Darbība ar Arnolda Chiari anomālijām

Arnolda Chiari anomālija ir attīstības traucējums, kas sastāv no galvaskausa lieluma un tajā izvietoto smadzeņu strukturālo elementu disproporcijas. Tajā pašā laikā smadzeņu mandeles nolaižas zem anatomiskā līmeņa un var būt traucētas.

Arnolda Chiari anomālijas simptomi izpaužas kā bieži sastopams reibonis un dažreiz beidzas ar smadzeņu insultu. Anomāliju pazīmes var ilgu laiku nepastāvēt un tad pēkšņi paziņot par sevi, piemēram, pēc vīrusu infekcijas, galvenes vai citiem provocējošiem faktoriem. Un tas var notikt jebkurā dzīves segmentā.

Slimības apraksts

Patoloģijas būtība ir samazināta līdz pat nenormālai medulīna un smadzeņu lokalizācijai, kā rezultātā parādās craniospinālie sindromi, kurus ārsti bieži uzskata par netipisku syringomyelia, multiplās sklerozes un mugurkaula audzēju variantu. Lielākajā daļā pacientu rombencephalona patoloģiskā attīstība ir saistīta ar citiem muguras smadzeņu traucējumiem - cistām, kas izraisa ātru mugurkaula struktūru iznīcināšanu.

Slimība tika nosaukta pēc patologa Arnolda Julija (Vācija), kas aprakstīja anomālās anomālijas 18. gadsimta beigās un Austrijas ārsts Hans Chiari, kurš slimību pētīja tajā pašā laika posmā. Slimības izplatība ir no 3 līdz 8 gadījumiem katram 100 000 cilvēkiem. Arnolda Chiari 1 un 2 grādu anomāliju galvenokārt konstatē, bet pieaugušie ar 3. un 4. tipa anomālijām nedzīvo ilgi.

Arnolda Chiari 1. tipa anomālija ir muguras galvaskausa elementu pazemināšana mugurkaula kanālā. Chiari 2. tipa slimību raksturo pārmaiņas medulla oblongata un ceturtā kambara atrašanās vietā, un tas bieži ir dropsis. Daudz mazāk izplatīta ir trešā patoloģijas pakāpe, ko raksturo izteikta visu galvaskausa elementu pārvietošana. Ceturtais veids ir smadzeņu displāzija bez lejupvērstās pārmaiņas.

Slimības cēloņi

Pēc dažu autoru domām, Chiari slimība ir smadzeņu nepietiekama attīstība, apvienojumā ar dažādām patoloģijām smadzeņu reģionos. Anomālija Arnold Chiari 1 grāds - visizplatītākā forma. Šis traucējums ir vienpusējs vai divpusējs smadzeņu mandeļu nolaišanās mugurkaula kanālā. Tas var notikt medulla lejupvērstā kustībā, bieži patoloģijā, ko papildina dažādi craniovertebrālās robežas pārkāpumi.

Klīniskās izpausmes var rasties tikai 3-4 reizes. Jāatzīmē, ka smadzeņu mandeļu asimptomātiska ektopija nav nepieciešama ārstēšana un bieži izpaužas nejauši uz MRI. Līdz šim slimības etioloģija, kā arī patoģenēze ir slikti saprotama. Noteikta loma ir piešķirta ģenētiskajam faktoram.

Attīstības mehānismā ir trīs saites:

• ģenētiski noteikta iedzimta osteoneuropātija;
• traumatizējoša stingrība bērna piedzimšanas laikā;
• cerebrospinālā šķidruma augsts spiediens uz muguras kanāla sienām.

Izpausmes

Sekojošo simptomu rašanās biežums:

• galvassāpes trešdaļā pacientu;
• ekstremitāšu sāpes - 11%;
• roku un kāju vājums (vienā vai divās ekstremitātēs) - vairāk nekā puse pacientu;
• nejutīgums ekstremitātēs - puse pacientu;
• temperatūras un sāpju jutīguma samazināšanās vai zudums - 40%;
• gaitas nestabilitāte - 40%;
• acu piespiedu vibrācijas - trešdaļa pacientu;
• dubultā redze - 13%;
• rīšanas traucējumi - 8%;
• vemšana 5%;
• izrunāšana - 4%;
• reibonis, kurlums, nejutīgums sejas zonā - 3% pacientu;
• sinkope (ģībonis) - 2%.

Chiari otrā pakāpe (diagnosticēta bērniem) apvieno smadzeņu, stumbras un ceturtā kambara dislokāciju. Neatņemama iezīme ir meningomieloceles klātbūtne jostas daļā (mugurkaula kanāla trūce ar muguras smadzeņu vielas izplešanos). Neitoloģiskie simptomi attīstās uz pakauša kaula un kakla mugurkaula neparastās struktūras fona. Visos gadījumos pastāv hidrocefālija, bieži - smadzeņu ūdens apgādes sašaurināšanās. Neiroloģiskas pazīmes parādās no dzimšanas.

Meningomieloceles operācija tiek veikta pirmajās dienās pēc dzimšanas. Turpmāka ķirurģiska muguras galvaskausa paplašināšana ļauj gūt labus rezultātus. Daudziem pacientiem ir nepieciešama manevrēšana, it īpaši, ja Sylvijas ūdensvada stenoze. Trešās pakāpes anomālijas gadījumā galvaskausa trūce kakla apakšējā daļā vai augšējā dzemdes kakla rajonā ir saistīta ar smadzeņu stumbra, kakla pamatnes un kakla augšējo skriemeļu attīstības traucējumiem. Izglītība aptver smadzeņu un 50% gadījumu - astes kakliņu.

Šī patoloģija ir ļoti reta, tai ir nelabvēlīga prognoze un dramatiski saīsina dzīves ilgumu pat pēc operācijas. Nav iespējams precīzi pateikt, cik daudz cilvēku dzīvos pēc savlaicīgas iejaukšanās, bet visticamāk, ka šī patoloģija tiek uzskatīta par nesaderīgu ar dzīvi. Ceturtā slimības pakāpe ir atsevišķa smadzeņu hipoplazija un mūsdienās nepieder pie Arnolda-Chiari simptomu kompleksiem.

Klīniskās izpausmes pirmajā tipā pakāpeniski progresē vairāku gadu garumā, un tās ir saistītas ar augšējo dzemdes kakla mugurkaula un distālo medu iekļūšanu smadzeņu un galvaskausa nervu kaudālās grupas procesā. Tādējādi cilvēkiem ar Arnolda-Chiari anomāliju izšķir trīs neiroloģiskus sindromus:

• Bulbar sindromu pavada trīskāršā, sejas, pirmscochleara, hipoglosāla un maksts nervu disfunkcija. Tajā pašā laikā ir vērojami rīšanas un runas pārkāpumi, spontānas nistagmas sagrābšana, reibonis, elpošanas traucējumi, mīksto aukslēju parēze, nožēlums, ataksija, kustību diskoordinācija, nepilnīgu apakšējo ekstremitāšu paralīze.
• Siringomielīta sindroms izpaužas kā mēles muskuļu atrofija, traucēta norīšana, jutīguma trūkums sejas zonā, balss aizsmakums, nistagms, roku un kāju vājums, spastisks muskuļu tonusa pieaugums utt.
• Piramīdas sindromu raksturo neliela spastiska visu ekstremitāšu parēze ar roku un kāju hipotonu. Gūžas reflekss uz ekstremitātēm ir paaugstināts, vēdera refleksi netiek radīti vai samazināti.

