Arnolda Chiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Spiediens

Arnolda Chiari anomālija ir smadzeņu struktūras un atrašanās vietas pārkāpums, smadzeņu kāts attiecībā pret galvaskausu un muguras kanālu. Šis nosacījums attiecas uz iedzimtajām anomālijām, lai gan tas ne vienmēr izpaužas pirmajās dzīves dienās. Dažreiz pirmie simptomi parādās pēc 40 gadiem. Arnolda Chiari anomālija var izpausties kā dažādi smadzeņu bojājumu, muguras smadzeņu bojājumu un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas simptomi. Diagnozes punkts parasti liek magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ārstēšana tiek veikta ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm. No šī raksta jūs varat uzzināt vairāk par Arnold-Chiari anomālijas simptomiem, diagnozi un ārstēšanu.

Parasti līnija starp smadzenēm un muguras smadzenēm ir līmenī starp galvaskausa kauliem un kakla mugurkaulu. Šeit ir liels astes kakls, kas faktiski kalpo par nosacītu līniju. Nosacīts, jo smadzeņu audi nonāk muguras smadzenēs bez pārtraukuma, bez skaidras robežas. Visas anatomiskās struktūras, kas atrodas virs lielā pakauša, jo īpaši kaula, tilta un smadzeņu, pieder pie muguras galvaskausa formām. Ja šie veidojumi (viens pēc otra vai visi kopā) nolaižas zem lielā pakauša plaknes, tad notiek Arnolda-Chiari anomālija. Šāda nepareiza smadzeņu atrašanās vieta, medulla oblongata, izraisa muguras smadzeņu saspiešanu kakla mugurkaula reģionā, traucē cerebrospinālā šķidruma normālu apriti. Dažreiz Arnolda-Chiari anomālija ir apvienota ar citām craniovertebrālā mezgla anomālijām, ti, kur galvaskauss pāriet mugurkaulā. Šādos kombinētos gadījumos simptomi parasti ir izteiktāki un jūtami diezgan agri.

Arnolda Chiari anomālija ir nosaukta pēc diviem zinātniekiem: Austrijas patologs Hans Chiari un vācu patologs Julius Arnold. Pirmais no 1891. gada aprakstīja vairākas smadzeņu un smadzeņu stumbra attīstības anomālijas, otrais 1894. gadā deva anatomisku aprakstu par smadzeņu puslodes apakšējās daļas nolaišanos lielajā foramenā.

Arnolda Chiari anomālijas šķirnes

Saskaņā ar statistiku, Arnolda Chiari anomālija notiek ar 3,2 līdz 8,4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Šāds plašs diapazons daļēji ir saistīts ar šīs malformācijas neviendabīgumu. Ko mēs runājam? Fakts ir tāds, ka Arnolda-Chiari anomālija parasti ir sadalīta četrās apakštipās (ko apraksta Chiari), atkarībā no tā, kuras struktūras tiek samazinātas lielajā pakaušā un kā neregulāri tās ir:

  • Arnolds Chiari I anomālija - kad smadzeņu mandeles nolaižas no galvaskausa līdz mugurkaula kanālam (smadzeņu puslodes apakšējā daļa);
  • Arnolda Chiari II anomālija - kad lielākā daļa smadzeņu (ieskaitot tārpu), medulla, IV kambara, nonāk mugurkaula kanālā;
  • Arnold Chiari III anomālija - kad gandrīz visi aizmugurējā galvaskausa (cerebellum, medulla, IV kambara, tilta) veidojumi atrodas zem lielā pakauša kaula. Bieži vien tie atrodas dzemdes kakla galvas reģiona smadzeņu trūcē (situācija, kad mugurkaula kanālā ir defekts mugurkaula lūzumu veidā, un dural sac, ti, muguras smadzeņu, saturs ar visām membrānām, izplūst šajā defektā). Šāda veida anomāliju gadījumā palielinās lielā pakauša asamena diametrs;
  • Arnolda-Čiari IV anomālija - smadzeņu hipoplazija, bet pati smadzenīte (vai drīzāk tā, kas veidojusies tās vietā) atrodas pareizi.

I un II veida vice ir biežāk sastopami. Tas ir saistīts ar to, ka III un IV tips parasti nav saderīgs ar dzīvi, nāve notiek pirmajās dzīves dienās.

Līdz 80% no visiem Arnold Chiari anomālijas gadījumiem ir apvienoti ar syringomyelia (slimība, ko raksturo muguras smadzeņu klātbūtne, kas aizstāj smadzeņu audu).

Anomāliju attīstībā vadošā loma pieder pie smadzeņu un mugurkaula struktūru veidošanās traucējumiem pirmsdzemdību periodā. Tomēr jāņem vērā šāds faktors: galvassāpes, kas radušās dzemdību laikā, atkārtotas craniocerebrālās traumas bērnībā var nodarīt kaitējumu kaulu šuvēm galvaskausa pamatnē. Tā rezultātā tiek traucēta aizmugurējā galvaskausa fossa normāla veidošanās. Tas kļūst pārāk mazs, ar saplacinātu slīpumu, tāpēc visas aizmugurējās galvaskausa struktūras vienkārši nespēj tajā ievietot. Viņi "meklē izeju" un steidzās lielajā foramenā, pēc tam - mugurkaula kanālā. Šī situācija zināmā mērā tiek uzskatīta par iegūto Arnold-Chiari anomāliju. Arī ar Arnolda Chiari anomāliju līdzīgi simptomi var rasties, attīstoties smadzeņu audzējam, kas izraisa smadzeņu puslodes pārvietošanos lielajā foramenā un mugurkaula kanālā.

Simptomi

Arnold-Chiari anomālijas galvenās klīniskās izpausmes ir saistītas ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā saspiestas smadzenēs barojošie kuģi, cerebrospinālā šķidruma ceļi, galvas nervu saknes, kas šķērso šo zonu.

Ir ierasts atšķirt 6 neiroloģiskos sindromus, kas var būt saistīti ar Arnold-Chiari anomāliju:

Protams, ne visi seši sindromi vienmēr ir klāt. To smagums mainās atkarībā no tā, kuras struktūras un kā saspiests.

