Smadzeņu arteriovēnās asinsvadu malformācijas: ārstēšana, ķirurģija un sekas
Smadzeņu arteriovenozā anomālija (AVM) ir vietējais defekts intrakraniālo asinsvadu arhitektūrā, kas veido nesakārtotu savienojumu starp artērijām un vēnām, veidojot spirālveida asinsvadu spoli. Patoloģija rodas morofenēzes kļūdas dēļ, un tāpēc tā galvenokārt ir iedzimta. Var būt vientuļš vai kopīgs.
Ja smadzeņu AVM asins plūsma ir nenormāla: asinis no artēriju baseina taisni, apejot kapilāru tīklu, tiek pārnestas uz venozo līniju. Malformācijas zonā nav normāla starpposma kapilārā tīkla, un savienojošo mezglu pārstāv fistulas vai šunti 1 vai vairāk vienību apjomā. Artēriju sienas ir deģenerētas un tām nav atbilstoša muskuļu slāņa. Vēnas parasti paplašinās un tiek atšķaidītas sakarā ar smadzeņu asinsrites autoregulācijas traucējumiem.
Smadzeņu AVM, kā arī aneurizmas, ir bīstamas pēkšņas intracerebrālās asiņošanas dēļ, kas rodas patoloģiskā trauka sienas plīsuma dēļ. Pārrāvuma malformācija ir pilna ar smadzeņu išēmiju, tūsku, hematomu, neiroloģiskā deficīta progresēšanu, kas ne vienmēr ir pacientam drošs.
Patoloģijas saslimstības un seku statistika
Arteriovenozā anomālija visu patoloģiju struktūrā ar lielām masām smadzeņu audos vidēji ir 2,7%. Vispārējā statistikā par akūtu ne-traumatisku asiņošanu subarahnoidālajā telpā 8,5% -9% asiņošanas gadījumu ir radušies malformāciju dēļ. Smadzeņu gājieni - 1%.
Slimības sastopamība notiek ar šādu vidējo biežumu gadā: 4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Daži ārzemju autori norāda vēl vienu skaitli - 15-18 gadījumi. Neskatoties uz attīstības iedzimto raksturu, tas klīniski izpaužas tikai 20% -30% bērnu. Turklāt AVM GM atklāšanas vecuma maksimums bērniem novērojams zīdaiņu vecumā (≈13,5%) un 8-9 gadu vecumā (tik daudz%). Tiek uzskatīts, ka bērnam ar šādu diagnosticētu asinsvadu traucējumu plīsuma risks ir daudz lielāks.
Pēc statistikas datiem, anomālijas parādās ne vairāk kā 30-40 gadu vecumā, tāpēc tās biežāk diagnosticē šīs vecuma grupas cilvēki. Slimība parasti slēpjas jau vairākus gadu desmitus, kas izskaidro tās definīcijas tendenci ne bērnībā. Vīriešu un sieviešu dzimuma pacientiem netika konstatēti dzimuma modeļi smadzeņu AVM attīstībā.
ĢM malformāciju klātbūtnē plīsuma varbūtība ir robežās no 2% līdz 5% gadā, un katru nākamo gadu palielinās risks. Ja asiņošana jau ir notikusi, tā atkārtošanās risks ievērojami palielinās līdz pat 18%.
Nāves gadījumi intrakraniālas asiņošanas dēļ, kas bieži vien ir pirmā slimības izpausme (55% -75% gadījumu), rodas 10% -25% pacientu. Mirstība, ko izraisa plaisa, saskaņā ar pētījumiem ir lielāka procentuālā daļa bērniem (23% -25%) nekā pieaugušajiem (10% -15%). Invaliditāte no slimības iedarbības notiek 30% -50% pacientu. Aptuveni 10% -20% pacientu atgriežas pilnīgā vai gandrīz normālā dzīves kvalitātē. Šīs milzīgās tendences iemesls ir novēlota diagnoze, kvalificētas medicīniskās aprūpes novēlota saņemšana.
Kur ir galvas smadzeņu AVM?
Arteriovenozo anomāliju plašā lokalizācija ir supratentālā telpa (smadzeņu augšējās daļas), kas šķērso smadzeņu telti. Lai to padarītu skaidrāku, mēs varam atvieglot: aptuveni 85% gadījumu asinsvadu defekts ir konstatēts smadzeņu puslodēs. Pārsvarā ir bojājumi smadzeņu puslodes parietālās, frontālās, okcipitālās, īslaicīgās cilpas asinsvadu vienībām.
Kopumā AVM var atrasties jebkurā smadzeņu polā, gan virsmas daļās, gan dziļākos slāņos (talamijs utt.). Ir iespējams droši noteikt precīzu bojājuma lokalizāciju tikai pēc aparatūras pētījuma nokārtošanas ar mīksto audu vizualizācijas iespējām. Diagnostikas pamatprincipi ir MRI un angiogrāfija. Šīs metodes ļauj kvalitatīvi novērtēt artēriju sazarošanas secību un vēnu konstrukciju, to saikni starp sevi, AVM kodola kalibru, vēnu izvadošo artēriju afferātus.
Arteriovenozā defekta cēloņi un simptomi
Slimība ir iedzimta, tāpēc pirmsdzemdību periodā dažās smadzeņu vietās notiek patoloģiska asinsvadu ievietošana. Patoloģijas attīstības pamatoti iemesli vēl nav noskaidroti. Tomēr, pēc ekspertu domām, negatīvie faktori grūtniecības laikā, iespējams, var veicināt ģenētiski modificētās asinsvadu sistēmas anomālo struktūru auglim:
- saņem māte lielas radiācijas devas;
- intrauterīnās infekcijas, ko pirmsdzemdību periodā nodod no mātes uz bērnu;
- hroniska vai akūta intoksikācija;
- smēķēšana un alkohola lietošana;
- narkotiskas vielas, tostarp no vairākām zālēm;
- zāles, kurām ir teratogēna iedarbība;
- hroniskas slimības grūtniecēm, kurām ir bijusi (glomerulāra nefrīts, diabēts, astma utt.).
Eksperti arī uzskata, ka ģenētiskais faktors var būt nozīmīgs defekta veidošanā. Vēl nesen, iedzimtību nopietni neuzskatīja par patoloģijas cēloni. Šodien arvien vairāk ziņo par iesaistīšanos un šo faktoru. Tāpēc dažos gadījumos pacienta asins radiniekos nosaka līdzīgus asinsvadu defektus. Domājams, ka tos izraisa iedzimta gēna mutācija, kas ietekmē 5q hromosomu, SMS1 lokusu un RASA1.
Kā minēts iepriekš, slimību raksturo ilgstošs „klusais” kurss, kas var ilgt gadu desmitiem. Diagnozi vai nu pēc nejaušības tiek atzīta smadzeņu struktūru diagnostiskās pārbaudes laikā, vai pēc defektu plīsuma. Dažos variantos slimība var būt jūtama pirms kuģa pārrāvuma. Tad patoloģijas klīnika biežāk izpaužas kā šādi simptomi:
- tinnitus (zvana, hum, hissing uc);
- biežas galvassāpes;
- krampju sindroms, kas ir līdzīgs epilepsijas lēkmēm;
- neiroloģiskie simptomi (parestēzija, nejutīgums, tirpšana, letarģija un apātija utt.).
