīta. Vēlākajos posmos pacients kļūst pilnīgi imobilizēts un tam ir nepieciešama pastāvīga aprūpe. Šajā gadījumā slimība neietekmē intelektu, pacients turpina sajust garšu un smaržu, dzirde un redze necieš. Sirds muskuļu, zarnu, urīnpūšļa, dzimumorgānu funkcijas paliek nemainīgas.

Motoru neironu slimība: ārstēšana

Šodien motoro neironu slimība pieder neārstējamām slimībām. Atgūšanas gadījumi netika reģistrēti. Visi mūsdienu medicīnas līdzekļi ir vērsti uz degeneratīvo procesu attīstības palēnināšanu un pacienta stāvokļa uzlabošanu.

Vienīgā narkotika MND ārstēšanā, kuras efektivitāte ir pierādīta divos neatkarīgos klīniskajos pētījumos, ir Riluzole (Rilutek). Tās darbības mērķis ir samazināt glutamāta līmeni, kas tiek atbrīvots nervu impulsu pārraides laikā. Ir arī pozitīva ietekme uz zālēm, kas saistās ar brīvajiem radikāļiem, un antioksidantiem.

Motoru neironu slimības ārstēšanā ir vērojama jauna attīstība. Daudzi pētījumi pierāda patoloģijas attīstības imunoloģisko raksturu, tomēr uzticami efektīvas zāles joprojām ir progresīvajā stadijā.

Simptomātiska terapija ietver līdzekļus pacienta stāvokļa uzlabošanai. Lietojiet muskuļu relaksantus, lai novērstu sāpīgu muskuļu spazmu. Noteikti atbalstiet elpošanu ar neinvazīvu ventilāciju ar īpašu masku.

Ja norīšana ir sarežģīta, barošanu veic ar zondi. Šim nolūkam tiek sagatavots īpašs uzturs, kas apmierina visas organisma barības vielu vajadzības.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Retos gadījumos pacienti dzīvo līdz 10 gadiem. Parasti dzīves ilgums ir 2–4 gadi pēc diagnozes.

In Yusupov slimnīcā nodrošināt kvalitatīvu paliatīvo aprūpi pacientiem ar motoru nervu slimību. Neiroloģijas katedrā strādā profesionāli medicīnas darbinieki, kas ir iepazinušies ar šādu pacientu palīdzības specifiku. Yusupov slimnīcā tiek radīti visi apstākļi, lai pacients varētu ērti uzturēties, nodrošinot viņam nepieciešamos medicīniskos pakalpojumus.

Kas ir motoro neironu slimība (MND)?

Amyotrofiska skleroze ir progresējoša nervu sistēmas deģeneratīva slimība, ko raksturo nervu šūnu bojājumi, kas ir atbildīgi par kustību. Tajā pašā laikā muskuļi, kuriem laika gaitā liegta iedzimšanas atrofija, vairs nevar veikt savas funkcijas. Un tas attiecas ne tikai uz kustībām ar rokām, kājām, stumbru, bet arī par elpošanu, rīšanu, jo šajos procesos ir iesaistītas arī motoru nervu šūnas. Citi patoloģijas nosaukumi ir mehānisko neironu slimība, amyotrofiska laterālā skleroze (ALS).

Slimība ir ļoti viltīga, un pat pašreizējā medicīnas un farmakoloģijas attīstības līmenī ārstēšana netika konstatēta. Amyotrofiskā sklerozes rašanās biežums - 2-3 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. ALS sākas vecumā no 40 līdz 60 gadiem, un vīrieši biežāk slimo. Dzīves ilgums ir 4–6 gadi no brīža, kad parādās pirmie simptomi, ir tikai retos gadījumos, kad pacienti dzīvo apmēram 10 gadus. Slimība nepārtraukti progresē, aizvien vairāk jaunu neironu. Nāve notiek ar elpošanas un rīšanas muskuļu paralīzi.

Amyotrophic laterālās sklerozes simptomi un veidi

Vispārējās slimības izpausmes ir pieci galvenie simptomi.

