Anomālija Arnold-Chiari

Arnolda Chiari anomālija ir attīstības traucējums, kas sastāv no galvaskausa lieluma un tajā izvietoto smadzeņu strukturālo elementu disproporcijas. Tajā pašā laikā smadzeņu mandeles nolaižas zem anatomiskā līmeņa un var būt traucētas.

Arnolda Chiari anomālijas simptomi izpaužas kā bieži sastopams reibonis un dažreiz beidzas ar smadzeņu insultu. Anomāliju pazīmes var ilgu laiku nepastāvēt un tad pēkšņi paziņot par sevi, piemēram, pēc vīrusu infekcijas, galvenes vai citiem provocējošiem faktoriem. Un tas var notikt jebkurā dzīves segmentā.

Slimības apraksts

Patoloģijas būtība ir samazināta līdz pat nenormālai medulīna un smadzeņu lokalizācijai, kā rezultātā parādās craniospinālie sindromi, kurus ārsti bieži uzskata par netipisku syringomyelia, multiplās sklerozes un mugurkaula audzēju variantu. Lielākajā daļā pacientu rombencephalona patoloģiskā attīstība ir saistīta ar citiem muguras smadzeņu traucējumiem - cistām, kas izraisa ātru mugurkaula struktūru iznīcināšanu.

Slimība tika nosaukta pēc patologa Arnolda Julija (Vācija), kas aprakstīja anomālās anomālijas 18. gadsimta beigās un Austrijas ārsts Hans Chiari, kurš slimību pētīja tajā pašā laika posmā. Slimības izplatība ir no 3 līdz 8 gadījumiem katram 100 000 cilvēkiem. Arnolda Chiari 1 un 2 grādu anomāliju galvenokārt konstatē, bet pieaugušie ar 3. un 4. tipa anomālijām nedzīvo ilgi.

Arnolda Chiari 1. tipa anomālija ir muguras galvaskausa elementu pazemināšana mugurkaula kanālā. Chiari 2. tipa slimību raksturo pārmaiņas medulla oblongata un ceturtā kambara atrašanās vietā, un tas bieži ir dropsis. Daudz mazāk izplatīta ir trešā patoloģijas pakāpe, ko raksturo izteikta visu galvaskausa elementu pārvietošana. Ceturtais veids ir smadzeņu displāzija bez lejupvērstās pārmaiņas.

Slimības cēloņi

Pēc dažu autoru domām, Chiari slimība ir smadzeņu nepietiekama attīstība, apvienojumā ar dažādām patoloģijām smadzeņu reģionos. Anomālija Arnold Chiari 1 grāds - visizplatītākā forma. Šis traucējums ir vienpusējs vai divpusējs smadzeņu mandeļu nolaišanās mugurkaula kanālā. Tas var notikt medulla lejupvērstā kustībā, bieži patoloģijā, ko papildina dažādi craniovertebrālās robežas pārkāpumi.

Klīniskās izpausmes var rasties tikai 3-4 reizes. Jāatzīmē, ka smadzeņu mandeļu asimptomātiska ektopija nav nepieciešama ārstēšana un bieži izpaužas nejauši uz MRI. Līdz šim slimības etioloģija, kā arī patoģenēze ir slikti saprotama. Noteikta loma ir piešķirta ģenētiskajam faktoram.

Attīstības mehānismā ir trīs saites:

• ģenētiski noteikta iedzimta osteoneuropātija;
• traumatizējoša stingrība bērna piedzimšanas laikā;
• cerebrospinālā šķidruma augsts spiediens uz muguras kanāla sienām.

Izpausmes

Sekojošo simptomu rašanās biežums:

• galvassāpes trešdaļā pacientu;
• ekstremitāšu sāpes - 11%;
• roku un kāju vājums (vienā vai divās ekstremitātēs) - vairāk nekā puse pacientu;
• nejutīgums ekstremitātēs - puse pacientu;
• temperatūras un sāpju jutīguma samazināšanās vai zudums - 40%;
• gaitas nestabilitāte - 40%;
• acu piespiedu vibrācijas - trešdaļa pacientu;
• dubultā redze - 13%;
• rīšanas traucējumi - 8%;
• vemšana 5%;
• izrunāšana - 4%;
• reibonis, kurlums, nejutīgums sejas zonā - 3% pacientu;
• sinkope (ģībonis) - 2%.

Chiari otrā pakāpe (diagnosticēta bērniem) apvieno smadzeņu, stumbras un ceturtā kambara dislokāciju. Neatņemama iezīme ir meningomieloceles klātbūtne jostas daļā (mugurkaula kanāla trūce ar muguras smadzeņu vielas izplešanos). Neitoloģiskie simptomi attīstās uz pakauša kaula un kakla mugurkaula neparastās struktūras fona. Visos gadījumos pastāv hidrocefālija, bieži - smadzeņu ūdens apgādes sašaurināšanās. Neiroloģiskas pazīmes parādās no dzimšanas.

Meningomieloceles operācija tiek veikta pirmajās dienās pēc dzimšanas. Turpmāka ķirurģiska muguras galvaskausa paplašināšana ļauj gūt labus rezultātus. Daudziem pacientiem ir nepieciešama manevrēšana, it īpaši, ja Sylvijas ūdensvada stenoze. Trešās pakāpes anomālijas gadījumā galvaskausa trūce kakla apakšējā daļā vai augšējā dzemdes kakla rajonā ir saistīta ar smadzeņu stumbra, kakla pamatnes un kakla augšējo skriemeļu attīstības traucējumiem. Izglītība aptver smadzeņu un 50% gadījumu - astes kakliņu.

Šī patoloģija ir ļoti reta, tai ir nelabvēlīga prognoze un dramatiski saīsina dzīves ilgumu pat pēc operācijas. Nav iespējams precīzi pateikt, cik daudz cilvēku dzīvos pēc savlaicīgas iejaukšanās, bet visticamāk, ka šī patoloģija tiek uzskatīta par nesaderīgu ar dzīvi. Ceturtā slimības pakāpe ir atsevišķa smadzeņu hipoplazija un mūsdienās nepieder pie Arnolda-Chiari simptomu kompleksiem.

Klīniskās izpausmes pirmajā tipā pakāpeniski progresē vairāku gadu garumā, un tās ir saistītas ar augšējo dzemdes kakla mugurkaula un distālo medu iekļūšanu smadzeņu un galvaskausa nervu kaudālās grupas procesā. Tādējādi cilvēkiem ar Arnolda-Chiari anomāliju izšķir trīs neiroloģiskus sindromus:

• Bulbar sindromu pavada trīskāršā, sejas, pirmscochleara, hipoglosāla un maksts nervu disfunkcija. Tajā pašā laikā ir vērojami rīšanas un runas pārkāpumi, spontānas nistagmas sagrābšana, reibonis, elpošanas traucējumi, mīksto aukslēju parēze, nožēlums, ataksija, kustību diskoordinācija, nepilnīgu apakšējo ekstremitāšu paralīze.
• Siringomielīta sindroms izpaužas kā mēles muskuļu atrofija, traucēta norīšana, jutīguma trūkums sejas zonā, balss aizsmakums, nistagms, roku un kāju vājums, spastisks muskuļu tonusa pieaugums utt.
• Piramīdas sindromu raksturo neliela spastiska visu ekstremitāšu parēze ar roku un kāju hipotonu. Gūžas reflekss uz ekstremitātēm ir paaugstināts, vēdera refleksi netiek radīti vai samazināti.

Sāpes kaklā un kaklā var pastiprināties klepus, šķaudīšana. Roku temperatūras un sāpju jutīgums, kā arī muskuļu spēks samazinās. Bieži vien ir ģībonis, reibonis, redzes problēmas pacientiem. Darbojoties, parādās apnoja (īss apstāšanās elpošana), ātra nekontrolēta acu kustība, rīkles refleksa pasliktināšanās.

Interesanta klīniska pazīme šādos cilvēkos izraisa simptomus (sinkopi, parestēziju, sāpes utt.), Saspiežot, smejoties, klepus, Valsalvas sabrukumu (pastiprināta izelpošana ar degunu un muti aizvērta). Pieaugot fokusa simptomiem (stumbra, smadzeņu, mugurkaula) un hidrocefālijai, rodas jautājums par muguras galvaskausa (suboccipital dekompresijas) ķirurģisko paplašināšanos.

Diagnostika

Pirmā veida anomālijas diagnoze nav saistīta ar muguras smadzeņu bojājumiem, un to galvenokārt veic pieaugušie ar CT un MRI. Saskaņā ar autopsiju, bērniem ar mugurkaula kanāla trūci, lielākajā daļā gadījumu tiek konstatēta otrā tipa Chiari slimība (96-100%). Ar ultraskaņas palīdzību ir iespējams noteikt šķidruma asinsrites traucējumus. Parasti cerebrospinālais šķidrums cirkulē viegli subarahnoidālajā telpā.

Galvaskausa rentgenstaru un MRI parāda mugurkaula kanāla paplašināšanos C1 un C2 līmenī. Uz miega artēriju angiogrāfijas novēro smadzeņu artērijas amygdala aploksni. Rentgenstaru laikā tiek novērotas tādas vienlaicīgas izmaiņas galvaskausa reģionā kā atlants, epistrofijas dentikulārais process un atlantiskā pakauša attāluma saīsināšana.

Syringomyelia sānu rentgena attēlā atklāj atloka aizmugures loka nepietiekamu attīstību, otrās kakla skriemeļa nepietiekamu attīstību, lielā okcipaālā foramena deformāciju, atlases sānu daļu hipoplaziju, muguras kanāla paplašināšanos C1-C2 līmenī. Turklāt jāveic MRI un invazīva rentgena izmeklēšana.

Slimības simptomu izpausme pieaugušajiem un gados vecākiem cilvēkiem bieži kļūst par iemeslu muguras galvaskausa vai craniospinālā reģiona audzēju identificēšanai. Dažos gadījumos pacienta simptomi palīdz diagnosticēt: zemu matu līniju, saīsinātu kaklu utt., Kā arī kaulu izmaiņu craniospinālas pazīmes rentgenstaru, CT un MRI.

Šodien „zelta standarts” traucējumu diagnosticēšanai ir smadzeņu un dzemdes kakla reģiona MRI. Iespējams, intrauterīnā ultraskaņas diagnostika. Iespējamās ECHO pazīmes, kas liecina par traucējumiem, ir iekšēja dropija, citrona veida galvas forma un smadzeņu formas banānu formas. Tajā pašā laikā daži eksperti neuzskata, ka šādas izpausmes ir specifiskas.

Lai noskaidrotu diagnozi, izmantojot dažādas skenēšanas plaknes, lai atrastu vairākus informatīvus datus par slimības simptomiem auglim. Attēla iegūšana grūtniecības laikā ir pietiekami vienkārša. Ņemot to vērā, ultraskaņas skenēšana joprojām ir viena no galvenajām skenēšanas iespējām, lai izslēgtu augļa patoloģiju otrajā un trešajā trimestrī.

Ārstēšana

Ar asimptomātisku plūsmu tiek parādīta nepārtraukta novērošana ar regulāru ultraskaņu un radiogrāfisko izmeklēšanu. Ja vienīgā novirzes pazīme ir neliela sāpes, pacientam tiek noteikta konservatīva ārstēšana. Tas ietver dažādas iespējas, lietojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Visbiežāk sastopamie NPL ir Ibuprofēns un Diklofenaks.

Jūs nevarat izrakstīt sev pretsāpju līdzekļus, jo viņiem ir vairākas kontrindikācijas (piemēram, peptiska čūla). Ja ir kontrindikācija, ārsts izvēlēsies alternatīvu ārstēšanas iespēju. Dehidratācijas terapija tiek noteikta laiku pa laikam. Ja divu līdz trīs mēnešu laikā no šādas ārstēšanas nav nekādas ietekmes, operācija tiek veikta (aizcietējuma pagarināšana, mugurkaula izņemšana utt.). Šajā gadījumā ir nepieciešama stingri individuāla pieeja, lai izvairītos no nevajadzīgas iejaukšanās un operācijas kavēšanās.

Dažiem pacientiem ķirurģiskā pārskatīšana ir veids, kā veikt galīgo diagnozi. Intervences mērķis ir novērst nervu struktūru saspiešanu un normalizēt likorodinamiku. Šī ārstēšana ievērojami uzlabo divus līdz trīs pacientus. Kraniālās fossa paplašināšanās veicina galvassāpju izzušanu, atjaunojamību un mobilitāti.

Labvēlīga prognozes zīme ir smadzeņu atrašanās vieta virs C1 skriemeļa un tikai smadzeņu simptomu klātbūtne. Trīs gadu laikā pēc iejaukšanās var rasties recidīvi. Šādiem pacientiem ar medicīniskās-sociālās komisijas lēmumu tiek piešķirta invaliditāte.

Darbība ar Arnolda Chiari anomālijām

Kāda slimība

Arnolda-Chiari anomālija ir kumulatīvs jēdziens, kas attiecas uz smadzeņu, medu oblongata un tilta (pārsvarā smadzeņu) un augšējās muguras smadzeņu iedzimtu defektu grupu. Šaurā izpratnē šī slimība ir aizmugurējo smadzeņu reģionu prolapss foramen magnum, vieta, kur smadzenes nonāk mugurā.

