Arnolda Chiari sindroms - 1., 2. un 3. pakāpes traucējumu simptomi un ārstēšana

Migrēna

Anomālija Arnold-Chiari - smadzeņu funkciju pārkāpums. Tas izpaužas no dzimšanas, un to identificē atšķirība no šajā apgabalā izvietoto astoņu galvaskausa un smadzeņu sastāvdaļu normālajiem parametriem.

Šādi pārkāpumi noved pie fakta, ka smadzeņu mandeles tiek nolaistas pakauša daļā un tur pārkāptas.

Tādā gadījumā viņi nolaižas tādā veidā, ka tie sasniedz pirmā vai otrā kakla skriemeļa līmeni un bloķē cerebrospinālā šķidruma normālu plūsmu.

Pašlaik šīs slimības cēloņi nav pilnībā saprotami, lai gan tagad tie atšķiras ar vairākām šķirnēm.

Anomālija Arnold Chiari 1 pakāpe - tā ir iedzimta pārmaiņa, ko nodod vecāki. Arnolda Chiari anomālija 2 grādi - tie ir ievainojumi, ko bērns saņēma dzimšanas brīdī.

Slimības veidi un to īpašības

1891. gadā Čiari zinātnieki identificēja četrus slimības veidus. Šī klasifikācija ir svarīga mūsu dienās, tāpēc ārsti to aktīvi izmanto:

Arnolda Chiari 1 tipa anomāliju raksturo astes daļas sastāvdaļu samazināšanās gar mugurkaula asi līdz pirmā vai otrā skriemeļa līmenim.
II tips - ļoti bieži jūs varat sasniegt hidrocefālijas attīstību.
III tips - nav tik bieži sastopams kā pirmie divi, un to raksturo būtiska vairuma aizmugurējā galvaskausa sastāvdaļu kustība.
Notiek IV tipa smadzeņu hipoplazija, bet tas nenokrīt.

Ja personai ir III vai IV tipa anomālija, tad ar to nav iespējams dzīvot.

Slimības cēloņi

Protams, nevar teikt, kāpēc Arnolda-Čiari anomālija var attīstīties. Iespējams, ka bērna ar šo slimību iespējamību palielina tādi faktori, kas ietekmē bērna ķermeņa ķermeni:

narkotiku lietošana virs pieļaujamās normas;
aizmugurējā galvaskausa izmērs ir pārāk mazs;
alkohola lietošana un smēķēšana grūtniecības laikā;
bieža organisma sakāve ar vīrusu katarālām slimībām;
dzemdību traumas izraisītu galvaskausa vai smadzeņu bojājumu rašanos;
ir iedzimtas un iegūtas Arnolda-Chiari anomālijas cēloņi.

Simptomi un pazīmes

Visbiežāk var atrast Arnold-Chiari I tipa anomālijas. Bieži vien tā jūtama pubertātes laikā vai jau pieaugušajiem. Šādā gadījumā parādās šādi Arnolda-Chiari anomālijas simptomi:

galvassāpes, kas rodas klepus, šķaudīšana vai fiziska slodze;
normālas gaitas traucējumi, ko izraisa problēmas ar līdzsvara stāvokļa saglabāšanu;
problēmas ar smalkām motoriskām prasmēm;
traucēta temperatūras jutība;
nejutīgums rokās;
sāpes kaklā un kaklā.

Attiecībā uz šīs slimības II un III tipiem tās izpaužas kā tādi paši simptomi, tikai tas notiek no dzimšanas.

Ja pacientam ir smadzeņu meningioma, ārstēšana jāsāk nekavējoties. Tas palielina pilnīgas atgūšanas iespējas.

Visbiežāk var izraisīt smadzeņu smadzeņu išēmija un kādas ārstēšanas metodes.

Kāda ir diagnozes grūtība?

Arnold Chiari anomāliju ir ļoti grūti diagnosticēt. Ja veicat neiroloģisku izmeklēšanu, tas var norādīt tikai uz intrakraniālā spiediena līmeņa paaugstināšanos, ko sauc par hidrocefāliju.

Ja jūs veicat smadzeņu rentgenstaru, tad tā diagnosticē tikai kaulu struktūras pārkāpumu, ko parasti pavada šī slimība.

Vienīgā metode, kas ļauj precīzi noteikt Arnold-Chiari anomāliju, ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Lai iegūtu pareizu un uzticamu rezultātu, pacientam ir nepieciešams gulēt vēl. Lai to izdarītu, bērniem vajadzētu būt miega stāvoklī.

Dažreiz šī slimība nevar izpausties nekādā veidā. Un tad to var diagnosticēt tikai pastiprinātas medicīniskās pārbaudes rezultātā.

Fotoattēlu MRI ar Arnoldu Chiari anomāliju

Slimību ārstēšana

Arnold Chiari anomāliju var ārstēt divos veidos: konservatīvs vai ķirurģisks un ķirurģisks.

Gadījumā, ja slimība ir bez simptomiem, tad tai nav nepieciešama ārstēšana.

Ja Arnolda Chiari anomālija izpaužas tikai ar sāpīgām sajūtām pakauša rajonā un kaklā, tad šajā gadījumā tiek noteikta konservatīva ārstēšana. Tad iecēla pretsāpju līdzekļus vai pretiekaisuma līdzekļus. Šī ir ķirurģiska ārstēšanas metode.

Gadījumā, ja slimības simptomi nereaģē uz konservatīvu ārstēšanu, tad tiek noteikta ķirurģiska ārstēšana.

Šīs ārstēšanas mērķis ir novērst faktorus, kas izraisa smadzeņu struktūru kontrakciju.

Operācijas rezultātā galvas pakauša daļa paplašinās, uzlabojas cerebrospinālā šķidruma kustība organismā. Iespējamās manevrēšanas darbības.

Komplikācijas, kas var izraisīt slimību

Dažos gadījumos Arnolda-Chiari anomālija var būt ļoti progresīva slimība un var izraisīt zināmas komplikācijas. Tie var būt:

Hidrocefālija, kas rodas, ja uzkrājas vairāk nekā atļautais šķidruma daudzums.
Paralīze, ko var izraisīt muguras smadzeņu saspiešana.
Syringomyelia, kas ietver dobuma vai cistas veidošanos mugurkaulā. Šādās dobumos pēc to rašanās šķidrums var plūst un izraisīt traucējumus mugurkaula normālai darbībai.
Iespējams, ka elpošanas procesa pārkāpums, kas attīstās, līdz tas apstājas.
Var būt sastrēguma pneimonijas gadījumi, kas izriet no tā, ka pacients zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties.

Prognoze

Ir gadījumi, kad Arnold-Chiari I tipa anomālija neuzrāda tās simptomus cilvēka, kam ir šī slimība, dzīves laikā.

Ja I un III tipa Arnolda-Chiari anomāliju laikā parādās jebkādi novroloģiskie simptomi, tad pēc iespējas ātrāk ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Tas ir nepieciešams, jo šādu neiroloģisku trūkumu ir ļoti grūti pilnībā izskaust pat pēc veiksmīgas operācijas, it īpaši, ja tas bija savlaicīgs vai ilgstošs.

Statistika liecina, ka ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāte ir 50-85%.

Šī sadaļa tika izveidota, lai rūpētos par tiem, kam nepieciešams kvalificēts speciālists, netraucējot parasto dzīves ritmu.

Labdien! Es gribētu zināt... Mana meita ir gandrīz 7 gadus veca, kopš 4 gadiem mēs esam darījuši ritmisku vingrošanu. Pagājušajā gadā mēs pārejām uz ikdienas apmācību 3-4 stundas. Vai mēs varam apmācīt AAK 1. tipa diagnozi? Mana meita pat negrib dzirdēt, atmest vingrošanu, raudāt. Paldies jau iepriekš...

šodien man ir diagnosticēts Arnolda-Chiari sindroms 1 grāds.... Es esmu bojāts un nomākts.... ko darīt,.....

Man ir AAK 1 ēd.k. Pastāstiet man, kas jums nepieciešams, lai ierobežotu sevi?

Man vajag 2 so.AAK m nav ārsta pridesal tilta iespēju, un es devos uz labāku es sāku pāriet uz 1 grādu

Vai jūs, lūdzu, paskaidrojiet, ko nozīmē šis tilts?

Vai ir iespējams izārstēt AK pirmo grādu ar osteopātiju? Palīdziet, lūdzu!

Labdien, Dmitrijs Semenovs! Es esmu 25 gadus vecs. Pirms 5 gadiem Arnold Chiari tika diagnosticētas anomālijas. Pirms 3 gadiem tika veikta dzemdes kakla mugurkaula, diagnosticēta osteohondroze. piemēram - es varu darīt vingrošanas vingrinājumus un doties uz manuālo osteopātiskās mugurkaula terapijas terapiju dzemdes kakla reģionā. Jūsu tehnika? Vai tas nav bīstami, ja man ir Arnolda-Kari anomālija? Pēc osteopāta un manuālas terapijas slikta nebūs. Paldies jau iepriekš par atbildi?

Nu, neatjauniniet informāciju... Tagad viņi jau veic drošu darbību, izjaucot termināla pavedienu...

Labdien! Ir izveidota grupa, kas palīdz cilvēkiem ar AAK slimību Facebook. Ir pārskati par cilvēkiem, kuri ir izgājuši operāciju, un izdalīšanas procedūru Barselonā Terminal Thread. Pēdējā procedūra dažiem pacientiem pārvērtās par naudas, laika un, vissvarīgāk, enerģijas zudumu. Barselonas ķirurgs daudzkārt tika uzaicināts uz neirokirurgu konferencēm, lai analizētu Diskection Thread Dissection metodi, taču viņš izvairās no šķietamības, un tas rada šaubas par šīs metodes efektivitāti.
Attiecībā uz apmeklētāju osteopātiem - ar šādu diagnozi jums ir jābūt uzmanīgiem. Es tikai sāku pasliktināties pēc osteopāta.

Kā es varu ieteikt Barselonu, nezinot par to neko! Man ir 1. tipa Chiari, hidromielijas anomālija, Maskavā Pirogova centrā es biju brīva laminoektomijas, craniektomijas un galvaskausa fossa rekonstrukcijas darbība. Pirms Maskavas es rakstīju uz Barselonas Chiari institūtu, ka man tika piedāvāta operācija viņu centrā, un mana klātbūtne bija nepieciešama man un, protams, pusmiljonam rubļu, protams, es atteicos, pat nosakot mugurkaulu Es neesmu. Es nezinu, ko viņi gatavojas darīt operācijā. Es atvainojos, ka stulba cilvēki aizgāja pēc pasakas, viņi nesaprot, ka, pirmkārt, Maskavā viņi arī samazina astes līniju un tas ir BEZ MAKSAS ar kvotām. ar nosacījumu, ka darbība ir parādīta, nevis visiem. Pirogova centrā daudzi pacienti pārspēja un operēja FCF pēc Barselonas, un es esmu ļoti priecīgs, ka es pievērsos šim centram, man patiešām bija mēnesis galvassāpes un spiediens, pateicoties Zuevam Andrejam Aleksandrovičam par ārstu ar zelta rokām, par atbrīvošanos no ārsta elles dzīve ar sāpēm.

Arnolda Chiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Arnolda Chiari anomālija ir smadzeņu struktūras un atrašanās vietas pārkāpums, smadzeņu kāts attiecībā pret galvaskausu un muguras kanālu. Šis nosacījums attiecas uz iedzimtajām anomālijām, lai gan tas ne vienmēr izpaužas pirmajās dzīves dienās. Dažreiz pirmie simptomi parādās pēc 40 gadiem. Arnolda Chiari anomālija var izpausties kā dažādi smadzeņu bojājumu, muguras smadzeņu bojājumu un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas simptomi. Diagnozes punkts parasti liek magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ārstēšana tiek veikta ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm. No šī raksta jūs varat uzzināt vairāk par Arnold-Chiari anomālijas simptomiem, diagnozi un ārstēšanu.

Parasti līnija starp smadzenēm un muguras smadzenēm ir līmenī starp galvaskausa kauliem un kakla mugurkaulu. Šeit ir liels astes kakls, kas faktiski kalpo par nosacītu līniju. Nosacīts, jo smadzeņu audi nonāk muguras smadzenēs bez pārtraukuma, bez skaidras robežas. Visas anatomiskās struktūras, kas atrodas virs lielā pakauša, jo īpaši kaula, tilta un smadzeņu, pieder pie muguras galvaskausa formām. Ja šie veidojumi (viens pēc otra vai visi kopā) nolaižas zem lielā pakauša plaknes, tad notiek Arnolda-Chiari anomālija. Šāda nepareiza smadzeņu atrašanās vieta, medulla oblongata, izraisa muguras smadzeņu saspiešanu kakla mugurkaula reģionā, traucē cerebrospinālā šķidruma normālu apriti. Dažreiz Arnolda-Chiari anomālija ir apvienota ar citām craniovertebrālā mezgla anomālijām, ti, kur galvaskauss pāriet mugurkaulā. Šādos kombinētos gadījumos simptomi parasti ir izteiktāki un jūtami diezgan agri.