Klīniskais attēls ar AVM plīsumu ir līdzīgs visiem intrakraniālās asiņošanas veidiem:
- straujas galvassāpes, strauji attīstoties;
- reibonis, apjukums;
- ģībonis, līdz komas attīstībai;
- slikta dūša, vemšana;
- pusi ķermeņa jutības zudums;
- redzes traucējumi, dzirde;
- izteiksmīga afāzija, disartrija (traucēta izruna);
- strauji augošs neiroloģiskais deficīts.
Bērniem šī slimība bieži izpaužas kā garīgās attīstības kavēšanās, aizkavētas runas funkcijas, epifrīzes, sirds mazspējas simptomi, izziņas traucējumi.
Vēnu arteriālās gultas smadzeņu malformāciju veidi
Patoloģiskie veidojumi parasti izceļas ar topogrāfiskiem-anatomiskiem raksturlielumiem, hemodinamisko aktivitāti, lielumu. Pirmais parametrs raksturo anomālijas atrašanās vietu smadzenēs, tātad to nosaukumus:
- virsmas AVM koncentrējas smadzeņu puslodes (smadzeņu virsmas) garozā un blakus esošajās baltās vielas struktūrās;
- dziļa AVM - lokalizēta smadzeņu konvulsiju dziļumā, bazālo gangliju iekšpusē, kambara iekšpusē, GM stumbra struktūrās.
Hemodinamiskās aktivitātes gadījumā rodas malformācijas:
- aktīvs - tie tiek uzskatīti par jaukta tipa AVM GM (visbiežāk sastopamais veids, kas atklāj daļēju kapilāru iznīcināšanu) un dūšīgs veids (artērija iet tieši vēnā, kapilārā tīkls ir pilnībā iznīcināts);
- neaktīvs - kapilārs (telangiektāzija), venozs, arteriovenozs dobums.
Kaitējumu aprēķina arī pēc lieluma, ņemot vērā tikai malformācijas spoles diametru. Diagnosticējot izmērus, izmantojiet šādus AVM nosaukumus:
- mikro-malformācijas - mazāk nekā 10 mm;
- mazs - no 10 mm līdz 20 mm;
- vidēja - 20-40 mm
- liels - 40-60 mm
- milzīgs - vairāk nekā 6 cm diametrā.
Lai novērstu smagu asiņošanu un ar to saistītās neatgriezeniskās komplikācijas, ir ļoti svarīgi tuvākajā laikā identificēt un novērst fokusu pirms plīsuma. Kāpēc Paskaidrojums ir daudz pārliecinošāks - pārtraukumu laikā, pārāk liels cilvēku skaits (līdz 75% pacientu) mirst no plašas asiņošanas, kas nav savienojama ar dzīvi.
Ir jāsaprot, ka AVM kuģi ir pārāk jutīgi pret izrāvieniem, jo tie ir būtiski izsmelti sakarā ar neparastu struktūru un traucēto asins plūsmu. Tajā pašā laikā lielie apburtais veidojumi saspiež un sabojā apkārtējos smadzeņu audus, kas ir papildu drauds centrālās nervu sistēmas funkciju dzīvotspējai. Tādēļ, ja diagnoze tiek apstiprināta klīniski, jebkurā gadījumā nav iespējams atlikt ārstēšanu.
Smadzeņu asinsvadu malformāciju ārstēšanas metodes
Terapija sastāv no pilnīgas asinsvadu defekta likvidēšanas vai pilnīgas iznīcināšanas ķirurģiski. Šim nolūkam tiek izmantoti trīs veidu augsto tehnoloģiju operācijas: endovaskulārā ārstēšana, stereotaktiskā radiochirurgija, mikroķirurģiska iejaukšanās.
- Endovaskulārā ķirurģija. Šī metode ir piemērota dziļu un lielu formējumu apstrādei. Intervence tiek veikta ar rentgena kontroli, anestēzijas vadība ir vispārējā anestēzija. Šī minimāli invazīvā taktika bieži ir ārstēšanas sākumposms pirms gaidāmās atklātā operācijas.
- Caur femorālo artēriju caur tvertnēm caur smadzeņu patoloģisko daļu tiek ievesta plānā katetra caurule.
- Speciālo līmes biomateriālu, kas ir līdzīgs montāžas putām, caur uzstādīto vadu padod malformācijas zonai.
- Neiroķirurgs ar putojošu sastāvu pārklājas ar bojājuma zonām, tas ir, trombē ārkārtīgi attīstītus kuģus, vienlaikus saglabājot veselīgu.
- Embolizācija ļauj "izslēgt" patoloģisko pinumu no vispārējās smadzeņu asinsrites sistēmas.
- Pēc operācijas stacionārās novērošanas laikā pacientam parasti ir 1-5 dienas.
- Stereotaktiskā radiochirurgija. Terapeitiskā taktika, kaut arī saistīta ar angioneurosurgiju, nav traumatiska. Tas nozīmē, ka nekādi izcirtņi, intravaskulāras zondes vispār nebūs. Piemērots mazu asinsvadu defektu ārstēšanai (līdz 3,5 cm) vai gadījumā, ja fokuss atrodas smadzeņu nedarbojamā daļā.
- Radiokirurgija ietver angiomu iznīcināšanu ar Cyber Knife vai Gamma Knife sistēmām.
- Ierīces darbojas, ievērojot radiācijas iedarbības mērķtiecīgu iedarbību uz anomāliju.
- Rays izplūst no dažādām pusēm un saplūst vienā vietā tikai bojātā vietā, veselīgas struktūras neietekmē. Tā rezultātā AVM kuģi aug kopā, fokuss tiek apspiests.
- Uz Cyber vai Gamma Knife procedūras procedūras ir pilnīgi nesāpīgas, pacients ārstēšanas laikā apzinās. Ierīces, kuru dīvānam ir nepieciešams tikai gulēt (no 30 minūtēm līdz 1,5 stundām), atgādina tradicionālos tomogrāfus.
- Apstrādājot ar gamma nazi, uz galvas tiek likta īpaša ķivere un stingri piestiprināta. Lai pacients, kuram tiek piešķirta ķivere, nejūt diskomfortu, tās veic virspusēju vietējo anestēziju dažām galvas vietām. Darbībai ar Cyber Knife nav nepieciešama anestēzija un galvas ievietošana cietā struktūrā.
- Nav nepieciešama hospitalizācija. Taču, lai pilnībā likvidētu AVM GM atlikušās sekas, var būt nepieciešams veikt vairāk nekā vienu radiochirurgijas sesiju. Dažreiz iznīcināšanas process ilgst 2-4 gadus.
- Tieša mikrosķirurģija. Šīs diagnozes mikrosķirurģija ir vienīgā metode, kas dod vislielākās iespējas radikālai izārstēšanai patoloģijā, samazinot recidīva risku. Tas ir "zelta standarts" šīs slimības ārstēšanā ar virspusēju lokalizāciju un kompaktiem mezgla veidiem.
- Mikroķirurģija nevar veikt bez tipiskas craniotomijas, ir nepieciešams veikt ekonomisku galvaskausa atvēršanu, lai veiktu galvenās ķirurģiskās procedūras uz smadzenēm.
- Intervence notiek vispārējās endotrahālās anestēzijas laikā, pārraugot superelektrisku intraoperatīvu mikroskopu un ultraskaņas aparatūru.