Anatomiski ĢM aizmugurējās un apakšējās daļas ir lokalizētas galvaskausa aizmugurē, kur atrodas smadzenis, medulis un pons. Zemāk ir foramen magnum - liels caurums. Ģenētisko un iedzimto defektu dēļ šīs struktūras tiek pārvietotas uz leju līdz lielās apertūras laukumam. Šī izkropļojuma dēļ GM struktūras ir bojātas un rodas neiroloģiski traucējumi.

Smadzeņu apakšējo daļu saspiešanas dēļ tiek traucēta asins plūsma un limfas plūsma. Tas var izraisīt smadzeņu vai hidrocefālijas pietūkumu.

Patoloģijas rašanās biežums - 4 cilvēki uz 1000 iedzīvotājiem. Diagnozes savlaicīgums ir atkarīgs no slimības veida. Piemēram, vienu no veidlapām var diagnosticēt uzreiz pēc bērna piedzimšanas, bet cita veida anomālija tiek diagnosticēta nejauši pēc magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rutīnas pārbaudēs. Pacienta vidējais vecums ir no 25 līdz 40 gadiem.

Vairāk nekā 80% gadījumu slimība ir apvienota ar syringomyelia - muguras smadzeņu patoloģiju, kurā tajā veidojas dobās cistas.

Patoloģija var būt iedzimta un iegūta. Iedzimta ir biežāka un izpaužas bērna dzīves pirmajos gados. Iegūtais variants veidojas lēni augošo galvaskaulu dēļ.

Neatkarīgi no tā, vai viņi tiek nogādāti armijā ar anomāliju: sarakstā nav iekļautas kontrindikācijas Arnold-Chiari slimības militārajam dienestam.

Vai tiek dota invaliditāte: jautājums par invaliditāti ir atkarīgs no smadzeņu mandeļu pārvietošanas pakāpes. Tātad, ja tie nav pazemināti zemāk par 10 mm, invaliditāte nedod, jo slimība ir asimptomātiska. Ja zemāk redzamās smadzeņu apakšējās daļas - jautājums par invaliditāti ir atkarīgs no klīniskā attēla smaguma.

Slimības profilakse nav specifiska, jo nav viena slimības attīstības iemesla. Grūtniecēm grūtniecības laikā ieteicams izvairīties no stresa, savainojumiem un ievērot pareizu uzturu. Ko nevar izdarīt grūtniecības laikā: smēķēšana, alkohola un narkotiku lietošana.

Dzīves ilgums ir atkarīgs no klīniskā attēla intensitātes. Tātad 3 un 4 tipa anomālijas nav apvienotas ar dzīvi.

Kādi ir patoloģijas iemesli

Precīzs pētnieku iemesls vēl nav izveidots. Daži pētnieki apgalvo, ka defekts ir maza aizmugurējā galvaskausa fona sekas, tāpēc smadzeņu aizmugurējās daļas vienkārši nav nekur iet, tāpēc tās pārvietojas uz leju. Citi zinātnieki apgalvo, ka Arnolda-Chiari anomālija attīstās lielas smadzenes dēļ, kas ar savu tilpumu un masu nospiež apakšējās konstrukcijas foramen magnum.

Iedzimts defekts var būt latents. Pārvietošanās uz leju var izraisīt, piemēram, smadzeņu tūsku, kas palielina spiedienu galvaskausa iekšpusē un nospiež smadzeņu un stumbru uz leju. Arī galvaskausa un smadzeņu ievainojumi palielina varbūtību, ka tiks izveidots defekts vai radīti apstākļi, lai smadzeņu stublājs pārietu uz foramen magnum.

Klīniskais attēls

Slimība un tās simptomi balstās uz trim patofizioloģiskiem mehānismiem:

1. Apakšējās smadzeņu un augšējās muguras smadzeņu cilmes struktūru saspiešana.
2. Smadzeņu saspiešana.
3. Cerebrospinālā cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi lielās atvēršanas zonā.

Pirmais patofizioloģiskais mehānisms izraisa muguras smadzeņu struktūras bojājumus un smadzeņu apakšējo daļu kodolu funkcionālo spēju. Ir traucēta elpošanas un sirds un asinsvadu centru kodolu struktūra un funkcija.

Smadzeņu saspiešana izraisa koordinācijas un šādu traucējumu trūkumu:

• Ataxia - dažādu muskuļu kustību konsekvences pārkāpums.
• Dismetrija ir motora pārkāpums, jo telpiskā uztvere ir traucēta.
• Nistagms - svārstīgas ritmiskas acu kustības ar augstu frekvenci.

Trešais mehānisms - šķidruma izlietojuma un atkritumu pārkāpums - izraisa paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšpusē un attīstās hipertensijas sindroms, kas izpaužas kā šādi simptomi:

1. Pārraušanas galvassāpes, kas pastiprinās, mainot galvas pozīciju. Cefalģija ir lokalizēta galvenokārt astes un augšējā kaklā. Sāpes palielinās arī ar urinēšanu, zarnu kustību, klepu un šķaudīšanu.
2. Veģetatīvie simptomi: apetītes zudums, pastiprināta svīšana, aizcietējums vai caureja, slikta dūša, reibonis, elpas trūkums, sirdsdarbības sajūta, īslaicīgs samaņas zudums, miega traucējumi.
3. Garīgi traucējumi: emocionāla labilitāte, aizkaitināmība, hronisks nogurums, murgi.

Iedzimta anomālija ir sadalīta četros veidos. Defektu veidu nosaka stumbra konstrukciju nobīdes pakāpe un citu centrālās nervu sistēmas anomāliju kombinācija.

1. tips

1. tipa slimību pieaugušajiem raksturo fakts, ka smadzeņu reģioni nolaižas zemāk par foramen magnum līmeni. Tas ir biežāk nekā citi veidi. Pirmā veida raksturīgs simptoms ir smadzeņu šķidruma uzkrāšanās muguras smadzeņu rajonā.

Pirmā veida anomālijas variants bieži tiek apvienots ar cistu veidošanos muguras smadzeņu audos (syringomyelia). Vispārējs anomālijas attēls:

• plaisa galvassāpes kaklā un kaklā, ko pastiprina klepus vai pārēšanās;
• vemšana, kas nav atkarīga no uztura uzņemšanas, jo tai ir centrāla izcelsme (vemšanas centra kairinājums smadzenēs);
• stīvi kakla muskuļi;
• runas traucējumi;
• ataksija un nistagms.

Ar smadzeņu apakšējo struktūru pārvietošanos zem foramen magnum līmeņa klīnika tiek papildināta ar šādiem simptomiem:

1. Samazināts redzes asums. Pacienti bieži sūdzas par dubultu redzējumu.
2. Sistēmisks reibonis, kurā pacients jūtas kā priekšmeti, apvēršas ap viņu.
3. Tinīts.
4. Pēkšņa pēkšņa elpošanas pārtraukšana, no kuras persona nekavējoties pamostas un ieņem dziļu elpu.
5. Īstermiņa samaņas zudums.
6. Vertigo, pēkšņi ieņemot vertikālu pozīciju no horizontālas.

Ja anomāliju papildina muguras smadzeņu dobuma struktūru veidošanās, klīnisko attēlu papildina jutīga jutība, parestēzija, muskuļu spēka vājināšanās un iegurņa orgānu bojājumi.

2. un 3. tips

2. tipa anomālija klīniskajā attēlā ir ļoti līdzīga 3. tipa anomālijai, tāpēc tās bieži apvieno vienā kursa variantā. Arnold-Chiari 2. pakāpes anomāliju parasti diagnosticē pēc bērna dzīves pirmajām minūtēm un tam ir šāds klīniskais attēls:

• Trokšņaina elpošana, ko pavada svilpe.
• Periodiski pilna apstāšanās elpošana.
• Lairnka inervācijas pārkāpums. Parādās balsenes muskuļi un tiek traucēta rīšanas darbība: barība neiekļūst barības vadā, bet deguna dobumā. Tas izpaužas no pirmajām dzīves dienām barošanas laikā, kad piens atgriežas caur degunu.
• Chiari anomāliju bērniem pavada nistagms un palielināts skeleta muskuļu tonis, galvenokārt palielinot augšējo ekstremitāšu muskuļu tonusu.

Trešā veida anomālija smadzeņu struktūru attīstības nopietnu defektu dēļ un to nobīde uz leju nav saderīga ar dzīvi. 4. tipa anomālija ir smadzeņu hipoplazija (hipoplazija). Šī diagnoze arī nav saderīga ar dzīvi.

Diagnostika

Patoloģijas diagnostikai parasti tiek izmantotas centrālās nervu sistēmas diagnostikas instrumentālās metodes. Kompleksā izmanto elektroencefalogrāfiju, reoenkefalogrāfiju un ehokardiogrāfiju. Tomēr tās atklāj tikai nespecifiskas smadzeņu darbības traucējumu pazīmes, taču šīs metodes nesniedz specifiskus simptomus. Lietotā radiogrāfija arī vizualizē anomāliju nepietiekamā apjomā.

Informatīvākā metode iedzimta defekta diagnosticēšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Otrā vērtīgā diagnostikas metode ir multispirāla datortomogrāfija. Pētījums prasa imobilizāciju, tāpēc mazie bērni tiek ievesti mākslīgā medikamenta miegā, kurā viņi paliek visas procedūras laikā.

MR anomālijas pazīmes: smadzeņu stumbra maiņa ir redzama smadzeņu slāņveida attēlos. Labas attēlveidošanas dēļ MRI tiek uzskatīts par zelta standartu Arnold-Chiari anomālijas diagnostikā.

Ārstēšana

Ķirurģija ir viena no slimības ārstēšanas iespējām. Neiroķirurgi izmanto šādus līdzekļus:

Izbeigt pavedienu

Šai metodei ir priekšrocības un trūkumi. Pēdējās vītnes griešanas priekšrocības:

1. ārstē slimības cēloni;
2. samazina pēkšņas nāves risku;
3. pēc operācijas nav pēcoperācijas komplikāciju un nāves;
4. izņemšanas procedūra ilgst ne vairāk kā vienu stundu;
5. novērš klīnisko attēlu, uzlabojot pacienta dzīves kvalitāti;
6. samazina intrakraniālo spiedienu;
7. uzlabo vietējo asinsriti.

• 3-4 dienas vēlāk, ķirurģiskajā zonā ir sāpes.

Cranioctomy

Otrā operācija ir craniotomija. Ieguvumi:

1. novērš pēkšņas nāves risku;
2. novērš klīnisko attēlu un uzlabo cilvēka dzīves kvalitāti.

• slimības cēlonis nav novērsts;
• pēc iejaukšanās joprojām pastāv nāves risks - no 1 līdz 10%;
• Pastāv pēcoperācijas intracerebrālās asiņošanas risks.

Kā ārstēt Arnoldu Chiari anomāliju:

1. Asimptomātiskajam kursam nav nepieciešama nekāda konservatīva vai ķirurģiska iejaukšanās.
2. Viegla klīniskā attēlā ir indicēta simptomātiska terapija. Piemēram, sāpju mazinātāji ir paredzēti galvassāpēm. Tomēr Chiari anomālijas konservatīva ārstēšana ir neefektīva, ja tiek izteikts klīniskais attēls.
3. Gadījumā, ja tiek novēroti neiroloģiski trūkumi vai slimība samazina dzīves kvalitāti, ieteicama neiroķirurģiska darbība.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no anomālijas veida. Piemēram, ar pirmās tipa anomālijām, klīniskās bildes var neparādīties, un persona, kurai ir smadzeņu stumbra nobīde, nāvēs dabisku nāvi nevis no slimības. Cik daudzi dzīvo ar trešā un ceturtā veida anomāliju: pacienti mirst vairākus mēnešus pēc dzimšanas.

Arnolda Chiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Arnolda Chiari anomālija ir smadzeņu struktūras un atrašanās vietas pārkāpums, smadzeņu kāts attiecībā pret galvaskausu un muguras kanālu. Šis nosacījums attiecas uz iedzimtajām anomālijām, lai gan tas ne vienmēr izpaužas pirmajās dzīves dienās. Dažreiz pirmie simptomi parādās pēc 40 gadiem. Arnolda Chiari anomālija var izpausties kā dažādi smadzeņu bojājumu, muguras smadzeņu bojājumu un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas simptomi. Diagnozes punkts parasti liek magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ārstēšana tiek veikta ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm. No šī raksta jūs varat uzzināt vairāk par Arnold-Chiari anomālijas simptomiem, diagnozi un ārstēšanu.