Arnolda Chiari anomālija ir nosaukta pēc diviem zinātniekiem: Austrijas patologs Hans Chiari un vācu patologs Julius Arnold. Pirmais no 1891. gada aprakstīja vairākas smadzeņu un smadzeņu stumbra attīstības anomālijas, otrais 1894. gadā deva anatomisku aprakstu par smadzeņu puslodes apakšējās daļas nolaišanos lielajā foramenā.

Arnolda Chiari anomālijas šķirnes

Saskaņā ar statistiku, Arnolda Chiari anomālija notiek ar 3,2 līdz 8,4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Šāds plašs diapazons daļēji ir saistīts ar šīs malformācijas neviendabīgumu. Ko mēs runājam? Fakts ir tāds, ka Arnolda-Chiari anomālija parasti ir sadalīta četrās apakštipās (ko apraksta Chiari), atkarībā no tā, kuras struktūras tiek samazinātas lielajā pakaušā un kā neregulāri tās ir:

Arnolds Chiari I anomālija - kad smadzeņu mandeles nolaižas no galvaskausa līdz mugurkaula kanālam (smadzeņu puslodes apakšējā daļa);
Arnolda Chiari II anomālija - kad lielākā daļa smadzeņu (ieskaitot tārpu), medulla, IV kambara, nonāk mugurkaula kanālā;
Arnold Chiari III anomālija - kad gandrīz visi aizmugurējā galvaskausa (cerebellum, medulla, IV kambara, tilta) veidojumi atrodas zem lielā pakauša kaula. Bieži vien tie atrodas dzemdes kakla galvas reģiona smadzeņu trūcē (situācija, kad mugurkaula kanālā ir defekts mugurkaula lūzumu veidā, un dural sac, ti, muguras smadzeņu, saturs ar visām membrānām, izplūst šajā defektā). Šāda veida anomāliju gadījumā palielinās lielā pakauša asamena diametrs;
Arnolda-Čiari IV anomālija - smadzeņu hipoplazija, bet pati smadzenīte (vai drīzāk tā, kas veidojusies tās vietā) atrodas pareizi.

I un II veida vice ir biežāk sastopami. Tas ir saistīts ar to, ka III un IV tips parasti nav saderīgs ar dzīvi, nāve notiek pirmajās dzīves dienās.

Līdz 80% no visiem Arnold Chiari anomālijas gadījumiem ir apvienoti ar syringomyelia (slimība, ko raksturo muguras smadzeņu klātbūtne, kas aizstāj smadzeņu audu).

Anomāliju attīstībā vadošā loma pieder pie smadzeņu un mugurkaula struktūru veidošanās traucējumiem pirmsdzemdību periodā. Tomēr jāņem vērā šāds faktors: galvassāpes, kas radušās dzemdību laikā, atkārtotas craniocerebrālās traumas bērnībā var nodarīt kaitējumu kaulu šuvēm galvaskausa pamatnē. Tā rezultātā tiek traucēta aizmugurējā galvaskausa fossa normāla veidošanās. Tas kļūst pārāk mazs, ar saplacinātu slīpumu, tāpēc visas aizmugurējās galvaskausa struktūras vienkārši nespēj tajā ievietot. Viņi "meklē izeju" un steidzās lielajā foramenā, pēc tam - mugurkaula kanālā. Šī situācija zināmā mērā tiek uzskatīta par iegūto Arnold-Chiari anomāliju. Arī ar Arnolda Chiari anomāliju līdzīgi simptomi var rasties, attīstoties smadzeņu audzējam, kas izraisa smadzeņu puslodes pārvietošanos lielajā foramenā un mugurkaula kanālā.

Simptomi

Arnold-Chiari anomālijas galvenās klīniskās izpausmes ir saistītas ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā saspiestas smadzenēs barojošie kuģi, cerebrospinālā šķidruma ceļi, galvas nervu saknes, kas šķērso šo zonu.

Ir ierasts atšķirt 6 neiroloģiskos sindromus, kas var būt saistīti ar Arnold-Chiari anomāliju:

Protams, ne visi seši sindromi vienmēr ir klāt. To smagums mainās atkarībā no tā, kuras struktūras un kā saspiests.

Hipertensijas-hidrocefālijas sindroms attīstās cerebrospinālā šķidruma (CSF) nepietiekamas cirkulācijas rezultātā. Parasti smadzeņu šķidruma šķidrums brīvi plūst no smadzeņu subarachnoidālās telpas muguras smadzeņu subarahnoidālajā telpā. Smadzeņu mandeļu nolaižamā apakšējā daļa bloķē šo procesu, piemēram, korķa pudeli. Turpinās smadzeņu šķidruma veidošanās smadzeņu koroida pinumā, un nav vietas, kur tā var novirzīties lielā mērā (neskaitot dabiskos absorbcijas mehānismus, kas šajā gadījumā nav pietiekami). Alkohols uzkrājas smadzenēs, izraisot intrakraniālā spiediena palielināšanos (intrakraniālu hipertensiju) un šķidrumu saturošu telpu (hidrocefālija) paplašināšanos. Tas izpaužas kā galvassāpes, kas ir izliekts raksturs, ko pastiprina klepus, šķaudīšana, smejas, sasprindzinājums. Sāpes ir jūtamas galvas aizmugurē, kaklā, iespējams, kakla muskuļu spriedzē. Pēkšņas vemšanas epizodes var būt saistītas ar ēšanu.

Smadzeņu sindroms izpaužas kā kustību koordinācijas pārkāpums, „piedzēries” gaita un pārtveršana, veicot mērķtiecīgas kustības. Pacienti uztrauc reibonis. Iespējams, ka trīce parādās ekstremitātēs. Runa var tikt traucēta (tiek sadalīta atsevišķās zilbēs, dziedāšana). Drīzāk specifisks simptoms tiek uzskatīts par nistagmu, kas uzbrūk. Tās ir acu ābolu piespiedu sakārtošana, kas šajā gadījumā ir vērstas uz leju. Pacienti var sūdzēties par dubultu redzējumu nistagma dēļ.

Bulbar piramīdas sindroms ir nosaukts pēc struktūras, kas pakļauta kompresijai. Вulbus ir medulīšu nosaukums, kas radies tā sīpolu formas dēļ, tāpēc bulbar sindroms nozīmē pazīmes, kas liecina par medulla bojājumiem. Un piramīdas ir medali oblongata anatomiskās struktūras, kas ir nervu šķiedru saišķi, kas veic impulsus no smadzeņu garozas līdz muguras smadzeņu priekšējo ragu nervu šūnām. Piramīdas ir atbildīgas par brīvprātīgām kustībām ekstremitātēs un rumpjos. Attiecīgi, bulbar-piramīdas sindroms klīniski izpaužas kā muskuļu vājums galūnēs, nejutīgums un sāpju zudums un temperatūras jutīgums (šķiedras šķērso barību). Smadzeņu kodolā esošie galvaskausa nervu kodoli izraisa redzes un dzirdes traucējumus, runu (mēles kustību traucējumu dēļ), deguna balsis, gagging ēšanas laikā, apgrūtināta elpošana. Saglabājot apziņu, var rasties īstermiņa samaņas zudums vai muskuļu tonusa zudums.

Arnold Chiari anomālijas radikālā sindroms ir galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes. Tie var ietvert mēles, deguna vai rupjas balss kustības traucējumus, barības uzņemšanas traucējumus, dzirdes traucējumus (ieskaitot troksni ausīs), un sensorus traucējumus sejā.

Vertebrobasilar nepietiekamības sindroms ir saistīts ar asins apgādes traucējumiem attiecīgajā asins baseinā. Tādēļ ir reibonis, apziņas zudums vai muskuļu tonuss, redzes problēmas. Kā redzams, kļūst skaidrs, ka lielākā daļa Arnolda-Chiari anomālijas simptomu neizriet no viena tieša iemesla, bet gan dažādu faktoru kopīgas ietekmes dēļ. Tādējādi apziņas zuduma cēloņus izraisa gan konkrētu medu centru saspiešana, gan asins apgādes traucējumi vertebrobasilarā. Līdzīga situācija rodas ar redzes traucējumiem, dzirdi, reiboni utt.

Syringomyelitis sindroms ne vienmēr notiek, bet tikai tad, ja ir kombinācija ar Arnold-Chiari anomāliju ar mugurkaula cistiskajām izmaiņām. Šīs situācijas izpaužas kā disociēts jutības traucējums (kad temperatūra, sāpes un taustes jutība ir bojāta, un dziļa (ekstremitāšu stāvoklis telpā) paliek neskarts), dažu ekstremitāšu nejutīgums un muskuļu vājums, kā arī iegurņa funkcijas traucējumi (urīna un fekāliju nesaturēšana). Par to, kas izpaužas kā syringomyelia, jūs varat izlasīt atsevišķā rakstā.

Katram Arnold Chiari anomālijas tipam ir savas klīniskās iezīmes. Arnold-Chiari I tipa anomālija var izpausties tikai līdz 30–40 gadu vecumam (kamēr ķermenis ir jauns, struktūru kompresija tiek kompensēta). Dažreiz šāda veida bojājums ir nejaušs konstatējums, veicot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu citai slimībai.

II tips bieži tiek apvienots ar citiem defektiem: jostas daļas meningomielocele un smadzeņu akvedukta stenoze. Klīniskās izpausmes rodas no dzīves pirmajām minūtēm. Papildus galvenajiem simptomiem bērnam ir stipra elpošana ar apstāšanās periodiem, piena rīšanas pārkāpumiem, pārtikas nonākšana degunā (bērna droseles, droseles un nespēj sūkāt krūti).

III tips bieži vien ir kombinēts arī ar citām smadzeņu un kakla vēdera malformācijām. Smadzeņu trūce dzemdes kakla galvas reģionā var atrasties ne tikai smadzenēs, bet arī sēklinieku, astoņu cilpās. Šis defekts ir gandrīz nesaderīgs ar dzīvi.

Dažu zinātnieku IV tips mūsdienās nav uzskatāms par Kiari simptomu kompleksu, jo tas nav saistīts ar nepietiekami attīstīto smadzeņu izlaišanu lielajā pakaušā. Tomēr Austrijas Chiari klasifikācija, kas pirmo reizi aprakstīja šo patoloģiju, satur IV veidu.

Diagnostika

Vairāku iepriekš aprakstīto simptomu kombinācija ļauj ārstam aizdomām par Arnold-Chiari anomāliju. Bet, lai precīzi apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama datorizēta vai magnētiskā rezonanse (pēdējā metode ir informatīvāka). Attēls, kas iegūts, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, parāda aizmugurējā galvaskausa struktūru izlaišanu zem lielā pakauša kaula un apstiprina diagnozi.

Ārstēšana

Arnolda-Chiari anomāliju ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības simptomu klātbūtnes.

Ja defekts ir identificēts pēc nejaušības principa (tas ir, tam nav klīnisku izpausmju un neierobežo pacientu) magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā citai slimībai, tad ārstēšana vispār netiek veikta. Pacientam tiek iestatīts dinamisks novērojums, lai nepalaistu garām smadzeņu kompresijas pirmo klīnisko simptomu parādīšanās brīdi.

Ja anomālija izpaužas kā nedaudz izteikta hipertensijas-hidrocefālijas sindroms, tad tiek veikti mēģinājumi veikt konservatīvu ārstēšanu. Šim nolūkam izmantojiet:

dehidratācijas līdzekļi (diurētiskie līdzekļi). Tie samazina šķidruma daudzumu, veicina sāpju mazināšanos;
nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, lai samazinātu sāpes;
muskuļu relaksanti muskuļu sasprindzinājuma gadījumā dzemdes kakla reģionā.

Ja narkotiku lietošana ir pietiekama, tad uz kādu laiku un apstājieties. Ja nav ietekmes, vai pacientam ir citu neiroloģisku sindromu pazīmes (muskuļu vājums, jutības zudums, galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes, periodiskas zuduma zudumi utt.), Tad ķirurģiska ārstēšana.

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no aizmugurējā galvaskausa friziera, daļējas pakauša kaula daļas noņemšanas, smadzeņu mandeļu resekcijas, kas pazeminātas lielā pakauša kakla daļā, subarahnoidālās telpas saķeres, kas traucē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Dažreiz var būt nepieciešama šuntēšanas operācija, kuras mērķis ir izvadīt lieko smadzeņu šķidrumu. "Šķidruma pārpalikums" caur speciālu cauruli (šuntu) tiek izvadīts krūšu dobumā vai vēdera dobumā. Ļoti svarīgs un izšķirošs uzdevums ir noteikt brīdi, kad nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ilgstošas izmaiņas jutībā, muskuļu spēka zudums, galvaskausa defekti var nebūt pilnībā atguvuši pēc operācijas. Tāpēc ir svarīgi nepalaist garām brīdi, kad jūs patiešām nevarat bez operācijas. II tipa plankumu gadījumā ķirurģiska ārstēšana ir norādīta gandrīz 100% gadījumu bez iepriekšējas konservatīvas ārstēšanas.