- Bipolāru koagulācijas metodi izmanto, lai novērstu asins izplūdi artērijas asinsvadā un vēnā, tas ir, tiek veikta cauterizācija.
- Tad, kā viens bloks, caur trepanācijas logu tiek veikta viena posma ekspozīcija no visa anomālijas ķermeņa ar minimālu asins zudumu.
- Ķirurģiskās sesijas beigās galvaskausa caurums ir aizvērts ar kaulu transplantātu, ādai uzklāj šuves.
- Paziņojums ir iespējams aptuveni 14 dienas pēc operācijas. Tālāk jums ir jāturpina pēcoperācijas atveseļošanās specializētā rehabilitācijas centrā. Rehabilitācijas ilgums tiek noteikts individuāli.
Atvērto darbību videoklipus var apskatīt vietnē: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y
Dažās situācijās nav iespējams nekavējoties uzsākt tiešu mikrosķirurģiju augsta intraoperatīvā riska dēļ, īpaši lieliem AVM. Vai arī cita iespēja: angioma pēc stereotaksijas vai katetra embolizācijas ir tikai daļēji kompensēta, kas ir ļoti slikti. Tādēļ dažkārt ieteicams pāriet uz pakāpenisku ārstēšanu, izmantojot vairāku angioneurosurgisko metožu secīgu kombināciju.
Kur labāk ir rīkoties un darījumu cenas
Labi plānots terapeitisko darbību algoritms palīdzēs pilnībā novērst asinsvadu konglomerātu, nevis kaitēt svarīgiem audiem. Terapijas piemērotība, pamatojoties uz individualitātes principu, saglabās neiroloģisko noviržu progresēšanu, iespējamu agrīnu recidīvu ar visām sekojošām sekām.
Ir jāuzticas pasaules klases neiroķirurgiem, lai tie darbotos ar centrālās nervu sistēmas augstāko orgānu, kas ir atbildīgs par daudzām ķermeņa funkcijām (mehāniskās spējas, atmiņu, domāšanu, runu, smaržu, redzi, dzirdi utt.). Turklāt ārstniecības iestādei jābūt aprīkotai ar plašu augsto tehnoloģiju iekšējās operatīvās ierīces pamatu. Krievu smadzeņu neiroķirurģijas klīnikas ir žēl, bet tās ir tālu no tehnoloģisko iekārtu kvalitātes un ārzemju medicīnas centru speciālistu profesionalitātes.
Ārvalstīs ar augsti attīstītiem neiroķirurģijas pakalpojumiem ir dārgi, bet, kā saka, pacienti atkal tiek atjaunoti. Starp populārajām tendencēm, kas ir vienlīdz attīstītas smadzeņu ķirurģijā, ir jānošķir Čehija, Izraēla un Vācija. Čehijas klīnikās arteriovenozo anomāliju medicīniskās aprūpes cenas ir viszemākās. Čehijas neiroķirurgu zemās izmaksas, perfekta kvalifikācija padarīja Čehiju par vispieprasītāko teritoriju. Ne tikai pacienti no Krievijas un Ukrainas, bet arī Vācija, Izraēla un citas valstis, kas peld ar augstiem lidojumiem, cenšas iekļūt šajā goda valstī. Un īsi par cenām.
Arteriovenozā anomālija
Arteriovenozā anomālija ir attīstības galvas smadzeņu asinsvadu anomālija. To raksturo asinsvadu spoles veidošanās dažās smadzeņu vai muguras smadzeņu daļās, kas sastāv no artērijām un vēnām, kas tieši savienojas viena ar otru, tas ir, bez kapilārā tīkla līdzdalības.
Slimība sastopama ar biežumu 2 gadījumos uz 100 000 iedzīvotājiem, vīrieši ir jutīgāki pret to. Biežāk tas klīniski izpaužas vecumā no 20 līdz 40 gadiem, bet dažreiz tas debitējas pēc 50 gadiem.
Galvenais arteriovenozās anomālijas risks ir intrakraniālas asiņošanas risks, kas var izraisīt nāvi vai izraisīt pastāvīgu invaliditāti.
Cēloņi un riska faktori
Arteriovenozā anomālija ir iedzimta patoloģija, kas nav iedzimta. Tās galvenais iemesls ir negatīvie faktori, kas ietekmē asinsvadu tīkla uzklāšanas un attīstības procesu (grūtniecības pirmajā trimestrī):
- intrauterīnās infekcijas;
- dažas bieži sastopamas slimības (bronhiālā astma, hroniska glomerulonefrīts, cukura diabēts);
- teratogēnu zāļu lietošana;
- smēķēšana, alkoholisms, narkomānija;
- jonizējošā starojuma iedarbība;
- intoksikācija ar smago metālu sāļiem.
Arteriovēnās malformācijas var atrasties jebkurā smadzeņu vai muguras smadzeņu daļā. Tā kā šādos asinsvadu veidojumos nav kapilāru tīkla, asinis tiek izvadītas tieši no artērijām vēnās. Tas noved pie tā, ka vēnā palielinās spiediens un paplašinās to lūmenis. Šajā patoloģijā artērijām ir nepietiekami attīstīts muskuļu slānis un atšķaidītas sienas. Kopumā palielinās arteriovenozo anomāliju bojājumu risks, kas var apdraudēt dzīvību.
Ar intrakraniālu asiņošanu, kas saistīta ar arteriovenozo anomāliju plīsumu, katrs desmitais pacients nomirst.
Tieša asins izvadīšana no artērijām vēnās, apejot kapilārus, rada smadzeņu audos elpošanas un vielmaiņas traucējumus patoloģiskā asinsvadu veidošanās lokalizācijā, kas izraisa hronisku lokālu hipoksiju.
Slimības formas
Arteriovēnās malformācijas tiek klasificētas pēc lieluma, atrašanās vietas, hemodinamiskās aktivitātes.
- Virsma. Patoloģiskais process notiek smadzeņu garozā vai baltās vielas slānī, kas atrodas tieši zem tā.
- Dziļi. Vaskulārais konglomerāts atrodas subkortikālajā ganglijā, konvoluciju apgabalā, smadzeņu stumbra un (vai) kambara vietā.
Saskaņā ar spoles diametru:
- maz (mazāk par 1 cm);
- mazs (no 1 līdz 2 cm);
- barotne (no 2 līdz 4 cm);
- liels (4-6 cm);
- gigants (virs 6 cm).
Atkarībā no hemodinamikas īpašībām, arteriovēnās malformācijas ir aktīvas un neaktīvas.
Aktīvie asinsvadu bojājumi ir viegli konstatējami ar angiogrāfiju. Savukārt tie ir sadalīti fistulās un sajaukti.
Neaktīvās anomālijas ietver:
- dažu tipu dobumos;
- kapilāru malformācijas;
- vēnu malformācijas.
Simptomi
Arteriovenozā anomālija bieži vien ir asimptomātiska, un tā tiek konstatēta nejauši, pārbaudes laikā citu iemeslu dēļ.
Ar ievērojamu patoloģisko asinsvadu veidošanos tas rada spiedienu uz smadzeņu audiem, kas izraisa smadzeņu simptomu attīstību:
- plīšanas galvassāpes;
- slikta dūša, vemšana;
- vispārēju vājumu, samazinātu darba spēju.