  1. Progresīvais muskuļu vājums.
  2. Šķiedru raustīšanās - atsevišķu muskuļu šķiedru piespiedu kontrakcijas, kuras var novērot ar neapbruņotu aci. Tās var notikt uz ekstremitātēm, uz ķermeņa, uz mēles - vienā vārdā, kur ir muskuļi. Atspiešana var notikt kādu laiku pirms slimības galveno simptomu rašanās.
  3. Bulbar un pseudobdulbar sindroms, tāpat kā encefalomielīts, ietver traucējumus: rīšanu, košļāšanu, runu un siekalošanos (pastiprinātu siekalošanos).
  4. Muskuļu atrofija, kad muskuļu šķiedras "izžūst", samazinās tilpums.
  5. Palielināts muskuļu tonuss ekstremitātēs. Laika gaitā muskuļi bez nervu impulsiem, "stingrāki", locītavās attīstās stīvums un kontrakcijas.

Atkarībā no dominējošajām klīniskajām izpausmēm izdalās četras motoru neironu slimības formas, t. I., Amyotrofiska skleroze:

  1. Kakla un krūškurvja. Visbiežāk novērots 50% gadījumu. Tas sākas ar rokām, bieži pirmās izpausmes ir atrodamas uz rokām. Persona ievēro smagu motorisko prasmju pārkāpumu, it īpaši, ja viņa darbība ir saistīta ar precīzu kustību veikšanu. Laika gaitā attīstās starpdimensiju telpu muskuļu atrofija un īkšķis. Slimība pakāpeniski progresē un "palielinās", virzoties uz ķermeni. Plecu siksnas muskuļi ("spārnu formas" plecu lāpstiņas, izvirzīti plankumi) ir atrofēti un augšējās ekstremitātes ir pilnībā imobilizētas.
  2. Lumbosakrāls (25%), kad visi iepriekš minētie simptomi attīstās kājās. Šādā gadījumā gaita vispirms mainās, šķiet, ka pēdas ir “piekārušās”. Tad tiek ietekmēti gūžas, apakšstilba, iegurņa joslas muskuļi.
  3. Bulbar (23-25%). Smagākā forma. Šajā gadījumā smadzenes īpaši cieš no motora kodoliem. Raksturīgs bulbar un pseudobulbar sindroms. Pirmkārt, ir grūtības, ja norij šķidru pārtiku un ūdeni, cilvēka droseles, klepus. Situāciju saasina pastiprināts siekalošanās un nespēja to norīt. Tad kļūst grūti elpot, pastāv pastāvīga gaisa trūkuma sajūta. Un visas šīs izpausmes progresē.
  4. Smadzenes (1-2%). Visu četru ekstremitāšu un smadzeņu sakāve. Kā likums, amyotrophic laterālā skleroze sākas ar jebkuru formu, bet slimība diezgan ātri uztver vairāk un vairāk jaunu neironu. Pakāpeniski persona kļūst gandrīz imobilizēta. Tas viss beidzas, pievienojot bulbar sindromu un nāvi. Ja sākotnēji motoro neironu slimība sākas ar smadzeņu bojājumiem, tad slimības gaita ir ļoti ātra ar nenovēršamu nāvi.

Cēloņi

Amyotrofas laterālās sklerozes cēloņi paliek nezināmi. Tikai 7-10% skaidri parāda iedzimtības ietekmi. Pārējie gadījumi ir sporādiski, bet ir novērots, ka pacientiem ir šādi gadījumi:

  • paaugstināta enzīmu glutamāta aktivitāte, kurai ir toksiska iedarbība uz nervu šūnām;
  • traucējumi imūnsistēmā, kad ķermeņa paša mehāniskie neironi tiek uztverti kā svešinieki un tiek pakļauti imūnsistēmai un iznīcināšanai.

Aprakstiet biežāku ALS sastopamību smēķētājiem un cilvēkiem, kas strādā bīstamos apstākļos (svins, ogles)

Diagnoze un ārstēšana

Agrīna diagnoze ir sarežģīta, jo pirmās amyotrofiskās sklerozes pazīmes ir līdzīgas daudzām neiroloģiskām slimībām. Neiroloģiskās izmeklēšanas laikā ārsts var aizdomās par slimības klātbūtni refleksu izmaiņu dēļ (no ekstremitātēm, faringālu, palatīnu), kustību koordināciju, gaitu, runu un fibrillāru satricinājumu klātbūtni - tie ir skaidri redzami pēc neliela neiroloģiskā āmura, īpaši uz muguras.