Tādējādi Arnolda Chiari anomālija ir viena no cilvēka attīstības vietām. Tas var būt asimptomātisks un var izpausties no pirmajām dzīves dienām. Slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, diagnoze tiek veikta, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Terapeitiskās pieejas atšķiras: no jebkādas iejaukšanās līdz darbības metodēm. Terapeitisko pasākumu apjoms tiek noteikts individuāli.

Arnold Chiari Anomālija II

Arnolda-Čiari II malformācija ir diezgan izplatīta iedzimtas muguras smadzeņu un muguras galvaskausa iedzimta patoloģija, kas apvienota ar myelomeningocele, nelielu aizmugurējo galvaskausa maliņu un mandeļu, smadzeņu stumbra un medu asinsvietas dislokāciju lielajos foramenos. Apvienojumā ar daudzām anomālijām

Epidemioloģija

Chiari 2 anomālija notiek 1 gadījumā uz 1000 jaundzimušajiem. Bērniem, kas dzimuši ar myelomeningocele 95% gadījumu, ir Kiari 2 malformācijas.

Klīniskās izpausmes

Klīniskās izpausmes ir atkarīgas no vecuma:

Jaundzimušo periods
- myelomeningocele
- smadzeņu cilmes disfunkcija
- neirogēna urīnpūslis
Bērnība
- hidrocefālija
- motora funkcijas pārkāpums (līdz tetraplegijai)
Pieaugušie
- Hydromyelia, syringomyelia un syringobulbia.
- Skolioze

Patoloģija

Šo patoloģiju izraisa šādu anatomisko struktūru izkliedēšana, piemēram, smadzeņu vermis, mandeles, ceturtā kambara, smadzeņu stumbra, medu oblongata lielā pakauša kakla augšējā daļā, pateicoties aizmugurējā galvaskausa trūkumam.

Darbība ar Arnolda Chiari anomālijām

Kāda slimība

Arnolda-Chiari anomālija ir kumulatīvs jēdziens, kas attiecas uz smadzeņu, medu oblongata un tilta (pārsvarā smadzeņu) un augšējās muguras smadzeņu iedzimtu defektu grupu. Šaurā izpratnē šī slimība ir aizmugurējo smadzeņu reģionu prolapss foramen magnum, vieta, kur smadzenes nonāk mugurā.

Anatomiski ĢM aizmugurējās un apakšējās daļas ir lokalizētas galvaskausa aizmugurē, kur atrodas smadzenis, medulis un pons. Zemāk ir foramen magnum - liels caurums. Ģenētisko un iedzimto defektu dēļ šīs struktūras tiek pārvietotas uz leju līdz lielās apertūras laukumam. Šī izkropļojuma dēļ GM struktūras ir bojātas un rodas neiroloģiski traucējumi.

Smadzeņu apakšējo daļu saspiešanas dēļ tiek traucēta asins plūsma un limfas plūsma. Tas var izraisīt smadzeņu vai hidrocefālijas pietūkumu.

Patoloģijas rašanās biežums - 4 cilvēki uz 1000 iedzīvotājiem. Diagnozes savlaicīgums ir atkarīgs no slimības veida. Piemēram, vienu no veidlapām var diagnosticēt uzreiz pēc bērna piedzimšanas, bet cita veida anomālija tiek diagnosticēta nejauši pēc magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rutīnas pārbaudēs. Pacienta vidējais vecums ir no 25 līdz 40 gadiem.

Vairāk nekā 80% gadījumu slimība ir apvienota ar syringomyelia - muguras smadzeņu patoloģiju, kurā tajā veidojas dobās cistas.

Patoloģija var būt iedzimta un iegūta. Iedzimta ir biežāka un izpaužas bērna dzīves pirmajos gados. Iegūtais variants veidojas lēni augošo galvaskaulu dēļ.

Neatkarīgi no tā, vai viņi tiek nogādāti armijā ar anomāliju: sarakstā nav iekļautas kontrindikācijas Arnold-Chiari slimības militārajam dienestam.

Vai tiek dota invaliditāte: jautājums par invaliditāti ir atkarīgs no smadzeņu mandeļu pārvietošanas pakāpes. Tātad, ja tie nav pazemināti zemāk par 10 mm, invaliditāte nedod, jo slimība ir asimptomātiska. Ja zemāk redzamās smadzeņu apakšējās daļas - jautājums par invaliditāti ir atkarīgs no klīniskā attēla smaguma.

Slimības profilakse nav specifiska, jo nav viena slimības attīstības iemesla. Grūtniecēm grūtniecības laikā ieteicams izvairīties no stresa, savainojumiem un ievērot pareizu uzturu. Ko nevar izdarīt grūtniecības laikā: smēķēšana, alkohola un narkotiku lietošana.

Dzīves ilgums ir atkarīgs no klīniskā attēla intensitātes. Tātad 3 un 4 tipa anomālijas nav apvienotas ar dzīvi.

Kādi ir patoloģijas iemesli

Precīzs pētnieku iemesls vēl nav izveidots. Daži pētnieki apgalvo, ka defekts ir maza aizmugurējā galvaskausa fona sekas, tāpēc smadzeņu aizmugurējās daļas vienkārši nav nekur iet, tāpēc tās pārvietojas uz leju. Citi zinātnieki apgalvo, ka Arnolda-Chiari anomālija attīstās lielas smadzenes dēļ, kas ar savu tilpumu un masu nospiež apakšējās konstrukcijas foramen magnum.

Iedzimts defekts var būt latents. Pārvietošanās uz leju var izraisīt, piemēram, smadzeņu tūsku, kas palielina spiedienu galvaskausa iekšpusē un nospiež smadzeņu un stumbru uz leju. Arī galvaskausa un smadzeņu ievainojumi palielina varbūtību, ka tiks izveidots defekts vai radīti apstākļi, lai smadzeņu stublājs pārietu uz foramen magnum.

Klīniskais attēls

Slimība un tās simptomi balstās uz trim patofizioloģiskiem mehānismiem:

Apakšējās smadzeņu un augšējās muguras smadzeņu cilmes struktūru saspiešana.
Smadzeņu saspiešana.
Cerebrospinālā cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi lielās atvēršanas zonā.

Pirmais patofizioloģiskais mehānisms izraisa muguras smadzeņu struktūras bojājumus un smadzeņu apakšējo daļu kodolu funkcionālo spēju. Ir traucēta elpošanas un sirds un asinsvadu centru kodolu struktūra un funkcija.

Smadzeņu saspiešana izraisa koordinācijas un šādu traucējumu trūkumu:

Ataxia - dažādu muskuļu kustību konsekvences pārkāpums.
Dismetrija ir motora pārkāpums, jo telpiskā uztvere ir traucēta.
Nistagms - svārstīgas ritmiskas acu kustības ar augstu frekvenci.

Trešais mehānisms - šķidruma izlietojuma un atkritumu pārkāpums - izraisa paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšpusē un attīstās hipertensijas sindroms, kas izpaužas kā šādi simptomi:

Pārraušanas galvassāpes, kas pastiprinās, mainot galvas pozīciju. Cefalģija ir lokalizēta galvenokārt astes un augšējā kaklā. Sāpes palielinās arī ar urinēšanu, zarnu kustību, klepu un šķaudīšanu.
Veģetatīvie simptomi: apetītes zudums, pastiprināta svīšana, aizcietējums vai caureja, slikta dūša, reibonis, elpas trūkums, sirdsdarbības sajūta, īslaicīgs samaņas zudums, miega traucējumi.
Garīgi traucējumi: emocionāla labilitāte, aizkaitināmība, hronisks nogurums, murgi.

Iedzimta anomālija ir sadalīta četros veidos. Defektu veidu nosaka stumbra konstrukciju nobīdes pakāpe un citu centrālās nervu sistēmas anomāliju kombinācija.

1. tips

1. tipa slimību pieaugušajiem raksturo fakts, ka smadzeņu reģioni nolaižas zemāk par foramen magnum līmeni. Tas ir biežāk nekā citi veidi. Pirmā veida raksturīgs simptoms ir smadzeņu šķidruma uzkrāšanās muguras smadzeņu rajonā.

Pirmā veida anomālijas variants bieži tiek apvienots ar cistu veidošanos muguras smadzeņu audos (syringomyelia). Vispārējs anomālijas attēls:

plaisa galvassāpes kaklā un kaklā, ko pastiprina klepus vai pārēšanās;
vemšana, kas nav atkarīga no uztura uzņemšanas, jo tai ir centrāla izcelsme (vemšanas centra kairinājums smadzenēs);
stīvi kakla muskuļi;
runas traucējumi;
ataksija un nistagms.

Ar smadzeņu apakšējo struktūru pārvietošanos zem foramen magnum līmeņa klīnika tiek papildināta ar šādiem simptomiem:

Samazināts redzes asums. Pacienti bieži sūdzas par dubultu redzējumu.
Sistēmisks reibonis, kurā pacients jūtas kā priekšmeti, apvēršas ap viņu.
Tinīts.
Pēkšņa pēkšņa elpošanas pārtraukšana, no kuras persona nekavējoties pamostas un ieņem dziļu elpu.
Īstermiņa samaņas zudums.
Vertigo, pēkšņi ieņemot vertikālu pozīciju no horizontālas.

Ja anomāliju papildina muguras smadzeņu dobuma struktūru veidošanās, klīnisko attēlu papildina jutīga jutība, parestēzija, muskuļu spēka vājināšanās un iegurņa orgānu bojājumi.

2. un 3. tips

2. tipa anomālija klīniskajā attēlā ir ļoti līdzīga 3. tipa anomālijai, tāpēc tās bieži apvieno vienā kursa variantā. Arnold-Chiari 2. pakāpes anomāliju parasti diagnosticē pēc bērna dzīves pirmajām minūtēm un tam ir šāds klīniskais attēls:

Trokšņaina elpošana, ko pavada svilpe.
Periodiski pilna apstāšanās elpošana.
Lairnka inervācijas pārkāpums. Parādās balsenes muskuļi un tiek traucēta rīšanas darbība: barība neiekļūst barības vadā, bet deguna dobumā. Tas izpaužas no pirmajām dzīves dienām barošanas laikā, kad piens atgriežas caur degunu.
Chiari anomāliju bērniem pavada nistagms un palielināts skeleta muskuļu tonis, galvenokārt palielinot augšējo ekstremitāšu muskuļu tonusu.

Trešā veida anomālija smadzeņu struktūru attīstības nopietnu defektu dēļ un to nobīde uz leju nav saderīga ar dzīvi. 4. tipa anomālija ir smadzeņu hipoplazija (hipoplazija). Šī diagnoze arī nav saderīga ar dzīvi.

Diagnostika

Patoloģijas diagnostikai parasti tiek izmantotas centrālās nervu sistēmas diagnostikas instrumentālās metodes. Kompleksā izmanto elektroencefalogrāfiju, reoenkefalogrāfiju un ehokardiogrāfiju. Tomēr tās atklāj tikai nespecifiskas smadzeņu darbības traucējumu pazīmes, taču šīs metodes nesniedz specifiskus simptomus. Lietotā radiogrāfija arī vizualizē anomāliju nepietiekamā apjomā.

Informatīvākā metode iedzimta defekta diagnosticēšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Otrā vērtīgā diagnostikas metode ir multispirāla datortomogrāfija. Pētījums prasa imobilizāciju, tāpēc mazie bērni tiek ievesti mākslīgā medikamenta miegā, kurā viņi paliek visas procedūras laikā.

MR anomālijas pazīmes: smadzeņu stumbra maiņa ir redzama smadzeņu slāņveida attēlos. Labas attēlveidošanas dēļ MRI tiek uzskatīts par zelta standartu Arnold-Chiari anomālijas diagnostikā.

Ārstēšana

Ķirurģija ir viena no slimības ārstēšanas iespējām. Neiroķirurgi izmanto šādus līdzekļus:

Izbeigt pavedienu

Šai metodei ir priekšrocības un trūkumi. Pēdējās vītnes griešanas priekšrocības:

ārstē slimības cēloni;
samazina pēkšņas nāves risku;
pēc operācijas nav pēcoperācijas komplikāciju un nāves;
izņemšanas procedūra ilgst ne vairāk kā vienu stundu;
novērš klīnisko attēlu, uzlabojot pacienta dzīves kvalitāti;
samazina intrakraniālo spiedienu;
uzlabo vietējo asinsriti.

3-4 dienas vēlāk, ķirurģiskajā zonā ir sāpes.

Cranioctomy

Otrā operācija ir craniotomija. Ieguvumi:

novērš pēkšņas nāves risku;
novērš klīnisko attēlu un uzlabo cilvēka dzīves kvalitāti.

slimības cēlonis nav novērsts;
pēc iejaukšanās joprojām pastāv nāves risks - no 1 līdz 10%;
Pastāv pēcoperācijas intracerebrālās asiņošanas risks.