Dažos gadījumos arteriovenozo anomāliju klīniskajā attēlā var parādīties fokusa simptomi, kas saistīti ar asins apgādes traucējumiem noteiktai smadzeņu daļai.
Ja malformācijas atrašanās vieta pacienta frontālajā daivā raksturo:
- motora afāzija;
- samazināts izlūkdatus;
- proboscis reflekss;
- nedroša gaita;
- krampji.
Kad smadzeņu lokalizācija:
- muskuļu hipotonija;
- liela mēroga horizontālais nistagms;
- satriecoša gaita;
- kustību koordinācijas trūkums.
Ar laika lokalizāciju:
- krampji;
- redzes lauku sašaurināšanās līdz pat pilnīgiem zaudējumiem;
- sensora afāzija.
Ja lokalizēts smadzeņu pamatnē:
- paralīze;
- redzes traucējumi līdz pilnīgai aklumam vienā vai abās acīs;
- strabisms;
- grūtības pārvietot acis.
Arteriovenozā anomālija mugurkaulā izpaužas kā ekstremitāšu parēze vai paralīze, kas pārkāpj visu veidu jutību ekstremitātēs.
Ja defekts ir pārrāvies, asiņošana notiek muguras smadzeņu vai smadzeņu audos, kas noved pie viņu nāves.
Arteriovenozās malformācijas risks ir 2–5%. Ja pēc asiņošanas jau ir noticis, atkārtošanās risks palielinās par 3-4 reizes.
Smadzeņu anomāliju un asiņošanas bojājumu pazīmes:
- pēkšņas augstas intensitātes galvassāpes;
- fotofobija, redzes traucējumi;
- runas funkciju traucējumi;
- slikta dūša, atkārtota, neuzticama vemšana;
- paralīze;
- samaņas zudums;
- krampji.
Arteriovenozas anomālijas plīsums muguras smadzenēs izraisa ekstremitāšu pēkšņu paralīzi.
Diagnostika
Neiroloģiskā izmeklēšana atklāj muguras smadzeņu vai smadzeņu bojājuma simptomus, pēc kuriem pacienti tiek pakļauti angiogrāfijai un aprēķinātai vai magnētiskai rezonansei.
Ārstēšana
Vienīgā metode, lai novērstu arteriovenozo anomāliju un tādējādi novērstu komplikāciju attīstību, ir operācija.
Ja malformācija atrodas ārpus funkcionāli nozīmīgās zonas un tās tilpums nepārsniedz 100 ml, to noņem ar klasisko atvērto metodi. Pēc galvaskausa trepinēšanas ķirurgs saista asinsvadu spoles asinsvadu un noved pie tā, pēc tam to izolē un noņem.
Ja arteriovenozā anomālija atrodas smadzeņu dziļajās struktūrās vai funkcionāli nozīmīgās jomās, transkraniālā izvadīšana var būt sarežģīta. Šādos gadījumos priekšroka tiek dota radioķirurģiskajai metodei. Tās galvenie trūkumi ir šādi:
- ilgu laiku, kas nepieciešams malformācijas trauku iznīcināšanai;
- zema efektivitāte, atdalot asinsvadus, kuru diametrs ir lielāks par 3 cm;
- nepieciešamība veikt atkārtotas radiācijas sesijas.
Vēl viens veids, kā novērst arteriovenozo anomāliju, ir barotnes artērijas rentgena endovaskulārā embolizācija. Šo metodi var izmantot tikai tad, ja katetrēšanai ir pieejams asinsvads. Tās trūkumi ir nepieciešamība pēc pakāpeniskas apstrādes un zemas efektivitātes. Kā liecina statistika, endovaskulārā embolizācija ļauj sasniegt pilnīgu anomāliju anomālijas tikai 30–50% gadījumu.
Pašlaik lielākā daļa neiroķirurgu izvēlas kombinēt arteriovēnās malformācijas. Piemēram, ja to lielums ir ievērojams, vispirms tiek izmantota rentgenstaru endovaskulārā embolizācija, un pēc asinsvadu konglomerāta izmēra samazināšanas tiek veikta transkraniālā izņemšana.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Bīstamākās arteriovenozo smadzeņu anomāliju komplikācijas:
- asiņošana muguras smadzenēs vai smadzenēs;
- pastāvīgu neiroloģisku traucējumu (ieskaitot paralīzi) attīstība;
- letālu iznākumu.
Prognoze
Arteriovenozās malformācijas risks ir 2–5%. Ja pēc asiņošanas jau ir noticis, atkārtošanās risks palielinās par 3-4 reizes.
Ar intrakraniālu asiņošanu, kas saistīta ar arteriovenozo anomāliju plīsumu, katrs desmitais pacients nomirst.
Profilakse
Arteriovenozās anomālijas ir intrauterīnās asinsvadu attīstības anomālija, tāpēc nav preventīvu pasākumu, kas ļautu mērķtiecīgi novērst tās attīstību.
YouTube videoklipi, kas saistīti ar rakstu:
Izglītība: 1991. gadā absolvējusi Taškentas Valsts medicīnas institūtu ar medicīnas grādu. Atkārtoti veica augstākās izglītības kursus.
Darba pieredze: pilsētas maternitātes kompleksa anesteziologs-resuscitators, hemodialīzes nodaļas resuscitators.
Informācija ir vispārināta un tiek sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm konsultējieties ar ārstu. Pašapstrāde ir bīstama veselībai!
Agrāk bija, ka žāvēšana bagātina ķermeni ar skābekli. Tomēr šis atzinums ir atspēkots. Zinātnieki ir pierādījuši, ka ar žāvēšanu cilvēks atdzesē smadzenes un uzlabo tās sniegumu.
Kariesa ir visbiežāk sastopamā infekcijas slimība pasaulē, kurā pat ar gripu nevar konkurēt.
Labi zināms medikaments "Viagra" sākotnēji tika izstrādāts arteriālās hipertensijas ārstēšanai.
Darbības laikā mūsu smadzenes tērē enerģijas daudzumu, kas vienāds ar 10 vatu spuldzi. Tātad spuldzes attēls virs galvas brīža, kad rodas interesanta doma, nav tik tālu no patiesības.
Darbs, kas nav cilvēka patika, ir daudz kaitīgāks viņa psihei nekā vispār nav darba.
Daudzi zinātnieki uzskata, ka vitamīnu kompleksi cilvēkiem ir praktiski bezjēdzīgi.
Četros tumšās šokolādes šķēlītēs ir aptuveni divi simti kaloriju. Tātad, ja jūs nevēlaties, lai iegūtu labāku, labāk ir neēst vairāk par divām šķēlītēm dienā.
Oksfordas Universitātes zinātnieki veica vairākus pētījumus, kuros viņi secināja, ka veģetārisms var kaitēt cilvēka smadzenēm, jo tas noved pie tā masas samazināšanās. Tāpēc zinātnieki iesaka neietvert zivis un gaļu no diētas.
Cenšoties pacelt pacientu, ārsti bieži iet pārāk tālu. Piemēram, kāds Charles Jensen laika posmā no 1954. līdz 1994. gadam. izdzīvoja vairāk nekā 900 audzēju izņemšanas operācijas.
5% pacientu antidepresants Clomipramine izraisa orgasmu.
Saskaņā ar pētījumiem sievietēm, kas nedēļā dzer dažas glāzes alus vai vīna, ir paaugstināts krūts vēža attīstības risks.