Sāpes kaklā un kaklā var pastiprināties klepus, šķaudīšana. Roku temperatūras un sāpju jutīgums, kā arī muskuļu spēks samazinās. Bieži vien ir ģībonis, reibonis, redzes problēmas pacientiem. Darbojoties, parādās apnoja (īss apstāšanās elpošana), ātra nekontrolēta acu kustība, rīkles refleksa pasliktināšanās.

Interesanta klīniska pazīme šādos cilvēkos izraisa simptomus (sinkopi, parestēziju, sāpes utt.), Saspiežot, smejoties, klepus, Valsalvas sabrukumu (pastiprināta izelpošana ar degunu un muti aizvērta). Pieaugot fokusa simptomiem (stumbra, smadzeņu, mugurkaula) un hidrocefālijai, rodas jautājums par muguras galvaskausa (suboccipital dekompresijas) ķirurģisko paplašināšanos.

Diagnostika

Pirmā veida anomālijas diagnoze nav saistīta ar muguras smadzeņu bojājumiem, un to galvenokārt veic pieaugušie ar CT un MRI. Saskaņā ar autopsiju, bērniem ar mugurkaula kanāla trūci, lielākajā daļā gadījumu tiek konstatēta otrā tipa Chiari slimība (96-100%). Ar ultraskaņas palīdzību ir iespējams noteikt šķidruma asinsrites traucējumus. Parasti cerebrospinālais šķidrums cirkulē viegli subarahnoidālajā telpā.

Galvaskausa rentgenstaru un MRI parāda mugurkaula kanāla paplašināšanos C1 un C2 līmenī. Uz miega artēriju angiogrāfijas novēro smadzeņu artērijas amygdala aploksni. Rentgenstaru laikā tiek novērotas tādas vienlaicīgas izmaiņas galvaskausa reģionā kā atlants, epistrofijas dentikulārais process un atlantiskā pakauša attāluma saīsināšana.

Syringomyelia sānu rentgena attēlā atklāj atloka aizmugures loka nepietiekamu attīstību, otrās kakla skriemeļa nepietiekamu attīstību, lielā okcipaālā foramena deformāciju, atlases sānu daļu hipoplaziju, muguras kanāla paplašināšanos C1-C2 līmenī. Turklāt jāveic MRI un invazīva rentgena izmeklēšana.

Slimības simptomu izpausme pieaugušajiem un gados vecākiem cilvēkiem bieži kļūst par iemeslu muguras galvaskausa vai craniospinālā reģiona audzēju identificēšanai. Dažos gadījumos pacienta simptomi palīdz diagnosticēt: zemu matu līniju, saīsinātu kaklu utt., Kā arī kaulu izmaiņu craniospinālas pazīmes rentgenstaru, CT un MRI.

Šodien „zelta standarts” traucējumu diagnosticēšanai ir smadzeņu un dzemdes kakla reģiona MRI. Iespējams, intrauterīnā ultraskaņas diagnostika. Iespējamās ECHO pazīmes, kas liecina par traucējumiem, ir iekšēja dropija, citrona veida galvas forma un smadzeņu formas banānu formas. Tajā pašā laikā daži eksperti neuzskata, ka šādas izpausmes ir specifiskas.

Lai noskaidrotu diagnozi, izmantojot dažādas skenēšanas plaknes, lai atrastu vairākus informatīvus datus par slimības simptomiem auglim. Attēla iegūšana grūtniecības laikā ir pietiekami vienkārša. Ņemot to vērā, ultraskaņas skenēšana joprojām ir viena no galvenajām skenēšanas iespējām, lai izslēgtu augļa patoloģiju otrajā un trešajā trimestrī.

Ārstēšana

Ar asimptomātisku plūsmu tiek parādīta nepārtraukta novērošana ar regulāru ultraskaņu un radiogrāfisko izmeklēšanu. Ja vienīgā novirzes pazīme ir neliela sāpes, pacientam tiek noteikta konservatīva ārstēšana. Tas ietver dažādas iespējas, lietojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Visbiežāk sastopamie NPL ir Ibuprofēns un Diklofenaks.

Jūs nevarat izrakstīt sev pretsāpju līdzekļus, jo viņiem ir vairākas kontrindikācijas (piemēram, peptiska čūla). Ja ir kontrindikācija, ārsts izvēlēsies alternatīvu ārstēšanas iespēju. Dehidratācijas terapija tiek noteikta laiku pa laikam. Ja divu līdz trīs mēnešu laikā no šādas ārstēšanas nav nekādas ietekmes, operācija tiek veikta (aizcietējuma pagarināšana, mugurkaula izņemšana utt.). Šajā gadījumā ir nepieciešama stingri individuāla pieeja, lai izvairītos no nevajadzīgas iejaukšanās un operācijas kavēšanās.

Dažiem pacientiem ķirurģiskā pārskatīšana ir veids, kā veikt galīgo diagnozi. Intervences mērķis ir novērst nervu struktūru saspiešanu un normalizēt likorodinamiku. Šī ārstēšana ievērojami uzlabo divus līdz trīs pacientus. Kraniālās fossa paplašināšanās veicina galvassāpju izzušanu, atjaunojamību un mobilitāti.

Labvēlīga prognozes zīme ir smadzeņu atrašanās vieta virs C1 skriemeļa un tikai smadzeņu simptomu klātbūtne. Trīs gadu laikā pēc iejaukšanās var rasties recidīvi. Šādiem pacientiem ar medicīniskās-sociālās komisijas lēmumu tiek piešķirta invaliditāte.

Arnolda Chiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Arnolda Chiari anomālija ir smadzeņu struktūras un atrašanās vietas pārkāpums, smadzeņu kāts attiecībā pret galvaskausu un muguras kanālu. Šis nosacījums attiecas uz iedzimtajām anomālijām, lai gan tas ne vienmēr izpaužas pirmajās dzīves dienās. Dažreiz pirmie simptomi parādās pēc 40 gadiem. Arnolda Chiari anomālija var izpausties kā dažādi smadzeņu bojājumu, muguras smadzeņu bojājumu un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas simptomi. Diagnozes punkts parasti liek magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ārstēšana tiek veikta ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm. No šī raksta jūs varat uzzināt vairāk par Arnold-Chiari anomālijas simptomiem, diagnozi un ārstēšanu.

Parasti līnija starp smadzenēm un muguras smadzenēm ir līmenī starp galvaskausa kauliem un kakla mugurkaulu. Šeit ir liels astes kakls, kas faktiski kalpo par nosacītu līniju. Nosacīts, jo smadzeņu audi nonāk muguras smadzenēs bez pārtraukuma, bez skaidras robežas. Visas anatomiskās struktūras, kas atrodas virs lielā pakauša, jo īpaši kaula, tilta un smadzeņu, pieder pie muguras galvaskausa formām. Ja šie veidojumi (viens pēc otra vai visi kopā) nolaižas zem lielā pakauša plaknes, tad notiek Arnolda-Chiari anomālija. Šāda nepareiza smadzeņu atrašanās vieta, medulla oblongata, izraisa muguras smadzeņu saspiešanu kakla mugurkaula reģionā, traucē cerebrospinālā šķidruma normālu apriti. Dažreiz Arnolda-Chiari anomālija ir apvienota ar citām craniovertebrālā mezgla anomālijām, ti, kur galvaskauss pāriet mugurkaulā. Šādos kombinētos gadījumos simptomi parasti ir izteiktāki un jūtami diezgan agri.