Kā ārstēt Arnoldu Chiari anomāliju:

Asimptomātiskajam kursam nav nepieciešama nekāda konservatīva vai ķirurģiska iejaukšanās.
Viegla klīniskā attēlā ir indicēta simptomātiska terapija. Piemēram, sāpju mazinātāji ir paredzēti galvassāpēm. Tomēr Chiari anomālijas konservatīva ārstēšana ir neefektīva, ja tiek izteikts klīniskais attēls.
Gadījumā, ja tiek novēroti neiroloģiski trūkumi vai slimība samazina dzīves kvalitāti, ieteicama neiroķirurģiska darbība.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no anomālijas veida. Piemēram, ar pirmās tipa anomālijām, klīniskās bildes var neparādīties, un persona, kurai ir smadzeņu stumbra nobīde, nāvēs dabisku nāvi nevis no slimības. Cik daudzi dzīvo ar trešā un ceturtā veida anomāliju: pacienti mirst vairākus mēnešus pēc dzimšanas.

Arnold Chiari anomālija 1,2,3 grādi

Kas ir Arnolda Chiari sindroms?

Aizmugurējā fossā parasti atrodas tādas svarīgas struktūras kā smadzeņu puslodes daļa, medulis un mandeles. Šajā jomā smadzeņu pāreja uz muguras smadzenēm. Muguras smadzeņu struktūras nonāk dzemdes kakla mugurkaula kanāla daļā caur okcipitalu foramen.

Chiari malformāciju raksturo galvaskausa kaulu attīstības traucējumi. Šajā gadījumā bērna pakauša daļa tiek palielināta reti. Šis patoloģiskais stāvoklis notiek intrauterīnās hidrocefālijas fonā.

Kranas struktūras novirzes izraisa smadzeņu struktūru kustību uz leju. Izveidoja sava veida trūce. Var rasties kompresijas bojājumi smadzeņu struktūrām, kas rada nopietnus galveno centru darbības traucējumus, kas regulē visu ķermeņa sistēmu darbu. Var rasties muguras smadzeņu saspiešana. Smadzeņu struktūru pārvietošana var tikt konstatēta myeloencephalography laikā.

Atkarībā no galvaskausa un kaulu smadzeņu struktūru izmaiņu smaguma pakāpes tiek izdalīti 4 patoloģijas veidi.

Visbiežāk sastopamās un relatīvi labvēlīgās prognozes ir Chiari I tipa malformācija. Šo patoloģijas formu raksturo mandeļu ķermeņa un smadzeņu struktūras pārvietošanās.

Arnold-Chiari II tipa malformācija sāk parādīties agrā bērnībā. Šajā gadījumā ir lielāks smadzeņu struktūru skaits un papildu malformāciju klātbūtne.

Trešajā Arnolda Chiari sindroma tipā ir ne tikai tilta, medulla, amygdala, bet arī pia mater izspiešana. Patoloģija izraisa smagus neiroloģiskus traucējumus.

Arnolda-Čiari sindroma ceturtā veida gadījumā novēro smadzeņu nepietiekamo attīstību, mugurkaula saspiešanu un smadzeņu struktūru kritisko pārvietošanos. Šie jaundzimušie nav dzīvotspējīgi.

Arnolda-Čiari sindroms ir 3 smaguma pakāpes. Par 1. posma Arnolda-Čiari sindromu uzskata relatīvi vieglu patoloģijas variantu, kurā nav smagu smadzeņu defektu un izteiktu simptomātisku izpausmju.

Bīstamāki tiek uzskatīti par 2 un 3 grādiem no sindroma. Tie ir kombinēti ar citiem iedzimtiem nervu sistēmas audu veidošanās traucējumiem. Tas pasliktina prognozi. Pat ar mērķtiecīgu ārstēšanu bērniem bieži ir smagi neiroloģiski traucējumi, kurus gandrīz nevar koriģēt.

Šī anomālijas attīstības iemesli vēl nav noteikti. Tiek uzskatīts, ka problēma ir ģenētiskā nepareiza darbība augļa attīstībā, kā rezultātā rodas nepareiza smadzeņu un galvaskausa struktūru veidošanās.

Uzkrājošais šķidrums augļa attīstības laikā palielina spiedienu smadzeņu iekšienē, kā rezultātā tās struktūras tiek izspiesti okcipitalā.

Faktori, kas palielina patoloģijas attīstības risku, ir šādi:

traumatiska smadzeņu trauma dzemdību laikā;
nekontrolētas zāles;
alkoholisko dzērienu un smēķēšanas atkarība;
vīrusu infekcijas.

Slimības īpašības

Neskatoties uz to, ka raksturīgās slimības pazīmes var parādīties jau pieaugušo vecumā, šis defekts ir iedzimta patoloģija. Vairumā gadījumu tas attīstās kā galvaskausa kaulu veidošanās traucējumi. Šī iemesla dēļ pacientu var konstatēt neparasti mazu galvaskausa augumu. Paaugstināts līdzīgas problēmas risks, paplašināta pakauša forma.

19. gadsimta beigās anomāliju vispirms aprakstīja Austrijas patologs Hanss Chiari, kas nākamajā gadsimtā tika saukts par „Arnolda-Čiari sindromu”. Malformācija ir iedzimta anomālija.

Ar šo anomāliju visa galvaskausa aizmugures fossas konstrukcija ir zemāka par lielo pakaušu kājiņu.

BSO ir robežzona starp muguras smadzenēm un smadzenēm. Ja nav patoloģijas, smadzeņu šķidrums vai mugurkaula šķidrums brīvi pārvietojas subarahnoidālajā telpā. Arnolda-Čiari sindroma smadzeņu mandeles aizsprosto caurumu, tādējādi izjaucot smadzeņu šķidruma aizplūšanu, kas veicina hidrocefālijas veidošanos.

Arnolda-Čiari sindromam ir trīs veidi - I, II un III, IV. Visi no tiem ir saistīti ar smadzeņu mandeļu pazemināto stāvokli.

Vispārējā patoloģijā MK tipiem ir zināmas atšķirības:

I tipa sindroms ir mandeļu izlaišana un mazo smadzeņu pārvietošanās zem BSO. Ar šāda veida anomālijām aizmugurējais galvaskauss ir neliels.

Diagnosticējot, mēs varam atšķirt trīs sindroma variantus - priekšējo, vidējo un pakaļējo:

Priekšējā variantā C2 tiek nobīdīts uz aizmuguri, nokrītot uz zobu procesu, basilālo iespaidu un platibāziju;
Starpposma varianta klātbūtnē smadzeņu nobīdītās mandeles tiek saspiestas ventrālā oblongata sadalījumā un muguras smadzeņu augšējos segmentos;
Aizmugurējais variants izraisa muguras un muguras daļas augšējās kakla daļas saspiešanu.

Neirologu pirmais Chiari malformācijas veids ir visbiežāk sastopamā slimība. Biežāk nekā citas sievietes, kuras ir dzemdējušas vēlu un ir ieradušās pirmsmenopauzes periodā, cieš no tā.

II tipa sindromam ir iedzimta forma. Patoloģijas progresēšana notiek intrauterīnās attīstības laikā. Analizējot augli, var konstatēt anomāliju. Medulīte oblongata, IV kambara, tārpa apakšējā daļa ir nostiprināta 2 mm zem ieejas lielajā aizmugurējā atvērumā.
III tipa patoloģiju raksturo mazo un iegareno smadzeņu prolapss līdz dzemdes kakla galvas reģiona meningocelei.
IV tipa patoloģija ir smadzeņu nepietiekama attīstība, neizdarot BSB mandeles.

Divdesmit pirmā gadsimta sākumā tika konstatēta nulles tipa anomālija. To nosaka hidromielijas klātbūtne bez mazo smadzeņu mandeles.

Elenai Potemkinai pēc vairākiem pētījumiem tika lūgts klasificēt sindromu saskaņā ar smadzeņu mandeļu pazemināšanās pakāpi astes augšējā atvērumā:

0 pakāpe - mandeles atrodas AOR augšējā līmenī;
1 pakāpe - mandeles ir pārvietojušās uz Atlanta vai C1 loka augšējo malu;
2 grādi - C2 augšējās malas līmenī;
3. pakāpe - augšējā C3 līmenī un zemāk caudāla virzienā.

Otrais un trešais sindroma veids izpaužas kopā ar citām centrālās nervu sistēmas slimībām. Trešais un ceturtais nesaderīgs ar dzīvi.

Simptomoloģija

Arnolda Chiari anomālijas pazīmes var būt gan neatkarīgas, gan kopīgas.

Tie ietver šādus simptomus, kuriem ir vērts pievērst uzmanību:

Pagriežot galvu un atpūsties ausīs, neparastu progresīvu skaņu dzird trokšņa, hum, svilpes veidā;
Spriedzes izraisītas slodzes laikā parādās galvassāpes;
Acu ābolu vai nistagmu sašūšana;
Sāpes kaklā no rīta. Palielināts intrakraniālais spiediens, nejutīgums;
Smadzeņu darbības traucējumu dēļ var novērot reiboni un orientācijas zudumu;
Kustību laikā tiek novērota neveiksme;
Smagas slimības gadījumā parādās ekstremitāšu trīce. Kas šeit ir ekstremitāšu trīce.
Ir problēmas ar redzējumu "plīvuru uz acīm", priekšmetu bifurkāciju, aklumu. Pagriežot parādību, palielinās. Tas ir saistīts ar spiedienu uz medulla;
Krūšu, sejas un stumbra muskuļi kļūst daudz vājāki;
Problēmas ar urināciju tiek novērotas, ja slimība tiek atstāta novārtā un smaga;
Jutības slieksnis kļūst mazāks vienā no ķermeņa vai sejas daļām, ekstremitātēm;
Ar asu pagriezienu galvu, pacients var vājš;
Elpošanas sistēmas traucējumi - smaga elpošana vai tās pilnīga apstāšanās;
Smagas komplikācijas - ekstremitāšu paralīze, hidrocefālija, cistas veidošanās mugurkaulā, kāju kaulu deformācija.

I tipa sindroma pazīme ir nepārtraukta galvassāpes. Ar II tipu, kas notiek tūlīt pēc piedzimšanas vai agrā bērnībā, var novērot rīšanas problēmas, vājš raudāšana.

Visi iepriekš minētie simptomi kļūst spēcīgāki, pārvietojoties.

Aizmugures galvaskausa (ACF) cēloņi un attīstības mehānisms

Nav vienprātības par Chiari anomālijas etioloģiju. Zinātnieki izvirza dažādas teorijas, no kurām katra ir pamatota un kurai ir tiesības pastāvēt.

Agrāk anomālija tika uzskatīta tikai par iedzimtu defektu, bet ekspertu novērojumi parādīja, ka tikai nelielam skaitam pacientu augļa attīstības laikā bija defekti, pārējie tika iegūti dzīves laikā.

Cranio-mugurkaula krustošanās iegūtās patoloģijas iemesli ir smadzeņu nervu audu un galvaskausa kaula bāzes nevienmērīga augšanas ātrums, kad smadzenes aug daudz ātrāk nekā kaulu konteiners, kurā tas atrodas. Rezultātā radušās atšķirības apjomā un kalpo par pamatu Arnold Chiari slimībai.

Iedzimta patoloģijas forma ir apvienota ar kaulu displāziju, kas rada galvaskausa kaulu nepietiekamu attīstību, kā arī līkumainas aparāta veidošanās pārkāpumu un jebkādu ārēju ietekmi, traumas var dramatiski pasliktināt patoloģijas izpausmes. Raksturojums ir galvaskausa defekta kombinācija ar citiem dzemdes attīstības traucējumiem un iedzimtiem sindromiem.

Neirologi ir formulējuši divus galvenos patoloģijas veidošanās mehānismus:

PCF lieluma samazināšana ar normāliem smadzeņu apjomiem (iespējams, sakarā ar traucējumiem pirmsdzemdību periodā).
Pašu smadzeņu apjoma pieaugums, saglabājot galvaskausa un lielo kakla augšdaļu pareizos parametrus, kad smadzenes nospiež tās caudalās daļas okcipitalas virzienā.

Tā kā anomālija var būt iedzimta, viens no iemesliem norāda uz tiem, kas var mainīt normālo grūtniecības gaitu un augļa attīstību:

Zāļu ļaunprātīga izmantošana, alkohola lietošana un smēķēšana grūtniecības laikā, īpaši sākumposmā, kad veidojas tikai embrija orgāni un sistēmas;
Īpaši bīstami ir vīrusu bojājumi grūtniecēm, tostarp infekcijas ar teratogēnu iedarbību, piemēram, masaliņām, citomegalovīrusu uc.

Arnolda-Chiari anomālija rodas vairāku iegūto iemeslu dēļ ar sākotnēji izstrādātiem smadzeņu un galvaskausa kauliem. Pēc dzimšanas var rasties:

Dzemdību traumas, gan spontāni, gan ar dzemdību palīdzību;
Traumatiskas smadzeņu traumas un smadzeņu šķidruma hidrodinamiskā ietekme uz muguras smadzeņu kanāla sienām, ja tiek pārkāpti nestorodinamika (tas notiek pieaugušajiem);
Hidrocefālija.