Parasti līnija starp smadzenēm un muguras smadzenēm ir līmenī starp galvaskausa kauliem un kakla mugurkaulu. Šeit ir liels astes kakls, kas faktiski kalpo par nosacītu līniju. Nosacīts, jo smadzeņu audi nonāk muguras smadzenēs bez pārtraukuma, bez skaidras robežas. Visas anatomiskās struktūras, kas atrodas virs lielā pakauša, jo īpaši kaula, tilta un smadzeņu, pieder pie muguras galvaskausa formām. Ja šie veidojumi (viens pēc otra vai visi kopā) nolaižas zem lielā pakauša plaknes, tad notiek Arnolda-Chiari anomālija. Šāda nepareiza smadzeņu atrašanās vieta, medulla oblongata, izraisa muguras smadzeņu saspiešanu kakla mugurkaula reģionā, traucē cerebrospinālā šķidruma normālu apriti. Dažreiz Arnolda-Chiari anomālija ir apvienota ar citām craniovertebrālā mezgla anomālijām, ti, kur galvaskauss pāriet mugurkaulā. Šādos kombinētos gadījumos simptomi parasti ir izteiktāki un jūtami diezgan agri.

Arnolda Chiari anomālija ir nosaukta pēc diviem zinātniekiem: Austrijas patologs Hans Chiari un vācu patologs Julius Arnold. Pirmais no 1891. gada aprakstīja vairākas smadzeņu un smadzeņu stumbra attīstības anomālijas, otrais 1894. gadā deva anatomisku aprakstu par smadzeņu puslodes apakšējās daļas nolaišanos lielajā foramenā.

Arnolda Chiari anomālijas šķirnes

Saskaņā ar statistiku, Arnolda Chiari anomālija notiek ar 3,2 līdz 8,4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Šāds plašs diapazons daļēji ir saistīts ar šīs malformācijas neviendabīgumu. Ko mēs runājam? Fakts ir tāds, ka Arnolda-Chiari anomālija parasti ir sadalīta četrās apakštipās (ko apraksta Chiari), atkarībā no tā, kuras struktūras tiek samazinātas lielajā pakaušā un kā neregulāri tās ir:

• Arnolds Chiari I anomālija - kad smadzeņu mandeles nolaižas no galvaskausa līdz mugurkaula kanālam (smadzeņu puslodes apakšējā daļa);
• Arnolda Chiari II anomālija - kad lielākā daļa smadzeņu (ieskaitot tārpu), medulla, IV kambara, nonāk mugurkaula kanālā;
• Arnold Chiari III anomālija - kad gandrīz visi aizmugurējā galvaskausa (cerebellum, medulla, IV kambara, tilta) veidojumi atrodas zem lielā pakauša kaula. Bieži vien tie atrodas dzemdes kakla galvas reģiona smadzeņu trūcē (situācija, kad mugurkaula kanālā ir defekts mugurkaula lūzumu veidā, un dural sac, ti, muguras smadzeņu, saturs ar visām membrānām, izplūst šajā defektā). Šāda veida anomāliju gadījumā palielinās lielā pakauša asamena diametrs;
• Arnolda-Čiari IV anomālija - smadzeņu hipoplazija, bet pati smadzenīte (vai drīzāk tā, kas veidojusies tās vietā) atrodas pareizi.

I un II veida vice ir biežāk sastopami. Tas ir saistīts ar to, ka III un IV tips parasti nav saderīgs ar dzīvi, nāve notiek pirmajās dzīves dienās.

Līdz 80% no visiem Arnold Chiari anomālijas gadījumiem ir apvienoti ar syringomyelia (slimība, ko raksturo muguras smadzeņu klātbūtne, kas aizstāj smadzeņu audu).

Anomāliju attīstībā vadošā loma pieder pie smadzeņu un mugurkaula struktūru veidošanās traucējumiem pirmsdzemdību periodā. Tomēr jāņem vērā šāds faktors: galvassāpes, kas radušās dzemdību laikā, atkārtotas craniocerebrālās traumas bērnībā var nodarīt kaitējumu kaulu šuvēm galvaskausa pamatnē. Tā rezultātā tiek traucēta aizmugurējā galvaskausa fossa normāla veidošanās. Tas kļūst pārāk mazs, ar saplacinātu slīpumu, tāpēc visas aizmugurējās galvaskausa struktūras vienkārši nespēj tajā ievietot. Viņi "meklē izeju" un steidzās lielajā foramenā, pēc tam - mugurkaula kanālā. Šī situācija zināmā mērā tiek uzskatīta par iegūto Arnold-Chiari anomāliju. Arī ar Arnolda Chiari anomāliju līdzīgi simptomi var rasties, attīstoties smadzeņu audzējam, kas izraisa smadzeņu puslodes pārvietošanos lielajā foramenā un mugurkaula kanālā.

Simptomi

Arnold-Chiari anomālijas galvenās klīniskās izpausmes ir saistītas ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā saspiestas smadzenēs barojošie kuģi, cerebrospinālā šķidruma ceļi, galvas nervu saknes, kas šķērso šo zonu.

Ir ierasts atšķirt 6 neiroloģiskos sindromus, kas var būt saistīti ar Arnold-Chiari anomāliju:

Protams, ne visi seši sindromi vienmēr ir klāt. To smagums mainās atkarībā no tā, kuras struktūras un kā saspiests.

Hipertensijas-hidrocefālijas sindroms attīstās cerebrospinālā šķidruma (CSF) nepietiekamas cirkulācijas rezultātā. Parasti smadzeņu šķidruma šķidrums brīvi plūst no smadzeņu subarachnoidālās telpas muguras smadzeņu subarahnoidālajā telpā. Smadzeņu mandeļu nolaižamā apakšējā daļa bloķē šo procesu, piemēram, korķa pudeli. Turpinās smadzeņu šķidruma veidošanās smadzeņu koroida pinumā, un nav vietas, kur tā var novirzīties lielā mērā (neskaitot dabiskos absorbcijas mehānismus, kas šajā gadījumā nav pietiekami). Alkohols uzkrājas smadzenēs, izraisot intrakraniālā spiediena palielināšanos (intrakraniālu hipertensiju) un šķidrumu saturošu telpu (hidrocefālija) paplašināšanos. Tas izpaužas kā galvassāpes, kas ir izliekts raksturs, ko pastiprina klepus, šķaudīšana, smejas, sasprindzinājums. Sāpes ir jūtamas galvas aizmugurē, kaklā, iespējams, kakla muskuļu spriedzē. Pēkšņas vemšanas epizodes var būt saistītas ar ēšanu.

Smadzeņu sindroms izpaužas kā kustību koordinācijas pārkāpums, „piedzēries” gaita un pārtveršana, veicot mērķtiecīgas kustības. Pacienti uztrauc reibonis. Iespējams, ka trīce parādās ekstremitātēs. Runa var tikt traucēta (tiek sadalīta atsevišķās zilbēs, dziedāšana). Drīzāk specifisks simptoms tiek uzskatīts par nistagmu, kas uzbrūk. Tās ir acu ābolu piespiedu sakārtošana, kas šajā gadījumā ir vērstas uz leju. Pacienti var sūdzēties par dubultu redzējumu nistagma dēļ.

Bulbar piramīdas sindroms ir nosaukts pēc struktūras, kas pakļauta kompresijai. Вulbus ir medulīšu nosaukums, kas radies tā sīpolu formas dēļ, tāpēc bulbar sindroms nozīmē pazīmes, kas liecina par medulla bojājumiem. Un piramīdas ir medali oblongata anatomiskās struktūras, kas ir nervu šķiedru saišķi, kas veic impulsus no smadzeņu garozas līdz muguras smadzeņu priekšējo ragu nervu šūnām. Piramīdas ir atbildīgas par brīvprātīgām kustībām ekstremitātēs un rumpjos. Attiecīgi, bulbar-piramīdas sindroms klīniski izpaužas kā muskuļu vājums galūnēs, nejutīgums un sāpju zudums un temperatūras jutīgums (šķiedras šķērso barību). Smadzeņu kodolā esošie galvaskausa nervu kodoli izraisa redzes un dzirdes traucējumus, runu (mēles kustību traucējumu dēļ), deguna balsis, gagging ēšanas laikā, apgrūtināta elpošana. Saglabājot apziņu, var rasties īstermiņa samaņas zudums vai muskuļu tonusa zudums.

Arnold Chiari anomālijas radikālā sindroms ir galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes. Tie var ietvert mēles, deguna vai rupjas balss kustības traucējumus, barības uzņemšanas traucējumus, dzirdes traucējumus (ieskaitot troksni ausīs), un sensorus traucējumus sejā.

Vertebrobasilar nepietiekamības sindroms ir saistīts ar asins apgādes traucējumiem attiecīgajā asins baseinā. Tādēļ ir reibonis, apziņas zudums vai muskuļu tonuss, redzes problēmas. Kā redzams, kļūst skaidrs, ka lielākā daļa Arnolda-Chiari anomālijas simptomu neizriet no viena tieša iemesla, bet gan dažādu faktoru kopīgas ietekmes dēļ. Tādējādi apziņas zuduma cēloņus izraisa gan konkrētu medu centru saspiešana, gan asins apgādes traucējumi vertebrobasilarā. Līdzīga situācija rodas ar redzes traucējumiem, dzirdi, reiboni utt.

Syringomyelitis sindroms ne vienmēr notiek, bet tikai tad, ja ir kombinācija ar Arnold-Chiari anomāliju ar mugurkaula cistiskajām izmaiņām. Šīs situācijas izpaužas kā disociēts jutības traucējums (kad temperatūra, sāpes un taustes jutība ir bojāta, un dziļa (ekstremitāšu stāvoklis telpā) paliek neskarts), dažu ekstremitāšu nejutīgums un muskuļu vājums, kā arī iegurņa funkcijas traucējumi (urīna un fekāliju nesaturēšana). Par to, kas izpaužas kā syringomyelia, jūs varat izlasīt atsevišķā rakstā.

Katram Arnold Chiari anomālijas tipam ir savas klīniskās iezīmes. Arnold-Chiari I tipa anomālija var izpausties tikai līdz 30–40 gadu vecumam (kamēr ķermenis ir jauns, struktūru kompresija tiek kompensēta). Dažreiz šāda veida bojājums ir nejaušs konstatējums, veicot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu citai slimībai.

II tips bieži tiek apvienots ar citiem defektiem: jostas daļas meningomielocele un smadzeņu akvedukta stenoze. Klīniskās izpausmes rodas no dzīves pirmajām minūtēm. Papildus galvenajiem simptomiem bērnam ir stipra elpošana ar apstāšanās periodiem, piena rīšanas pārkāpumiem, pārtikas nonākšana degunā (bērna droseles, droseles un nespēj sūkāt krūti).

III tips bieži vien ir kombinēts arī ar citām smadzeņu un kakla vēdera malformācijām. Smadzeņu trūce dzemdes kakla galvas reģionā var atrasties ne tikai smadzenēs, bet arī sēklinieku, astoņu cilpās. Šis defekts ir gandrīz nesaderīgs ar dzīvi.

Dažu zinātnieku IV tips mūsdienās nav uzskatāms par Kiari simptomu kompleksu, jo tas nav saistīts ar nepietiekami attīstīto smadzeņu izlaišanu lielajā pakaušā. Tomēr Austrijas Chiari klasifikācija, kas pirmo reizi aprakstīja šo patoloģiju, satur IV veidu.

Diagnostika

Vairāku iepriekš aprakstīto simptomu kombinācija ļauj ārstam aizdomām par Arnold-Chiari anomāliju. Bet, lai precīzi apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama datorizēta vai magnētiskā rezonanse (pēdējā metode ir informatīvāka). Attēls, kas iegūts, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, parāda aizmugurējā galvaskausa struktūru izlaišanu zem lielā pakauša kaula un apstiprina diagnozi.

Ārstēšana

Arnolda-Chiari anomāliju ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības simptomu klātbūtnes.

Ja defekts ir identificēts pēc nejaušības principa (tas ir, tam nav klīnisku izpausmju un neierobežo pacientu) magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā citai slimībai, tad ārstēšana vispār netiek veikta. Pacientam tiek iestatīts dinamisks novērojums, lai nepalaistu garām smadzeņu kompresijas pirmo klīnisko simptomu parādīšanās brīdi.

Ja anomālija izpaužas kā nedaudz izteikta hipertensijas-hidrocefālijas sindroms, tad tiek veikti mēģinājumi veikt konservatīvu ārstēšanu. Šim nolūkam izmantojiet:

• dehidratācijas līdzekļi (diurētiskie līdzekļi). Tie samazina šķidruma daudzumu, veicina sāpju mazināšanos;
• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, lai samazinātu sāpes;
• muskuļu relaksanti muskuļu sasprindzinājuma gadījumā dzemdes kakla reģionā.

Ja narkotiku lietošana ir pietiekama, tad uz kādu laiku un apstājieties. Ja nav ietekmes, vai pacientam ir citu neiroloģisku sindromu pazīmes (muskuļu vājums, jutības zudums, galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes, periodiskas zuduma zudumi utt.), Tad ķirurģiska ārstēšana.