Arnolda Chiari anomālija ir nosaukta pēc diviem zinātniekiem: Austrijas patologs Hans Chiari un vācu patologs Julius Arnold. Pirmais no 1891. gada aprakstīja vairākas smadzeņu un smadzeņu stumbra attīstības anomālijas, otrais 1894. gadā deva anatomisku aprakstu par smadzeņu puslodes apakšējās daļas nolaišanos lielajā foramenā.

Arnolda Chiari anomālijas šķirnes

Saskaņā ar statistiku, Arnolda Chiari anomālija notiek ar 3,2 līdz 8,4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Šāds plašs diapazons daļēji ir saistīts ar šīs malformācijas neviendabīgumu. Ko mēs runājam? Fakts ir tāds, ka Arnolda-Chiari anomālija parasti ir sadalīta četrās apakštipās (ko apraksta Chiari), atkarībā no tā, kuras struktūras tiek samazinātas lielajā pakaušā un kā neregulāri tās ir:

• Arnolds Chiari I anomālija - kad smadzeņu mandeles nolaižas no galvaskausa līdz mugurkaula kanālam (smadzeņu puslodes apakšējā daļa);
• Arnolda Chiari II anomālija - kad lielākā daļa smadzeņu (ieskaitot tārpu), medulla, IV kambara, nonāk mugurkaula kanālā;
• Arnold Chiari III anomālija - kad gandrīz visi aizmugurējā galvaskausa (cerebellum, medulla, IV kambara, tilta) veidojumi atrodas zem lielā pakauša kaula. Bieži vien tie atrodas dzemdes kakla galvas reģiona smadzeņu trūcē (situācija, kad mugurkaula kanālā ir defekts mugurkaula lūzumu veidā, un dural sac, ti, muguras smadzeņu, saturs ar visām membrānām, izplūst šajā defektā). Šāda veida anomāliju gadījumā palielinās lielā pakauša asamena diametrs;
• Arnolda-Čiari IV anomālija - smadzeņu hipoplazija, bet pati smadzenīte (vai drīzāk tā, kas veidojusies tās vietā) atrodas pareizi.

I un II veida vice ir biežāk sastopami. Tas ir saistīts ar to, ka III un IV tips parasti nav saderīgs ar dzīvi, nāve notiek pirmajās dzīves dienās.

Līdz 80% no visiem Arnold Chiari anomālijas gadījumiem ir apvienoti ar syringomyelia (slimība, ko raksturo muguras smadzeņu klātbūtne, kas aizstāj smadzeņu audu).

Anomāliju attīstībā vadošā loma pieder pie smadzeņu un mugurkaula struktūru veidošanās traucējumiem pirmsdzemdību periodā. Tomēr jāņem vērā šāds faktors: galvassāpes, kas radušās dzemdību laikā, atkārtotas craniocerebrālās traumas bērnībā var nodarīt kaitējumu kaulu šuvēm galvaskausa pamatnē. Tā rezultātā tiek traucēta aizmugurējā galvaskausa fossa normāla veidošanās. Tas kļūst pārāk mazs, ar saplacinātu slīpumu, tāpēc visas aizmugurējās galvaskausa struktūras vienkārši nespēj tajā ievietot. Viņi "meklē izeju" un steidzās lielajā foramenā, pēc tam - mugurkaula kanālā. Šī situācija zināmā mērā tiek uzskatīta par iegūto Arnold-Chiari anomāliju. Arī ar Arnolda Chiari anomāliju līdzīgi simptomi var rasties, attīstoties smadzeņu audzējam, kas izraisa smadzeņu puslodes pārvietošanos lielajā foramenā un mugurkaula kanālā.

Simptomi

Arnold-Chiari anomālijas galvenās klīniskās izpausmes ir saistītas ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā saspiestas smadzenēs barojošie kuģi, cerebrospinālā šķidruma ceļi, galvas nervu saknes, kas šķērso šo zonu.

Ir ierasts atšķirt 6 neiroloģiskos sindromus, kas var būt saistīti ar Arnold-Chiari anomāliju:

Protams, ne visi seši sindromi vienmēr ir klāt. To smagums mainās atkarībā no tā, kuras struktūras un kā saspiests.

Hipertensijas-hidrocefālijas sindroms attīstās cerebrospinālā šķidruma (CSF) nepietiekamas cirkulācijas rezultātā. Parasti smadzeņu šķidruma šķidrums brīvi plūst no smadzeņu subarachnoidālās telpas muguras smadzeņu subarahnoidālajā telpā. Smadzeņu mandeļu nolaižamā apakšējā daļa bloķē šo procesu, piemēram, korķa pudeli. Turpinās smadzeņu šķidruma veidošanās smadzeņu koroida pinumā, un nav vietas, kur tā var novirzīties lielā mērā (neskaitot dabiskos absorbcijas mehānismus, kas šajā gadījumā nav pietiekami). Alkohols uzkrājas smadzenēs, izraisot intrakraniālā spiediena palielināšanos (intrakraniālu hipertensiju) un šķidrumu saturošu telpu (hidrocefālija) paplašināšanos. Tas izpaužas kā galvassāpes, kas ir izliekts raksturs, ko pastiprina klepus, šķaudīšana, smejas, sasprindzinājums. Sāpes ir jūtamas galvas aizmugurē, kaklā, iespējams, kakla muskuļu spriedzē. Pēkšņas vemšanas epizodes var būt saistītas ar ēšanu.

Smadzeņu sindroms izpaužas kā kustību koordinācijas pārkāpums, „piedzēries” gaita un pārtveršana, veicot mērķtiecīgas kustības. Pacienti uztrauc reibonis. Iespējams, ka trīce parādās ekstremitātēs. Runa var tikt traucēta (tiek sadalīta atsevišķās zilbēs, dziedāšana). Drīzāk specifisks simptoms tiek uzskatīts par nistagmu, kas uzbrūk. Tās ir acu ābolu piespiedu sakārtošana, kas šajā gadījumā ir vērstas uz leju. Pacienti var sūdzēties par dubultu redzējumu nistagma dēļ.

Bulbar piramīdas sindroms ir nosaukts pēc struktūras, kas pakļauta kompresijai. Вulbus ir medulīšu nosaukums, kas radies tā sīpolu formas dēļ, tāpēc bulbar sindroms nozīmē pazīmes, kas liecina par medulla bojājumiem. Un piramīdas ir medali oblongata anatomiskās struktūras, kas ir nervu šķiedru saišķi, kas veic impulsus no smadzeņu garozas līdz muguras smadzeņu priekšējo ragu nervu šūnām. Piramīdas ir atbildīgas par brīvprātīgām kustībām ekstremitātēs un rumpjos. Attiecīgi, bulbar-piramīdas sindroms klīniski izpaužas kā muskuļu vājums galūnēs, nejutīgums un sāpju zudums un temperatūras jutīgums (šķiedras šķērso barību). Smadzeņu kodolā esošie galvaskausa nervu kodoli izraisa redzes un dzirdes traucējumus, runu (mēles kustību traucējumu dēļ), deguna balsis, gagging ēšanas laikā, apgrūtināta elpošana. Saglabājot apziņu, var rasties īstermiņa samaņas zudums vai muskuļu tonusa zudums.

Arnold Chiari anomālijas radikālā sindroms ir galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes. Tie var ietvert mēles, deguna vai rupjas balss kustības traucējumus, barības uzņemšanas traucējumus, dzirdes traucējumus (ieskaitot troksni ausīs), un sensorus traucējumus sejā.