Hipertensijas-hidrocefālijas sindroms attīstās cerebrospinālā šķidruma (CSF) nepietiekamas cirkulācijas rezultātā. Parasti smadzeņu šķidruma šķidrums brīvi plūst no smadzeņu subarachnoidālās telpas muguras smadzeņu subarahnoidālajā telpā. Smadzeņu mandeļu nolaižamā apakšējā daļa bloķē šo procesu, piemēram, korķa pudeli. Turpinās smadzeņu šķidruma veidošanās smadzeņu koroida pinumā, un nav vietas, kur tā var novirzīties lielā mērā (neskaitot dabiskos absorbcijas mehānismus, kas šajā gadījumā nav pietiekami). Alkohols uzkrājas smadzenēs, izraisot intrakraniālā spiediena palielināšanos (intrakraniālu hipertensiju) un šķidrumu saturošu telpu (hidrocefālija) paplašināšanos. Tas izpaužas kā galvassāpes, kas ir izliekts raksturs, ko pastiprina klepus, šķaudīšana, smejas, sasprindzinājums. Sāpes ir jūtamas galvas aizmugurē, kaklā, iespējams, kakla muskuļu spriedzē. Pēkšņas vemšanas epizodes var būt saistītas ar ēšanu.

Smadzeņu sindroms izpaužas kā kustību koordinācijas pārkāpums, „piedzēries” gaita un pārtveršana, veicot mērķtiecīgas kustības. Pacienti uztrauc reibonis. Iespējams, ka trīce parādās ekstremitātēs. Runa var tikt traucēta (tiek sadalīta atsevišķās zilbēs, dziedāšana). Drīzāk specifisks simptoms tiek uzskatīts par nistagmu, kas uzbrūk. Tās ir acu ābolu piespiedu sakārtošana, kas šajā gadījumā ir vērstas uz leju. Pacienti var sūdzēties par dubultu redzējumu nistagma dēļ.

Bulbar piramīdas sindroms ir nosaukts pēc struktūras, kas pakļauta kompresijai. Вulbus ir medulīšu nosaukums, kas radies tā sīpolu formas dēļ, tāpēc bulbar sindroms nozīmē pazīmes, kas liecina par medulla bojājumiem. Un piramīdas ir medali oblongata anatomiskās struktūras, kas ir nervu šķiedru saišķi, kas veic impulsus no smadzeņu garozas līdz muguras smadzeņu priekšējo ragu nervu šūnām. Piramīdas ir atbildīgas par brīvprātīgām kustībām ekstremitātēs un rumpjos. Attiecīgi, bulbar-piramīdas sindroms klīniski izpaužas kā muskuļu vājums galūnēs, nejutīgums un sāpju zudums un temperatūras jutīgums (šķiedras šķērso barību). Smadzeņu kodolā esošie galvaskausa nervu kodoli izraisa redzes un dzirdes traucējumus, runu (mēles kustību traucējumu dēļ), deguna balsis, gagging ēšanas laikā, apgrūtināta elpošana. Saglabājot apziņu, var rasties īstermiņa samaņas zudums vai muskuļu tonusa zudums.

Arnold Chiari anomālijas radikālā sindroms ir galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes. Tie var ietvert mēles, deguna vai rupjas balss kustības traucējumus, barības uzņemšanas traucējumus, dzirdes traucējumus (ieskaitot troksni ausīs), un sensorus traucējumus sejā.

Vertebrobasilar nepietiekamības sindroms ir saistīts ar asins apgādes traucējumiem attiecīgajā asins baseinā. Tādēļ ir reibonis, apziņas zudums vai muskuļu tonuss, redzes problēmas. Kā redzams, kļūst skaidrs, ka lielākā daļa Arnolda-Chiari anomālijas simptomu neizriet no viena tieša iemesla, bet gan dažādu faktoru kopīgas ietekmes dēļ. Tādējādi apziņas zuduma cēloņus izraisa gan konkrētu medu centru saspiešana, gan asins apgādes traucējumi vertebrobasilarā. Līdzīga situācija rodas ar redzes traucējumiem, dzirdi, reiboni utt.

Syringomyelitis sindroms ne vienmēr notiek, bet tikai tad, ja ir kombinācija ar Arnold-Chiari anomāliju ar mugurkaula cistiskajām izmaiņām. Šīs situācijas izpaužas kā disociēts jutības traucējums (kad temperatūra, sāpes un taustes jutība ir bojāta, un dziļa (ekstremitāšu stāvoklis telpā) paliek neskarts), dažu ekstremitāšu nejutīgums un muskuļu vājums, kā arī iegurņa funkcijas traucējumi (urīna un fekāliju nesaturēšana). Par to, kas izpaužas kā syringomyelia, jūs varat izlasīt atsevišķā rakstā.

Katram Arnold Chiari anomālijas tipam ir savas klīniskās iezīmes. Arnold-Chiari I tipa anomālija var izpausties tikai līdz 30–40 gadu vecumam (kamēr ķermenis ir jauns, struktūru kompresija tiek kompensēta). Dažreiz šāda veida bojājums ir nejaušs konstatējums, veicot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu citai slimībai.

II tips bieži tiek apvienots ar citiem defektiem: jostas daļas meningomielocele un smadzeņu akvedukta stenoze. Klīniskās izpausmes rodas no dzīves pirmajām minūtēm. Papildus galvenajiem simptomiem bērnam ir stipra elpošana ar apstāšanās periodiem, piena rīšanas pārkāpumiem, pārtikas nonākšana degunā (bērna droseles, droseles un nespēj sūkāt krūti).

III tips bieži vien ir kombinēts arī ar citām smadzeņu un kakla vēdera malformācijām. Smadzeņu trūce dzemdes kakla galvas reģionā var atrasties ne tikai smadzenēs, bet arī sēklinieku, astoņu cilpās. Šis defekts ir gandrīz nesaderīgs ar dzīvi.

Dažu zinātnieku IV tips mūsdienās nav uzskatāms par Kiari simptomu kompleksu, jo tas nav saistīts ar nepietiekami attīstīto smadzeņu izlaišanu lielajā pakaušā. Tomēr Austrijas Chiari klasifikācija, kas pirmo reizi aprakstīja šo patoloģiju, satur IV veidu.

Diagnostika

Vairāku iepriekš aprakstīto simptomu kombinācija ļauj ārstam aizdomām par Arnold-Chiari anomāliju. Bet, lai precīzi apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama datorizēta vai magnētiskā rezonanse (pēdējā metode ir informatīvāka). Attēls, kas iegūts, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, parāda aizmugurējā galvaskausa struktūru izlaišanu zem lielā pakauša kaula un apstiprina diagnozi.

Ārstēšana

Arnolda-Chiari anomāliju ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības simptomu klātbūtnes.

Ja defekts ir identificēts pēc nejaušības principa (tas ir, tam nav klīnisku izpausmju un neierobežo pacientu) magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā citai slimībai, tad ārstēšana vispār netiek veikta. Pacientam tiek iestatīts dinamisks novērojums, lai nepalaistu garām smadzeņu kompresijas pirmo klīnisko simptomu parādīšanās brīdi.