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no aizmugurējā galvaskausa friziera, daļējas pakauša kaula daļas noņemšanas, smadzeņu mandeļu resekcijas, kas pazeminātas lielā pakauša kakla daļā, subarahnoidālās telpas saķeres, kas traucē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Dažreiz var būt nepieciešama šuntēšanas operācija, kuras mērķis ir izvadīt lieko smadzeņu šķidrumu. "Šķidruma pārpalikums" caur speciālu cauruli (šuntu) tiek izvadīts krūšu dobumā vai vēdera dobumā. Ļoti svarīgs un izšķirošs uzdevums ir noteikt brīdi, kad nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ilgstošas ​​izmaiņas jutībā, muskuļu spēka zudums, galvaskausa defekti var nebūt pilnībā atguvuši pēc operācijas. Tāpēc ir svarīgi nepalaist garām brīdi, kad jūs patiešām nevarat bez operācijas. II tipa plankumu gadījumā ķirurģiska ārstēšana ir norādīta gandrīz 100% gadījumu bez iepriekšējas konservatīvas ārstēšanas.

Tādējādi Arnolda Chiari anomālija ir viena no cilvēka attīstības vietām. Tas var būt asimptomātisks un var izpausties no pirmajām dzīves dienām. Slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, diagnoze tiek veikta, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Terapeitiskās pieejas atšķiras: no jebkādas iejaukšanās līdz darbības metodēm. Terapeitisko pasākumu apjoms tiek noteikts individuāli.

Arnolda Chiari sindroms - 1., 2. un 3. pakāpes traucējumu simptomi un ārstēšana

Anomālija Arnold-Chiari - smadzeņu funkciju pārkāpums. Tas izpaužas no dzimšanas, un to identificē atšķirība no šajā apgabalā izvietoto astoņu galvaskausa un smadzeņu sastāvdaļu normālajiem parametriem.

Šādi pārkāpumi noved pie fakta, ka smadzeņu mandeles tiek nolaistas pakauša daļā un tur pārkāptas.

Tādā gadījumā viņi nolaižas tādā veidā, ka tie sasniedz pirmā vai otrā kakla skriemeļa līmeni un bloķē cerebrospinālā šķidruma normālu plūsmu.

Pašlaik šīs slimības cēloņi nav pilnībā saprotami, lai gan tagad tie atšķiras ar vairākām šķirnēm.

Anomālija Arnold Chiari 1 pakāpe - tā ir iedzimta pārmaiņa, ko nodod vecāki. Arnolda Chiari anomālija 2 grādi - tie ir ievainojumi, ko bērns saņēma dzimšanas brīdī.

Slimības veidi un to īpašības

1891. gadā Čiari zinātnieki identificēja četrus slimības veidus. Šī klasifikācija ir svarīga mūsu dienās, tāpēc ārsti to aktīvi izmanto:

1. Arnolda Chiari 1 tipa anomāliju raksturo astes daļas sastāvdaļu samazināšanās gar mugurkaula asi līdz pirmā vai otrā skriemeļa līmenim.
2. II tips - ļoti bieži jūs varat sasniegt hidrocefālijas attīstību.
3. III tips - nav tik bieži sastopams kā pirmie divi, un to raksturo būtiska vairuma aizmugurējā galvaskausa sastāvdaļu kustība.
4. Notiek IV tipa smadzeņu hipoplazija, bet tas nenokrīt.

Ja personai ir III vai IV tipa anomālija, tad ar to nav iespējams dzīvot.

Slimības cēloņi

Protams, nevar teikt, kāpēc Arnolda-Čiari anomālija var attīstīties. Iespējams, ka bērna ar šo slimību iespējamību palielina tādi faktori, kas ietekmē bērna ķermeņa ķermeni:

• narkotiku lietošana virs pieļaujamās normas;
• aizmugurējā galvaskausa izmērs ir pārāk mazs;
• alkohola lietošana un smēķēšana grūtniecības laikā;
• bieža organisma sakāve ar vīrusu katarālām slimībām;
• dzemdību traumas izraisītu galvaskausa vai smadzeņu bojājumu rašanos;
• ir iedzimtas un iegūtas Arnolda-Chiari anomālijas cēloņi.

Simptomi un pazīmes

Visbiežāk var atrast Arnold-Chiari I tipa anomālijas. Bieži vien tā jūtama pubertātes laikā vai jau pieaugušajiem. Šādā gadījumā parādās šādi Arnolda-Chiari anomālijas simptomi:

• galvassāpes, kas rodas klepus, šķaudīšana vai fiziska slodze;
• normālas gaitas traucējumi, ko izraisa problēmas ar līdzsvara stāvokļa saglabāšanu;
• problēmas ar smalkām motoriskām prasmēm;
• traucēta temperatūras jutība;
• nejutīgums rokās;
• sāpes kaklā un kaklā.

Attiecībā uz šīs slimības II un III tipiem tās izpaužas kā tādi paši simptomi, tikai tas notiek no dzimšanas.

Ja pacientam ir smadzeņu meningioma, ārstēšana jāsāk nekavējoties. Tas palielina pilnīgas atgūšanas iespējas.

Visbiežāk var izraisīt smadzeņu smadzeņu išēmija un kādas ārstēšanas metodes.

Kāda ir diagnozes grūtība?

Arnold Chiari anomāliju ir ļoti grūti diagnosticēt. Ja veicat neiroloģisku izmeklēšanu, tas var norādīt tikai uz intrakraniālā spiediena līmeņa paaugstināšanos, ko sauc par hidrocefāliju.

Ja jūs veicat smadzeņu rentgenstaru, tad tā diagnosticē tikai kaulu struktūras pārkāpumu, ko parasti pavada šī slimība.

Vienīgā metode, kas ļauj precīzi noteikt Arnold-Chiari anomāliju, ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Lai iegūtu pareizu un uzticamu rezultātu, pacientam ir nepieciešams gulēt vēl. Lai to izdarītu, bērniem vajadzētu būt miega stāvoklī.

Dažreiz šī slimība nevar izpausties nekādā veidā. Un tad to var diagnosticēt tikai pastiprinātas medicīniskās pārbaudes rezultātā.

Fotoattēlu MRI ar Arnoldu Chiari anomāliju

Slimību ārstēšana

Arnold Chiari anomāliju var ārstēt divos veidos: konservatīvs vai ķirurģisks un ķirurģisks.

Gadījumā, ja slimība ir bez simptomiem, tad tai nav nepieciešama ārstēšana.

Ja Arnolda Chiari anomālija izpaužas tikai ar sāpīgām sajūtām pakauša rajonā un kaklā, tad šajā gadījumā tiek noteikta konservatīva ārstēšana. Tad iecēla pretsāpju līdzekļus vai pretiekaisuma līdzekļus. Šī ir ķirurģiska ārstēšanas metode.

Gadījumā, ja slimības simptomi nereaģē uz konservatīvu ārstēšanu, tad tiek noteikta ķirurģiska ārstēšana.

Šīs ārstēšanas mērķis ir novērst faktorus, kas izraisa smadzeņu struktūru kontrakciju.

Operācijas rezultātā galvas pakauša daļa paplašinās, uzlabojas cerebrospinālā šķidruma kustība organismā. Iespējamās manevrēšanas darbības.

Komplikācijas, kas var izraisīt slimību

Dažos gadījumos Arnolda-Chiari anomālija var būt ļoti progresīva slimība un var izraisīt zināmas komplikācijas. Tie var būt:

1. Hidrocefālija, kas rodas, ja uzkrājas vairāk nekā atļautais šķidruma daudzums.
2. Paralīze, ko var izraisīt muguras smadzeņu saspiešana.
3. Syringomyelia, kas ietver dobuma vai cistas veidošanos mugurkaulā. Šādās dobumos pēc to rašanās šķidrums var plūst un izraisīt traucējumus mugurkaula normālai darbībai.
4. Iespējams, ka elpošanas procesa pārkāpums, kas attīstās, līdz tas apstājas.
5. Var būt sastrēguma pneimonijas gadījumi, kas izriet no tā, ka pacients zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties.

Prognoze

Ir gadījumi, kad Arnold-Chiari I tipa anomālija neuzrāda tās simptomus cilvēka, kam ir šī slimība, dzīves laikā.

Ja I un III tipa Arnolda-Chiari anomāliju laikā parādās jebkādi novroloģiskie simptomi, tad pēc iespējas ātrāk ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Tas ir nepieciešams, jo šādu neiroloģisku trūkumu ir ļoti grūti pilnībā izskaust pat pēc veiksmīgas operācijas, it īpaši, ja tas bija savlaicīgs vai ilgstošs.

Statistika liecina, ka ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāte ir 50-85%.

Šī sadaļa tika izveidota, lai rūpētos par tiem, kam nepieciešams kvalificēts speciālists, netraucējot parasto dzīves ritmu.

Labdien! Es gribētu zināt... Mana meita ir gandrīz 7 gadus veca, kopš 4 gadiem mēs esam darījuši ritmisku vingrošanu. Pagājušajā gadā mēs pārejām uz ikdienas apmācību 3-4 stundas. Vai mēs varam apmācīt AAK 1. tipa diagnozi? Mana meita pat negrib dzirdēt, atmest vingrošanu, raudāt. Paldies jau iepriekš...

šodien man ir diagnosticēts Arnolda-Chiari sindroms 1 grāds.... Es esmu bojāts un nomākts.... ko darīt,.....

Man ir AAK 1 ēd.k. Pastāstiet man, kas jums nepieciešams, lai ierobežotu sevi?

Man vajag 2 so.AAK m nav ārsta pridesal tilta iespēju, un es devos uz labāku es sāku pāriet uz 1 grādu

Vai jūs, lūdzu, paskaidrojiet, ko nozīmē šis tilts?

Vai ir iespējams izārstēt AK pirmo grādu ar osteopātiju? Palīdziet, lūdzu!

Labdien, Dmitrijs Semenovs! Es esmu 25 gadus vecs. Pirms 5 gadiem Arnold Chiari tika diagnosticētas anomālijas. Pirms 3 gadiem tika veikta dzemdes kakla mugurkaula, diagnosticēta osteohondroze. piemēram - es varu darīt vingrošanas vingrinājumus un doties uz manuālo osteopātiskās mugurkaula terapijas terapiju dzemdes kakla reģionā. Jūsu tehnika? Vai tas nav bīstami, ja man ir Arnolda-Kari anomālija? Pēc osteopāta un manuālas terapijas slikta nebūs. Paldies jau iepriekš par atbildi?

Nu, neatjauniniet informāciju... Tagad viņi jau veic drošu darbību, izjaucot termināla pavedienu...

Labdien! Ir izveidota grupa, kas palīdz cilvēkiem ar AAK slimību Facebook. Ir pārskati par cilvēkiem, kuri ir izgājuši operāciju, un izdalīšanas procedūru Barselonā Terminal Thread. Pēdējā procedūra dažiem pacientiem pārvērtās par naudas, laika un, vissvarīgāk, enerģijas zudumu. Barselonas ķirurgs daudzkārt tika uzaicināts uz neirokirurgu konferencēm, lai analizētu Diskection Thread Dissection metodi, taču viņš izvairās no šķietamības, un tas rada šaubas par šīs metodes efektivitāti.
Attiecībā uz apmeklētāju osteopātiem - ar šādu diagnozi jums ir jābūt uzmanīgiem. Es tikai sāku pasliktināties pēc osteopāta.

Kā es varu ieteikt Barselonu, nezinot par to neko! Man ir 1. tipa Chiari, hidromielijas anomālija, Maskavā Pirogova centrā es biju brīva laminoektomijas, craniektomijas un galvaskausa fossa rekonstrukcijas darbība. Pirms Maskavas es rakstīju uz Barselonas Chiari institūtu, ka man tika piedāvāta operācija viņu centrā, un mana klātbūtne bija nepieciešama man un, protams, pusmiljonam rubļu, protams, es atteicos, pat nosakot mugurkaulu Es neesmu. Es nezinu, ko viņi gatavojas darīt operācijā. Es atvainojos, ka stulba cilvēki aizgāja pēc pasakas, viņi nesaprot, ka, pirmkārt, Maskavā viņi arī samazina astes līniju un tas ir BEZ MAKSAS ar kvotām. ar nosacījumu, ka darbība ir parādīta, nevis visiem. Pirogova centrā daudzi pacienti pārspēja un operēja FCF pēc Barselonas, un es esmu ļoti priecīgs, ka es pievērsos šim centram, man patiešām bija mēnesis galvassāpes un spiediens, pateicoties Zuevam Andrejam Aleksandrovičam par ārstu ar zelta rokām, par atbrīvošanos no ārsta elles dzīve ar sāpēm.

Arnold Chiari Anomālija II

Arnolda-Čiari II malformācija ir diezgan izplatīta iedzimtas muguras smadzeņu un muguras galvaskausa iedzimta patoloģija, kas apvienota ar myelomeningocele, nelielu aizmugurējo galvaskausa maliņu un mandeļu, smadzeņu stumbra un medu asinsvietas dislokāciju lielajos foramenos. Apvienojumā ar daudzām anomālijām

Epidemioloģija

Chiari 2 anomālija notiek 1 gadījumā uz 1000 jaundzimušajiem. Bērniem, kas dzimuši ar myelomeningocele 95% gadījumu, ir Kiari 2 malformācijas.