Zobārsti parādījās salīdzinoši nesen. Jau 19. gadsimtā parastā friziera pienākums bija izvilkt skaistus zobus.
Apvienotajā Karalistē pastāv likums, saskaņā ar kuru ķirurgs var atteikties veikt operāciju ar pacientu, ja viņš smēķē vai ir liekais svars. Personai ir jāatsakās no sliktiem ieradumiem, un tad varbūt viņam nav nepieciešama operācija.
Ja Jūsu aknas vairs nedarbojas, nāve būtu notikusi 24 stundu laikā.
Lai pateiktu pat īsākos un vienkāršākos vārdus, mēs izmantosim 72 muskuļus.
Termins „arodslimības” apvieno slimības, ko cilvēks var iegūt darbā. Un, ja ar kaitīgām nozarēm un pakalpojumiem.
Kāda ir arteriovēnās malformācijas būtība un briesmas
Arteriovenozā anomālija (AVM) ir sarežģītas aromātiskas artērijas un vēnas, kas savstarpēji saistītas ar vienu vai vairākiem savienojumiem, ko sauc par fistulām vai šuntiem. Šo sasaisti sauc par malformācijas kodolu. Parasti asinīs artēriju sistēmā ir augsts spiediens. Pēc tam, kad tā iet caur kapilāru gultni vēnu sistēmā, asinsspiediens ir lēns. Kad trūkst AVM kapilārās gultas, asinis no artērijām nonāk vēnas sistēmā.
Vairumā gadījumu ir vērojama intensīva asins plūsma caur malformācijas kodolu, bet nav zināms, kas to izraisa. Saskaņā ar vienu no hipotēzēm asins no artērijām nonāk vēnu sistēmā, jo atšķiras spiediens. Ja artēriju asinis iziet cauri AVM, kapilāru gultne, kas baro audus, nesaņem nepieciešamo asins daudzumu.
Laika gaitā intensīva asins plūsma caur malformācijas kodolu izraisa artēriju un vēnu paplašināšanos saskarē (dilatācija). Tas vājina vēnas, padarot tās jutīgas pret plīsumu un asiņošanu. Piegādes artērijas kļūst pakļautas aneirismiem, kas galu galā var izraisīt to plīsumu un asiņošanu smadzenēs.
Arteriovēnās malformācijas veidi
Svarīgi fakti par AVM:
- Šī slimība ietekmē smadzenes, muguras smadzenes, plaušas, nieres un ādu. Smadzeņu bojājumi ir visizplatītākie.
- Attiecība starp malformāciju un aneurizmām svārstās ap 1:10.
- Lielākā daļa pacientu ar šo slimību ir vecumā no 20 līdz 60 gadiem, un vidējais vecums ir aptuveni 35–40 gadi.
- Slimības biežums vīriešiem un sievietēm ir vienāds.
- Pacientiem ar malformācijām, kas var sarežģīt ārstēšanu, var būt citas asinsrites sistēmas patoloģijas. Aptuveni 10–58% pacientu ir dažāda veida aneurizmas.
Slimības draudi
Nāves varbūtība vidēji ir 10–15%, un neatgriezeniski bojājumi, ko izraisa asiņošana, ir konstatēti 20–30%. Ar katru asiņošanu smadzenēs ir bojāts normāls nervu audums. Tā rezultātā ir traucēta smadzeņu darbība, kas var būt īslaicīga vai pastāvīga. Roku vai kāju vājināšanās vai paralīze, runas, redzes vai atmiņas traucējumi. Smadzeņu bojājumu pakāpe ir atkarīga no asins noplūdes no AVM.
AVM var izraisīt trauka plīsumu smadzenēs
AVM izmēri ietekmē slimības raksturu. Mazie AVM bieži izraisa asiņošanu, salīdzinot ar lieliem. Ja mazos AVM hematomas raksturo lielāki izmēri. Tomēr joprojām nav skaidrs, vai AVM lielums ir nozīmīgs riska faktors. AVM ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz jaunu asiņošanas novēršanu. Šajā slimībā asinsvadu struktūra atšķiras no normālas. Audumi ap AVM ir rēta vai šķiedrains.
Slimības lokalizācija
AVM var rasties smadzenēs, muguras smadzenēs, plaušās, nierēs un ādā. Visbiežāk bojājumi smadzenēm, ko var lokalizēt kādā no tās departamentiem. Gadījumā, ja dura mater lokalizācija ir lokalizēta, šo slimību sauc par dural arteriovenozo fistulu. Mugurkaulā AVM parasti atrodas krūšu kurvja rajonā un zemāk.
Kuģu patoloģiskās sasaistes shēma arteriovēnās malformācijas gadījumā
Tiek uzskatīts, ka AVM ir iedzimta slimība, ko izraisa attīstības traucējumi embrija stadijā, kad notiek asinsvadu veidošanās. Tomēr tas nav ticami pierādīts, un anomālijas var rasties arī pēc dzimšanas. Parasti AVM notiek neatkarīgi no citām slimībām, bet to var izraisīt iedzimta hemorāģiska telangiektāzija.
Simptomi
Aptuveni 50% gadījumu anomālijas simptomi izpaužas kā pēkšņa asiņošana smadzenēs, tas ir, insults. Citas iespējamās komplikācijas ir epilepsijas lēkmes, galvassāpes, kustības, runas un redzes traucējumi. Šīs komplikācijas var būt saistītas ar smadzeņu asiņošanu vai turpināt patstāvīgi.
Smadzeņu asiņošana
Asiņošanas simptomi ir atkarīgi no malformācijas atrašanās vietas, kā arī no asiņošanas apjoma. Šie simptomi var būt:
- pēkšņas smagas galvassāpes, slikta dūša un vemšana;
- epilepsijas lēkmes;
- samaņas zudums;
- traucējumi, nejutīgums, tirpšana, ekstremitāšu muskuļu vājums, redzes traucējumi.
Hemorāģija rodas asinsvadu vājināšanās dēļ, jo arteriālā asins plūsma tieši caur vēnām notiek caur AVM. Asiņošanas īstermiņa un ilgtermiņa neiroloģiskās sekas ir atkarīgas no izplūdušās asins tilpuma un asiņošanas lokalizācijas. Daži no faktoriem, kas izraisa spontānu asiņošanu, ja nav ārstēšanas vai pirms lietošanas, ir šādi:
- smadzeņu asiņošana;
- iepriekšējo asiņošanu;
- aneirisma barošanas artērijas.
Epilepsijas lēkmes
Epilepsijas lēkmes, kuras nav izraisījušas asiņošana, ir agrīnā simptomā 16–53% pacientu. Ir atzīmēti šādi krampju veidi:
- Ģeneralizēta krampji, kas aptver visu ķermeni un kam ir samaņas zudums. Šis tips ir visizteiktākais ar priekšējiem AVM.
- Fokālās epilepsijas lēkmes un nejaušas muskuļu kontrakcijas atkarībā no AVM atrašanās vietas smadzenēs. Šajā gadījumā parasti nav apziņas zuduma. Šie epilepsijas lēkmju veidi ir visizplatītākie parietālās malformācijas gadījumā.
Epilepsijas lēkmes rodas īsas elektriskās aktivitātes pārrāvuma laikā noteiktā smadzeņu daļā vai visā smadzenēs. Uzskata, ka rētaudi, kas atrodas patoloģiskajos asinsvados vai to apkārtnē, traucē smadzeņu normālu elektrisko aktivitāti.