Ja anomālija izpaužas kā nedaudz izteikta hipertensijas-hidrocefālijas sindroms, tad tiek veikti mēģinājumi veikt konservatīvu ārstēšanu. Šim nolūkam izmantojiet:

  • dehidratācijas līdzekļi (diurētiskie līdzekļi). Tie samazina šķidruma daudzumu, veicina sāpju mazināšanos;
  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, lai samazinātu sāpes;
  • muskuļu relaksanti muskuļu sasprindzinājuma gadījumā dzemdes kakla reģionā.

Ja narkotiku lietošana ir pietiekama, tad uz kādu laiku un apstājieties. Ja nav ietekmes, vai pacientam ir citu neiroloģisku sindromu pazīmes (muskuļu vājums, jutības zudums, galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes, periodiskas zuduma zudumi utt.), Tad ķirurģiska ārstēšana.

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no aizmugurējā galvaskausa friziera, daļējas pakauša kaula daļas noņemšanas, smadzeņu mandeļu resekcijas, kas pazeminātas lielā pakauša kakla daļā, subarahnoidālās telpas saķeres, kas traucē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Dažreiz var būt nepieciešama šuntēšanas operācija, kuras mērķis ir izvadīt lieko smadzeņu šķidrumu. "Šķidruma pārpalikums" caur speciālu cauruli (šuntu) tiek izvadīts krūšu dobumā vai vēdera dobumā. Ļoti svarīgs un izšķirošs uzdevums ir noteikt brīdi, kad nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ilgstošas ​​izmaiņas jutībā, muskuļu spēka zudums, galvaskausa defekti var nebūt pilnībā atguvuši pēc operācijas. Tāpēc ir svarīgi nepalaist garām brīdi, kad jūs patiešām nevarat bez operācijas. II tipa plankumu gadījumā ķirurģiska ārstēšana ir norādīta gandrīz 100% gadījumu bez iepriekšējas konservatīvas ārstēšanas.

Tādējādi Arnolda Chiari anomālija ir viena no cilvēka attīstības vietām. Tas var būt asimptomātisks un var izpausties no pirmajām dzīves dienām. Slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, diagnoze tiek veikta, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Terapeitiskās pieejas atšķiras: no jebkādas iejaukšanās līdz darbības metodēm. Terapeitisko pasākumu apjoms tiek noteikts individuāli.

Anomālija Arnold Chiari Type 1

Anomālija Arnold-Chiari

Atsauksmes Anomaly Arnold Chiari

Arnolda Chiari anomālija nav ļoti labi pētīta smadzeņu slimība, ko raksturo rombisko smadzeņu iedzimta patoloģija, kas izpaužas kā neatbilstība starp aizmugurējā galvaskausa un tieši smadzeņu struktūrām, kas atrodas attiecīgajā apgabalā. Rezultātā paša smadzeņu stumbrs, kā arī smadzeņu mandeles ir neizbēgami izlaistas okcipitālajā foramenā un to ieslodzīšana šajā jomā.

Pirmā informācija par slimību parādījās 1986. gadā Anglijā. Šīs slimības biežums ir no 3,4 līdz 8,5 novērojumiem uz simts tūkstošiem iedzīvotāju. Dažādu Arnolda-Chiari sindroma veidu patiesā sastopamība nav noteikta. Galvenais iemesls, kāpēc trūkst adekvātas informācijas par slimību, ir dažādas pieejas slimības gradācijai un klasifikācijai ārstiem. Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju šim sindromam ir īpašs kods (Q07.0) un tiek interpretēts kā patoloģisks stāvoklis, kura dēļ notiek neatgriezenisks straujš intrakraniālā spiediena pieaugums. Galvenais ārstu rašanās iemesls ir intrakraniāls audzējs, okulārie hidrocefālijas veidi un iekaisuma procesi.

Slimības veidi, klasifikācija

Arnold-Chiari slimības raksturojums un veidi tika ieviesti 19. gadsimta beigās zinātniekam Chiari. Viņš identificēja četrus galvenos šīs slimības veidus. Šo klasifikāciju šodien aktīvi izmanto.

  • Arnold-Chiari I tipa anomālija To raksturo samazinājums pa astoņās pakauša sastāvdaļas mugurkaula asij līdz otrā vai pirmā skriemeļa līmenim.
  • Arnold-Chiari II tipa anomālija. Diezgan bieži sastopams kombinācijā ar hidroksifāliju. Šajā slimības formā mugurkaula nokļūšana kanālā notiek ne tikai pakauša kaula struktūru, bet arī augstākajos šķērsgriezumos, ieskaitot medu un IV kambari.
  • Trešais veids nav īpaši izplatīts, tāpat kā iepriekšējos divos veidos, to raksturo būtiska komponentu komplekta tieša kustība tieši uz aizmugurējā galvaskausa fossa.
  • Ceturto tipu raksturo smadzeņu hipoplazija, tā ir ievērojami pārvietota.

Ja personai ir diagnosticēta trešā vai ceturtā pakāpe Arnolda Cree slimība, tad persona ar šādu slimību nevarēs dzīvot ilgu laiku.

Cēloņi, faktori, slimības izplatīšanas metodes

Līdz šim Arnold-Chiari sindroma cēloņi nav noskaidroti un ir ļoti slikti saprotami. Šo ģenētisko slimību nav iespējams atklāt pirms dzimšanas. Neviena augļa ģenētiskā analīze neļauj identificēt un novērst slimību. Šī hromosomu anomālija tika rūpīgi pētīta divdesmit pirmajā gadsimtā.

Arnolda-Chiari anomālijas attīstības procesā notiek aktīva patoģenēze. Pašlaik šīs patoloģijas patoģenēze nav pilnībā saprotama. Tomēr zinātnieki piekrita, ka ir trīs patogenētiski faktori:

  • iedzimta iedzimta osteoneuropātija
  • traumatiskas traumas, kas radušās iekšējā ķīļa-pakauša daļai un ķīļveida režģa daļai cilvēka dzimšanas traumas dēļ.
  • mīkstas smadzeņu šķidruma hidrodinamiskā ietekme mugurkaula centrālā kanāla sānu sienās.

Pazīmes un simptomi

Vairāk nekā astoņdesmit procenti pacientu, kuriem ir šis simptoms, paralēli tam cieš no muguras smadzeņu patoloģijas, proti, syringomyelia. Savukārt to raksturo ļaundabīgu cistu veidošanās tieši muguras smadzenēs, neatgriezeniski izraisot progresējošu mielopātiju.