Klīniskās izpausmes

Klīniskās izpausmes ir atkarīgas no vecuma:

• Jaundzimušo periods
  • myelomeningocele
  • smadzeņu cilmes disfunkcija
  • neirogēna urīnpūslis
• Bērnība
  • hidrocefālija
  • motora funkcijas pārkāpums (līdz tetraplegijai)
• Pieaugušie
  • Hydromyelia, syringomyelia un syringobulbia.
  • Skolioze

Patoloģija

Šo patoloģiju izraisa šādu anatomisko struktūru izkliedēšana, piemēram, smadzeņu vermis, mandeles, ceturtā kambara, smadzeņu stumbra, medu oblongata lielā pakauša kakla augšējā daļā, pateicoties aizmugurējā galvaskausa trūkumam.

Mirstība no Chiari anomālijas 2 veida. Arnolda Chiari sindroms: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Arnolda Chiari anomālija ir iedzimts stāvoklis, kurā smadzeņu struktūru nokļūšana lielajā foramenā. Šajā procesā visbiežāk ir iesaistīti smadzeņi un medulis. Dažiem cilvēkiem Chiari anomālijas atklāšana ir negadījums. Tas ir iespējams, ja persona tiek pārbaudīta citai slimībai. Ar vienkāršu kursu Chiari malformācija nerada lielas briesmas.

Tas var būt gandrīz bez simptomiem. Bieži vien šī patoloģija tiek apvienota ar siringomieliju (mugurkaula pelēkās vielas slimību). Malformācija var izraisīt šķidruma uzkrāšanos galvaskausā (hidrocefālija), smadzeņu infarktu un citiem bīstamiem apstākļiem. Bieži attīstās invaliditāte. Saslimstības rādītājs pasaulē ir 3-8 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku. Pirmo reizi šo iedzimto defektu var atklāt tūlīt pēc piedzimšanas vai vairākas desmitgades vēlāk.

2 Slimības šķirnes

Ir četri galvenie Chiari anomāliju veidi. Šīs atdalīšanas pamatā ir aizmugurējā galvaskausa struktūru pārvietošanas pakāpe. Cilvēka smadzenes ir ļoti sarežģītas. Galvaskausa dobumu veido priekšējais, vidējais un aizmugurējais galvaskauss. Aizmugurējā daļā ir dzīve, tilts un smadzenis. Vietā, kur galvaskauss ir savienots ar muguras smadzenēm, ir liels astes kakliņš.

Chiari malformāciju raksturo fakts, ka aizmugurējās daļas struktūras iziet caur šo atvērumu un bieži tiek traucētas. Tas rada stagnējošu smadzeņu šķidrumu. Anomālija Arnold Chiari 1 pakāpi raksturo smadzeņu mandeļu pārvietošanās. Tie atrodas zem pakauša, kas ir ap kaklu. Šis veids bieži sastopams pusaudža vecumā.

Arnold Chiari 2. tipa anomālijas atklājas šādi smadzeņu struktūras:

• smadzeņu tārps;
• smadzeņu mandeles;
• 4 kambara;
• medulla oblongata.

Šis veids ir diagnosticēts jaundzimušajiem. Tā bieži uzkrājas cerebrospinālā šķidruma centrālajā kanālā. Ar 3. tipa anomālijām visas iepriekš aprakstītās struktūras nonāk kakla kakla zonā. 4. tipa gadījumā novēro nepilnīgu smadzeņu attīstību.

3 Galvenie etioloģiskie faktori

Nav precīzi noteikti Arnold Chiari anomāliju attīstības iemesli. Ir šādi iespējamie etioloģiskie faktori:

• galvaskausa lieluma samazināšanās;
• smadzeņu izmēra pieaugums;
• augļa intoksikācija grūtniecības laikā.

Anomālija Arnold-Chiari iespējama ar nepareizu grūtniecības plānošanu un vadību. Pārmērīgas zāles, alkohola lietošana, smēķēšana, vīrusu slimības - visi šie ir riska faktori iedzimtu anomāliju attīstībai bērnam. Vēl viena teorija ir tāda, ka cēlonis ir galvaskausa kaulu attīstības traucējums. Slimības progresēšana ir iespējama, attīstoties hidrocefālijai un pēc traumatiskām smadzeņu traumām (satricinājumiem, zilumiem).

4 Kā parādās slimība?

Arnolda Chiari anomālija izpaužas kā dažādi simptomi. Bērnam un pieaugušajam klīniskajā attēlā dominē šādi sindromi:

• hipertensija;
• syringomyelic;
• cerebello-bulbar.

Šādiem pacientiem parādās šādi simptomi:

• galvassāpes;
• palielināts muskuļu tonuss kaklā;
• slikta dūša;
• vemšana;
• runas grūtības;
• kustības koordinācija (ataksija);
• dažāda lieluma skolēni;
• dzirdes zudums;
• objektu redzamības asuma samazināšanās;
• disfāgija (disfāgija);
• sistēmiska vertigo;
• troksnis ausīs;
• miega traucējumi.

Iespējams īslaicīgs samaņas zudums (sinkope). Ļoti bieži šādos pacientiem asinsspiediens strauji samazinās, kad mainās ķermeņa stāvoklis. To sauc par ortostatisku sabrukumu. Visbiežāk sastopamās sūdzības ir reibonis un galvassāpes. Sāpes ir jūtamas kakla un pakauša zonā. Tas kļūst spēcīgāks klepus, šķaudot un sasprindzinot.

Reibonis ir sistēmiska. To izraisa smadzeņu pārkāpums. Šādām personām šķiet, ka priekšmeti rotē ap tiem. Vertigo palielinās ar galvas rotāciju. Bieži rodas smadzeņu ataksija. Ar viņu kustības kļūst slaucītas, un viņas gaita ir nestabila.

Šiem cilvēkiem ir plašas plaukstas. Iesaistot galvaskausa nervus procesā, iespējams, dzirdes zudums. Arnolda-Chiari malformācija smagos gadījumos izpaužas kā mēles atrofija, balsenes parēze (kustību ierobežošana), aizsmakums un apgrūtināta elpošana.

Bieži rodas kustību traucējumi. Dažreiz ir visu četru ekstremitāšu parēze. Ar Arnolda-Chiari anomāliju var attīstīties miega apnoja. Tas ir stāvoklis, kad cilvēka elpošana miega laikā pāris sekundes apstājas.

5 Smagas patoloģijas pazīmes

Syringomyelia attīstība pasliktina situāciju. Tas ir stāvoklis, kad smadzenes un muguras smadzenes veido tukšumus (dobumus). Tas izpaužas ar jutīgiem traucējumiem. Šādā Arnold Chiari slimības formā tiek novēroti šādi simptomi:

• temperatūras jutības pārkāpums;
• sāpju jutīguma pārkāpums;
• apdegumi uz rokām;
• blāvas sāpes kaklā un rokās;
• ādas sabiezēšana;
• slikta ādas atjaunošanās;
• paplašinātas locītavas;
• klusa parēze;
• samazināts muskuļu spēks un muskuļu masa;
• sajūta nejutīgums rokās.

6 Kādas varētu būt sekas?

Nepieciešams zināt ne tikai to, kā izpaužas 1. tipa Arnolda-Chiari malformācija, bet arī tas, ko tas var izraisīt. Aizmugures galvaskausa struktūru pārvietošana var izraisīt šādas komplikācijas:

• kaulu deformācija;
• galvaskausa nervozitāte;
• muguras smadzeņu saspiešana;
• pēdu deformācija;
• mugurkaula novirzes;
• bronhopneumonijas attīstība;
• elpošanas apstāšanās;
• pielonefrīts;
• cilvēku nāve.

Attīstītā apnojas sindroms bieži izraisa hronisku obstruktīvu slimību, pneimoniju, hronisku bronhītu. Personām, kas cieš no aterosklerozes, tas var būt stimuls miokarda infarkta un insulta attīstībai. Krampju norīšanas un parēzes traucējumi var izraisīt ēdienu iekļūšanu elpceļos un asfiksijā.

7 Pacientu pārbaudes plāns

Šāda veida iedzimtas anomālijas var identificēt tikai instrumentālās pārbaudes laikā.

Informatīvākā diagnostikas metode ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Ar tās palīdzību tiek pārbaudītas smadzenes un mugurkaula. Mazāk sastopamā datorizētā tomogrāfija un rentgenogrāfija. Turklāt pilnīga neiroloģiskā izmeklēšana.

Novērtēts slimības cilvēka jutīgums, refleksi, muskuļu tonuss, gaita. Var būt nepieciešama konsultācija ar citiem speciālistiem (oftalmologs, otinolaringologs). Identificējiet syringomyelia var izmantot mielogrāfiju. Laboratorijas testi nav svarīgi diagnosticēšanai. Tikpat svarīgi ir arī pacientu aptaujas rezultāti.

8 Ārstēšanas notikumi

Ir jāzina ne tikai tas, ko Arnold-Chiari 1. tipa anomālija ir bīstama par to, kāda ir patoloģija, bet arī pacientu ārstēšanas metodes. Ja simptomi nav, ārstēšana netiek veikta. Šādi cilvēki ir jāuzrauga. Konservatīva terapija ir indicēta ierobežotu klīnisko simptomu gadījumā (ar sāpju sindromu). Šādā situācijā izrakstīti NPL, pretsāpju līdzekļi vai muskuļu relaksanti.

Neiroloģisku simptomu (sensoro un motorisko traucējumu) gadījumā nepieciešama operācija. Bieži vien šādi pacienti pakļauti kakla kaula kaula resekcijai un kakla skriemeļa loka izņemšanai. Tas novērš hidrocefālijas simptomus un smadzeņu mīksto audu saspiešanu. Dažreiz apvedceļš notiek malformācijas laikā.

Ja uzkrājas liels cerebrospinālā šķidruma daudzums, notiek drenāža. Ar syringomyelia attīstību var veikt staru terapiju vai ārstēšanu ar radioaktīvu jodu vai fosforu. Smagas tūskas gadījumā tiek izrakstīti diurētiskie līdzekļi (Lasix, Diacarb). Bieži tiek izmantoti neiroprotektori un instrumenti, kas uzlabo vielmaiņas procesus smadzenēs (piracetāms, cerebrolizīns, Actovegin, glicīns).

Prozerin ārstēšana dod labu efektu. Dzīves un veselības prognoze lielā mērā ir atkarīga no malformācijas veida, ārstēšanas laicīguma un ar to saistītās patoloģijas. Vairumā gadījumu pēc operācijas pacientu stāvoklis normalizējas. Šīs patoloģijas novēršana nav attīstīta, jo cēlonis nav zināms. Tas ir nepieciešams, lai izvairītos no intoksikācijas, nervu sistēmas infekcijas slimībām un galvas traumām.

... daži no šiem defektiem izraisa diezgan nepatīkamus simptomus, sākot ar vienkāršu reiboni un smadzeņu un muguras smadzeņu insultu. Simptomātika var nebūt ilgstoša un pēc tam pēkšņi attīstās pēc traumas, gripas vai cita provokācijas un jebkurā vecumā.

Arnolda Chiari anomālija ir iedzimta rombisko smadzeņu patoloģija, kas izpaužas kā neatbilstība starp aizmugurējā galvaskausa un smadzeņu struktūru, kas atrodas šajā zonā, kas noved pie smadzeņu smadzeņu stumbra un mandeļu izlaišanas lielajā foramen magnumā un ierobežo tos šajā līmenī.

Šīs anomālijas būtība ir smadzeņu un medulla oblongata heterotopiskā atrašanās paplašinātā intraspinālā kanālā. Šī anomālija (anomālija) noved pie sarežģītu craniospinālu sindromu veidošanās, kurus neirologi bieži vien uzskata par netipisku siringomielijas un siringobulbijas formu, multiplā sklerozi un muguras galvaskausa vai muguras smadzeņu audzējiem. Aptuveni 80% pacientu Arnolda Chiari anomālija ir apvienota ar muguras smadzeņu patoloģiju - syringomyelia, ko raksturo cistu veidošanās muguras smadzenēs, izraisot progresējošu mielopātiju.

Šī slimība ir nosaukta pēc vācu patologa Julija A. Arnolda (kurš aprakstīja slimību 1984. gadā) un Austrijas patologs Hans Chiari (kurš arī aprakstīja šo anomāliju 1895. gadā). Šīs slimības sastopamība ir no 3,3 līdz 8,2 novērojumiem uz 100 000 iedzīvotājiem. Visbiežāk sastopamās I un II tipa Arnold-Chiari anomālijas; III un IV tipa anomālijas parasti nav saderīgas ar dzīvi:

I tipa anomālija Arnold-Chiari ir aizmugurējā galvaskausa struktūru nolaišanās mugurkaula kanālā zem lielā okcipitala foramena plaknes (vairāk par I tipa anomāliju Chiari);
Arnolda Chiari II tipa anomālija - tārpa apakšējo daļu caudālais dislokācija, medulla oblongata un IV kambara, bieži attīstās hidrocefālija;
Arnold-Chiari III tipa anomālija ir reti sastopama, ko raksturo visu aizmugurējā galvaskausa struktūru caudālā nobīde;
Arnold-Chiari IV tipa anomālija - smadzeņu hipoplazija, nemainot to.