Galvassāpes
Galvassāpes ir simptoms, kas ļauj diagnosticēt AVM 7–48% pacientu. Šīm galvassāpēm parasti nav atšķirīgu īpašību, piemēram, biežuma, ilguma vai smaguma pakāpes. AVM loma šo galvassāpju rašanās gadījumā arī nav precizēta.
Simptomi, kas atgādina smadzeņu asiņošanu
1–40% pacientu konstatēti fokālās neiroloģiski traucējumi bez asiņošanas pazīmēm. Parasti šie simptomi bija saistīti ar asins plūsmas novirzīšanu caur AVM un no tā izrietošo nepietiekamo asins piegādi smadzenēm. Tomēr nav pamatotu iemeslu uzskatīt šo parādību par klīniski nozīmīgu mehānismu.
Saskaņā ar citu hipotēzi, neparasti asinsvadi, kas veido malformācijas kodolu, pulsē un rada spiedienu uz blakus esošajām smadzeņu daļām. Vienā pētījumā tika pierādīts, ka 66% pacientu ar malformācijām bija grūtības ar informācijas asimilāciju, kas noved pie idejas par smadzeņu darbības traucējumiem pat pirms šī patoloģiskā stāvokļa klīnisko simptomu rašanās.
Bērnu slimības pazīmes
Sakarā ar to, ka anomālijas visbiežāk ir iedzimtas, šī slimība rodas bērniem. Lai gan lielākā daļa šīs slimības diagnozes bērniem tiek veiktas skolas vecumā, simptomi var parādīties pat pirmajās dzīves dienās.
Gan pieaugušajiem, gan bērniem arteriovenozā anomālija izpaužas kā asiņošana smadzenēs, krampji, galvassāpes un fokusa neiroloģiskie traucējumi.
Plašas anomālijas jaundzimušajiem var izraisīt sastrēguma sirds mazspēju. Tas noved pie elpošanas mazspējas rašanās šajos jaundzimušajos. Tas visbiežāk novērots bērniem ar specifisku AVM - Galen vēnu malformāciju. Nezināmu iemeslu dēļ anomālijas bērniem bieži izraisa smadzeņu asiņošanu. Bērnu neaizsargātības pret smadzenēm asiņošanas dinamika iezīmes ir līdzīgas pieaugušajiem.
Slimības pazīmes grūtniecēm
AVM izraisītas hemorāģiskas insultas un subarahnīda asiņošana ir reti sastopamas grūtniecības komplikācijas. Grūtniecības laikā subarahnīda asiņošana notiek aptuveni vienā gadījumā par tūkstoti, kas ir 5 reizes vairāk nekā sievietēm, kas nav grūtniecības. Hemorāģiskos insultus grūtniecēm 77% gadījumu izraisīja aneurizmas un tikai 23% - malformācijas.
Diagnostika
Daudziem cilvēkiem slimība ir asimptomātiska un dažreiz tā ir mūža garumā. Ir arī asiņošanas risks pat tad, ja nav simptomu. Nepareizas anomālijas pārbaude tiek veikta ar atbilstošiem simptomiem vai indivīdiem no ģimenēm ar iedzimtu hemorāģisku telangiektāziju.
Ja ir aizdomas par AVM, ir nepieciešama virkne izmeklējumu, lai apstiprinātu diagnozi un izstrādātu labāko ārstēšanas kursu. Veic šādas pārbaudes:
- datortomogrāfija;
- magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
- angiogramma.
Datortomogrāfija ir ātrākais un vislētākais eksāmens, bet tas nav visefektīvākais. Tomēr datortomogrāfija ir labi piemērota asiņošanas noteikšanai. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir efektīvāka AVM atklāšanai un slimības smaguma novērtēšanai. Ja tiek atklāta slimība, tiek veikta angiogramma. Tas ir daudz invazīvāks un dārgāks eksāmens, bet tas visprecīzāk ļauj novērtēt pacienta stāvokli.
Terapija
Ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz jaunu asiņošanas novēršanu. Galvenās ārstēšanas iespējas ir šādas:
- ķirurģija (mikroķirurģiska rezekcija), lai noņemtu anomālijas no smadzenēm;
- radiosurgija (stereotaktiskā staru terapija), koncentrējot vairākus starus uz AVM, lai sabiezinātu asinsvadus un „bloķētu” anomālijas;
- Embolizācija (endovaskulārā ķirurģija) ir procedūra, kurā tiek bloķēta viena vai vairākas asinsvadi, kas nodrošina asinīm anomālijas. Šāda veida ārstēšana parasti tiek izmantota kombinācijā ar mikrosķirurģisko rezekciju vai radiosurgiju;
- konservatīva ārstēšana - malformācijas monitorings, kurā galvenais mērķis ir simptomātiska ārstēšana.
Ārstēšanas plānā var iekļaut iepriekš minēto ārstēšanas iespēju kombināciju. Tiek izvēlēta pieeja, kas samazina riskus un uzlabo pacienta dzīves kvalitāti. Mikroķirurģiskā rezekcija ir visvairāk invazīvā ārstēšanas metode, bet varbūtība, ka pilnīga anomālijas noņemšana ar to ir vislielākā. Pienācīga kombinēto diagnostikas un ārstēšanas metožu izmantošana samazina iejaukšanās pakāpi un samazina komplikāciju risku šajā slimībā.
EXAM 2015 / Teorijas atbildes uz jautājumiem / Arterio-venozā anomālija
Arterio-venozā anomālija 3 pp.
3 lappušu biežums.
Saslimstība un mirstība 3-4 pp.
Traucējumu cēloņi 4-5 lpp.
Asinsvadu malformāciju veidi 5 lpp.
Arterio-venozo anomāliju klasifikācija 5-6 pp.
Arterio-vēnu tipiska lokalizācija
smadzeņu anomālijas. 6 lpp.
Arteriālo vēnu klīnika 6-7 pp.
Arterio-venozās anomālijas simptomi 7-9 p.
anomālijas 9-12 pp.
Arterio-venozā anomālija (AVM) ir iedzimta smadzeņu asinsvadu sistēmas attīstības anomālija, kas ir atšķirīga spoles forma un izmērs, ko veido nejauša patoloģisko kuģu sasaiste. 5% - 10% ir ne-traumatiskas subarahnīdu asiņošanas cēlonis.
Arterio-venozās malformācijās visbiežāk nav kapilāru tīkla, kā rezultātā tiek veikta tieša asins šuntēšana no artēriju baseina uz virspusēju un dziļu vēnu sistēmu. Funkcionāli arteriovenozā anomālija ir tieša artēriju venoza manevrēšana bez starpposma kapilāriem. Tiek uzskatīts, ka šī problēma attīstās laikā no 45. līdz 60. dienai. Primitīva asins cirkulācija smadzenēs sākas aptuveni ceturtajā embriogenēzes nedēļā, kad kapilārā tīkls aptver visu smadzeņu. Daži kapilāri ir savienoti lielās luminālās struktūrās, bet primitīvais asinsvadu tīkls atšķiras no afferentiem, efferentiem un kapilāru komponentiem. AVM plīsums parasti notiek vecumā no 20 līdz 40 gadiem.