Galvenie Arnolda Chiari anomālijas simptomi:

  • smaga kakla un kakla sāpes, kas vienmēr ir sliktāka, šķaudot vai klepus
  • temperatūras un sāpju jutības samazināšanās augšējo ekstremitāšu zonā
  • muskuļu samazināšanās tieši augšējo ekstremitāšu ķermeņa
  • bieža reibonis un ģībonis

Slimības komplikācijas nekā slimība ir bīstamas

Iespējamās komplikācijas, kas rodas no Arnold-Chiari anomālijas:

  1. Ņemot vērā intrakraniālās hipertensijas progresīvās pazīmes, bieži tiek konstatēti smadzeņu galveno funkciju nozīmīgi pārkāpumi un spēcīga kakla reģiona saspiešana.
  2. Bieži vien anomālija ir apvienota ar dažādiem kaulu defektiem, piemēram, basilāls iespaids un atlanta
  3. Bieži rodas dažādas pēdu deformācijas un mugurkaula anomālijas.

Dzīves ilgums ar I tipa Arnold-Chiari anomālijām ir ļoti augsts un ir atkarīgs no daudziem faktoriem, ieskaitot atsevišķu smadzeņu daļu saspiešanas pakāpi. Bieži vien cilvēki pat neapzinās, ka viņiem ir šāda problēma. Ar Arnold-Chiari II tipa anomālijas attīstību var būt ļoti nelabvēlīga ietekme.

Arnolda Chiari anomālijas diagnostika:

Bieži vien šī ģenētiskā slimība nekādā veidā neparādās dzemdē dzemdē. Šāda atklāšana var notikt nejauši, ar šīm vai citām diagnostikas procedūrām. Šodien ārsti piedāvā ļoti nelielu metožu sarakstu šīs anomālijas noteikšanai. Diagnozējot patoloģiju, krūškurvja un dzemdes kakla mugurkaula smadzenēs tiek izmantota MRI procedūra (tiek veikta, lai izslēgtu syringomyelia).

Gadījumos, kad pacientu neapdraud nopietni Arnolda Chiari slimības simptomi, un ir tikai nelieli sāpju simptomi, to var droši ierobežot līdz standarta konservatīvai terapijai, ieskaitot dažādu nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu īpašu izmantošanu.

Ja šādas konservatīvas terapijas efekts nenotiek divus līdz trīs mēnešus, un pacientam ar akūtu neiroloģisku deficītu (ekstremitāšu vājums, nejutīgums), operācija ir steidzami nepieciešama.

Operācijas galvenais mērķis noteikti ir rūpīgi novērst dažādu nervu struktūru saspiešanu un normalizēt cerebrospinālā šķidruma strāvu. Šim nolūkam tiek veidots aizmugurējā galvaskausa augums. Pateicoties šai ārstēšanai, galvassāpes bieži izzūd un daļēji atjauno motora funkciju un jutīgumu.

Arnold Chiari anomāliju novēršana

Tā kā slimība bieži notiek intrauterīniski, slimību ir grūti paredzēt vai novērst. Lai novērstu kaitējumu zīdaiņa smadzeņu konstitūcijai tieši darba laikā, liela uzmanība jāpievērš dzemdību metodes rūpīgai izvēlei, kas novērsīs kaitējumu bērnam kaklā un galvā.

Agrākajā stadijā slimības attīstības negatīvo procesu var novērst, rūpīgi pārbaudot MRI.

Diēta, uzturs ar Arnolda-Chiari anomālijām

Arnolda-Chiari anomālijas ārstēšanas laikā ārsti nav devuši īpašu diētu. Attiecībā uz labvēlīgāko slimības gaitu ir nepieciešams ēst mazāk tauku un ceptu pārtiku. Vitamīnu un minerālvielu kompleksiem regulāri jāizdzer, lai saglabātu atbilstošu imunitātes līmeni. Gaismas fiziskā slodze noteikti būs ļoti noderīga un palīdzēs novērst slimību, kas skāra ķermeni.

Anomālija Arnold-Chiari

Arnolda Chiari sindroms ir patoloģiska smadzeņu attīstība, kurā galvaskausa daļa, kas satur smadzeņu, ir pārāk maza vai deformēta, izraisot smadzeņu saspiešanu. Smadzeņu vai mandeļu apakšējā daļa tiek pārvietota uz muguras kanāla augšējo daļu. Pediatriskā forma - Arnold Chiari III tipa sindroms - vienmēr ir saistīta ar myelomeningocele (muguras smadzeņu un smadzeņu trūce). Pieaugušo forma - Chiari I tipa sindroms - attīstās nepietiekami lielā galvaskausa aizmugures daļā.

Kad smadzenes tiek nospiestas muguras kanāla augšējā daļā, tas var traucēt normālu CSF aizplūšanu, kas aizsargā smadzenes un muguras smadzenes. Nepietiekama cerebrospinālā šķidruma cirkulācija var izraisīt signālu bloķēšanu no smadzenēm uz pamata orgāniem vai smadzeņu šķidruma uzkrāšanos smadzenēs un muguras smadzenēs. Smadzeņu spiediens uz muguras smadzenēm vai smadzeņu apakšējās daļas var izraisīt syringomyelia.

Diagnostika

Diagnoze ir balstīta uz MR attēlveidošanu. Ja nepieciešams, mēs veiksim datorizētu tomogrāfiju ar trīsdimensiju pakauša kaula un kakla skriemeļu rekonstrukciju.

Ar Arnold-Chiari anomāliju mēs parasti novērojam divus vai trīs vai vairāk no uzskaitītajiem simptomiem:

  • Reibonis un / vai nestabilitāte (var palielināties, pagriežot galvu);
  • Troksnis (zvana, trokšņošana, svilpe, spīdēšana utt.) Vienā vai abās ausīs (var palielināties, pagriežot galvu);
  • Galvassāpes, kas saistītas ar intrakraniālā spiediena palielināšanos (spēcīgāka no rīta) vai ar kakla muskuļu tonusa palielināšanos (sāpju punkti zem galvas muguras);
  • Nistagms (acu ābolu piespiešana).

Smagākos gadījumos ir iespējams, ka:

  • Pagaidu aklums, dubultā redze vai citi redzes traucējumi (var parādīties, kad galva ir pagriezta);
  • Roku, pēdu, kustību traucējumu trīce;
  • Sejas daļas, ķermeņa daļas, vienas vai vairāku ekstremitāšu jutības samazināšanās;
  • Sejas, ķermeņa, viena vai vairāku ekstremitāšu muskuļu vājums;
  • Piespiedu vai sarežģīta urinācija;
  • Apziņas zudums (var tikt izraisīts, pagriežot galvu).

Smagos gadījumos ir iespējama tādu apstākļu attīstība, kas apdraud smadzeņu un muguras smadzeņu infarktu.

Ārstēšana Arnold Chiari anomālijai ir atkarīga no pacienta smaguma un stāvokļa. Ja nav simptomu, ārsts var nozīmēt kā ārstēšanu tikai novērošanai ar regulārām pārbaudēm.

Ja primārie simptomi ir galvassāpes vai cita veida sāpes, ārsts var ieteikt sāpju mazinātājus. Dažiem pacientiem atvieglojums rodas no pretiekaisuma līdzekļiem. Tas var novērst vai aizkavēt darbību.