Laboratorijas testi vairumā gadījumu ir normāli, tikai vēlākos posmos tiek konstatēti nopietni olbaltumvielu, ogļhidrātu un tauku metabolisma pārkāpumi.

Precīzāka diagnoze palīdz nodrošināt:

  • Smadzeņu un muguras smadzeņu MRI, kur ir iespējams noteikt neironu nāves fokusus;
  • Elektroneuromyography (ENMG) ļauj diagnosticēt fibrillāro raustīšanu un novērtēt muskuļu šķiedru un nervu bojājumu pakāpi.

Ārstēšana

Diemžēl mūsdienu medicīna nezina pierādītos līdzekļus slimības ārstēšanai. Ir vienīgā narkotika ar nepieciešamo pierādījumu bāzi, kas var nedaudz palēnināt slimības progresēšanu. Šīs zāles riluzols, kas ļauj aizkavēt vidēji 3 mēnešu nāvi.

Pacientiem jāpiešķir:

  • nootropika un neiroprotektori (piracetāms, encephabol, actovegīns);
  • smadzeņu peptīdu hidrolizāti (cerebrolizīns);
  • vitamīni (kokarnīts, milgamma);
  • metabolisma regulatori (karnitīns);
  • simptomātiska terapija (finlepsīns fascikulācijām, baklofēns spastiskumam, pretsāpju līdzekļi sāpju sindromam);
  • Exercise terapija.

Amyotrophic sclerosis dzīves ilgums

Daži pacienti ar ALS diagnozi dzīvo vairāk nekā 7-10 gadus. Galvenā problēma ir barības traucējumu pievienošana, jo īpaši norīšana un elpošana. Pēc to attīstības un līdz letālajam iznākumam paliek ne vairāk kā gads. Pacienti mirst no bada vai mirst no elpošanas mazspējas.

Lai palielinātu dzīves ilgumu vismaz nedaudz, tie tiek piemēroti:

  • caurules barošana, kad pārtika nonāk caur cauruli tieši kuņģī;
  • savienojumu ar respiratoru vai traheostomas izvietojumu.

Motoru neironu slimība: cēloņi, simptomi un ko darīt

Šī slimība, ko raksturo kortiko-muguras trakta deģenerācijas progresēšana, priekšējie ragu neironi un tabloīdu motora kodoli, ir diezgan reti sastopama pacientu vidū. Tam ir īpašas pazīmes, kuru izpausme ieteicama, sazinoties ar neirologu.

Pēc rūpīgas pārbaudes ārstēšana ir paredzēta. No pareizas diagnozes atkarīga terapijas efektivitāte. Ārstēšana būs atkarīga no klātbūtnes simptomiem. Ja jūs ignorējat šo nervu sistēmas patoloģiju, tas var būt letāls.

Slimības cēloņi

Mūsdienu medicīnā atšķiras vairākas slimības formas, bet to rašanās cēloņi vēl nav precīzi noteikti. Nav arī zināms, kāpēc tiek ietekmēti tikai motoriskie neironi.

Visbiežāk sastopamie faktori, kas var izraisīt patoloģiju, ir šādi:

  1. Palaist bojātus neironus, kas atrodas glutamāta ietekmē.
  2. Pārmērīga kalcija jonu uzņemšana šūnās, kas noved pie intracelulāro un ekstracelulāro kalcija attiecību pārkāpumiem.
  3. Neirotrofisko faktoru trūkums.
  4. Autoimūnie procesi.
  5. Eksotoksīnu iedarbība.
  6. Tabakas smēķēšana.

Patoloģijas simptomi

Slimības simptomi ir atkarīgi no bojājumu lokalizācijas. Ir divu veidu bojājumi:

  1. Centrālais motoru neirons. Ir neironu bojājums, kas atrodas no motora garozas līdz smadzeņu vai muguras smadzeņu stumbrai. To raksturo šādi atšķirīgi simptomi: stīvums, smieklīgas kustības, vispirms ir bojātas mutes un rīkles muskuļu audi, pēc tam rokas un kājas.
  2. Perifēro motoneurons. Tas ietekmē muguras smadzeņu priekšējo ragu neironus. To raksturo šādi atšķirīgi simptomi: vājums, atrofija, fusulācija, sāpīgi krampji rokās un kājās.