Hidrocefālija var būt provocējošs faktors, jo galvaskausa satura apjoma palielināšanās pat tad, ja tas notiek uz šķidruma rēķina, neizbēgami noved pie spiediena pieauguma un smadzeņu reģionu nobīdes caudālā (posteriorā) virzienā. No otras puses, tā ir pašas anomālijas izpausme, kad smadzeņu nolaišanās izraisa cerebrospinālā šķidruma ceļu bloķēšanu un cerebrospinālā šķidruma spiediena pieaugumu, kas cirkulē caur smadzeņu dobumiem.

Arnolda Chiari anomālija: malformācijas cēloņi, izpausmes, diagnostika, ārstēšana, prognoze

Precīza slimības izcelsme nav galīgi pierādīta. Dažādi zinātnieki izvirzīja dažādas teorijas izskatīšanai, no kurām katra ir diezgan loģiska un zinātniski apstiprināta.

Iepriekš šī attīstības anomālija tika uzskatīta tikai par defektu, kas organismā pastāv kopš dzimšanas.

Galvenais iemesls, kas izraisa Chiari sindromu, ir smadzeņu nervu audu un galvaskausa kaulu bāzes nevienmērīgs augšanas ātrums, tas ir, kad smadzenes aug daudzas reizes ātrāk nekā galvaskausa kaulu daļa, kas satur to iekšpusē.

Šajā gadījumā jebkura ietekme uz galvaskausu ir bīstama, jo jebkura galvaskausa un smadzeņu traumatiskā situācija var ātri pasliktināt patoloģiskā stāvokļa gaitu. Arnolda-Chiari sindromu raksturo malformācijas pazīmes citu mātes vēdera attīstības traucējumu klātbūtnē.

Ārsti veidoja divas patoloģiskā stāvokļa attīstības mehānisma versijas:

Pirmais mehānisms ir samazināt ACF (aizmugurējā galvaskausa) dimensiju, kamēr tiek saglabāta smadzeņu normālā dimensija;
Otrais mehānisms ir pašas smadzeņu tilpuma palielināšanās, kamēr ir saglabāti SCF un galvas atveru pareizie izmēri. Šajā gadījumā smadzenes izspiež tās strukturālās nodaļas, kas noved pie dobumu pārvietošanās.

Galvenie faktori, kas izraisa Arnold-Chiari anomālijas progresēšanu, ir šādi:

Pārmērīga narkotiku lietošana grūtniecības laikā;
Alkohola lietošana bērna nēsāšanas laikā;
Vīrusu izcelsmes slimības topošajām mātēm, no kurām visbīstamākās ir masaliņas, herpes uc;
Traumatiskas situācijas dzemdību laikā;
Atsevišķi galvas traumu veidi, kā arī šoks, kas rodas, smadzenes pārvietojot vienā virzienā, un pēkšņi atgriežoties vietā, izraisot novirzes normālā smadzeņu šķidruma kustībā;
Smadzeņu normālas attīstības traucējumi, kas saistīti ar šķidruma uzkrāšanos tās dobumos virs normas. Palielinoties šķidruma daudzumam, spiediens palielinās virs līmeņa, un smadzeņu strukturālās sastāvdaļas tiek pārvietotas uz aizmuguri. Dažos gadījumos tā ir viena no Arnolda-Chiari anomālijas pazīmēm, kas rodas, kad smadzeņu smadzenes tiek pārvietotas uz leju, un notiek smadzeņu šķidruma cirkulācijas ceļu bloķēšana. Tas palielina šķidruma spiedienu.

Saskaņā ar statistiku šo patoloģiju novēro no 3-8 cilvēkiem no katriem 100 tūkstošiem.

Līdz šim nav konstatēts precīzs Chiari anomālijas attīstības cēlonis. Visticamāk, ka šīs slimības izpausme ir saistīta ar šādiem trim faktoriem:

traumas trauka traumas dēļ ķīļa-pakauša un ķīļveida režģa daļa;
iedzimts osteoneuropātija ar iedzimtu faktoru;
smadzeņu šķidruma hidrodinamiskā ietekme mugurkaula centrālā kanāla sienās.

Arnolda-Chiari anomālija ir saistīta ar cranio-mugurkaula zonas defektiem. Tas veidojas aizmugurējā galvaskauss (ACF), ar nepietiekamu tilpumu, kura aizmugurējās smadzenes un smadzenītes tiek pārvietotas pret lielo pakaušu asamenu, un tiek traucēta arī smadzeņu šķidruma plūsma.

Galvaskausa aizmugure veido tā saukto aizmugurējo galvaskausu, kurā atrodas smadzeņu puslodes un tārps, tilts, medulis, kas iet cauri mugurai pēc lielā foramena. Lielais pakauša kakls ir ierobežots līdz galvaskausa kaulam un nespēj mainīt diametru, jebkura smadzeņu struktūru nobīde ir pretrunā starp to lielumu un atveres diametru, nervu audu ķīli un saspiešanu, kuras sekas var būt letālas.

Medulla oblongatās koncentrējas būtisks nervu centrs, kas ir atbildīgs par sirds un asinsvadu sistēmas darbību un elpošanu, tāpēc ne tikai neiroloģiskais deficīts būs slimības izpausme. Smagos gadījumos dzīvības funkcijas tiek kavētas, un pacients var nomirt. Smadzeņu puslodes pārvietošana noved pie CSF cirkulācijas pārtraukšanas ar hidrocefāliju, kas vēl vairāk pasliktina esošos traucējumus.

Arnolda-Chiari anomālija ir iedzimta, attīstās auglim un apvienota ar citām attīstības traucējumiem, un tās klīnika ne vienmēr parādās nekavējoties. Dažos gadījumos pirms patoloģijas izpausmes ir ievērojams laika periods vai rodas situācija, kas izraisa asimptomātiskas anomālijas izpausmi pirms tam, un citos pacientiem tas var izrādīties nejaušs MRI konstatējums.

Arnolda Chiari anomālijas veidi un pakāpes

Ir četri galvenie Chiari anomāliju veidi. Šīs atdalīšanas pamatā ir aizmugurējā galvaskausa struktūru pārvietošanas pakāpe. Cilvēka smadzenes ir ļoti sarežģītas. Galvaskausa dobumu veido priekšējais, vidējais un aizmugurējais galvaskauss. Aizmugurējā daļā ir dzīve, tilts un smadzenis. Vietā, kur galvaskauss ir savienots ar muguras smadzenēm, ir liels astes kakliņš.

Chiari malformāciju raksturo fakts, ka aizmugurējās daļas struktūras iziet caur šo atvērumu un bieži tiek traucētas. Tas rada stagnējošu smadzeņu šķidrumu. Anomālija Arnold Chiari 1 pakāpi raksturo smadzeņu mandeļu pārvietošanās. Tie atrodas zem pakauša, kas ir ap kaklu. Šis veids bieži sastopams pusaudža vecumā.

Arnold Chiari 2. tipa anomālijas atklājas šādi smadzeņu struktūras:

smadzeņu tārps;
smadzeņu mandeles;
4 kambara;
medulla oblongata.

Šis veids ir diagnosticēts jaundzimušajiem. Tā bieži uzkrājas cerebrospinālā šķidruma centrālajā kanālā. Ar 3. tipa anomālijām visas iepriekš aprakstītās struktūras nonāk kakla kakla zonā. 4. tipa gadījumā novēro nepilnīgu smadzeņu attīstību.

Saskaņā ar statistiku Arnold-Chiari anomālijas reģistrēšanas biežums ir no trim līdz deviņiem diagnozes gadījumiem uz simts tūkstošiem iedzīvotāju.

Klasifikācija notiek četros veidos, kas atrodas zemāk:

AAK tips 1 - tiek noteikts, kad mugurkaula kanālā no galvaskausa novēro smadzeņu zemāko puslodes, ko sauc par smadzeņu mandeles, pazemināšanos;
AAK tips 2 - Ja liela smadzeņu daļa tiek pārvietota mugurkaula kanālā (ieskaitot tārpu), ceturtais kambari, medulla;
AAK 3. tips - tiek noteikts, kad tilts, ceturtā kambara, smadzeņu un dzenis atrodas zemāk nekā galvas lielais atvērums;
AAK 4. tips - tipam ir raksturīga smadzeņu mazattīstība, bet tā pareizā atrašanās vieta galvaskausa dobumā.

Pirmie divi Arnolda-Chiari anomāliju veidi tiek ierakstīti biežāk nekā pēdējie divi.

Tas izskaidrojams ar to, ka trešais un ceturtais veids vairumā gadījumu nav saderīgi ar dzīvi. Nāvējoši pārspīlējumi skāra pirmajās dzīves dienās.

Tāpat saskaņā ar statistiku līdz pat astoņdesmit procentiem gadījumu ar Arnolda-Chiari sindromu ir saistīti ar patoloģiju, kurā ir muguras smadzeņu dobumi, kas aizstāj smadzeņu audu.

Šīs slimības klasifikācija notiek pēc smaguma pakāpes, starp kurām ir šādas:

1. pakāpe. Tā ir vieglākā iespēja slimības attīstībai, jo smadzeņu defekti neparādās pirmajā pakāpē, un simptomi, iespējams, vispār neparādās, attīstoties tikai ar ārējām ietekmēm (traumatiskas situācijas, neironu infekcijas bojājums utt.);
Malformācija (nenormāla attīstība) ar 2. un 3. pakāpi tiek apvienota ar dažādiem nervu audu defektiem - smadzeņu struktūru un subortikālo zonu patoloģiska attīstība, smadzeņu pārvietošanās, cistēmu parādīšanās smadzeņu šķidruma cirkulācijas ceļos, kā arī smadzeņu konvulsiju nepietiekama attīstība.

1891. gadā Čiari zinātnieki identificēja četrus slimības veidus. Šī klasifikācija ir svarīga mūsu dienās, tāpēc ārsti to aktīvi izmanto:

Arnolda Chiari 1 tipa anomālija - to raksturo astes kakla sēžas sastāvdaļu mugurkaula ass samazināšanās līdz pirmā vai otrā skriemeļa līmenim.
II tips - ļoti bieži jūs varat sasniegt hidrocefālijas attīstību.
III tips - nav tik bieži sastopams kā pirmie divi, un to raksturo būtiska vairuma aizmugurējā galvaskausa sastāvdaļu kustība.
Notiek IV tipa smadzeņu hipoplazija, bet tas nenokrīt.

Ja personai ir III vai IV tipa anomālija, tad ar to nav iespējams dzīvot.

1891. gadā Chiari identificēja četrus galvenos patoloģijas veidus un sīkāk aprakstīja tos. Ārsti šo klasifikāciju izmanto līdz šai dienai.

1. tips To raksturo aizmugurējā galvaskausa struktūru izlaišana zem lielā pakauša kājiņas plaknes.
2. tips, ko raksturo galvaskausa apakšējās daļas, 4. kambara un medulla oblongata caudāls dislokācija. Bieži vien to pavada hidrocefālija.
3. tips Šāda veida slimība ir diezgan reta, un to raksturo visu aizmugurējo galvaskausa struktūru caudālā nobīde.
4. tips, kad smadzeņu hipoplazija notiek bez tā lejupvērstās pārmaiņas.

Trešais un ceturtais Arnolda-Chiari anomāliju veids nav pakļauts ārstēšanai un parasti ir letāls.

Lielākajā daļā pacientu (aptuveni 80%) Arnolda Chiari anomālija ir apvienota ar siringomieliju, muguras smadzeņu patoloģiju, ko raksturo cistu veidošanās tajā, veicinot progresējošas mielopātijas attīstību. Šādas cistas veidojas, kad aizmugures galvaskausa struktūras ir izlaistas un dzemdes kakla mugurkaula saspiešanas rezultātā.

Atkarībā no zināmajām izmaiņām galvaskausa smadzenēs un kaulu pamatnē ir ierasts atšķirt vairākas Arnold-Chiari anomālijas šķirnes:

Chiari 1. tipa anomālija, kad ir smadzeņu mandeļu kustība, parasti tiek konstatēta pieaugušajiem un pusaudžiem, bieži vien kombinējot ar CSF traucējumiem un CSF uzkrāšanos muguras smadzeņu centrālajā kanālā (hidromielija). Iespējamā smadzeņu stumbra saspiešana.

Anomālija Arnold-Chiari 1. tips - visbiežāk diagnosticēta un ar samērā labvēlīgu prognozi

Arnold-Chiari 2. tipa anomālijas izpaužas jau jaundzimušajiem, jo ievērojami lielāks smadzeņu tilpums tiek pārvietots nekā 1. tipā: smadzeņu mandeles un tārps, medulla oblongata ar ceturto kambari, iespējams, vidus smadzeņu veidošanos. Parasti, 2 defektu pakāpēs, tiek pārkāpts šķidruma strāvas ar hidromēliju. Slimība bieži vien ir saistīta ar muguras smadzeņu un mugurkaula anomāliju iedzimtu trūci.
3. tipa slimību raksturo pia mater izspiešana ar smadzeņu pakaušanos astes rajonā, kas ietver arī smadzeņu un medu.