Saskaņā ar N.N. Yahno un D.R. Shtulman (Nervu sistēmas slimību rokasgrāmata, Maskava, Medicīna, 2001): „... Chiari malformācija ir smadzeņu disgēnēze, kas apvienota ar plašu romboīdu, vidus smadzeņu un vidējo smadzeņu anomāliju klāstu. Ir vairāki Chiari malformāciju veidi.

Chiari I malformācija (pieaugušo tips) ir visbiežāk sastopamā smadzeņu anomāliju forma. Šis simptomu komplekss ir smadzeņu mandeļu vienpusējs vai divpusējs nolaišanās mugurkaula kanāla lielajā okcipitalā (amygdala ir smadzeņu apakšējā daļa; parasti tās atrodas virs lielā pakauša). Tas var sekmēt medus oblongata caudālo pārvietošanos. bieži vien smadzeņu mandeļu ektopija tiek apvienota ar siringomieliju un craniovertebrālo mezglu anomālijām. Svarīgākais fakts ir fakts, ka klīniskās izpausmes notiek tikai 3. – 4. Dzīves desmitgadē. Vienlīdz svarīgi ir tas, ka klīniski asimptomātiska smadzeņu mandeļu ektopija nav nepieciešama ārstēšana, kas ir nejaušs konstatējums uz MRI.

Simptomu biežums ar Chiari I novirzēm (pēc Paul un Jye, 1983, ar izmaiņām): galvassāpes - 34%, kakla sāpes - 13%, siksnas sāpes rokās un / vai kājās - 11%, vājums (vismaz vienā ekstremitātē) ) - 56%, nejutīgums (vismaz vienā no ekstremitātēm) - 52%, sāpju zudums un temperatūras jutīgums - 40%, satriecošs - 40%, horizontālais un / vai vertikālais nistagms - 30%, diplopija - 13%, disfāgija - 8 %, vemšana - 5%, disartrija - 4%, reibonis - 3%, kurlums - 3%, ģībonis - 2%, sejas nejutīgums - 3%.

Tāpat kā citos procesos, kas ietekmē dzemdes kakla-medulāro pāreju, bieži tiek novērota „nistagma pukstēšana uz leju”. Pieaugošo fokusa simptomu (smadzeņu, stumbra, mugurkaula), kā arī hidrocefālija klātbūtne ir iemesls, lai apspriestu suboccipital dekompresijas indikācijas. Šādā situācijā ir nepieciešama tīri individuāla pieeja, lai izvairītos no nepamatotas invāzijas un ķirurģiskas korekcijas aizkavēšanās. Operācija izraisa atveseļošanos vai uzlabošanos 2/3 pacientu. Labvēlīga prognozes zīme ir tikai smadzeņu simptomu un smadzeņu dislokācijas klātbūtne, kas nav zemāka par CI skriemeli. Iespējama slimības atkārtošanās 3 gadus pēc operācijas.

Tiek veidota Chiari II malformācija (bērna tips), un smadzeņu, stumbrs un IV kambari tiek pārvietoti caur lielo pakaušu kājiņu. Raksturīga iezīme ir kombinācija ar meningomieloceli jostas daļā. Neitoloģiskie defekti parādās uz pakauša kaula un kakla mugurkaula noviržu fona. Vienmēr ir hidrocefālija, bieži - smadzeņu akvedukta stenoze. Neiroloģiskie simptomi jau ir dzimšanas brīdī. Meningomielocelei nepieciešama operācija pirmajās dzīves dienās. Turpmāka subciciālā dekompresija var izraisīt būtiskus uzlabojumus. Lielākajai daļai pacientu nepieciešama manevrēšanas operācija, īpaši, ja ir smadzeņu ūdens piegādes stenoze.

Chiari malformācija III. Meningoencephalocele apakšējā pakauša vai augšējā kakla rajonā kopā ar smadzeņu stumbra apakšējās daļas malformācijām, galvaskausa pamatni un augšējo kakla skriemeļiem. Smadzeņu trūce ietver smadzeņu dziedzerus un pusē gadījumu - pakauša daivas. Ļoti reti simptomu komplekss ar sliktu prognozi pat ar savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos.

Chiari malformācijas IV. anomāliju pārstāv atsevišķa smadzeņu hipoplazija, un tā nav Kiari simptomu komplekss mūsdienu izpratnē. ”

Mūsdienu patomorfoloģija identificē trīs galvenos šī anomālijas veidus: I - smadzeņu mandeļu iekļūšana dzemdes kakla mugurkaulā; II - disperģētā smadzeņu iekļūšana lielajā pakauša asamenā kombinācijā ar smadzeņu stumbra pagarināšanu; III - izolēta pilngraudu struktūru izspiešana paplašinātajā pakaušā, kam seko trūce. I tips parasti nav saistīts ar muguras smadzeņu bojājumiem un tiek konstatēts biežāk pieaugušajiem ar CT un NMR. Saskaņā ar autopsijas datiem bērniem ar meningomielocēliju, Arnolda-Chiari II tipa anomāliju konstatē 95-100% gadījumu.

Līdz šim patoloģijas patoģenēze nav pilnībā izveidota. Visticamāk, šie patogenētiskie faktori ir trīs: (1) pirmais ir iedzimts iedzimts osteoneuropātija, (2) otrais ir traumas traumas, kas saistītas ar ķīļveida režģi un ķīļa pakaušu daļu, kas rodas cerebrospinālā šķidruma ievainojuma dēļ uz centrālās daļas sienām. muguras kanāls.

Ar šo iedzimto mandeļu anomāliju smadzenēm ir filmu izskats, kas aptver muguras smadzeņu un muguras smadzeņu muguras reģionus. Medulla oblongata distālie reģioni nolaižas un atrodas mugurkaula kanālā augšējā kakla skriemeļu līmenī. Saistībā ar medulla oblongata prolapsu ceturtā kambara apakšējās sekcijas ir arī pazeminātas. Līdz ar to Magendie urbums tajā pašā laikā ir lielas pakauša vai pat zemākas pakauša pakāpes līmenī, un muguras smadzeņu galvas nervu un augšējo dzemdes kakla segmentu caudālās grupas saknes tiek izvilktas dažādos līmeņos, kas izraisa caudal medulla, smadzeņu mandeļu un muguras smadzeņu galvaskausa saspiešanu..

Papildus saspiešanas faktam, Arnolda-Chiari anomālijas gadījumā svarīgs ir arī šķidruma traucējumu traucējums. Parasti smadzeņu šķidrums (CSF) brīvi cirkulē smadzeņu un muguras smadzeņu subarahnoidālajās telpās. Lielā pakauša asamena līmenī ir savienotas smadzeņu un muguras smadzeņu subarahnoidālās telpas, kas nodrošina brīvu smadzeņu šķidruma plūsmu no smadzenēm. Ar Arnolda-Chiari anomāliju, smadzeņu zemās melodijas kavē muguras šķidruma brīvu apriti starp smadzenēm un muguras smadzenēm. Mandeles bloķē lielo astes daļu, jo “aizbāznis aizbāznis”. Tā rezultātā tiek traucēts cerebrospinālā šķidruma aizplūšana un attīstās hidrocefālija.

Klīniskie simptomi pakāpeniski un lēnām progresē 3-6 gadu laikā, un tiem raksturīgs augšējās dzemdes kakla muguras smadzeņu un distālo meduļu iesaistīšanās procesā, kas kavē galvaskausa nervu caudālo grupu, kā arī smadzeņu.

Pamatojoties uz iepriekš minēto, ir trīs neiroloģiski sindromi:

(1) Kad tserebellobulbarnom sindroms klīniski izveidota ar trijzaru (V), sejas (VII) un vestibulokohlearnogo (VIII) nervu pārkāpumu, nervi no vagālās sistēmas un zemmēles nervu (IX-XII), spontāna nistagms pukstēšana nosaka vestibulokohlearnye traucējumi, reibonis, elpošanas traucējumi, deguna runas tonis, aizrīšanās, traucēta rīšana, vienpusēja mīkstā aukslējas parēze, samazināts rīkles reflekss, rupjš balss, statiska un dinamiska ataksija, traucēta koordinācija, kāju pareze (spastiska rakstura).

Radiogrāfiski un ar MRI galvaskausa sāniskajā attēlā palielinās muguras kanāla sagitālais lielums CI un CII līmenī, ar karotīdo angiogrāfiju, kas saliekot smadzeņu amygdala apakšā ar muguras smadzeņu artēriju.

(2) Siringomielīta sindroms ir klīniski novērots aizsmakums, rīšanas traucējumi, nistagms, mēles muskuļu atrofija, anestēzija dažās sejas vietās, ekstremitāšu vājums, spastiska tipa palielināšanās, segmentāli sadalīti jutības traucējumi spastiskā tipa augšējo segmentu līmenī. smadzenēm.

Radiogrāfiski vizualizēts atlants, atloga hipoplazija, epizofijas hipoplazija, lielas pakauša asamena deformācija un atloka sānu masu nevienmērīga attīstība, intraspinālā kanāla paplašināšanās CI un CII līmenī. Šādos gadījumos ir norādītas MRI vai invazīvas rentgena metodes.

(3) Piramīdas sindromā klīniski novēro vieglu spastisku tetraparēzi ar muskuļu spēka samazināšanos rokās un kājās. Celmu un cīpslu refleksi, kas ir ekstremitātēs, ir paaugstināti, vēdera refleksi ir samazināti vai nav inducēti.

Radioloģiski noteiktās saistītās pazīmes, kas liecina par craniovertebrālās zonas kaulu elementu attīstību, piemēram, Atlanta hipoplaziju, ass zobu procesa hipoplaziju, atlanto-okcipitālās plaisas saīsināšanu. Zoba augšdaļa atrodas virs MacGregor līnijas, lielo astoņstūra foramena un intraspinālā kanāla sagitālais lielums palielinās CI un CII līmenī.

Arnolda Chiari anomālijas tipisko klīnisko priekšstatu raksturo šādi simptomi: sāpes dzemdes kakla vēdera rajonā, ko pastiprina klepus, šķaudīšana, sāpju un temperatūras jutības samazināšanās augšējās ekstremitātēs, samazināts muskuļu spēks augšējās ekstremitātēs, augšējo un apakšējo ekstremitāšu spastiskums, ģībonis, reibonis, samazināšanās redzes asums, progresīvākos gadījumos, pievienoties: apnojas epizodes (īss elpošanas pārtraukums), rīkles refleksu vājināšanās, nevēlamas ātras acu kustības.

Šādiem pacientiem ziņkārīga klīniska parādība ir simptomu provokācija (sāpes kaklā, pakauša, parestēzija, pusi ķermeņa nejutīgums, pēkšņas kritums, ģībonis), klepus, šķaudīšana, smejas, sasprindzinājums, Valsalva, Neri, Dejerin paraugi, kas ir cervikomorfērijas saspiešanas dinamiskās uzlabošanās dēļ. Struktūras laikā, kad pēkšņi palielinās intrakraniālais spiediens, saspiežot smadzeņu mandeles lielajā pakaušā.

Arnolda-Chiari anomālijas klīniskā izpausme, dažreiz pieaugušajiem un pat vecāka gadagājuma cilvēkiem, pastāvīgi izraisa muguras smadzeņu vai augšējās muguras smadzeņu audzēja diagnozi. Reizēm ārējo pazīmju pazīmes (īss kakls, zema ķermeņa matu līnija uz kakla) un kaulu anomāliju cranio-spinālo pazīmju klātbūtne radiogrāfijā (kā arī CT / MRI) dažkārt veicina pareizu atpazīšanu.

Šobrīd Arnolda Chiari anomālijas diagnozes izvēles metode ir dzemdes kakla un krūšu mugurkaula smadzeņu MRI (lai izslēgtu syringomyelia).

Iespējamā ultraskaņas diagnostika Arnolda-Chiari anomālijām auglim. Pašreizējā posmā Arnolda-Chiari anomālijas iespējamās echogrāfiskās pazīmes ietver iekšējo hidrocefāliju, kā arī tipisku „citronu” galvaskausa formu un smadzeņu tēlu “banānu” veidā. Tomēr, saskaņā ar dažu pētnieku teikto, šīs pazīmes neatšķiras ar augstu specifiskumu attiecībā uz Arnold-Chiari defektu. Lai atrisinātu šo problēmu, tiek parādīta ne tikai horizontāla, bet arī citu skenēšanas plakņu (frontālā, sagitālā) izmantošana, kas ļauj identificēt virkni ļoti informatīvu kritēriju attiecībā uz Arnold-Chiari anomāliju auglim. Šādu pazīmju echogrāfiskās noteikšanas biežums kā lielas tvertnes neesamība un smadzeņu kāju pagarināšana pārliecinoši parādīja smadzeņu sagittālās plaknes priekšrocības, lai diagnosticētu Arnolda-Chiari defekta galveno makroskopisko simptomu - smadzeņu daļu ievietošanu lielajā pakaušā. Augļa smadzeņu attēla iegūšana sagitālajā plaknē grūtniecības otrajā trimestrī nav sarežģīts tehnisks uzdevums. Šajā sakarā smadzeņu skenēšanas sagittālās plaknes izmantošana ir viena no informatīvākajām lidmašīnām, lai diagnosticētu vai novērstu Arnolda-Chiari anomāliju auglim gan II, gan III grūtniecības trimestrī.