Vertebrobasilar nepietiekamības sindroms ir saistīts ar asins apgādes traucējumiem attiecīgajā asins baseinā. Tādēļ ir reibonis, apziņas zudums vai muskuļu tonuss, redzes problēmas. Kā redzams, kļūst skaidrs, ka lielākā daļa Arnolda-Chiari anomālijas simptomu neizriet no viena tieša iemesla, bet gan dažādu faktoru kopīgas ietekmes dēļ. Tādējādi apziņas zuduma cēloņus izraisa gan konkrētu medu centru saspiešana, gan asins apgādes traucējumi vertebrobasilarā. Līdzīga situācija rodas ar redzes traucējumiem, dzirdi, reiboni utt.

Syringomyelitis sindroms ne vienmēr notiek, bet tikai tad, ja ir kombinācija ar Arnold-Chiari anomāliju ar mugurkaula cistiskajām izmaiņām. Šīs situācijas izpaužas kā disociēts jutības traucējums (kad temperatūra, sāpes un taustes jutība ir bojāta, un dziļa (ekstremitāšu stāvoklis telpā) paliek neskarts), dažu ekstremitāšu nejutīgums un muskuļu vājums, kā arī iegurņa funkcijas traucējumi (urīna un fekāliju nesaturēšana). Par to, kas izpaužas kā syringomyelia, jūs varat izlasīt atsevišķā rakstā.

Katram Arnold Chiari anomālijas tipam ir savas klīniskās iezīmes. Arnold-Chiari I tipa anomālija var izpausties tikai līdz 30–40 gadu vecumam (kamēr ķermenis ir jauns, struktūru kompresija tiek kompensēta). Dažreiz šāda veida bojājums ir nejaušs konstatējums, veicot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu citai slimībai.

II tips bieži tiek apvienots ar citiem defektiem: jostas daļas meningomielocele un smadzeņu akvedukta stenoze. Klīniskās izpausmes rodas no dzīves pirmajām minūtēm. Papildus galvenajiem simptomiem bērnam ir stipra elpošana ar apstāšanās periodiem, piena rīšanas pārkāpumiem, pārtikas nonākšana degunā (bērna droseles, droseles un nespēj sūkāt krūti).

III tips bieži vien ir kombinēts arī ar citām smadzeņu un kakla vēdera malformācijām. Smadzeņu trūce dzemdes kakla galvas reģionā var atrasties ne tikai smadzenēs, bet arī sēklinieku, astoņu cilpās. Šis defekts ir gandrīz nesaderīgs ar dzīvi.

Dažu zinātnieku IV tips mūsdienās nav uzskatāms par Kiari simptomu kompleksu, jo tas nav saistīts ar nepietiekami attīstīto smadzeņu izlaišanu lielajā pakaušā. Tomēr Austrijas Chiari klasifikācija, kas pirmo reizi aprakstīja šo patoloģiju, satur IV veidu.

Diagnostika

Vairāku iepriekš aprakstīto simptomu kombinācija ļauj ārstam aizdomām par Arnold-Chiari anomāliju. Bet, lai precīzi apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama datorizēta vai magnētiskā rezonanse (pēdējā metode ir informatīvāka). Attēls, kas iegūts, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, parāda aizmugurējā galvaskausa struktūru izlaišanu zem lielā pakauša kaula un apstiprina diagnozi.

Ārstēšana

Arnolda-Chiari anomāliju ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības simptomu klātbūtnes.

Ja defekts ir identificēts pēc nejaušības principa (tas ir, tam nav klīnisku izpausmju un neierobežo pacientu) magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā citai slimībai, tad ārstēšana vispār netiek veikta. Pacientam tiek iestatīts dinamisks novērojums, lai nepalaistu garām smadzeņu kompresijas pirmo klīnisko simptomu parādīšanās brīdi.

Ja anomālija izpaužas kā nedaudz izteikta hipertensijas-hidrocefālijas sindroms, tad tiek veikti mēģinājumi veikt konservatīvu ārstēšanu. Šim nolūkam izmantojiet:

• dehidratācijas līdzekļi (diurētiskie līdzekļi). Tie samazina šķidruma daudzumu, veicina sāpju mazināšanos;
• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, lai samazinātu sāpes;
• muskuļu relaksanti muskuļu sasprindzinājuma gadījumā dzemdes kakla reģionā.

Ja narkotiku lietošana ir pietiekama, tad uz kādu laiku un apstājieties. Ja nav ietekmes, vai pacientam ir citu neiroloģisku sindromu pazīmes (muskuļu vājums, jutības zudums, galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes, periodiskas zuduma zudumi utt.), Tad ķirurģiska ārstēšana.

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no aizmugurējā galvaskausa friziera, daļējas pakauša kaula daļas noņemšanas, smadzeņu mandeļu resekcijas, kas pazeminātas lielā pakauša kakla daļā, subarahnoidālās telpas saķeres, kas traucē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Dažreiz var būt nepieciešama šuntēšanas operācija, kuras mērķis ir izvadīt lieko smadzeņu šķidrumu. "Šķidruma pārpalikums" caur speciālu cauruli (šuntu) tiek izvadīts krūšu dobumā vai vēdera dobumā. Ļoti svarīgs un izšķirošs uzdevums ir noteikt brīdi, kad nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ilgstošas ​​izmaiņas jutībā, muskuļu spēka zudums, galvaskausa defekti var nebūt pilnībā atguvuši pēc operācijas. Tāpēc ir svarīgi nepalaist garām brīdi, kad jūs patiešām nevarat bez operācijas. II tipa plankumu gadījumā ķirurģiska ārstēšana ir norādīta gandrīz 100% gadījumu bez iepriekšējas konservatīvas ārstēšanas.

Tādējādi Arnolda Chiari anomālija ir viena no cilvēka attīstības vietām. Tas var būt asimptomātisks un var izpausties no pirmajām dzīves dienām. Slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, diagnoze tiek veikta, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Terapeitiskās pieejas atšķiras: no jebkādas iejaukšanās līdz darbības metodēm. Terapeitisko pasākumu apjoms tiek noteikts individuāli.

Arnolda Chiari anomālija: patoloģijas veidi un ārstēšanas iezīmes

Arnolda Chiari 1 tipa anomālija ir patoloģisks process, kurā smadzeņu saturošais smadzenis ir pārmērīgi mazs. Patoloģijā pacientiem diagnosticē departamenta deformāciju, kas noved pie smadzeņu saspiešanas. Tā ir patoloģija, kas notiek pieaugušajiem. Bērniem šī slimība ir 3. tipa.

Slimības cēloņi

Pašlaik slimības cēloņi nav pilnībā saprotami. Ir vairāki provocējoši faktori, kuru ietekmē slimība attīstās. Ja sieviete grūtniecības laikā nekontrolēti uzņemas zāles, tā izraisa patoloģiju. Tā attīstās, ja sieviete smēķē vai regulāri lieto alkoholu. Ja grūtniecības laikā rodas vīrusu slimības, tas palielina slimības attīstības risku.

Chiari anomālijas tiek diagnosticētas iedzimtajās patoloģijās - pārmērīgi mazie aizmugurējā galvaskausa vai lielas pakauša kakla izmēri. Pieaugušiem pacientiem patoloģiskais process parādās pēc galvaskausa traumām. Sindroms rodas ar hidrocefāliju.