Raksti no foruma par tēmu "Arnolda Chiari anomālija"

Arnolda Chiari sindroms ir patoloģiska smadzeņu attīstība, kurā galvaskausa daļa, kas satur smadzeņu, ir pārāk maza vai deformēta, izraisot smadzeņu saspiešanu. Smadzeņu vai mandeļu apakšējā daļa tiek pārvietota uz muguras kanāla augšējo daļu. Pediatriskā forma - Arnold Chiari III tipa sindroms - vienmēr ir saistīta ar myelomeningocele (muguras smadzeņu un smadzeņu trūce). Pieaugušo forma - Chiari I tipa sindroms - attīstās nepietiekami lielā galvaskausa aizmugures daļā.
Simptomi:
Ar Arnold-Chiari anomāliju mēs parasti novērojam divus vai trīs vai vairāk no uzskaitītajiem simptomiem:

Reibonis un / vai nestabilitāte (var palielināties, pagriežot galvu);
Troksnis (zvana, trokšņošana, svilpe, spīdēšana utt.) Vienā vai abās ausīs (var palielināties, pagriežot galvu);
Galvassāpes, kas saistītas ar intrakraniālā spiediena palielināšanos (spēcīgāka no rīta) vai ar kakla muskuļu tonusa palielināšanos (sāpju punkti zem galvas muguras);
Nistagms (acu ābolu piespiešana).
Smagākos gadījumos ir iespējams:

Pagaidu aklums, dubultā redze vai citi redzes traucējumi (var parādīties, kad galva ir pagriezta);
Roku, pēdu, kustību traucējumu trīce;
Sejas daļas, ķermeņa daļas, vienas vai vairāku ekstremitāšu jutības samazināšanās;
Sejas, ķermeņa, viena vai vairāku ekstremitāšu muskuļu vājums;
Piespiedu vai sarežģīta urinācija;
Apziņas zudums (var tikt izraisīts, pagriežot galvu).
Smagos gadījumos attīstās tādi apstākļi, kas apdraud smadzeņu un muguras smadzeņu infarktu.
Diagnoze ir balstīta uz MR attēlveidošanu.

Arnolda Chiari I tipa anomālija ir aizmugurējā galvaskausa (smadzeņu) struktūru prolapss mugurkaula kanālā zem lielā pakauša kājiņas plaknes.
Aizmugures galvaskauss ir galvaskausa radītā galvaskausa iekšējās pamatnes daļa, laika kaulu piramīdas un spenoidā kaula ķermenis; ir galvas smadzenēs un smadzenēs.

Arnolda Chiari anomālija izpaužas smadzeņu mandeļu nolaišanās ceļā caur lielo astes daļu, kas tiek izmantota mugurkaula kanālā.Ja slimības klīniskajā attēlā ir ataksija (drebuļi, nestabilitāte staigāšanas laikā), bojājumi motora ceļiem un syringomyelia, jākonsultējas ar neiroķirurgu, lai atrisinātu operatīvās ārstēšanas jautājumu. Mazākos gadījumos tiek veikta simptomātiska konservatīva terapija.

Arnolda Chiari anomālijas klīniskās īpašības

Foto no Barselonas Chiari Syringomielia institūta Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnolda Chiari slimība pieder pie iedzimtas patoloģijas, tomēr sākotnējās pazīmes var parādīties pieaugušo vecumā (pēc 40 gadiem). Slimības pamatā ir nesakritība starp medulla oblongata stāvokli, smadzenēm attiecībā pret lielo galvaskausa atveri un to struktūras pārkāpumu. Šo patoloģiju raksturo virkne neiroloģisku traucējumu. Apsveriet, kāpēc slimība notiek, kā klīniski izpaužas un kā ārstēt pacientus.

Iespējamie slimības veidi un provocējoši faktori

Parasti lielais galvaskausa atvērums kalpo par nosacītu robežu starp galvaskausa (smadzeņu, sēnīšu, tilta) un muguras smadzeņu konstrukcijām. Arnolda Chiari slimība tiek diagnosticēta, samazinot smadzeņu zonas zem šīs robežas, tās saspiežot (saspiešanu) un atbilstošu simptomu parādīšanos. Ir vairāki slimības apakštipi:

  1. Arnolda-Chiari 1. tipa patoloģija - medalu oblongata maiņas dēļ smadzeņu mandeles, kas veido tās puslodes apakšējo daļu, atrodas mugurkaula kanālā, zem galvaskausa atveres. Slimība tiek atklāta pieauguša cilvēka vecumā, vai tā var būt nejauša atrašana pētījumā atšķirīgas diagnozes dēļ.
  2. Arnold-Chiari 2. tipa patoloģija - vairākas smadzeņu struktūras (ievērojama smadzeņu daļa, IV kambara, medulla) parādās mugurkaula kanālā. Šīs slimības apakšsugas bieži tiek kombinētas ar hidrocefālijas izpausmēm smadzeņu ūdensapgādes sistēmas sašaurināšanā, mugurkaula jostas muguras smadzenēs un siringomielijā, patoloģiskā stāvoklī, kurā smadzeņu audu vietā veidojas dobumi, cistas. Galvenokārt konstatēts zīdaiņiem klīnisko izpausmju klātbūtnē.
  3. Patoloģijas 3 un 4 veidi praktiski neparedz izdzīvošanas iespējas, un slimie bērni mirst pirmajās dzīves dienās.

Arnolda-Chiari 1 grādu anomālija ir arī klasificēta - tā tiek uzskatīta par iedzimtu slimību un tiek pārnesta uz bērniem no slimiem vecākiem (radiniekiem). Slimību, ko izraisa dzemdību traumas vai intrauterīnais smadzeņu bojājums, sauc par Arnold-Chiari 2. pakāpes anomāliju.

Ir vairāki pieņēmumi par to, kāpēc slimība notiek. Šeit ir iespējamie slimības cēloņi:

  1. Iedzimts faktors.
  2. Izveidojas galvaskausa iedzimtie defekti - tā ir pārāk maza pakauša daļa, kas fiziski nevar uzņemt visas izveidotās smadzeņu struktūras. Viņi, palielinoties izmēram, izdarīja spiedienu uz galvaskausa atvēršanu, nonāk mugurkaula kanālā.
  3. Patoloģiskā grūtniecības gaita un mazuļa smadzeņu bojājumi mātes infekciju, bieži atkārtotu vīrusu slimību, lielas narkotiku, alkohola, toksisku savienojumu un nikotīna iedarbības ietekmē.
  4. Bērna traumas dzemdību laikā un atkārtots galvas traumas agrīnā vecumā var traucēt galvaskausa šuves.