Arnolda-Chiari anomālijas pazīmju konstatēšana auglim var būt indikācija muguras defektu (tai skaitā invazīvu) novēršanai, un pat pilnīga ultraskaņas informācijas trūkums par mugurkaula stāvokli liecina par Spina bifida klātbūtni vairāk nekā 95% gadījumu.

Ārstēšana. "Asimptomātiskā variantā" - dinamisks novērojums ar gada apsekojumu. Ja vienīgais slimības simptoms ir sāpju sindroms ar zemu intensitāti, ārstēšanai tiek izmantota konservatīva terapija, kas ietver dažādas shēmas, lietojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Periodiski veikt dehidratācijas terapiju. Konservatīvās terapijas efekta neesamība 2-3 mēnešus vai, ja pacientam ir neiroloģisks deficīts (nejutīgums, ekstremitāšu vājums, uc), tiek parādīta operācija (lamektomija, okcipitala izplešanās uc). Attiecībā uz gadījumiem ķirurģiskās pārskatīšanas laikā tiek veikta galīgā diagnoze. Operācijas mērķis ir novērst nervu struktūru saspiešanu un normalizēt galvas smadzeņu šķidruma strāvu, kam tiek veikta muguras galvaskausa tilpuma palielināšanās. Ārstēšanas rezultātā galvassāpes parasti samazinās vai pazūd, jutīgums un motora funkcijas ir daļēji atjaunotas.

Foto: Barselonas Chiari institūts Syringomyelia Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnolda Chiari slimība pieder pie iedzimtas patoloģijas, tomēr sākotnējās pazīmes var parādīties pieaugušo vecumā (pēc 40 gadiem). Slimības pamatā ir nesakritība starp medulla oblongata stāvokli, smadzenēm attiecībā pret lielo galvaskausa atveri un to struktūras pārkāpumu. Šo patoloģiju raksturo virkne neiroloģisku traucējumu. Apsveriet, kāpēc slimība notiek, kā klīniski izpaužas un kā ārstēt pacientus.

Iespējamie slimības veidi un provocējoši faktori

Parasti lielais galvaskausa atvērums kalpo par nosacītu robežu starp galvaskausa (smadzeņu, sēnīšu, tilta) un muguras smadzeņu konstrukcijām. Arnolda Chiari slimība tiek diagnosticēta, samazinot smadzeņu zonas zem šīs robežas, tās saspiežot (saspiešanu) un atbilstošu simptomu parādīšanos. Ir vairāki slimības apakštipi:

1. Arnolda-Chiari 1. tipa patoloģija - medalu oblongata maiņas dēļ smadzeņu mandeles, kas veido tās puslodes apakšējo daļu, atrodas mugurkaula kanālā, zem galvaskausa atveres. Slimība tiek atklāta pieauguša cilvēka vecumā, vai tā var būt nejauša atrašana pētījumā atšķirīgas diagnozes dēļ.
2. Arnold-Chiari 2. tipa patoloģija - vairākas smadzeņu struktūras (ievērojama smadzeņu daļa, IV kambara, medulla) parādās mugurkaula kanālā. Šīs slimības apakšsugas bieži tiek apvienotas ar smadzeņu akvedukta sašaurināšanās izpausmēm, mugurkaula jostas mugurkaula trūciņām un siringomieliju, patoloģisku stāvokli, kurā smadzeņu audu vietā veidojas dobumi, cistas. Galvenokārt konstatēts zīdaiņiem klīnisko izpausmju klātbūtnē.
3. Patoloģijas 3 un 4 veidi praktiski neparedz izdzīvošanas iespējas, un slimie bērni mirst pirmajās dzīves dienās.

Arnolda-Chiari 1 grādu anomālija ir arī klasificēta - tā tiek uzskatīta par iedzimtu slimību un tiek pārnesta uz bērniem no slimiem vecākiem (radiniekiem). Slimību, kas rodas no intrauterīniem vai intrauterīniem smadzeņu bojājumiem, sauc par Arnolda Chiari 2. pakāpes anomāliju.

Ir vairāki pieņēmumi par to, kāpēc slimība notiek. Šeit ir iespējamie slimības cēloņi:

1. Iedzimts faktors.
2. Izveidojas galvaskausa iedzimtie defekti - tā ir pārāk maza pakauša daļa, kas fiziski nevar uzņemt visas izveidotās smadzeņu struktūras. Viņi, palielinoties izmēram, izdarīja spiedienu uz galvaskausa atvēršanu, nonāk mugurkaula kanālā.
3. Patoloģiskā grūtniecības gaita un mazuļa smadzeņu bojājumi mātes infekciju, bieži atkārtotu vīrusu slimību, lielas narkotiku, alkohola, toksisku savienojumu un nikotīna iedarbības ietekmē.
4. Bērna traumas dzemdību laikā un atkārtots galvas traumas agrīnā vecumā var traucēt galvaskausa šuves.

Tas ir svarīgi! Ievērojamu smadzeņu audzējs izraisa spiediena palielināšanos galvaskausa iekšienē un netieši "izraisa" smadzeņu daļu, lai pārvietotos zem galvaskausa atvēruma. Tādējādi rodas slimība, kas ir līdzīga aprakstītajai patoloģijai.

Pamata izpausmes un neiroloģiskie sindromi

Arnolda Chiari anomālijas simptomi ir sagrupēti vairākos neiroloģiskos sindromos atkarībā no kursa smaguma un maksimālā bojājumu apjoma šiem vai citiem smadzeņu komponentiem:

1. Spiediena palielināšanās galvaskausa iekšpusē tiek veidota, pārkāpjot CSF brīvo apriti un aizplūšanu. Pastāv hidrocefālijas draudi, kas klīniski konstatēti ar galvas sāpēm, ir jūtami galvas aizmugurē, kaklā, pastiprināti, kad pacients smejas vai klepus. Bieži vien ir vemšana, kas nav saistīta ar ēdienreizēm.
2. Smadzeņu sindroms izpaužas kā gaitas traucējumi un koordinācija kosmosā, pacients nespēj veikt precīzas kustības, viņa rokas krata, un viņa galva ir vērpta. Pacients runā atsevišķās zilbēs, dzirdot katru vārdu. Tāpat ir problēmas ar redzējumu, dubultu redzējumu, skolēniem palikušas lejup (nistagms).
3. Kaitējumu medulla oblongata raksturo bulbar-piramīdas sindroms. Pacientam ir muskuļu vājums, ekstremitātes ir sastindzis, sāpes un temperatūras jutība tiek zaudēta. Balss kļūst deguns, ir apgrūtināta elpošana un ūdens un pārtikas pieņemšana. Kaitējums galvaskausa nervu kodoliem apdraud dzirdi, runu un redzi.
4. Mēles darbības traucējumi, rīšanas, balss izmaiņas un sejas ādas jutīgums ir apvienoti radikālā sindromā.
5. Smadzeņu asins apgādes bojājumus raksturo reibonis, muskuļu tonusa samazināšanās un samaņas zudums, redzes traucējumi un ir iekļauti sindromā.

Pacientu vadības taktika

Arnolda Chiari anomālijas ārstēšana ir atkarīga no kursa smaguma un pacienta sūdzībām. Ir iespējamas šādas terapeitiskās taktikas:

• ja nav klīnisku izpausmju un sūdzību - pacienta novērošana;
• zāļu ārstēšana, lai samazinātu galvaskausa spiedienu, pretsāpju līdzekļi, muskuļu tonusa normalizēšanas līdzekļi;
• operatīva iejaukšanās, lai atsāktu brīvā šķidruma strāvu un spiediena samazināšanu ar manevrēšanas metodi

Arnold - Chiari malformācija (Arnolda-Chiari malformācija) ir dzemdes kakla trauka savienojuma anomālija, ko raksturo smadzeņu mandeļu pārvietošanās un dažos gadījumos stumbra un IV kambara nobīde zem lielā pakauša kakla.

Pirmo anomāliju J.Cleland aprakstīja 1883. gadā. Deviņos mirušos bērnos autopsijas laikā viņš atklāja mugurkaula pagarinājumu un smadzeņu mandeļu izlaišanu mugurkaula kanālā. Tomēr J. Cleland darbs netika novērots. Tad, 1891. gadā, Hanss fon Chiari aprakstīja iedzimtu anomāliju, kas sastāvēja no smadzeņu mandeļu trīskāršā izvirzījuma zem lielā pakauša kakla.

Malformācijas veidi

I tipa Chiari malārija - smadzeņu mandeļu pārvietošanās pa lielo pakauša kaula apvalku uz muguras smadzeņu augšējām daļām. Šāda veida anomālijas ir saistītas ar hidromieliju un parasti izpaužas pusaudža vecumā vai pieaugušā vecumā. Pusaudžiem galvenie simptomi ir lūzuma un spēka samazināšanās ieročos, sāpes un temperatūras jutības zudums ķermeņa augšdaļā un rokās. Pieaugušie parasti sūdzas par sāpēm dzemdes kakla dobumā, kas palielinās klepus, kā arī sāpes rokās.

II tipa Chiari malāriju raksturo smadzeņu, mandeļu, ceturtā kambara un smadzeņu (smadzeņu daļas daļa) tārpa pārvietošana lielajā foramenā. Šo tipu, ko sauc arī par Arnolda Chiari malformāciju, biežāk pavada hidromielija nekā I tipa un gandrīz vienmēr ir saistīta ar myelomeningocele. Myelomeningocele ir iedzimts muguras smadzeņu un muguras smadzeņu slēgšanas pārkāpums augļa veidošanās laikā. Šīs anomālijas simptomi ir acīmredzami un parasti parādās uzreiz pēc piedzimšanas, kā arī īsas elpošanas pārtraukšanas epizodes, samazināts rīkles reflekss, piespiedu un ātra acu ābola kustība, spēka samazināšanās rokās.

Chiari III tipa anomālijas ir smadzeņu un smadzeņu stumbra daļas pārvietošana ar meningoceles meningēm, kas atrodas dzemdes kakla augšdaļas rajonā.

Agrāk tika izolēta Chiari IV tipa malformācija, kurai sekoja smadzeņu nepietiekama attīstība. Tomēr šobrīd lielākā daļa autoru dod priekšroku šāda veida anomāliju piešķiršanai Dandy-Walker anomālijai.

Arnold - Chiari II un III malformācijas var būt saistītas ar nervu sistēmas displāzijas pazīmēm: polymycrogyria, garozas heterotopija, subkortikālo mezglu hipoplazija, korpusa skeleta disgēnēze, caurspīdīgās starpsienas patoloģija, starpslāņa savienojuma sabiezēšana, knāba tektums (knāba tektums). 55%), atvēršanas Magendie cistas, sirpjveida un smadzeņu hipoplazija, hemivertebrae, zemu muguras smadzeņu stāvokli LIV-V skriemeļu līmenī un zemāk.

Chiari malformāciju etioloģija

Pašlaik slimības etioloģija nav skaidra. Ir pierādījumi par ģenētiskā faktora lomu šī sindroma etioloģijā. Trīs monozigotajos dvīņos tika konstatēta smadzeņu mandeļu astes smadzenēs. Pēc pirmās Cleland malformācijas apraksta 1883. gadā radās vairākas teorijas. Teorija, ko atbalsta Misao Nishikawa et al., Vai tas, ka mesodermālā bukleta para-aksiālā displāzija vai atbilstošā somīta struktūras primārie bojājumi ir radušies, veidojas neparasti mazs aizmugurējais galvaskauss un pakaļējās smadzeņu struktūras, aizpildot aizmugurējo galvaskausa augumu un turpinot augt, nolaižoties pakaušā kanālu. Chiari II tipa anomālijas kombinācija ar meningomieloceli ir saistīta ar to, ka mezodermālā slāņa para-aksiālā displāzijas pakāpe AK-II ir izteiktāka nekā AK-I, un tā ir atzīmēta ne tikai pakauša kaula veidošanās līmenī, bet arī gar ķermeņa asi, tādā līmenī kā skriemeļi, kas izpaužas kā spina bifida, kā arī vairāku citu kaulu struktūru un kaulu sistēmas anomālijas.