Patoloģijas klasifikācija

Saskaņā ar slimības gaitas raksturlielumiem tā ir sadalīta vairākās šķirnēs:

• Anomālija Arnold Chiari 1 tips. Ar šo slimību smadzeņu mandeles no galvaskausa uz muguras kanālu ir prolapss.
• Kiar 2 tips. Patoloģiju diagnosticē, samazinot lielāko daļu smadzeņu, ceturto kambari, un medulla oblongata mugurkaulā.
• 3. tipa slimība. Visas aizmugurējās galvaskausa daļas atrodas zemākas par lielo pakaušu kājiņu. Bieži vien to atrašanās vieta ir kakla un kakla smadzeņu trūce.

Slimība ir saistīta ar mugurkaula kanāla defektu - mugurkaula kauliņu bojājumu. Šāda veida slimības gadījumā tiek novērots lielas astes daļas diametra pieaugums.

• Chiari malformācijas 4 veidi. Slimība attīstās, kad smadzenes ir nepietiekami attīstītas. Patoloģijā tiek diagnosticēta šīs orgāna pareizā atrašanās vieta.

Slimības simptomi

Chiari malformāciju pavada daži simptomi, kas izskaidrojams ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā notiek asinsvadu saspiešana, galvaskausa un smadzeņu nodaļas nervu saknes un CSF ceļi. Arnolda Chiari anomālijā tiek diagnosticēts sindroma komplekss:

• Cerebellar;
• Hipertensija-hidrocefālija;
• Sparingomielīts;
• Bulbar piramīdas;
• Vertebrobasilar nepietiekamība;
• Radikulāri.

Ja cerebrospinālā šķidruma cirkulācija ir traucēta, tas izraisa hipertensijas-hidrocefālijas sindromu. Ja pacients ir vesels, tad smadzeņu šķidrums parasti izplūst no smadzenēm uz muguras smadzenēm. Kad smadzenis ir nolaižies, process tiek bloķēts. Cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās vieta ir smadzeņu koroīdais pinums. Tas noved pie spiediena pieauguma galvaskausa iekšpusē un hidrocefālijas attīstībai.

Ar Chiari anomālijām, pacienti sūdzas par galvassāpēm, kas izliekas dabā un palielinās šķaudīšanas, klepus, sasprindzinājuma, smejas dēļ. Sāpes izstaro kaklu un kaklu. Pacientiem var rasties pēkšņa vemšana, kas nav atkarīga no uztura.

Kad smadzeņu sindroms pacientā traucē kustību konsekvenci. Kad Arnolda Chiari anomālijas 1 pakāpes pacienti sūdzas par reiboni un ekstremitāšu trīci.

Patoloģiju pavada runas traucējumi, ko raksturo dziedāšana. Pacientiem parādās nistagms, pret kuriem acīs var rasties dubultošanās.

Kad bulbar-piramīdas sindroms saspiež nervu šķiedras, kas iegūtas no medulīna. Pacientam ir muskuļu vājums ekstremitātēs, nejutīgums. Viņi runā par jutīguma zaudēšanu pret sāpēm un temperatūras izmaiņām. Patoloģijā galvaskausa-smadzeņu nodaļas nervu kodoli ir saspiesti, pret kuriem tiek traucēta runas un dzirdes.

Pacientam ir deguna balss. Ēdienreizes laikā pacients tiek aizsprostots. Patoloģiju pavada apgrūtināta elpošana. Pacientiem ar zaudētu muskuļu tonusu un tādējādi paliek jutīgi. Patoloģiju pavada īstermiņa samaņas zudums.

Vertebrobasilarās nepietiekamības sindromā asins apgāde tiek traucēta attiecīgajā smadzeņu daļā. Ņemot to vērā, pacientiem tiek konstatēta samaņas zudums, reibonis. Pacienti zaudē muskuļu tonusu. Viņiem ir diagnosticēta samazināta vizuālā kvalitāte.

Kad radikāla sindroms traucē galvaskausa nervus, kam pievienojas deguna un apburtais balss. Pacientiem ir traucēta mēles mobilitāte patoloģijā un rodas dzirdes defekti. Slimību raksturo sejas jutīgums.

Ja smadzeņu cistiskā pārmaiņa tiek diagnosticēta vienlaicīgi ar Chiari malformāciju, tad tas noved pie siringomielīta sindroma attīstības. Patoloģijā tiek novērots disociēts jutības traucējums, kas izskaidrojams ar atsevišķu taustes, sāpju un temperatūras jutības pārkāpumu. Kad slimība ir raksturīgs simptoms - ekstremitāšu nejutīgums un muskuļu vājums. Pacientiem ir pavājināta iegurņa orgānu funkcija.

Patoloģijas attīstības iezīmes

Chiari malformācijas veidiem ir raksturīgas dažādas klīniskās izpausmes. Pirmajā slimības tipā pacientiem līdz 30–40 gadu vecumam nav simptomu. Jauniešiem ir kompensācija par smadzeņu struktūru saspiešanu. Šo slimības veidu magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā bieži atklāj nejaušība.

Otrā veida anomālija notiek vienlaikus ar citām slimībām. Pacientiem tiek diagnosticēta smadzeņu smadzeņu stenoze vai jostas meningocele. Šai slimības formai ir ne tikai galvenie simptomi, bet arī skaļa elpošana, kurai ir periodiskas apstāšanās. Pacients pārtrauc norīšanas procesu, kas noved pie pārtikas iekļūšanas deguna dobumā.

Trešo slimības veidu pavada citas smadzeņu, kakla un kakla slimības. Smadzeņu trūcei ir raksturīga smadzeņu, medu oblongata un okcipitālo lūpu klātbūtne. Ar šo slimību cilvēka būtiska darbība ir gandrīz neiespējama. Mūsdienu pētnieki nepiešķir 4. veidu Chiari malformācijai. Tas izskaidrojams ar to, ka patoloģijā nepietiekami attīstītais smadzenis neiederas lielajā pakaušā.

Slimības klīniskās izpausmes ir tieši atkarīgas no tā veida, kas ir ieteicams, lai noteiktu efektīvu ārstēšanu

Diagnostikas pasākumi

Ja pacientam attīstās slimības pazīmes, ieteicams konsultēties ar ārstu, kurš veiks anamnēzi un pārbaudīs pacientu. Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, speciālists sagatavos provizorisku diagnozi. Lai apstiprinātu, ka ir ieteicams veikt datortomogrāfiju. Pētījums tiek veikts, izmantojot speciālu aprīkojumu, kas ļauj iegūt kakla un kakla skriemeļu trīsdimensiju attēlu.

Ļoti informatīva diagnostikas metode ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Pētījuma laikā pacientam jābūt pilnīgi nekustīgam. Tāpēc pirms magnētiskās rezonanses tomogrāfijas mazie bērni tiek ievesti narkotiku miegā.

Lai noteiktu syringomyelic cistas vai meningoceli, ieteicama mugurkaula magnētiskās rezonanses noteikšana. Izmantojot diagnostikas procedūru, tiek identificētas ne tikai anomālijas, bet arī citas smadzeņu slimības.

Patoloģijas terapija

Asimptomātiskas slimības ārstēšana netiek veikta. Ja pacientiem ir sāpes kaklā vai kaklā un nav citu simptomu, tiek veikta konservatīva terapija. Pacientiem ieteicams lietot muskuļu relaksantus, pretsāpju līdzekļus un pretiekaisuma līdzekļus.