Arnold Chiari anomālija 3. tipa attēlā

Arnold-Chiari 4. tipa anomālija ir smadzeņu mazattīstība, kad pēdējais tiek samazināts, tāpēc tas nenokrīt distālā virzienā uz kanālu kaulā. Patoloģija padara jaundzimušo dzīvotnespējīgu un parasti beidzas ar nāvi.

Arnolda-Čiari 1. pakāpes anomāliju var uzskatīt par vienu no vienkāršākajiem patoloģijas variantiem, jo tajā praktiski nav smadzeņu defektu, un klīnika var būt pilnīgi nepastāvīga, parādoties tikai nelabvēlīgos apstākļos - traumas, neiroinfekcija utt.

Savukārt otrā un trešā pakāpes malformācijas bieži tiek kombinētas ar dažādām nervu audu anomālijām - dažu smadzeņu daļu un subortikālo mezglu hipoplaziju, pelēkās vielas pārvietošanos, cerebrospinālā šķidruma cistām, smadzeņu konvulsiju nepietiekamu attīstību.

Saskaņā ar statistiku Arnolda Chiari anomālija sastopama ar biežumu 3,2 līdz 8,4 gadījumus. Šāds plašs diapazons daļēji ir saistīts ar šīs malformācijas neviendabīgumu. Ko mēs runājam? Fakts ir tāds, ka Arnolda-Chiari anomālija parasti ir sadalīta četrās apakštipās (ko apraksta Chiari), atkarībā no tā, kuras struktūras tiek samazinātas lielajā pakaušā un kā neregulāri tās ir:

Arnolds Chiari I anomālija - kad smadzeņu mandeles nolaižas no galvaskausa līdz mugurkaula kanālam (smadzeņu puslodes apakšējā daļa);
Arnolda Chiari II anomālija - kad lielākā daļa smadzeņu (ieskaitot tārpu), medulla, IV kambara, nonāk mugurkaula kanālā;
Arnold Chiari III anomālija - kad gandrīz visi aizmugurējā galvaskausa (cerebellum, medulla, IV kambara, tilta) veidojumi atrodas zem lielā pakauša kaula. Bieži vien tie atrodas dzemdes kakla galvas reģiona smadzeņu trūcē (situācija, kad mugurkaula kanālā ir defekts mugurkaula lūzumu veidā, un dural sac, ti, muguras smadzeņu, saturs ar visām membrānām, izplūst šajā defektā). Šāda veida anomāliju gadījumā palielinās lielā pakauša asamena diametrs;
Arnolda-Čiari IV anomālija - smadzeņu hipoplazija, bet pati smadzenīte (vai drīzāk tā, kas veidojusies tās vietā) atrodas pareizi.

I un II veida vice ir biežāk sastopami. Tas ir saistīts ar to, ka III un IV tips parasti nav saderīgs ar dzīvi, nāve notiek pirmajās dzīves dienās.

Līdz 80% no visiem Arnold Chiari anomālijas gadījumiem ir apvienoti ar syringomyelia (slimība, ko raksturo muguras smadzeņu klātbūtne, kas aizstāj smadzeņu audu).

Tā rezultātā tiek traucēta aizmugurējā galvaskausa fossa normāla veidošanās. Tas kļūst pārāk mazs, ar saplacinātu slīpumu, tāpēc visas aizmugurējās galvaskausa struktūras vienkārši nespēj tajā ievietot. Viņi "meklē izeju" un steidzās lielajā foramenā, pēc tam - mugurkaula kanālā.

Šī situācija zināmā mērā tiek uzskatīta par iegūto Arnold-Chiari anomāliju. Arī ar Arnolda Chiari anomāliju līdzīgi simptomi var rasties, attīstoties smadzeņu audzējam, kas izraisa smadzeņu puslodes pārvietošanos lielajā foramenā un mugurkaula kanālā.

Bērnu un pieaugušo smadzeņu anomālijas

Arnolda Chiari anomālija ir iedzimts stāvoklis, kurā smadzeņu struktūru nokļūšana lielajā foramenā. Šajā procesā visbiežāk ir iesaistīti smadzeņi un medulis. Dažiem cilvēkiem Chiari anomālijas atklāšana ir negadījums. Tas ir iespējams, ja persona tiek pārbaudīta citai slimībai. Ar vienkāršu kursu Chiari malformācija nerada lielas briesmas.

Tas var būt gandrīz bez simptomiem. Bieži vien šī patoloģija tiek apvienota ar siringomieliju (mugurkaula pelēkās vielas slimību). Malformācija var izraisīt šķidruma uzkrāšanos galvaskausā (hidrocefālija), smadzeņu infarktu un citiem bīstamiem apstākļiem. Bieži attīstās invaliditāte.

Smagas patoloģijas pazīmes

Syringomyelia attīstība pasliktina situāciju. Tas ir stāvoklis, kad smadzenes un muguras smadzenes veido tukšumus (dobumus). Tas izpaužas ar jutīgiem traucējumiem. Šādā Arnold Chiari slimības formā tiek novēroti šādi simptomi:

temperatūras jutības pārkāpums;
sāpju jutīguma pārkāpums;
apdegumi uz rokām;
blāvas sāpes kaklā un rokās;
ādas sabiezēšana;
slikta ādas atjaunošanās;
paplašinātas locītavas;
klusa parēze;
samazināts muskuļu spēks un muskuļu masa;
sajūta nejutīgums rokās.

Arnolda-Chiari malformācija ar syringomyelic sindromu noved pie tā, ka persona nenošķir aukstu un karstu. Ņemot to vērā, sadedzina un maina roku ādas stāvokli. Šādiem pacientiem ir iespējama iegurņa orgānu disfunkcija. Otrā veida malformācija maziem bērniem izpaužas trokšņainā elpošana, periodiska pārtraukšana, disfāga un balsenes parēze.

Šādiem bērniem ir augstāks roku muskuļu tonuss. Āda kļūst cianotiska. Iespējamie okulomotoriskie traucējumi (acu ābolu piespiedu kustības). Ar 3. tipa anomālijām bērni bieži mirst.

Visbiežāk var atrast Arnold-Chiari I tipa anomālijas. Bieži vien tā jūtama pubertātes laikā vai jau pieaugušajiem. Šādā gadījumā parādās šādi Arnolda-Chiari anomālijas simptomi:

galvassāpes, kas rodas klepus, šķaudīšana vai fiziska slodze;
normālas gaitas traucējumi, ko izraisa problēmas ar līdzsvara stāvokļa saglabāšanu;
problēmas ar smalkām motoriskām prasmēm;
traucēta temperatūras jutība;
nejutīgums rokās;
sāpes kaklā un kaklā.

Attiecībā uz šīs slimības II un III tipiem tās izpaužas kā tādi paši simptomi, tikai tas notiek no dzimšanas.

Arnolda Chiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Šis patoloģiskais stāvoklis izpaužas kā simptomi atkarībā no strukturālo komponentu pārvietošanas veida un veida aizmugurējā galvaskausa slīpumā. Bieži vien simptomi vispār neparādās un tiek nejauši reģistrēti, pārbaudot smadzeņu struktūras.

Pirmais Arnold Chiari anomālijas veids ir diagnosticēts vairumā gadījumu, un to var noteikt pusaudžiem vai pieaugušajiem šādās patoloģiskās pazīmēs:

Hipertensijas sindroms. To izraisa spiediena palielināšanās galvaskausa iekšienē, kas rodas, ja smadzeņu šķidruma aizplūšana tiek bloķēta, kad smadzeņu sekcijas tiek pārvietotas.
Raksturīgās pazīmes ir galvassāpes astes zonas zonā, kas intensīvi izpaužas, klepus, šķaudīšana utt., Slikta dūša un gagings, nesniedzot reljefu, kā arī kakla reģiona muskuļu saspīlējuma sajūta;
Smadzeņu sindroms. Ar šo sindromu smadzenes ir iesaistītas pārvietošanās procesā.
Simptomi izpaužas kā runas aparāta traucējumi, motora funkcija, līdzsvara zudums, kā arī neparedzētas svārstību acu kustības. Ir sūdzības par gaitas traucējumiem, nespēju stabili uzturēties telpā, pasliktinātām roku smalkām motoriskajām prasmēm un kustību koordināciju telpā;
Bulbar sindroms. Šis simptoms progresē ar smadzeņu sliekšņa bojājumiem. Tas ir visbīstamākais, jo atrodas galvas nervi un centri, kas ir atbildīgi par cilvēka darbību.
Simptomi izpaužas kā reibonis, rīšanas grūtības, dzirdes zudums, troksnis ausīs, ģībonis, zems asinsspiediens, nakts elpošana un dubulta redze un redzes traucējumi;
Radikālā sindroms. Tas sastāv no galvaskausa nervu disfunkcijas simptomu parādīšanās.
Tās galvenie simptomi ir mēles kustības traucējumi, rupjš balss, grūtības norīt pārtiku, dzirdes zudums un tinītu sajūta, sajūtas zudums uz sejas;
Syringomyelic sindroms. Tas notiek dobuma un cistu veidošanās laikā smadzeņu šķidruma ceļā, kas noved pie tā aprites pārkāpumiem.
Ir novēroti šādi simptomi: vājināta jutība, nejutīgums, muskuļu relaksācija, novirzes locītavās. Ar šādiem pārkāpumiem cilvēks parasti nevar uztvert savu ķermeni, un, aizverot acis, viņš nevar droši pateikt, vai viņa rokas (kājas) ir paceltas. Ir samazināta jutība pret sāpēm un temperatūras ietekmi.
Ja tiek izstrādāts otrais vai trešais Arnold-Chiari anomālijas veids, tad tiek konstatēti ievērojami smagāki simptomi, un tās parādīšanās notiek tūlīt pēc dzemdībām. Elpošanas, elpošanas apstāšanās, balsenes abās pusēs paralīze, kas neļauj skartajai personai norīt normāli, rada troksni, kā rezultātā šķidrā pārtika nonāk deguna deguna blakusdobumos;
Vertebrobasilara nepietiekamības sindroms. Šis sindroms ir saistīts ar asinsrites traucējumiem vietējā smadzeņu dobumā.
Galvenie simptomi ir reibonis, samaņas zudums vai muskuļu tonuss, redzes zudums.

Meklējot vismaz vienu simptomu, sazinieties ar slimnīcu pārbaudei, šajā gadījumā pašapstrāde nav atļauta.

Ar Arnolda-Chiari anomāliju simptomi var izpausties gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā.

Ar 1 un 2 slimības veidiem novēro šādas anomālijas šīs sindroma pazīmes:

slikta dūša;
reibonis;
biežas galvassāpes;
īstermiņa samaņas zudums;
dzirdes traucējumi;
norīšanas traucējumi.

Ja Arnolda Chiari patoloģiju papildina citi defekti, tai skaitā syringomyelia, var rasties ekstremitāšu jutīguma traucējumi, muskuļu atrofija, dažu ķermeņa daļu nejutīgums utt. Ar 3 un 4 veidu Arnolda-Chiari sindromu var novērot kritiskus iekšējo orgānu darbības traucējumus.

Šai patoloģijai raksturīgas šādas klīniskās pazīmes:

augšējo ekstremitāšu temperatūras un sāpju jutības zudums;
sāpes dzemdes kakla dobuma rajonā, ko pastiprina šķaudīšana un klepus;
redzes asuma zudums;
augšējo ekstremitāšu muskuļu spēka zudums;
bieža reibonis, ģībonis;
apakšējo un augšējo ekstremitāšu spastiskums.

Progresīvākajos slimības posmos Arnolda-Chiari anomālijas simptomi ir saistīti ar rīkles refleksu, apnojas epizožu (pagaidu elpošanas apstāšanās) un nevēlamu ātru acu kustību vājināšanos.

Šī slimība ir saistīta ar šādu komplikāciju attīstību:

Galvaskausa nervu paralīze, dzemdes kakla muguras smadzeņu bojājums, smadzeņu disfunkcija, kas rodas, attīstoties intrakraniālas hipertensijas progresīvām pazīmēm.
Tā gadās, ka šī patoloģija ir saistīta ar skeleta defektiem: atlases okcipitalizācija vai bazilārā iespaids (piltuvveida iespaids par craniospinālo artikulāciju un slīpumu).
Pēdu deformācijas, mugurkaula anomālijas.

Dažreiz Arnold Chiari anomālija ir asimptomātiska un tiek atklāta tikai tad, kad tiek veikta vispārēja pacienta pārbaude.

Arnolda Chiari anomālija var izpausties kā dažādi smadzeņu bojājumu, muguras smadzeņu bojājumu un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas simptomi. Diagnozes punkts parasti liek magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ārstēšana tiek veikta ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm.

Visas anatomiskās struktūras, kas atrodas virs lielā pakauša, jo īpaši kaula, tilta un smadzeņu, pieder pie muguras galvaskausa formām. Ja šie veidojumi (viens pēc otra vai visi kopā) nolaižas zem lielā pakauša plaknes, tad notiek Arnolda-Chiari anomālija.