Chiari malformāciju klīniskais attēls

AK tipa I klīniskās izpausmes visbiežāk sastopamas pusaudža vecumā vai pieaugušā vecumā. Šīs izpausmes atbilst tādiem neiroloģiskiem sindromiem kā cerebellobulbar, cerebrospinal šķidrums, syringomyelic, galvaskausa nervu bojājumu sindromi. Šķidruma hipertensijas sindroms izpaužas kā galvassāpes, parasti suboccipital un kakla sāpes, ko pastiprina klepus, šķaudīšana un spriedze, sastrēguma optisko nervu diski. Cilmes nervu cilmes traucējumi un traucējumi izpaužas kā nestabila oscilopija, trīmena disestēzija, dzirdes zudums, troksnis ausīs, reibonis, disfāgija, elpošanas apstāšanās miega laikā, periodiska ģībonis (bieži saistīta ar klepu), sirdsdarbības traucējumu kontrole, asinsspiediens pārejas laikā no horizontālā līdz vertikālam stāvoklim var novērot pusi no mēles atrofijas, balss auklu paralīzi, stridonu, spastisku vai kombinētu (vairāk augšējo ekstremitāšu) tetraparēzi. Smadzeņu traucējumi - nistagms, disartrija, ataksija. Simptomi, kas saistīti ar syringomyelic cistām - nejutīgums, jutīguma traucējumi, parasti disociēti, kā arī neuroartropātija, iegurņa orgānu disfunkcija, vēdera refleksu neesamība, muskuļu hipotrofija. Vienlaikus vairāki autori atzīmē atšķirību starp lokalizāciju, cistas garumu, cistisko indeksu (cistas anteroposteriora lieluma attiecība pret muguras smadzeņu platumu cistas līmenī), no vienas puses, un hipoestēzijas apgabalu, virsmas jutības segmentālo traucējumu izplatību, muskuļu hipotrofijas smagumu un parēzes pakāpi. - no otras puses.

AK tipa II izpaužas jaundzimušajiem un agrīnā bērnībā ar tādiem simptomiem kā apnoja, stridor, divpusēja balss auklu parēze, neogogēnas disfāgijas ar deguna regurgitāciju, cianoze barošanas laikā, nistagms, hipotensija, vājums, spastiskums augšējās ekstremitātēs, kas var attīstīties līdz pat pirms tetraplēnija.

III tipa Chiari malārija ir reta, tās klīniskās izpausmes ir tādas pašas kā AK II.

Chiari malformāciju diagnostika

Standarta rentgena izmeklēšana var atklāt tikai netiešas AK malformācijas pazīmes, datorizētā tomogrāfija arī nesniedz skaidru mīksto audu struktūru vizualizāciju. Plaši izplatītā MRI ieviešana klīniskajā praksē ir ļāvusi atrisināt lielāko daļu problēmu, kas saistītas ar Chiari anomālijas diagnozi. To veicināja labs aizmugurējā galvaskausa, craniovertebrālā mezgla, muguras smadzeņu struktūru un kaulu struktūru artefaktu trūkums.

Chiari malformācijas ārstēšana

Chiari malformāciju ārstēšana un vienlaicīga siringomielija ir iespējama tikai ar operāciju. Darbība sastāv no aizmugurējā galvaskausa dekompresijas vai CSF šuntēšanas uzstādīšanas kopā ar hidrocefāliju.

Vietējā dekompresija tiek veikta vispārējā anestēzijā, un tā ir daļa no pakauša kaula daļas, kā arī I un / vai II kakla skriemeļu aizmugurējās puses noņemšanas līdz vietai, kur smadzeņu mandeles nolaižas. Tajā pašā laikā tiek izdzēsti arī izlaistie smadzeņu mandeles, kā rezultātā tiek novērsta smadzeņu stumbra saspiešana. Šī efektīvā darbība paplašina lielo acs āboli, un novērš smadzeņu, muguras smadzeņu un smadzeņu mandeļu saspiešanu. Operācijas laikā atveras arī dura mater - bieza membrāna ap smadzenēm un muguras smadzenēm. Atvērtā dura materiālā ievieto citu audu plāksteri (mākslīgi vai paņemti no paša pacienta), lai padarītu brīvāku CSF.

Retāk tiek veiktas operācijas, lai izvadītu smadzeņu šķidrumu no paplašinātā muguras smadzenēm krūtīs vai vēdera dobumā, izmantojot īpašu dobu šuntu ar vārstu vai iekštelpu telpā. Dažreiz šīs darbības tiek veiktas pakāpeniski.

Ķirurģiskās dekompresijas efektivitāte atšķiras no 50 līdz 85% atkarībā no dažādiem autoriem. Jāatceras, ka ķirurģisko ārstēšanu vislabāk var veikt pirms bruto neiroloģisko traucējumu rašanās, jo pēc ķirurģiskas ārstēšanas pilnīga vai vispārēja funkciju atjaunošana nenotiek, un galvenais ķirurģijas uzdevums ir stabilizēt pacienta neiroloģisko stāvokli un novērst turpmāku slimības progresēšanu.

Augļa veidošanās laikā var rasties dažādas anomālijas, tostarp Arnolda-Chiari sindroms vai Arnold-Chiari malformācija. Ar šo novirzi smadzenes pirms dzimšanas tiek saspiestas tāpēc, ka galvaskausa, kurā atrodas smadzeņu vai mazo smadzeņu daļa, kā to sauc arī, ir pārāk maza vai deformēta. Tā rezultātā augļa mandeles tiek pārvietotas muguras kanāla augšējā daļā ar to sekojošo saspiešanu. Nelielais galvaskausa muguras daivas daudzums noved pie tā, ka pieaugušajiem rodas Arnold-Chiari 1. tipa sindroms.

Patoloģijas cēloņi

Zinātnieki nav pilnībā izskaidrojuši skaidrus Arnolda-Chiari sindroma rašanās iemeslus. Tas nav saistīts ar hromosomu anomālijām, vismaz šāda saikne vēl nav identificēta. Šajā jautājumā ir divi viedokļi: agrāk tika uzskatīts, ka Arnolda-Chiari malformācija ir iedzimta, un nesen zinātnieki ir norādījuši, ka šis defekts ir iegūts. Arnold-Chiari iedzimto anomāliju pacientu īpatsvars ir daudz mazāks par to cilvēku procentuālo daļu, kuri ieguvuši šo sindromu.

Iedzimtie cēloņi

1. Augļa kauliņi auglim neattīstās tā, kā vajadzētu: pārāk mazs aizmugurējais galvaskauss, kur smadzenis atrodas normāli veidojošā auglī. Tādējādi Arnolda-Čiari sindroms rodas no nesakritības starp smadzeņu augšanu un galvaskauliem, tas ir, augļa kauliem "nav laika" savām smadzenēm.
2. Augsta astes kakla augšdaļa auglim.

Iegūtie iemesli

1. Traumatiska smadzeņu trauma parādīšanās auglim dzemdību laikā.
2. Īpaša šķidruma (CSF) bojājums augļa muguras smadzenēs. Tā rezultātā tās centrālais kanāls ir izstiepts.

Turklāt Arnolda-Chiari sindroms var rasties vienlaikus vai citu defektu rezultātā, piemēram, muguras smadzeņu dropsī.

Riska faktori

Pastāv liela varbūtība, ka Arnold-Chiari anomālijas attīstības risks auglim palielina šādus faktorus:

• narkotiku lietošana grūtniecības laikā, jo īpaši, ja tos nav parakstījis ārsts;
• smēķēšana, dzeršana, kamēr notiek auglis;
• augļa vīrusu slimību nodošana mātei, piemēram, masaliņām.

Arnold Chiari malformāciju veidi

Visi Arnolda-Chiari sindroma veidi ir saistīti ar patoloģiski zemu smadzeņu mandeļu atrašanās vietu. Tomēr tie atšķiras viena no otras smadzeņu audu struktūrā, kas nonāk mugurkaula kanālā, smadzeņu vai muguras smadzeņu attīstības patoloģijas klātbūtne un medulīna iekļūšana mugurkaulā.

Piezvanīsim Arnold-Chiari malformāciju veidus:

1. 1. tips - zems, dzemdes kakla rajonā, smadzeņu mandeles atrodas, bet nav citu smadzeņu patoloģiju.
2. 2. tips norāda uz smadzeņu pārvietošanos lielajā pakaušā, apvienojumā ar citām smadzeņu, mugurkaula un muguras smadzeņu anomālijām.
3. 3. tips - trūces izskats galvas aizmugurē un pilnīga pakaļējās smadzeņu struktūru pārvietošanās palielinātajā pakaušā. Ar šāda veida slimību persona nevarēs dzīvot ilgu laiku, šis posms ir pilns ar nāvi.

Simptomi

1 un 2 veidu Arnolda Chiari sindroms ir daudz biežāk nekā 3. tipa anomālijas. Bet tās ir pilnīgi atšķirīgas slimības, tāpēc katra no tām ir jāatklāj atsevišķi.

Arnolda Chiari 1. sindroma un 2. tipa simptomi

Vislielākais 1. tipa Chiari anomālijas simptoms ir pastāvīga galvassāpes. Papildus šim slimības posmam raksturīgs:

• slikta dūša, vemšana;
• rokas zaudē jutību, kļūst vājas;
• smagi ievainots kakls;
• troksnis ausīs;
• staigāšana kļūst neskaidra;
• divu acu acīs;
• grūti norīt, runas kļūst neskaidras.

Arnolda Chiari 2. tipa sindroma simptomi parasti rodas tūlīt pēc dzimšanas vai agrā bērnībā. Mēs tos uzskaitām:

• problēmas ar rīšanu ir pārliecināts šīs 2. tipa slimības anomālijas simptoms.
• elpošanas mazspēja, vāja raudāšana, sēkšana, trokšņaina elpošana jaundzimušajiem ar Chiari anomāliju.

Simptomi smagākos anomālijas gadījumos:

Ar smagāku Arnolda-Chiari sindroma pakāpi var novērot apstākļus, kas apdraud smadzeņu un muguras smadzeņu infarktu. Mēs uzskaitām šos simptomus:

• ja pacients pārvērš galvu, viņam uz laiku var būt aklums vai dubultā redze, pat apziņas zudums;
• drebošas ekstremitātes, traucēta koordinācija;
• puse no sejas, daļa ķermeņa, rokas vai kājas var daļēji zaudēt jutību;
• sejas, ķermeņa, roku, kāju daļas muskuļi vājinās;
• dažādas urinācijas problēmas.

Attiecīgi atšķiras arī dažādu veidu anomāliju ārstēšanas metodes.

Ir vairākas metodes Arnold Chiari malformāciju ārstēšanai: ķirurģija un bez ķirurģiskas metodes. Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no simptomiem, kas saistīti ar Arnolda-Chiari sindromu vai tā trūkumu, par katra pacienta smagumu. Tātad ārstēšana būs atkarīga no slimības simptomiem.

Konservatīva (bez ķirurģiska) ārstēšana

Ar vieglu simptomātiku pacientam vienkārši tiek veikta profilaktiska izmeklēšana. Nelielām sāpēm dzemdes kakla galvas rajonā, ārsts nosaka pretsāpju līdzekļus, pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Šādiem pacientiem ir jādara fiziski vingrinājumi, darba terapija var būt noderīga, kaut kas palīdzēs uzlabot muskuļu koordināciju un novērst trīce. Ir klases ar logopēdu. Visi šie pasākumi var aizkavēt vai pilnībā novērst šādu apstrādes metodi.

Ķirurģiska ārstēšana

Ja tradicionālo Arnolda-Chiari sindroma ārstēšanas metožu izmantošana nesniedz vēlamo efektu vai pacients ir nopietni noraizējies par tādiem simptomiem kā ekstremitāšu nejutīgums, vājums, redzes traucējumi, samaņas zudums, tad ir nepieciešama operatīva defektu ārstēšanas metode. Pirmkārt, tiek veikta neiroķirurģiska operācija, lai izlabotu visus defektus, kas izraisa smadzeņu saspiešanu, un, otrkārt, lai normalizētu smadzeņu šķidruma kustību. Ķirurģiskas iejaukšanās rezultātā, ārstējot iepriekšminēto slimību, mugurkaula un smadzeņu struktūras anomāliju progresēšana tiek pārtraukta, simptomi stabilizējas. Arnolda Chiari 1. tipa sindromu ārstē, atbrīvojoties no neliela kaula gabala, kas ķirurģiski noņemts no galvaskausa muguras. Tas ir diezgan izplatīta operācija šāda veida sindromam, kas ilgst pāris stundas, un pacients atgūstas nedēļas laikā. Operācijas rezultātā palielinās smadzeņu telpa un samazinās intrakraniālais spiediens. Arnold Chiari 2. tipa sindromu ārstē ar apvedceļu un myelomeningocele slēgšanu.

Darbības veiksmīgo iznākumu nosaka spiediena mazināšanās muguras smadzenēs un smadzenēs, cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas normalizācija.

Arnolda Čiari sindroma novēršana

Profilakse ir labākā ārstēšana, bet diemžēl zinātnei vēl nav zināmi 100% efektīvi veidi, kā novērst Arnolda-Chiari sindromu. Tas ir saistīts ar nepilnīgu informāciju par anomālijas cēloņiem. Vienīgais, kas nedzimušā bērna vecākiem ir jādara, jo īpaši mātei, kurai ir auglis, ir novērst augstāk minētos augstāk minētos riska faktorus, kas ietekmē Arnold-Chiari malformācijas attīstību. Turklāt sievietei, kas pārvadā augli, ir jāievēro veselīga dzīvesveida noteikumi:

• ēst labi;
• nesmēķējiet un nedzeriet alkoholu, nemaz nerunājot par narkotikām;
• lietot zāles tikai saskaņā ar ārsta norādījumiem.