Neiroloģisku traucējumu klātbūtnē jutīguma traucējumu, parēzes, muskuļu tonusa traucējumu, kā arī sāpju, ko nevar apturēt ar narkotikām, formā tiek noteikta ķirurģiska iejaukšanās.

Slimības gadījumā ieteicama craniovertebral dekompresija. Operācija likvidē pakauša kaulu, kas noved pie pakauša paplašināšanās.

Ķirurģiskā iejaukšanās, kurā var novērst pirmās divu kakla un mugurkaula skriemeļu aizmugurējās puses, var novērst stumbra saspiešanu. Operācijas laikā dura mater, kas normalizē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju, ielīmē mākslīgā materiāla plāksteri.

Slimības gadījumā pacienti tiek pakļauti manevrēšanas operācijām, kuru laikā no mugurkaula centrālā kanāla tiek izvadīts cerebrospinālais šķidrums, kas ir iepriekš paplašināts. Kad lumboperitonālās drenāžas cerebrospinālais šķidrums tiek novirzīts uz krūtīm vai vēdera dobumā.

Prognoze un profilakse

Slimības prognoze ir atkarīga no anomālijas veida. Dažreiz slimība ir asimptomātiska visā pacienta dzīves laikā. Trešais patoloģiskā procesa veids noved pie pacienta nāves.

Pirmā un otrā slimības veida gadījumā ir ieteicama savlaicīga neiroloģisko traucējumu ārstēšana, kas izskaidrojama ar nepietiekamu atgūto deficītu. Saskaņā ar pētījumiem tika konstatēts, ka ķirurģiskās iejaukšanās efektivitāte ir 50 procenti.

Patoloģiskā procesa novēlotas ārstēšanas gadījumā pacientiem tiek diagnosticētas komplikācijas. Vairumam pacientu elpošana ir traucēta. Biežas slimības komplikācijas ir paaugstināts intrakraniālais spiediens. Ar anomālijām pacientiem rodas sastrēguma pneimonija. Pacientiem attīstās hipertensijas-hidrocefālijas sindroms.

Tā kā dati par slimības īpašībām nav pietiekami, īpaša profilakse nav izstrādāta. Lai izvairītos no patoloģijas attīstības zīdaiņiem, sievietei grūtniecības laikā jāpārtrauc smēķēšana un alkoholisko dzērienu lietošana. Profilakse ir sievietes veselīgs uzturs.

Ja rodas kādas vīrusu infekcijas slimības, tās ieteicams ārstēt nekavējoties. Grūtniecei regulāri jāapmeklē akušieris-ginekologs. Zāļu saņemšana bērna pārvadāšanai jāveic tikai pēc konsultēšanās ar ārstu.

Profilaktiskiem nolūkiem pieaugušajiem pacientiem ieteicams lietot veselīgu dzīvesveidu. Viņiem dienas laikā ir jāēd labi un jānodrošina fiziskā aktivitāte. Eksperti iesaka regulāri apmeklēt sportu. Cilvēkiem ir jāievēro ikdienas režīms un jālieto pilnīga gulēšana.

Arnolda Chiari anomālija: malformācijas cēloņi, izpausmes, diagnostika, ārstēšana, prognoze

Arnolda-Chiari anomālija ir saistīta ar cranio-mugurkaula zonas defektiem. Tas veidojas aizmugurējā galvaskauss (ACF), ar nepietiekamu tilpumu, kura aizmugurējās smadzenes un smadzenītes tiek pārvietotas pret lielo pakaušu asamenu, un tiek traucēta arī smadzeņu šķidruma plūsma.

Galvaskausa aizmugure veido tā saukto aizmugurējo galvaskausu, kurā atrodas smadzeņu puslodes un tārps, tilts, medulis, kas iet cauri mugurai pēc lielā foramena. Lielais pakauša kakls ir ierobežots līdz galvaskausa kaulam un nespēj mainīt diametru, jebkura smadzeņu struktūru nobīde ir pretrunā starp to lielumu un atveres diametru, nervu audu ķīli un saspiešanu, kuras sekas var būt letālas.

Medulla oblongatās koncentrējas būtisks nervu centrs, kas ir atbildīgs par sirds un asinsvadu sistēmas darbību un elpošanu, tāpēc ne tikai neiroloģiskais deficīts būs slimības izpausme. Smagos gadījumos dzīvības funkcijas tiek kavētas, un pacients var nomirt. Smadzeņu puslodes pārvietošana noved pie CSF cirkulācijas pārtraukšanas ar hidrocefāliju, kas vēl vairāk pasliktina esošos traucējumus.

Arnolda-Chiari anomālija ir iedzimta, attīstās auglim un apvienota ar citām attīstības traucējumiem, un tās klīnika ne vienmēr parādās nekavējoties. Dažos gadījumos pirms patoloģijas izpausmes ir ievērojams laika periods vai rodas situācija, kas izraisa asimptomātiskas anomālijas izpausmi pirms tam, un citos pacientiem tas var izrādīties nejaušs MRI konstatējums. Bieži vien patoloģija tiek iegūta un notiek ārēju cēloņu ietekmē, savukārt smadzenes un galvaskauss pēc dzimšanas ir normāla.

Aizmugures galvaskausa (ACF) cēloņi un attīstības mehānisms

Nav vienprātības par Chiari anomālijas etioloģiju. Zinātnieki izvirza dažādas teorijas, no kurām katra ir pamatota un kurai ir tiesības pastāvēt.

Agrāk anomālija tika uzskatīta tikai par iedzimtu defektu, bet ekspertu novērojumi parādīja, ka tikai nelielam skaitam pacientu augļa attīstības laikā bija defekti, pārējie tika iegūti dzīves laikā.

Cranio-mugurkaula krustošanās iegūtās patoloģijas iemesli ir smadzeņu nervu audu un galvaskausa kaula bāzes nevienmērīga augšanas ātrums, kad smadzenes aug daudz ātrāk nekā kaulu konteiners, kurā tas atrodas. Rezultātā radušās atšķirības apjomā un kalpo par pamatu Arnold Chiari slimībai.

Iedzimta patoloģijas forma ir apvienota ar kaulu displāziju, kas rada galvaskausa kaulu nepietiekamu attīstību, kā arī līkumainas aparāta veidošanās pārkāpumu un jebkādu ārēju ietekmi, traumas var dramatiski pasliktināt patoloģijas izpausmes. Raksturojums ir galvaskausa defekta kombinācija ar citiem dzemdes attīstības traucējumiem un iedzimtiem sindromiem.

Neirologi ir formulējuši divus galvenos patoloģijas veidošanās mehānismus:

• PCF lieluma samazināšana ar normāliem smadzeņu apjomiem (iespējams, sakarā ar traucējumiem pirmsdzemdību periodā).
• Pašu smadzeņu apjoma pieaugums, saglabājot galvaskausa un lielo kakla augšdaļu pareizos parametrus, kad smadzenes nospiež tās caudalās daļas okcipitalas virzienā.

Tā kā anomālija var būt iedzimta, viens no iemesliem norāda uz tiem, kas var mainīt normālo grūtniecības gaitu un augļa attīstību:

1. Zāļu ļaunprātīga izmantošana, alkohola lietošana un smēķēšana grūtniecības laikā, īpaši sākumposmā, kad veidojas tikai embrija orgāni un sistēmas;
2. Īpaši bīstami ir vīrusu bojājumi grūtniecēm, tostarp infekcijas ar teratogēnu iedarbību, piemēram, masaliņām, citomegalovīrusu uc.