Šāda nepareiza smadzeņu atrašanās vieta, medulla oblongata, izraisa muguras smadzeņu saspiešanu kakla mugurkaula reģionā, traucē cerebrospinālā šķidruma normālu apriti. Dažreiz Arnolda-Chiari anomālija ir apvienota ar citām craniovertebrālā mezgla anomālijām, ti, kur galvaskauss pāriet mugurkaulā. Šādos kombinētos gadījumos simptomi parasti ir izteiktāki un jūtami diezgan agri.

Protams, ne visi seši sindromi vienmēr ir klāt. To smagums mainās atkarībā no tā, kuras struktūras un kā saspiests.

Turpinās smadzeņu šķidruma veidošanās smadzeņu koroida pinumā, un nav vietas, kur tā var novirzīties lielā mērā (neskaitot dabiskos absorbcijas mehānismus, kas šajā gadījumā nav pietiekami). Alkohols uzkrājas smadzenēs, izraisot intrakraniālā spiediena palielināšanos (intrakraniālu hipertensiju) un šķidrumu saturošu telpu (hidrocefālija) paplašināšanos.

Piramīdas ir atbildīgas par brīvprātīgām kustībām ekstremitātēs un rumpjos. Attiecīgi, bulbar-piramīdas sindroms klīniski izpaužas kā muskuļu vājums galūnēs, nejutīgums un sāpju zudums un temperatūras jutīgums (šķiedras šķērso barību).

Smadzeņu kodolā esošie galvaskausa nervu kodoli izraisa redzes un dzirdes traucējumus, runu (mēles kustību traucējumu dēļ), deguna balsis, gagging ēšanas laikā, apgrūtināta elpošana. Saglabājot apziņu, var rasties īstermiņa samaņas zudums vai muskuļu tonusa zudums.

Arnold Chiari malformāciju diagnostika un ārstēšana

Šīs patoloģijas galvenā diagnostiskā metode augļa pirmsdzemdību attīstības periodā ir skrīninga ultraskaņas pārbaude, lai atklātu malformācijas, bet šajā gadījumā tas nenodrošina 100% garantiju.

Galvenās diagnostikas procedūras tiek veiktas pēc bērna piedzimšanas. Pirmajā dzīves gadā tas var būt smadzeņu ultraskaņa, līdz tiek aizvērts liels avots. Nākotnē pacienti, kam ir aizdomas par šādu patoloģiju ar diagnostikas mērķi, veic galvaskausa un kakla mugurkaula rentgenstaru.

Jau saskaņā ar šo pētījumu rezultātiem tiek veikta MRI diagnostika, ar maksimālu iespējamību ir iespējams noteikt ne tikai galīgo diagnozi, bet arī traucējumu pakāpi un dažos gadījumos izvēlēties atbilstošu ārstēšanu.

Šīs slimības diagnostika ir diezgan sarežģīta. Neiroloģiskā izmeklēšanā Arnolda-Chiari anomālija izpaužas tikai spiediena pieaugumā galvaskausā, ko sauc par hidrocefāliju.

Precīzs diagnozes veids, kas ļauj precīzi noteikt slimību, ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Pētījums ir diezgan dārgs, bet parāda pilnīgu priekšstatu par visa organisma stāvokli, ieskaitot detalizētu priekšstatu par smadzeņu stāvokli.

Lai iegūtu visprecīzākos rezultātus, jums pārbaudes laikā nav jāpārvietojas. Bērni pētījuma laikā visbiežāk lietoja anestēziju.

Ar MRI palīdzību ārsts var noteikt smadzeņu, smadzeņu asinsvadu, smadzeņu asinsvadu kaulu un variantu defektu, pētīt aizmugurējā galvaskausa slāņa tilpumu, kā arī pakauša kaula kakla platumu.

Šā stāvokļa diagnostiku veic neirologs un neiroķirurgs. Papildus ārējai izmeklēšanai un pacientu sūdzību izvērtēšanai speciālists nosaka šādus pētījumus:

Lai apstiprinātu diagnozi, bieži tiek noteikta smadzeņu un muguras smadzeņu MRI.

Ārstēšana

Pēc diagnozes var noteikt konservatīvu vai operatīvu ārstēšanu. Lietot tautas receptes un līdzekļus ķīniešu medicīnā ir nepraktiski. Ja patoloģijas simptomi ir vāji, var novērst nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus.

Ja ir izteiktas attīstības traucējumu pazīmes, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Bieži vien tiek veikta operācija ar aizmugurējā galvaskausa atdalīšanu un astes daļas kaula daļas noņemšanu. Var būt nepieciešama amygdala rezekcija un adhēzija.

Komplikācijas

Arnolda-Čiari sindroma 1. tipa gadījumā bieži vien nav nopietnu anomālijas gaitas seku. Ja terapija tika veikta ar konservatīvām metodēm un ievainojuma vai citu traucējumu dēļ palielinās intrakraniālais spiediens, var attīstīties ekstremitāšu paralīze.

Ja grūtniecei ir šāds pārkāpums, darba laikā viņai ir nepieciešama īpaša ārstu uzmanība, jo intrakraniālā spiediena palielināšanās sasprindzinājuma laikā var izraisīt muguras smadzeņu vai smadzeņu išēmisku insultu. Ja terapija tika veikta ar ķirurģiskām metodēm, ir iespējama smadzeņu šķidruma aizplūšanas pasliktināšanās, neiroloģiski traucējumi un nāve.

Riska faktori

Riska faktori, kas pasliktina ārstēšanas prognozi, ir arteriālā hipertensija un elpošanas ceļu slimības, aptaukošanās un išēmisks bojājums muguras smadzeņu un smadzeņu audos.

Prognoze

Veicot savlaicīgu sarežģītu ārstēšanu, Arnolda-Chiari 1. un 2. sindromam nav ietekmes uz pacienta dzīves ilgumu. Ar 3 un 4 slimības veidiem pacienta priekšlaicīgas nāves varbūtība ir augsta.

Ja jūs veicat smadzeņu rentgenstaru, tad tā diagnosticē tikai kaulu struktūras pārkāpumu, ko parasti pavada šī slimība.

Dažreiz šī slimība nevar izpausties nekādā veidā. Un tad to var diagnosticēt tikai pastiprinātas medicīniskās pārbaudes rezultātā.

Galvenā šī slimības diagnosticēšanas metode ir krūškurvja un dzemdes kakla mugurkaula MRI un smadzeņu MRI. MRI no muguras smadzenēm tiek veikta galvenokārt, lai noteiktu syringomyelia.

Saskaņā ar simptomu īpašībām un pamatojoties uz neirologa veiktu pārbaudi, Chiari malformācijas diagnozi nevar veikt. Encefalogrāfija, galvas trauku pētījumi arī nesniegs nekādu informāciju par neiroloģisko traucējumu cēloņiem, bet var liecināt par palielinātu spiedienu galvaskausā.

Precīza anomālijas diagnoze bija iespējama, izmantojot MRI, ar kuru ārsts var noteikt kaulu defektus un smadzeņu pašas, tās kuģu attīstību, departamentu līmeni attiecībā uz galvaskauliem, to izmērus, muguras galvaskausa tilpumu un lielo kakla augšdaļas platumu. MRI var uzskatīt par vienīgo precīzu un drošāko patoloģijas noteikšanas metodi.

MRI ir nepieciešama pacienta imobilizācija, kurai mierīgi jāierodas uz galda kādu laiku. Bērniem ar šo slimību var būt ievērojamas grūtības, tāpēc pētījums tiek veikts miega stāvoklī. Lai meklētu muguras smadzeņu un mugurkaula kombinētos defektus, pārbauda arī šīs mugurkaula daļas.

Nosakot diagnozi, pacients tiek nosūtīts uz neiroķirurgu vai neirologu, lai noteiktu ārstēšanas plānu, indikācijas ķirurģijai, tā veidu.

Arnold Chiari anomālijai, kas ir asimptomātiska, nav nepieciešama ārstēšana. Turklāt patoloģijas nesējs pats nevar apzināties, ka organismā kaut kas nav kārtībā. Ja parādās slimības klīniskās pazīmes, ir indicēta konservatīva vai ķirurģiska ārstēšana.

Ja izpausmes aprobežojas ar galvassāpēm, tiek parakstīta zāļu terapija, tostarp pretiekaisuma līdzekļi (nise, ibuprofēns, diklofenaks), pretsāpju līdzekļi (ketorols) un zāles, kas mazina muskuļu spazmas (mydokalmu).

Neiroloģisku traucējumu, smadzeņu saspiešanas pazīmju, nervu stumbru klātbūtnē, ja nav 3 mēnešu zāļu lietošanas, pacientam nepieciešama ķirurģiska korekcija.

Darbība ir nepieciešama, lai novērstu nervu audu saspiešanu un normalizētu cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Populārākā Chiari slimības operācija ir craniovertebral dekompresija, kuras mērķis ir palielināt PCF lielumu.

Dekompresijas laikā ķirurgs noņem pakauša kaula daļas, rezonē smadzeņu mandeles un, ja nepieciešams, izņem pirmās kakla skriemeļu aizmugurējās daļas. Lai novērstu smadzeņu aizmugurējo daļu prolapsu, speciālie sintētiskie plāksteri pārklājas uz dura mater.

piemēram, kaklasaites kaula un kakla skriemeļu daļas noņemšana

VFH dekompresēšana tiek uzskatīta par traumatisku un riskantu. Statistika ir tāda, ka komplikācijas rodas vismaz katrā desmitajā pacientā, bet bez operācijas mirstības līmenis ir daudz zemāks. Sakarā ar augsto ķirurģiskās ārstēšanas risku, neiroķirurgi to izmanto tikai patiesi nopietnu indikāciju gadījumā - smadzeņu zonu saspiešanas klīnikas.

Vēl viena ķirurģiskas ārstēšanas iespēja ir manevrēšana, kas nodrošina CSF aizplūšanu no galvaskausa dobuma vai vēdera dobumā. Implantējot īpašas caurules, cerebrospinālā šķidruma plūsmas samazinās un intrakraniālais spiediens samazinās.

Smagos patoloģijas veidos, hospitalizācijā, ir norādīti pasākumi infekcijas komplikāciju profilaksei un neiroloģisko traucējumu korekcijai. Lai palielinātu smadzeņu tūsku, ko izraisa tās daļu ievietošana pakauša apakšējā daļā, nepieciešama ārstēšana atdzīvināšanā, tostarp cīņa pret tūsku (magnēziju, furosemīdu, diacarbu), mākslīgas elpošanas radīšana elpošanas mazspējas laikā utt.

Arnolda-Chiari anomāliju paredzamais dzīves ilgums un prognozes ir atkarīgas no patoloģijas veida. I tipa prognozi var uzskatīt par labvēlīgu, dažos gadījumos klīnika vispār neparādās vai to izraisa tikai spēcīgi traumatiski faktori. Asimptomātiskā stāvoklī anomālijas nesēji dzīvo tik ilgi, kamēr visi pārējie dzīvo.

Ar otrās un pirmās tipa anomālijām ar klīniskām izpausmēm prognoze ir nedaudz sliktāka, jo neiroloģiskais deficīts izpaužas, ko ir grūti novērst pat ar aktīvu ārstēšanu, tāpēc savlaicīga ķirurģija ir ļoti svarīga šādiem pacientiem. Agrāka ķirurģiskā palīdzība tiek sniegta pacientam, jo ir sagaidāmas mazāk izteiktās neiroloģiskās izmaiņas.

Trešā un ceturtā veida malformācijas ir smagākās patoloģijas formas. Prognoze ir nelabvēlīga, jo ir iesaistītas daudzas smadzeņu struktūras, bieži ir citu orgānu defekti, smadzeņu smadzeņu smagas disfunkcijas, kas nav saderīgas ar dzīvi.

Arnolda Chiari anomālija: malformācijas cēloņi, izpausmes, diagnostika, ārstēšana, prognoze

Diemžēl Chiari malformācija dod pozitīvu ārstēšanas rezultātu tikai 1 un 2 pakāpes smaguma pakāpēs, 3. un 4. pakāpē - ārstēšana ir paliatīvāka.

1 pakāpes Kiari sindroma gadījumā pacients pastāvīgi dinamiski novēro pediatru un neiropatologu, un praktiski tam nav nepieciešama ārstēšana, izņemot pretsāpju līdzekļus, kas aptur galvassāpes. Šādiem bērniem tiek noteikta fizikālā terapija, tomēr to dara neirologs, pamatojoties uz pacienta stāvokli.

Šādiem bērniem ir ļoti svarīgi organizēt laiku darbam un atpūtai, izvēlēties ārstnieciskās vingrošanas kompleksu. Ir iespējams apmeklēt arī peldbaseinu un masāžas telpu muskuļu attīstībai. Vismazākā stāvokļa izmaiņā viņiem tiek veikta diagnostiskā pārbaude.

Arnolda Chiari anomālijas gadījumā masāža ir jāārstē ļoti uzmanīgi, nekādā gadījumā nedrīkst veikt apkakles zonas masāžu!