Saskaņā ar pasaules datiem, saskaņā ar Austrālijas, Zviedrijas un Skotijas ziņojumiem AVM sastopamības biežums ir no 0,89 līdz 1,24 uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Skotijā AVM sastopamības biežums sasniedz 18 uz 100 000 iedzīvotāju gadā.
Amerikas Savienotajās Valstīs AVM izplatība saskaņā ar perspektīvu pētījumu bija 1,34 uz 100 000 iedzīvotāju gadā.
Slimība un mirstība Neskatoties uz to, ka tikai 300 000 pacientu Amerikas Savienotajās Valstīs ir AVM, tikai 12% no viņiem kļūst simptomātiski. Nāve notiek 10-15% pacientu, kuriem attīstās asiņošana. 1) asiņošana. Populācijas pētījumā 38–70% no visiem AVM novēroja asiņošanu. Kopējais asiņošanas risks pacientiem ar identificētiem AVM ir aptuveni 2–4% gadā. Pacientiem ar pabeigtu asiņošanu ir palielināts atkārtotu asiņošanas risks, īpaši pirmajā gadā pēc pirmās epizodes. Pēc pirmajiem slimības sākuma gadiem hemorāģisko komplikāciju biežums pakāpeniski palielinās. Klīniskās un angiogrāfiskās pazīmes, kas saistītas ar augstu recidivējošu asiņošanas risku, ir pacienta vīriešu dzimums, mazs AVM lielums, lokalizācija smadzeņu bazālajā ganglijā un aizmugurējā fossa, drenāža smadzeņu dziļajās vēnās, viens vai neliels skaits drenāžas vēnu, augsts spiediens barošanā artērijas, ko mēra ar angiogrāfiju. 1. tabula. AVM asiņošanas risks
Smadzeņu asinsvadu malformācijas: veidi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Smadzeņu asinsvadu malformācija ir iedzimta asinsrites sistēmas attīstības patoloģija, kas sastāv no nepareiza vēnu, artēriju un mazāku kuģu savienojuma. Parasti slimība izpaužas 10–30 gadu vecumā, lai gan medicīnas praksē bija arī pacienti, kuriem anomālijas tika diagnosticētas tikai pieauguša cilvēka vecumā. Starp galvenajiem slimības simptomiem ir stipras pulsējošas galvassāpes, kuras dažkārt var papildināt ar epifādāciju.
Malformācijas jēdziens
AVM - arteriovenozā malformācija - tiek uzskatīta par iedzimtu anomāliju, lai gan dažreiz to var iegūt. Visbiežāk patoloģija izpaužas smadzenēs (smadzenēs, mugurkaulā), bet citas ķermeņa daļas arī nav imūna pret šādām parādībām.
Foto: dažādas arteriovēnās malformācijas
Precīzie attīstības traucējumu cēloņi pašlaik nav zināmi, lai gan populārākā hipotēze ir augļa intrauterīna traumas. Nepareizas formas lielums var būt atšķirīgs; lielāki noved pie smadzeņu saspiešanas un ievērojami palielina asiņošanas risku.
Arteriovenozā anomālija sastopama visbiežāk. Ar līdzīgu defektu, plānas, spirālveida tvertnes, kas savieno vēnas un artērijas, ir savstarpēji saistītas. Visticamāk, šis rezultāts pakāpeniski palielina fistulas (arteriovenozes).
Rezultāts ir artēriju paplašināšanās un to sienu hipertrofija, un artēriju asins plūsma pāriet izejošajās vēnās. Ievērojami palielinās sirdsdarbības jauda, vēnas lielo kuģu veidā, pastāvīgi pulsējošas un saspringtas.
Visas smadzeņu daļas ir tikpat jutīgas pret malformāciju veidošanos, bet lielākie veidojumi atrodami tieši abu puslodes aizmugurējos reģionos.
Visbiežāk sastopamais asinsvadu malformācijas veids
Iespējams, ka pastāv ģenētiska nosliece uz šo patoloģiju, jo defektu var novērot vienlaicīgi vairākos ģimenes locekļos, kas pieder dažādām paaudzēm, un „iedzimtas” anomālijas visbiežāk sastopamas vīriešiem.
Apmēram pusei pacientu ir smadzeņu asiņošana, un trešdaļā gadījumu notiek fokusa epilepsijas lēkmes, kas var būt gan vienkāršas, gan sarežģītas.
Visbiežāk asiņošana malformācijas laikā ir neliela (apmēram 1 cm), bet ir tikai daži asinsvadu un audu bojājumu fokusi, un klīniskie simptomi nav. Retos gadījumos asiņošana var būt milzīga, tādā gadījumā tā dažkārt beidzas ar nāvi.
Arnolda Chiari malformācija
Arnolda Chiari malformācija tiek uzskatīta arī par iedzimtu defektu. Patoloģiju raksturo nepareiza mandeļu atrašanās smadzenēs. Anomālijas I un II formas ir visizplatītākās, lai gan patiesībā tās ir vairāk.
Smadzeņu šķidrums (CSF) ar līdzīgu defektu pārstāj cirkulēt pareizi, jo mandeļu zema atrašanās vieta traucē normālu vielmaiņas procesu plūsmu. Ļoti bieži, hidrocefālija ir aizplūšanas traucējumu sekas, jo mandeles praktiski aizsprosto nelielu acs āboli.
Arnold Chiari 1. tipa malārija var izpausties gan pusaudžiem, gan pieaugušajiem, un to bieži raksturo hidromielija. Tā kā mandeles tiek pārvietotas uz muguras smadzeņu augšējo daļu, tā centrālais kanāls palielinās.
Veselīga smadzeņu (kreisā) un Chiari malformācija (pa labi)
Anomāliju ārējā izpausme ir galvassāpes, kas lokalizētas galvas aizmugurē; tos var pastiprināt klepus un dažas citas parādības. Starp atlikušajiem simptomiem var identificēt ekstremitāšu vājumu un jutīguma zudumu, izplūdušo runu, grūtības (satriecošus), kad staigājat un norijot, vemšanu, bez sliktas dūšas.
Starp mūsdienu teorijām par Chiari anomālijas cēloņiem galvenā vieta ir aizņemta hipotēze par mandeļu pārvietošanos, pateicoties spiediena pieaugumam smadzeņu augšējās daļās.
MRI tiek uzskatīts par vienīgo pētījumu, kas var precīzi veikt līdzīgu diagnozi; Starp papildu instrumentālajām metodēm tiek izmantota tomogrāfija ar datoru, kura mērķis ir rekonstruēt astes un skriemeļu kaulu trīsdimensiju projekcijā. Pateicoties tam, ir iespējams noteikt malformācijas veidu, paša smadzeņu pārvietošanās pakāpi un noteikt slimības progresēšanas ātrumu.
Kiari smadzeņu anomāliju ārstēšanā ķirurģiskā iejaukšanās gandrīz vienmēr tiek piemērota gadījumos, kad ir smagi un intensīvi klīniskie simptomi.
Dandy Walker malformācija
Dandija-Walkera anomālija ir IV kambara attīstības patoloģija; vairumā gadījumu tas ietver komorbiditātes. Visbiežāk tas ir hidrocefālija (smadzeņu tūska) un smadzeņu hipoplazija.
Vairāk nekā 90% pacientu ar līdzīgu patoloģiju ir hidrocefālija (GCF), bet tajā pašā laikā Dandy-Walker anomāliju konstatē tikai nelielā daļa pacientu ar smadzenēm.