Tas ir svarīgi! Ievērojamu smadzeņu audzējs izraisa spiediena palielināšanos galvaskausa iekšienē un netieši "izraisa" smadzeņu daļu, lai pārvietotos zem galvaskausa atvēruma. Tādējādi rodas slimība, kas ir līdzīga aprakstītajai patoloģijai.

Pamata izpausmes un neiroloģiskie sindromi

Arnolda Chiari anomālijas simptomi ir sagrupēti vairākos neiroloģiskos sindromos atkarībā no kursa smaguma un maksimālā bojājumu apjoma šiem vai citiem smadzeņu komponentiem:

Pacientu vadības taktika

Arnolda Chiari anomālijas ārstēšana ir atkarīga no kursa smaguma un pacienta sūdzībām. Ir iespējamas šādas terapeitiskās taktikas:

  • ja nav klīnisku izpausmju un sūdzību - pacienta novērošana;
  • zāļu ārstēšana, lai samazinātu galvaskausa spiedienu, pretsāpju līdzekļi, muskuļu tonusa normalizēšanas līdzekļi;
  • operatīva iejaukšanās, lai atsāktu brīvā šķidruma strāvu un spiediena samazināšanu ar manevrēšanas metodi. Šo metodi izmanto galvenokārt 2. tipa slimībām.

Tādējādi 1. tipa slimībai ir labvēlīga gaita, iespējams, asimptomātiska un nav nepieciešama ārstēšana. 2. tipa prognoze ir nopietnāka, tomēr operācija, kas veikta laikā, dod iespēju kvalitatīvai dzīvei.

Anomālija Arnold Chiari tips 1, ko nevar izdarīt

Arnold Chiari anomālija 1. tipa, ko nevar izdarīt

Smadzenes ir atbildīgas par visa organisma darbību, un tāpēc jebkurš tās struktūras traucējums neizbēgami novedīs pie smagākajām sekām. Šis secinājums ir skaidri redzams, piemēram, par šādu nopietnu slimību kā “Chiari malformācija” vai Arnold-Chiari anomāliju, kuras apjoms un ārstēšana tiks aplūkota šajā rakstā.

Slimības raksturojums

Arnolda Chiari anomālija ir iedzimta romboīdu smadzeņu slimība, kas noved pie smadzeņu struktūru pārvietošanās un cerebrospinālā šķidruma (CSF) plūsmas traucējumiem. Jau pēc definīcijas var saprast, ka šī anomālija ir ārkārtīgi smaga. Tas ir sadalīts 4 veidos, no kuriem daži ir nesaderīgi ar dzīvi.

"Dimanta formas smadzenes" ietver medulīšu oblongata, smadzeņu un "tiltu", kas atrodas starp tās cilpām. Šie departamenti atrodas galvaskausa pamatnē, tā savienojuma vietā ar mugurkaulu un līdz ar to arī muguras smadzenēm. Arnolda-Chiari anomālija attīstās, ja kāda iemesla dēļ kaulu konteinera izmēri vairs neietver romboīdās smadzenes. un tas ir spiests pāriet uz astes kakla siksniņu līdz pat I-II kakla skriemeļiem. Šāda maiņa noved pie smadzeņu šķidruma brīvās strāvas pārkāpuma un līdz ar to arī smadzeņu šķidruma uzkrāšanās smadzenēs. Šis process rada vislielākās sekas ķermenim.

Slimības cēloņi

Medicīnai joprojām nav precīzas atbildes par Arnolda-Chiari anomālijas cēloņiem. Zinātnieki norāda, ka ar šo slimību uzreiz ir divi faktori: nervu un kaulu sistēmas iedzimtie defekti. Šī slimība ir iedzimta, un atkarībā no veida anomālija var izpausties gan no pirmajām dzīves minūtēm, gan diezgan nobriedušā vecumā.

Slimības veidi

I tipa anomālija ir visbiežāk sastopamā un iedzimta iemesla dēļ. Parasti slimība vispirms parādās 30–40 gadu vecumā un var tikt ārstēta ar agrīnu diagnozi.

II tipa anomālija attīstās no ievainojumiem, ko bērns saņēmis dzimšanas brīdī, un bieži noved pie hidrocefālijas attīstības. Šāda slimība, lai arī ar grūtībām, ir ārstējama.

III un IV tipa anomālijas ir diezgan reti, un tām raksturīga smaga smadzeņu lieluma samazināšanās. Slimība ir pamanāma no pirmās bērna piedzimšanas minūtes, un parasti tā nav saderīga ar dzīvi.

Slimības simptomi

Arnold-Chiari pirmās tipa anomālija rada sekojošas sekas:

  • biežas galvassāpes, šķaudīšana un klepus pēc fiziskas slodzes;
  • sāpes un vājums astes un kakla rajonā;
  • bieža reibonis un ģībonis;
  • problēmas ar smalkām motoriskām prasmēm;
  • nesaskaņotība;
  • krītošās bouts bez apziņas zuduma;
  • roku nejutīgums un roku muskuļu vājināšanās;
  • temperatūras jutības pārkāpums;
  • rīšanas traucējumi;
  • samazina redzes asumu līdz aklumam;
  • krampji.

Attiecībā uz citu slimības veidu simptomiem tie ir vienādi, bet izteiktāki.

Slimības ārstēšana

Gadījumā, ja slimība neļauj jums uzzināt par sevi, persona nesaņem nekādu ārstēšanu, bet ir regulāri jāpārbauda (MRI) un jākonsultējas ar neiroķirurgu. Sāpes kaklā, ārsti izraksta pretsāpju līdzekļus (nimesulīdu vai Mydocalm). Koordinēšanas traucējumi, bieža ģībonis un samazināta redze tiek ārstēti arī ar medikamentiem, un ārstēšanas traucējumu gadījumā pacients tiek lietots. Norijot rīšanas funkciju pacientam ar Chiari malformāciju, nepieciešama steidzama operācija, kas novērš muguras smadzeņu saspiešanu.

Slimības prognoze

Izpētot iemeslus, kāpēc attīstās Arnolda-Chiari anomālija, šāda bīstama slimība ir tik liela, ka ir vērts teikt, ka I vai II tipa slimības gadījumā ārsti sniedz labvēlīgu ārstēšanas prognozi līdz pilnīgai visu slimības izpausmju novēršanai. Attiecībā uz III un IV tipa anomālijām šādos gadījumos pat ķirurģija ne vienmēr ļauj pacientam glābt dzīvību. Veselība jums!

Tāpat kā šis raksts? Dalieties ar draugiem sociālajos tīklos!

Šī anomālija pieder pie iedzimtas kategorijas un ir pretruna starp smadzeņu struktūru lielumu un aizmugurējo galvaskausu, kas noved pie smadzeņu dislokācijas, kas rodas no lielās smadzeņu pamatnes atvēršanas un ir traucēta. Šī patoloģija ir nosaukta pēc diviem zinātniekiem, kuri dažādos laikos aprakstīja tā simptomus.