Arnolda-Chiari anomālija rodas vairāku iegūto iemeslu dēļ ar sākotnēji izstrādātiem smadzeņu un galvaskausa kauliem. Pēc dzimšanas var rasties:

1. Dzemdību traumas, gan spontāni, gan ar dzemdību palīdzību;
2. Traumatiskas smadzeņu traumas un smadzeņu šķidruma hidrodinamiskā ietekme uz muguras smadzeņu kanāla sienām, ja tiek pārkāpti nestorodinamika (tas notiek pieaugušajiem);
3. Hidrocefālija.

Hidrocefālija var būt provocējošs faktors, jo galvaskausa satura apjoma palielināšanās pat tad, ja tas notiek uz šķidruma rēķina, neizbēgami noved pie spiediena pieauguma un smadzeņu reģionu nobīdes caudālā (posteriorā) virzienā. No otras puses, tā ir pašas anomālijas izpausme, kad smadzeņu nolaišanās izraisa cerebrospinālā šķidruma ceļu bloķēšanu un cerebrospinālā šķidruma spiediena pieaugumu, kas cirkulē caur smadzeņu dobumiem.

Arnolda Chiari anomālijas veidi un pakāpes

Atkarībā no zināmajām izmaiņām galvaskausa smadzenēs un kaulu pamatnē ir ierasts atšķirt vairākas Arnold-Chiari anomālijas šķirnes:

• Chiari 1. tipa anomālija, kad ir smadzeņu mandeļu kustība, parasti tiek konstatēta pieaugušajiem un pusaudžiem, bieži vien kombinējot ar CSF traucējumiem un CSF uzkrāšanos muguras smadzeņu centrālajā kanālā (hidromielija). Iespējamā smadzeņu stumbra saspiešana.

Anomālija Arnold-Chiari 1. tips - visbiežāk diagnosticēta un ar samērā labvēlīgu prognozi

• Arnold-Chiari 2. tipa anomālijas izpaužas jau jaundzimušajiem, jo ​​ievērojami lielāks smadzeņu tilpums tiek pārvietots nekā 1. tipā: smadzeņu mandeles un tārps, medulla oblongata ar ceturto kambari, iespējams, vidus smadzeņu veidošanos. Parasti, 2 defektu pakāpēs, tiek pārkāpts šķidruma strāvas ar hidromēliju. Slimība bieži vien ir saistīta ar muguras smadzeņu un mugurkaula anomāliju iedzimtu trūci.
• 3. tipa slimību raksturo pia mater izspiešana ar smadzeņu pakaušanos astes rajonā, kas ietver arī smadzeņu un medu.

Arnold Chiari anomālija 3. tipa attēlā

• Arnold-Chiari 4. tipa anomālija ir smadzeņu mazattīstība, kad pēdējais tiek samazināts, tāpēc tas nenokrīt distālā virzienā uz kanālu kaulā. Patoloģija padara jaundzimušo dzīvotnespējīgu un parasti beidzas ar nāvi.

Attiecībā uz smaguma pakāpi:

Arnolda-Čiari 1. pakāpes anomāliju var uzskatīt par vienu no vienkāršākajiem patoloģijas variantiem, jo ​​tajā praktiski nav smadzeņu defektu, un klīnika var būt pilnīgi nepastāvīga, parādoties tikai nelabvēlīgos apstākļos - traumas, neiroinfekcija utt.

Savukārt otrā un trešā pakāpes malformācijas bieži tiek kombinētas ar dažādām nervu audu anomālijām - dažu smadzeņu daļu un subortikālo mezglu hipoplaziju, pelēkās vielas pārvietošanos, cerebrospinālā šķidruma cistām, smadzeņu konvulsiju nepietiekamu attīstību.

Arnolda Čiari sindroma izpausmes

Arnolda-Čiari sindroma simptomātiku nosaka tā veids un FCF struktūru maiņas raksturs. Bieži vien tas ir asimptomātisks, un smadzeņu izmeklējumos tas ir nejaušs. Pieaugušajiem simptomu parādīšanās var izraisīt galvas traumas, bērniem, dažas slimības formas jau ir pamanāmas pirmajās stundās un dzīves dienās.

I tipa anomāliju visbiežāk diagnosticē un var izpausties pusaudža vecumā vai pieaugušā vecumā ar šādiem sindromiem:

1. Hipertensija;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kraniālā nerva bojājumi.

Hipertensijas sindromu izraisa intrakraniālā spiediena palielināšanās, ko izraisa smadzeņu šķidruma izplūdes bloķēšana, ko izraisa pārvietoti smadzeņu reģioni. Tas izpaužas:

• Galvassāpes astes kaklā, īpaši, šķaudot, klepus;
• Slikta dūša un vemšana, pēc kuras pacients nejūt atvieglojumu;
• Kakla muskuļu spriedze.

Smadzeņu iesaistīšanās pazīmes (smadzeņu sindroms) tiek uzskatītas par runas, motora funkcijas, līdzsvara un nistagmas traucējumiem. Pacienti sūdzas par gaitas nestabilitāti, ķermeņa stāvokļa nestabilitāti kosmosā, smalkas motoriskās prasmes grūtībām un kustību skaidrību.

Smadzeņu stumbra sakāve ir bīstama sakarā ar galvaskausa un svarīgo nervu centru kodolu atrašanās vietu. Cilmes simptomi ir šādi:

1. reibonis; dubultā redze un samazināts redzējums;
2. apgrūtināta rīšana;
3. dzirdes traucējumi, troksnis ausīs;
4. ģībonis, hipotensija, miega apnoja.

Arnold Chiari malformāciju pieaugušie pārvadātāji norāda uz reiboni un troksni ausīs, kā arī paroxysms par samaņas zudumu, pagriežot un saliekot galvu. Sakarā ar galvaskausa stumbru saspiešanu, parādās puse mēles atrofija un traucēta balsenes kustība ar norīšanas, elpošanas un zelta darbības traucējumiem.

Izveidojot dobumus un smadzeņu cerebrospinālas cistas, kas cieš no šķidruma cerebrospinālā šķidruma plūsmas pacientiem ar I malārijas variantu, ir siringomieliskā sindroma pazīmes - jutīgas sfēras traucējumi, ādas nejutīgums, muskuļu izšķērdēšana, iegurņa orgānu disfunkcija, vēdera refleksu samazināšanās un izzušana, perifēro neiropātija un izmaiņas perifērā neiropātijā locītavām.

Sensori traucējumi ir saistīti ar viņa ķermeņa uztveres pārkāpumu, kad pacients, aizverot acis, nevar pateikt, kādā stāvoklī viņa rokas vai kājas ir. Samazinās arī jutīgums pret sāpēm un temperatūru.

Saskaņā ar neirologu novērojumiem muguras smadzeņu cistas diametrs un lokalizācija ne vienmēr ietekmē jutekļu un motoru sfēras, muskuļu hipotrofijas traucējumu smagumu un izplatību.

Otrā un trešā tipa sindromā patoloģijas kurss ir daudz smagāks, simptomi parādās bērnam tūlīt pēc piedzimšanas. Raksturīgi ir elpošanas traucējumi - stridor (trokšņaina elpošana), tās apstāšanās krampji un balsenes divpusēja parēze, kas izraisa rīšanas traucējumus, kad šķidrā pārtika nonāk deguna ejās.