Retos gadījumos, piemēram, amyotrofiskā laterālā sklerozē, nekavējoties skar divus motoros neironus.

Nervu sistēmas slimību biežākie simptomi ir:

  1. Muskuļu vājums.
  2. Muskuļu atrofija.
  3. Fasculācija
  4. Emocionālā labilitāte.
  5. Elpošanas muskuļu vājums.

Veidlapas

Mūsdienu medicīnā tiek izdalītas vairākas šīs patoloģijas formas, kas atšķiras ar to īpašajiem simptomiem:

  1. Amyotrofiska laterālā skleroze. To uzskata par visizplatītāko slimības formu. Kopā ar šādu pazīmju pakāpenisku izpausmi: sāpīgi ekstremitāšu krampji, roku un kāju vājums, aizraušanās, spastiskums, kustību stīvums, svara zudums. Tad parādās nogurums, un ir grūti kontrolēt sejas izteiksmi un mēles kustību. Nāve notiek elpošanas muskuļu paralīzes dēļ.
  2. Progresīvā bulvāra paralīze. Ir pievienotas grūtības košļājamās, rīšanas, runas, balss izmaiņas, sejas izteiksme un sejas izteiksmes un mēles vājums. Izdzīvošana šādā patoloģijas formā ir neliela.
  3. Progresīvā muskuļu atrofija. Attiecas uz iedzimtu slimību. Tā attīstās jebkurā vecumā, progresē lēni. Agrāka izpausme - seja. Vājums rodas galvenokārt rokās, tad plecos un kājās. Izdzīvošana ir vairāk nekā 23 gadi.

Diagnoze un ārstēšana

Pirmajās patoloģijas izpausmēs jums nekavējoties jāsazinās ar speciālistu un jāveic pilnīga pārbaude. Ja pacientam ir progresējoša vispārēja motora vājums, kam paralēli pievienojas nozīmīgas jutības novirzes, tad šīs ir pirmās slimības brīdinājuma pazīmes.

Aptauja ietver:

  1. Adata EMG. Uzskata informatīvās metodes.
  2. Pētījums par ierosmes ātrumu.
  3. Laboratorijas testi. Lai noteiktu elektrolītu, olbaltumvielu un vairogdziedzera hormonu līmeni, ir nepieciešams pilnīgs asins skaits.
  4. Dzemdes kakla mugurkaula magnētiskās rezonanses attēlveidošana. To veic tikai tad, ja nav klīnisku un EMG datu, kas liecina par galvaskausa nervu bojājumiem.

Attiecībā uz ārstēšanu specifiskā terapija nepastāv. Pacientam tiek noteikts:

  • Riluzols, kas jālieto regulāri divas reizes dienā. Palīdz atbrīvot amyotrofas laterālās sklerozes formu.
  • "Baklofēns."
  • Glikopiropropils, Amtriptilīns.
  • Fluvoksamīns.

Opioīdus un benzodiazepīnus var parakstīt patoloģijas vēlākos posmos.

Lai palīdzētu pacientam pārvarēt šāda veida neiroloģiskās anomālijas, jāņem vērā arī šādas metodes:

  1. Fizioterapija Atbalsta muskuļu funkciju. Ieteicams lietot ortopēdiskos pārsējus, kuriem ir fiksācijas funkcija.
  2. Konsultācijas un nodarbības ar logopēdu. Palīdz uzņemt sakaru ierīces, kas atvieglo komunikācijas procesu.
  3. Perkutāna endoskopiskā gastrostomija.
  4. Neinvazīva elpošanas palīdzība. Iecelts ar elpošanas vājumu.

Retos gadījumos tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās, lai atvieglotu rīšanu, jo to uzskata par nelielu.

Motoru neironu slimība ir nopietna neiroloģiska patoloģija, kas izraisa ne tikai nopietnas sekas, bet arī nāvi. Ir ieteicams veikt savlaicīgu diagnostiku un ārstēšanu.