Faktiski šī anomālija ir medulāra oblongata un smadzeņu heterotopiskais konstatējums pārmērīgi paplašinātā mugurkaula kanālā. Šī iedzimta slimība izraisa dažādu neiroloģisku simptomu attīstību, ko neirologi uztver kā multiplās sklerozes, syringomyelia vai audzēja augšanas simptomus, kas atrodas aizmugurējā galvaskauss. Šī anomālija vairumā gadījumu (apmēram 80%) ir blakus syringomyelia, ko raksturo mugurkaula cistu parādīšanās.
Ir četri šāda patoloģijas veidi, bet pirmie divi veidi ir biežāk sastopami, tāpat kā 3 un 4 veidu dzīvē nav iespējams.

Arnolda Chiari 1 anomālijas veids ietver aizmugurējā galvaskausa smadzeņu struktūru pārvietošanos zem foramen magnum: smadzeņu mandeles, viena vai divas, nolaižas mugurkaula kanālā, biežāk sakarā ar barības pārvietošanu.

Patogēze pašreizējā medicīnas attīstības stadijā nav zināma. Tiek pieņemts, ka šeit ir nozīme iedzimtajiem faktoriem, traumatiskiem faktoriem dzemdību laikā (galvas dzimšanas trauma) un paaugstinātam intrakraniālajam spiedienam, kā rezultātā CSF nonāk muguras smadzeņu centrālā kanāla sienās.
Ar šo slimību var rasties trīs sindromi:

  1. Cerebellobulbar
  2. Siringomielīts
  3. Piramīda

Aktīvie simptomi sāk parādīties 30-40 gadu laikā. Dzemdes kakla mugurkaulā ir sāpes un sāpes, kas palielinās, šķaudot un klepus. Laika gaitā samazinās muskuļu spēks, tiek traucēta roku ādas jutība, gan sāpes, gan temperatūra. Pieaug kāju un roku spastiskums, parādās ģībonis un reibonis, samazinās redzes asums, un braukšanas gadījumā periodiski notiek apnoja.

Arnold Chiari anomālijas 1 tipa diagnostikas standarts ar augstu ticamības pakāpi ir smadzeņu MRI skenēšana.

Slimības latentās formas ārstēšanā galveno lomu veic novērošana pacienta dinamikā un pārbaudē katru gadu. Ar nelieliem simptomiem - sāpes dzemdes kakla reģionā, reibonis - tiek parakstīta konservatīva ārstēšana ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, kā arī dehidratācijas terapija tiek veikta periodiski, izmantojot diurētiskos līdzekļus. Ar šādas terapijas neefektivitāti tiek piešķirta operācija, kuras mērķis ir smadzeņu struktūru dekompresija. Pēc ārstēšanas simptomi gandrīz vienmēr pazūd, un motora funkcija un jutīgums var daļēji atjaunoties.

Kreisā kambara hipertrofija, šī slimība ir diezgan nopietna, tā sākas pakāpeniski, daudzi cilvēki pat par to nezina. Iemesls tās parādīšanās 25-30% - hipertensija. Sirds darbojas spriedzes, sienas.

Krūškurvja mugurkaula sastāv no 12 maziem kauliem, ko sauc par skriemeļiem, kas atrodas no muguras vidus līdz kakla pamatnei. Ja šie kauli ir nepareizi saspiesti vai bojāti.

Mūsu rakstā mēs runāsim par iespējamiem cēloņiem, simptomiem un metodēm, kā ārstēt šādu slimību kā trigeminālā nerva iekaisumu vai trigeminālo neiralģiju.

Tahikardija ne vienmēr ir sirds slimību un traucējumu pazīme. Ir daudzi faktori, kas var izraisīt sirdsklauves.

Anomālija Arnold-Chiari

Arnolda Chiari sindroms ir patoloģiska smadzeņu attīstība, kurā galvaskausa daļa, kas satur smadzeņu, ir pārāk maza vai deformēta, izraisot smadzeņu saspiešanu. Smadzeņu vai mandeļu apakšējā daļa tiek pārvietota uz muguras kanāla augšējo daļu. Pediatriskā forma - Arnold Chiari III tipa sindroms - vienmēr ir saistīta ar myelomeningocele (muguras smadzeņu un smadzeņu trūce). Pieaugušo forma - Chiari I tipa sindroms - attīstās nepietiekami lielā galvaskausa aizmugures daļā.

Iemesli

Kad smadzenes tiek nospiestas muguras kanāla augšējā daļā, tas var traucēt normālu CSF aizplūšanu, kas aizsargā smadzenes un muguras smadzenes. Nepietiekama cerebrospinālā šķidruma cirkulācija var izraisīt signālu bloķēšanu no smadzenēm uz pamata orgāniem vai smadzeņu šķidruma uzkrāšanos smadzenēs un muguras smadzenēs. Smadzeņu spiediens uz muguras smadzenēm vai smadzeņu apakšējās daļas var izraisīt syringomyelia.

Diagnostika

Diagnoze ir balstīta uz MR attēlveidošanu. Ja nepieciešams, mēs veiksim datorizētu tomogrāfiju ar trīsdimensiju pakauša kaula un kakla skriemeļu rekonstrukciju.

Simptomi:

Ar Arnold-Chiari anomāliju mēs parasti novērojam divus vai trīs vai vairāk no uzskaitītajiem simptomiem:

  • Reibonis un / vai nestabilitāte (var palielināties, pagriežot galvu);
  • Troksnis (zvana, trokšņošana, svilpe, spīdēšana utt.) Vienā vai abās ausīs (var palielināties, pagriežot galvu);
  • Galvassāpes, kas saistītas ar intrakraniālā spiediena palielināšanos (spēcīgāka no rīta) vai ar kakla muskuļu tonusa palielināšanos (sāpju punkti zem galvas muguras);
  • Nistagms (acu ābolu piespiešana).

Smagākos gadījumos ir iespējams, ka:

  • Pagaidu aklums, dubultā redze vai citi redzes traucējumi (var parādīties, kad galva ir pagriezta);
  • Roku, pēdu, kustību traucējumu trīce;
  • Sejas daļas, ķermeņa daļas, vienas vai vairāku ekstremitāšu jutības samazināšanās;
  • Sejas, ķermeņa, viena vai vairāku ekstremitāšu muskuļu vājums;
  • Piespiedu vai sarežģīta urinācija;
  • Apziņas zudums (var tikt izraisīts, pagriežot galvu).

Smagos gadījumos ir iespējama tādu apstākļu attīstība, kas apdraud smadzeņu un muguras smadzeņu infarktu.