Ar 2. tipu tiek izrakstīti diurētiskie līdzekļi, muskuļu relaksanti, vitamīni un mikroelementi. Parasti tas ir pietiekams uzturēšanas terapijai.

3. un 4. pakāpē pacienti tiek ārstēti nekavējoties, tā mērķis ir apkarot hidrocefāliju un normalizēt smadzeņu spraiguma šķidruma dinamiku. Mūsdienu medicīnā tiek izmantotas šādas ķirurģiskas opcijas:

Laminektomija.
Aizmugures galvaskausa dekompresija.
Manevrēšana

Ķirurģiskā ārstēšana dod pozitīvu tendenci un ļauj stabilizēt pacientu, bet pilnībā neārstē slimību.

Komplikācijas

Komplikācijas ir saistītas ar ķīļveida smadzeņu struktūru saspiešanas efektu lielajā pakaušā. Tas var izraisīt muguras smadzeņu saspiešanu, galvaskausa nervu paralīzi un parēzi, dažu mugurkaula un smadzeņu daļu kaulu defektus un asinsrites traucējumus.

Prognoze

Diemžēl šīs slimības prognoze ir nelabvēlīga. Tikai 1. tipa pacienti ir sociāli pielāgoti.

Profilakse

Specifiska profilakse šai malformācijai nepastāv. Nākamajai mātei jābūt pietiekami informētai par intrauterīniem attīstības defektiem, augļa attīstības posmiem un periodiem, rūpēties par savu veselību, pilnībā ēst, savlaicīgi iziet visas nepieciešamās pārbaudes, jāievēro medicīnas personāla ieteikumi.

Ja anomālija neparādās izteikti simptomi, ārstēšana nav nepieciešama. Vairumā gadījumu cilvēks ar Arnolda-Chiari anomāliju bez simptomiem nezina par patoloģijas esamību organismā.

Ja patologi atklāj tikai sāpes galvā, tad tiek izmantota terapija ar zālēm, kas sastāv no:

Pretiekaisuma līdzekļi (Nise, Ibuprofēns);
Pretsāpju līdzekļi (Ketorols);
Preparāti pret spazmām (Mydocalm).

Ja ir traucējumi neiralģijas jomā, smadzeņu dobumu saspiešanas simptomi, smadzenēs esošie nervi, kā arī zāļu terapijas efektivitātes trūkums trīs mēnešus, tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās.

Šīs ķirurģiskās iejaukšanās galvenais mērķis ir palielināt aizmugurējā galvaskausa slīpuma dimensiju.

Šādas operācijas laikā tiek noņemtas astes kaula daļas, veicot smadzeņu mandeļu rezekciju. Ja nepieciešams, noņemiet aizmugurējo kakla skriemeļus, kas sākas.

Lai novērstu smadzeņu aizmugurējās daļas izplatīšanos caurumā, smadzeņu cietajam apvalkam tiek izmantoti specializēti sintētiskie plankumi.

Tā kā sloga progresēšanas risks ir ļoti augsts, tad šī ārstēšanas metode tiek sasniegta tikai ar smagu smadzeņu saspiešanu.

Papildus dekompresijai manevrēšana tiek izmantota arī Arnold-Chiari anomālijas ārstēšanai, kas palīdz novērst smadzeņu šķidrumu.

Pacientam tiek implantētas speciālas caurules, caur kurām pēc operācijas tiek transportēts smadzeņu šķidrums, kas ievērojami samazina spiedienu galvaskausa iekšpusē.

Magnēziju, furozemīdu uc lieto, lai mazinātu tūsku, mākslīgā elpošana tiek veikta, ja tiek traucēti elpošanas procesi utt.

Prognoze

Arnold Chiari anomāliju var ārstēt divos veidos: konservatīvs vai ķirurģisks un ķirurģisks.

Gadījumā, ja slimība ir bez simptomiem, tad tai nav nepieciešama ārstēšana.

Gadījumā, ja slimības simptomi nereaģē uz konservatīvu ārstēšanu, tad tiek noteikta ķirurģiska ārstēšana.

Šīs ārstēšanas mērķis ir novērst faktorus, kas izraisa smadzeņu struktūru kontrakciju.

Operācijas rezultātā galvas pakauša daļa paplašinās, uzlabojas cerebrospinālā šķidruma kustība organismā. Iespējamās manevrēšanas darbības.

Ja slimībai ir tikai viens simptoms - sāpes kaklā, tad Arnolda-Chiari anomālijas ārstēšana galvenokārt ir konservatīva. Terapija ietver dažādas shēmas, izmantojot muskuļu relaksantus un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus.

Ja 2-3 terapijas mēnešu laikā konservatīvās ārstēšanas ietekme ir nepietiekama vai tā vispār nav, kā arī ja pacientam ir neiroloģiskas mazspējas simptomi (ekstremitāšu vājums un nejutīgums utt.), Ārsts parasti piedāvā operāciju ar Arnold-Chiari anomāliju.

Operācijas galvenais mērķis ar Arnolda-Chiari anomāliju ir mazināt nervu galu un audu pārkāpumus un normalizēt smadzeņu šķidruma aizplūšanu, kam aizmugurējā galvaskausa asins izmērs nedaudz palielinās. Operācijas rezultātā Arnolda-Chiari anomālijas pilnībā izzūd vai galvassāpes pazūd, daļēji tiek atjaunotas motora funkcijas un ekstremitāšu jutīgums.

Arnolda-Chiari anomāliju ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības simptomu klātbūtnes.

Ja anomālija izpaužas kā nedaudz izteikta hipertensijas-hidrocefālijas sindroms, tad tiek veikti mēģinājumi veikt konservatīvu ārstēšanu. Šim nolūkam izmantojiet:

dehidratācijas līdzekļi (diurētiskie līdzekļi). Tie samazina šķidruma daudzumu, veicina sāpju mazināšanos;
nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, lai samazinātu sāpes;
muskuļu relaksanti muskuļu sasprindzinājuma gadījumā dzemdes kakla reģionā.

"Šķidruma pārpalikums" caur speciālu cauruli (šuntu) tiek izvadīts krūšu dobumā vai vēdera dobumā. Ļoti svarīgs un izšķirošs uzdevums ir noteikt brīdi, kad nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ilgstošas izmaiņas jutībā, muskuļu spēka zudums, galvaskausa defekti var nebūt pilnībā atguvuši pēc operācijas.

Kādas varētu būt sekas?

Nepieciešams zināt ne tikai to, kā izpaužas 1. tipa Arnolda-Chiari malformācija, bet arī tas, ko tas var izraisīt. Aizmugures galvaskausa struktūru pārvietošana var izraisīt šādas komplikācijas:

kaulu deformācija;
galvaskausa nervozitāte;
muguras smadzeņu saspiešana;
pēdu deformācija;
mugurkaula novirzes;
bronhopneumonijas attīstība;
elpošanas apstāšanās;
pielonefrīts;
cilvēku nāve.

Attīstītā apnojas sindroms bieži izraisa hronisku obstruktīvu slimību, pneimoniju, hronisku bronhītu. Personām, kas cieš no aterosklerozes, tas var būt stimuls miokarda infarkta un insulta attīstībai. Krampju norīšanas un parēzes traucējumi var izraisīt ēdienu iekļūšanu elpceļos un asfiksijā.

Diagnozējot tādu slimību kā Arnolda-Chiari anomālija, komplikāciju progresēšana ir iespējama, izraisot smadzeņu šķidruma cirkulācijas bloķēšanu, galvassāpes, kas lokalizējas galvaskausa dobumā, un smadzeņu cilmes struktūru saspiešana.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas, kas progresē Arnold-Chiari anomālijā, ir šādas:

Infekcijas un iekaisuma patoloģijas. Šādas komplikācijas ir uroloģijas infekcijas (kas saistītas ar gulēšanu), bronhu pneimonija, rīšanas un elpošanas grūtības, iegurņa orgānu funkcionalitātes pārkāpums;
Elpošanas funkcijas, kā arī apnojas (elpošanas uzbrukums miega laikā) pārkāpumi;
Mugurkaula cista;
Paralīze, ko var izraisīt muguras smadzeņu saspiešana;
Spiediena palielināšanās galvaskausa iekšienē, ko izraisa smadzeņu šķidruma cirkulācijas ceļu bloķēšana. Šo stāvokli var diagnosticēt kā augli, kas tikko piedzima, un pieaugušajiem.

Dažos gadījumos Arnolda-Chiari anomālija var būt ļoti progresīva slimība un var izraisīt zināmas komplikācijas. Tie var būt:

Hidrocefālija, kas rodas, ja uzkrājas vairāk nekā atļautais šķidruma daudzums.
Paralīze, ko var izraisīt muguras smadzeņu saspiešana.
Syringomyelia, kas ietver dobuma vai cistas veidošanos mugurkaulā. Šādās dobumos pēc to rašanās šķidrums var plūst un izraisīt traucējumus mugurkaula normālai darbībai.
Iespējams, ka elpošanas procesa pārkāpums, kas attīstās, līdz tas apstājas.
Var būt sastrēguma pneimonijas gadījumi, kas izriet no tā, ka pacients zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties.

Profilakse

Tā kā slimība pārsvarā ir iedzimta, grūtniecēm ir rūpīgi jāpārrauga bērna dzimšanas laikā.

Profilakses pasākumi, lai novērstu Arnold-Chiari anomālijas pieaugušajiem, ir:

Ievērot profesionālos drošības pasākumus (valkāt ķiveri, strādāt ar apdrošināšanu utt.);
Sekojiet bērnam, jo bērni bieži ir pakļauti kritieniem un traumām;
Novērst risku (lēkšana bez apdrošināšanas, izjādes motocikliem, velosipēdiem, skrituļslidām bez ķiverēm utt.);
Ievērojiet ikdienas shēmu ar normālu atpūtu un miegu;
Izvairieties no stresa situācijām un psihoemocionāla stresa;
Ēd labi. Uzturs satur lielu daudzumu augu izcelsmes sastāvdaļu un pārtikas produktus, kas bagāti ar vitamīniem un barības vielām;
Iziet pilnu pārbaudi slimnīcā reizi gadā. Tas palīdzēs veikt iespējamu diagnozi agrīnā stadijā, kas novērsīs sloga progresēšanu.

Ņemot vērā nepietiekamas zināšanas par šo pārkāpumu, vēl nav izstrādātas īpašas metodes tās novēršanai. Lai mazinātu līdzīga iedzimtas anomālijas risku bērnam, vecākiem ieteicams ievērot veselīgu dzīvesveidu. Grūtniecības laikā sievietei jāievēro ārsta ieteikumi un jāveic plānotās pārbaudes.

Prognoze

Ir gadījumi, kad Arnold-Chiari I tipa anomālija neuzrāda tās simptomus cilvēka, kam ir šī slimība, dzīves laikā.

Ja I un III tipa Arnolda-Chiari anomāliju laikā parādās jebkādi novroloģiskie simptomi, tad pēc iespējas ātrāk ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Tas ir nepieciešams, jo šādu neiroloģisku trūkumu ir ļoti grūti pilnībā izskaust pat pēc veiksmīgas operācijas, it īpaši, ja tas bija savlaicīgs vai ilgstošs.

Statistika liecina, ka ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāte ir 50-85%.

Arnolda Chiari sindroms - 1., 2. un 3. pakāpes traucējumu simptomi un ārstēšana

Slimības veidi un to īpašības

Slimības cēloņi

Simptomi un pazīmes

Kāda ir diagnozes grūtība?

Slimību ārstēšana

Komplikācijas, kas var izraisīt slimību

Prognoze

Arnolda Chiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Arnolda Chiari anomālijas šķirnes

Simptomi

Diagnostika

Ārstēšana

Arnold Chiari Anomālija II

Epidemioloģija

Klīniskās izpausmes

Patoloģija

Darbība ar Arnolda Chiari anomālijām

Kāda slimība

Kādi ir patoloģijas iemesli

Klīniskais attēls

1. tips

2. un 3. tips

Diagnostika

Ārstēšana

Izbeigt pavedienu

Cranioctomy

Prognoze

Arnold Chiari anomālija 1,2,3 grādi

Kas ir Arnolda Chiari sindroms?

Slimības īpašības

Simptomoloģija

Aizmugures galvaskausa (ACF) cēloņi un attīstības mehānisms

Arnolda Chiari anomālija: malformācijas cēloņi, izpausmes, diagnostika, ārstēšana, prognoze

Arnolda Chiari anomālijas veidi un pakāpes

Bērnu un pieaugušo smadzeņu anomālijas

Smagas patoloģijas pazīmes

Arnolda Chiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Arnold Chiari malformāciju diagnostika un ārstēšana

Ārstēšana

Komplikācijas

Riska faktori

Prognoze

Arnolda Chiari anomālija: malformācijas cēloņi, izpausmes, diagnostika, ārstēšana, prognoze

Komplikācijas

Prognoze

Profilakse

Prognoze

Kādas varētu būt sekas?

Profilakse

Prognoze

Lasīt Vairāk Par Insultu