Tāpat kā citu līdzīgu defektu gadījumā, operācija bieži vien ir vienīgā iespējamā alternatīva, bet operācijai ir vairākas specifiskas iezīmes, jo smadzeņu malformācijas patoloģiskais process ir raksturīgs. Viens no bīstamākajiem procesiem ir augšējā griezuma riska pieaugums, tāpēc nav ieteicams izmantot tikai sānu kambara apvedceļu.
Ļoti bieži anomāliju papildina intelektuālās attīstības pārkāpums, tikai aptuveni pusei pacientu ir atbilstošs nosacīti normāls indekss. Tajā pašā laikā pacientiem var rasties kustību (ataksijas) un spastiskuma koordinācijas trūkums, lai gan epilepsijas lēkmes ir diezgan reti, un tās rodas tikai 10-15% pacientu.
Arteriovenozo anomāliju cēloņi, simptomi un ietekme
Smadzeņu asinsvadu malformācija izpaužas intrauterīno traumu un augļa attīstības traucējumu rezultātā, bet fenomena cēloņi nav precīzi zināmi.
Eksperti uzskata, ka nav tiešas sakarības starp šīs anomālijas klātbūtni, kā arī pacienta dzimumu un vecumu, lai gan dažas populāras hipotēzes liecina par pretējo.
Šobrīd ir tikai divi galvenie riska faktori:
- Pieder vīriešu dzimumam;
- Ģenētiskā nosliece.
Nepietiekamas zināšanas par problēmu, jo trūkst nepieciešamo metožu un rīku, noved pie jaunu un jaunu hipotēžu rašanās. Daži no viņiem runā par iedzimtu patoloģiju un slimību kompleksu, kas izraisa anomālijas attīstību.
Simptomi un komplikācijas
Smadzeņu arteriovenozā anomālija dažkārt gadu desmitiem nav izteiktu simptomu, tāpēc pacients var nebūt aizdomīgs par šādu problēmu. Visbiežākais medicīniskās palīdzības meklējuma iemesls ir neliela vai liela kuģa pārrāvums, kam seko intracerebrāla asiņošana.
Ārvalstu pētnieki atsaucas uz medicīnisko statistiku, saskaņā ar kuru šāda diagnoze parasti tiek veikta, skenējot smadzenes plānotajai medicīniskai pārbaudei vai medicīniskās palīdzības meklēšanai kāda cita iemesla dēļ.
Visbiežākās arteriālās vēnu malformācijas izpausmes:
- Dažāda veida smaguma epilepsijas lēkmes;
- Galvassāpes pulsējoša daba;
- Dažādu teritoriju (anestēzijas) jutīguma mazināšana;
- Miegainība, vājums, samazināta veiktspēja.
Simptomu intensitātes palielināšanās obligāti rodas, kad kuģis sabrūk, vienmēr kopā ar asiņošanu. Smadzeņu asinsvadu malformācijas simptomi var izpausties pusaudža vecumā un nobriedušākā vecumā. Eksperti norāda, ka anomāliju izpausmes bieži novēro līdz pat 45-50 gadiem. Tā kā smadzeņu audi asinsrites traucējumu gadījumā laika gaitā ir vairāk bojāti, simptomu intensitāte pakāpeniski palielinās.
Parasti zināma stabilitāte slimības gaitā tiek sasniegta līdz 30-40 gadu vecumam, pēc tam jaunu simptomu parādīšanās praktiski nav.
Patoloģiskā procesa īpatnības var parādīties arī bērna pārvadāšanā, lai jaunie simptomi, piemēram, esošo intensitātes palielināšanās, bieži vien būtu saistīti ar grūtniecību. To iemesls ir asins daudzuma palielināšanās mātes organismā un asinsrites palielināšanās.
Starp iespējamajām patoloģijas komplikācijām divi no tiem ir bīstami veselībai, tāpēc slimība nav jāsāk:
- Kuģa plīsums ar asiņošanu rodas retināšanas dēļ. Samazināta asinsrite palielina spiedienu uz vājinātām sienām, kā rezultātā notiek hemorāģiska insults.
- Smadzeņu skābekļa padeves pārtraukšana var izraisīt daļēju vai pilnīgu tās audu nāvi - išēmisku insultu (smadzeņu infarktu). Anestēzija, redzes zudums, kustību traucējumi un runas, tāpat kā citi simptomi, ir iepriekš aprakstītā procesa sekas.
AVM diagnostika un ārstēšana
Vaskulāro anomāliju diagnosticē neirologs, kurš var noteikt vairākus papildu pētījumus, testus un testus, lai noskaidrotu diagnozi.
Šādas metodes ir kopīgas:
- Arteriogrāfija (smadzeņu) šodien ļauj jums precīzi noteikt problēmu. Arteriogrāfijas laikā smadzeņu asinsvados nonāk īpašs katetrs ar kontrastvielu, kas ievietota augšstilba artērijā. Konkrēts ķīmiskais savienojums, kas izmanto rentgena attēlus, ļauj identificēt kuģu pašreizējo stāvokli.
- CT (datorizētā tomogrāfija) dažreiz tiek apvienota ar iepriekš minēto, un šajā gadījumā to sauc par skaitļotās tomogrāfijas angiogrāfiju. Diagnostikas metode ir balstīta arī uz attēlu sērijas iegūšanu, izmantojot rentgena starojumu un kontrastvielu.
- MRI asinsvadu malformācijai tiek uzskatīta par efektīvāku nekā divas iepriekšējās metodes, kad runa ir par AVM. Metode balstās uz magnētisko daļiņu izmantošanu, nevis rentgena stariem. Angiogrāfija ietver kontrastkrāsas ievadīšanu.
Ārstēšanas iezīmes
Asinsvadu malformācijas liecina par saistību starp ārstēšanas metodes izvēli un anomālijas lokalizāciju, tā lielumu, simptomu intensitāti un pacienta īpašībām. Situācijas ārstēšana ietver zāļu lietošanu (smaga galvassāpes, krampji).
Dažos gadījumos malformācijas ārstēšana var aprobežoties ar pastāvīgu pacienta novērošanu, ieskaitot visaptverošu ķermeņa pārbaudi un konservatīvu terapiju. Taču šādas metodes izmanto tikai tad, ja nav simptomu vai zema izpausmes intensitāte.
Ir trīs metodes, kā ātri novērst anomāliju, un to lietošanas piemērotību nosaka ārstējošais ārsts.
- Ķirurģiska rezekcija tiek izmantota maziem asinsvadu malformācijas izmēriem, un to uzskata par vienu no efektīvākajām un drošākajām metodēm. Gadījumā, ja patoloģija atrodas dziļi smadzeņu audos, šāda veida iejaukšanās nav ļoti ieteicama, jo operācija ietver noteiktu risku.
- Embolizācija ir katetra ieviešana, ar kuru skartie kuģi ir “noslēgti”, lai bloķētu asins plūsmu tajos. Lai samazinātu smagu asiņošanas risku, metode var būt gan pamata, gan papildus pirms ķirurģiskas rezekcijas. Retos gadījumos endovaskulārā embolizācija var ievērojami samazināt vai pilnībā apturēt AVM izpausmes.
Foto: smadzeņu anomālijas. Plastifikators aizsprosto skartos kuģus un novirza asins plūsmu uz pārticīgāko.