Otrais anomālijas veids zīdaiņiem pirmajos dzīves mēnešos ir saistīts ar nistagmu, palielinātu muskuļu tonusu rokās un zilganu ādu, kas ir īpaši pamanāms, kad bērns baro bērnu. Kustību traucējumi ir dažādi, to izpausmes mainās, iespējama tetraplēnija - gan augšējo, gan apakšējo ekstremitāšu paralīze.

Arnolda-Chiari anomālijas trešais un ceturtais variants ir sarežģīti, tā ir iedzimta patoloģija, kas nav saderīga ar normālu darbību, tāpēc šādas diagnozes prognozi nevar uzskatīt par labvēlīgu.

Arnold-Chiari malformācijas var izraisīt komplikācijas, ko izraisa CSF strāvas blokāde, galvaskausa nervu kodolu bojājumi un stumbra struktūru ierobežojumi. Visbiežāk ir:

• Hipertensija-hidrocefālijas sindroms - intrakraniālā spiediena palielināšanās, kas rodas šķidruma drenāžas ceļu bloķēšanas dēļ, iespējams gan bērniem, gan pieaugušajiem;
• Elpošanas traucējumi, apnoja;
• Infekcijas-iekaisuma procesi - bronhopneumonija, uroinfekcijas, kas saistītas ar pacienta gulēšanas stāvokli, rīšanas un elpošanas pārkāpumu, iegurņa orgānu funkcijas.

Smagās patoloģijās var rasties koma, sirds apstāšanās un elpošanas nomākums, kas dažu minūšu laikā izraisa nāvi. Atdzīvināšanas pasākumi nodrošina būtiskas funkcijas, taču gandrīz nav iespējams atgriezt smadzenes uz dzīvību un novērst neatgriezeniskas sekas, ko rada tās departamentu saspiešana.

Arnold Chiari malformāciju diagnostika un ārstēšana

Saskaņā ar simptomu īpašībām un pamatojoties uz neirologa veiktu pārbaudi, Chiari malformācijas diagnozi nevar veikt. Encefalogrāfija, galvas trauku pētījumi arī nesniegs nekādu informāciju par neiroloģisko traucējumu cēloņiem, bet var liecināt par palielinātu spiedienu galvaskausā. Radiogrāfija, CT, MSCT norāda uz galvaskausa kaulu defektiem, kas raksturīgi šai patoloģijai, bet mīksto audu struktūru, nervu audu stāvokli nevar noteikt.

Precīza anomālijas diagnoze bija iespējama, izmantojot MRI, ar kuru ārsts var noteikt kaulu defektus un smadzeņu pašas, tās kuģu attīstību, departamentu līmeni attiecībā uz galvaskauliem, to izmērus, muguras galvaskausa tilpumu un lielo kakla augšdaļas platumu. MRI var uzskatīt par vienīgo precīzu un drošāko patoloģijas noteikšanas metodi.

MRI ir nepieciešama pacienta imobilizācija, kurai mierīgi jāierodas uz galda kādu laiku. Bērniem ar šo slimību var būt ievērojamas grūtības, tāpēc pētījums tiek veikts miega stāvoklī. Lai meklētu muguras smadzeņu un mugurkaula kombinētos defektus, pārbauda arī šīs mugurkaula daļas.

Nosakot diagnozi, pacients tiek nosūtīts uz neiroķirurgu vai neirologu, lai noteiktu ārstēšanas plānu, indikācijas ķirurģijai, tā veidu.

Arnold Chiari anomālijai, kas ir asimptomātiska, nav nepieciešama ārstēšana. Turklāt patoloģijas nesējs pats nevar apzināties, ka organismā kaut kas nav kārtībā. Ja parādās slimības klīniskās pazīmes, ir indicēta konservatīva vai ķirurģiska ārstēšana.

Ja izpausmes aprobežojas ar galvassāpēm, tiek parakstīta zāļu terapija, tostarp pretiekaisuma līdzekļi (nise, ibuprofēns, diklofenaks), pretsāpju līdzekļi (ketorols) un zāles, kas mazina muskuļu spazmas (mydokalmu).

Neiroloģisku traucējumu, smadzeņu saspiešanas pazīmju, nervu stumbru klātbūtnē, ja nav 3 mēnešu zāļu lietošanas, pacientam nepieciešama ķirurģiska korekcija.

Darbība ir nepieciešama, lai novērstu nervu audu saspiešanu un normalizētu cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Populārākā Chiari slimības operācija ir craniovertebral dekompresija, kuras mērķis ir palielināt PCF lielumu.

Dekompresijas laikā ķirurgs noņem pakauša kaula daļas, rezonē smadzeņu mandeles un, ja nepieciešams, izņem pirmās kakla skriemeļu aizmugurējās daļas. Lai novērstu smadzeņu aizmugurējo daļu prolapsu, speciālie sintētiskie plāksteri pārklājas uz dura mater.

piemēram, kaklasaites kaula un kakla skriemeļu daļas noņemšana

VFH dekompresēšana tiek uzskatīta par traumatisku un riskantu. Statistika ir tāda, ka komplikācijas rodas vismaz katrā desmitajā pacientā, bet bez operācijas mirstības līmenis ir daudz zemāks. Sakarā ar augsto ķirurģiskās ārstēšanas risku, neiroķirurgi to izmanto tikai patiesi nopietnu indikāciju gadījumā - smadzeņu zonu saspiešanas klīnikas.

Vēl viena ķirurģiskas ārstēšanas iespēja ir manevrēšana, kas nodrošina CSF aizplūšanu no galvaskausa dobuma vai vēdera dobumā. Implantējot īpašas caurules, cerebrospinālā šķidruma plūsmas samazinās un intrakraniālais spiediens samazinās.

Smagos patoloģijas veidos, hospitalizācijā, ir norādīti pasākumi infekcijas komplikāciju profilaksei un neiroloģisko traucējumu korekcijai. Lai palielinātu smadzeņu tūsku, ko izraisa tās daļu ievietošana pakauša apakšējā daļā, nepieciešama ārstēšana atdzīvināšanā, tostarp cīņa pret tūsku (magnēziju, furosemīdu, diacarbu), mākslīgas elpošanas radīšana elpošanas mazspējas laikā utt.

Arnolda-Chiari anomāliju paredzamais dzīves ilgums un prognozes ir atkarīgas no patoloģijas veida. I tipa prognozi var uzskatīt par labvēlīgu, dažos gadījumos klīnika vispār neparādās vai to izraisa tikai spēcīgi traumatiski faktori. Asimptomātiskā stāvoklī anomālijas nesēji dzīvo tik ilgi, kamēr visi pārējie dzīvo.

Ar otrās un pirmās tipa anomālijām ar klīniskām izpausmēm prognoze ir nedaudz sliktāka, jo neiroloģiskais deficīts izpaužas, ko ir grūti novērst pat ar aktīvu ārstēšanu, tāpēc savlaicīga ķirurģija ir ļoti svarīga šādiem pacientiem. Agrāka ķirurģiskā palīdzība tiek sniegta pacientam, jo ​​ir sagaidāmas mazāk izteiktās neiroloģiskās izmaiņas.

Trešā un ceturtā veida malformācijas ir smagākās patoloģijas formas. Prognoze ir nelabvēlīga, jo ir iesaistītas daudzas smadzeņu struktūras, bieži ir citu orgānu defekti, smadzeņu smadzeņu smagas disfunkcijas, kas nav saderīgas ar dzīvi.