Ārstēšana

Ārstēšana Arnold Chiari anomālijai ir atkarīga no pacienta smaguma un stāvokļa. Ja nav simptomu, ārsts var nozīmēt kā ārstēšanu tikai novērošanai ar regulārām pārbaudēm.

Ja primārie simptomi ir galvassāpes vai cita veida sāpes, ārsts var ieteikt sāpju mazinātājus. Dažiem pacientiem atvieglojums rodas no pretiekaisuma līdzekļiem. Tas var novērst vai aizkavēt darbību.

Raksti no foruma par tēmu "Arnolda Chiari anomālija"

Arnolda Chiari sindroms ir patoloģiska smadzeņu attīstība, kurā galvaskausa daļa, kas satur smadzeņu, ir pārāk maza vai deformēta, izraisot smadzeņu saspiešanu. Smadzeņu vai mandeļu apakšējā daļa tiek pārvietota uz muguras kanāla augšējo daļu. Pediatriskā forma - Arnold Chiari III tipa sindroms - vienmēr ir saistīta ar myelomeningocele (muguras smadzeņu un smadzeņu trūce). Pieaugušo forma - Chiari I tipa sindroms - attīstās nepietiekami lielā galvaskausa aizmugures daļā.
Simptomi:
Ar Arnold-Chiari anomāliju mēs parasti novērojam divus vai trīs vai vairāk no uzskaitītajiem simptomiem:

Reibonis un / vai nestabilitāte (var palielināties, pagriežot galvu);
Troksnis (zvana, trokšņošana, svilpe, spīdēšana utt.) Vienā vai abās ausīs (var palielināties, pagriežot galvu);
Galvassāpes, kas saistītas ar intrakraniālā spiediena palielināšanos (spēcīgāka no rīta) vai ar kakla muskuļu tonusa palielināšanos (sāpju punkti zem galvas muguras);
Nistagms (acu ābolu piespiešana).
Smagākos gadījumos ir iespējams:

Pagaidu aklums, dubultā redze vai citi redzes traucējumi (var parādīties, kad galva ir pagriezta);
Roku, pēdu, kustību traucējumu trīce;
Sejas daļas, ķermeņa daļas, vienas vai vairāku ekstremitāšu jutības samazināšanās;
Sejas, ķermeņa, viena vai vairāku ekstremitāšu muskuļu vājums;
Piespiedu vai sarežģīta urinācija;
Apziņas zudums (var tikt izraisīts, pagriežot galvu).
Smagos gadījumos attīstās tādi apstākļi, kas apdraud smadzeņu un muguras smadzeņu infarktu.
Diagnoze ir balstīta uz MR attēlveidošanu.

Arnolda Chiari I tipa anomālija ir aizmugurējā galvaskausa (smadzeņu) struktūru prolapss mugurkaula kanālā zem lielā pakauša kājiņas plaknes.
Aizmugures galvaskauss ir galvaskausa radītā galvaskausa iekšējās pamatnes daļa, laika kaulu piramīdas un spenoidā kaula ķermenis; ir galvas smadzenēs un smadzenēs.

Arnolda Chiari anomālija izpaužas smadzeņu mandeļu nolaišanās ceļā caur lielo astes daļu, kas tiek izmantota mugurkaula kanālā.Ja slimības klīniskajā attēlā ir ataksija (drebuļi, nestabilitāte staigāšanas laikā), bojājumi motora ceļiem un syringomyelia, jākonsultējas ar neiroķirurgu, lai atrisinātu operatīvās ārstēšanas jautājumu. Mazākos gadījumos tiek veikta simptomātiska konservatīva terapija.

Darbība ar Arnolda Chiari anomālijām

Kāda slimība

Arnolda-Chiari anomālija ir kumulatīvs jēdziens, kas attiecas uz smadzeņu, medu oblongata un tilta (pārsvarā smadzeņu) un augšējās muguras smadzeņu iedzimtu defektu grupu. Šaurā izpratnē šī slimība ir aizmugurējo smadzeņu reģionu prolapss foramen magnum, vieta, kur smadzenes nonāk mugurā.

Anatomiski ĢM aizmugurējās un apakšējās daļas ir lokalizētas galvaskausa aizmugurē, kur atrodas smadzenis, medulis un pons. Zemāk ir foramen magnum - liels caurums. Ģenētisko un iedzimto defektu dēļ šīs struktūras tiek pārvietotas uz leju līdz lielās apertūras laukumam. Šī izkropļojuma dēļ GM struktūras ir bojātas un rodas neiroloģiski traucējumi.

Smadzeņu apakšējo daļu saspiešanas dēļ tiek traucēta asins plūsma un limfas plūsma. Tas var izraisīt smadzeņu vai hidrocefālijas pietūkumu.

Patoloģijas rašanās biežums - 4 cilvēki uz 1000 iedzīvotājiem. Diagnozes savlaicīgums ir atkarīgs no slimības veida. Piemēram, vienu no veidlapām var diagnosticēt uzreiz pēc bērna piedzimšanas, bet cita veida anomālija tiek diagnosticēta nejauši pēc magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rutīnas pārbaudēs. Pacienta vidējais vecums ir no 25 līdz 40 gadiem.

Vairāk nekā 80% gadījumu slimība ir apvienota ar syringomyelia - muguras smadzeņu patoloģiju, kurā tajā veidojas dobās cistas.

Patoloģija var būt iedzimta un iegūta. Iedzimta ir biežāka un izpaužas bērna dzīves pirmajos gados. Iegūtais variants veidojas lēni augošo galvaskaulu dēļ.

Neatkarīgi no tā, vai viņi tiek nogādāti armijā ar anomāliju: sarakstā nav iekļautas kontrindikācijas Arnold-Chiari slimības militārajam dienestam.

Vai tiek dota invaliditāte: jautājums par invaliditāti ir atkarīgs no smadzeņu mandeļu pārvietošanas pakāpes. Tātad, ja tie nav pazemināti zemāk par 10 mm, invaliditāte nedod, jo slimība ir asimptomātiska. Ja zemāk redzamās smadzeņu apakšējās daļas - jautājums par invaliditāti ir atkarīgs no klīniskā attēla smaguma.

Slimības profilakse nav specifiska, jo nav viena slimības attīstības iemesla. Grūtniecēm grūtniecības laikā ieteicams izvairīties no stresa, savainojumiem un ievērot pareizu uzturu. Ko nevar izdarīt grūtniecības laikā: smēķēšana, alkohola un narkotiku lietošana.

Dzīves ilgums ir atkarīgs no klīniskā attēla intensitātes. Tātad 3 un 4 tipa anomālijas nav apvienotas ar dzīvi.

Kādi ir patoloģijas iemesli

Precīzs pētnieku iemesls vēl nav izveidots. Daži pētnieki apgalvo, ka defekts ir maza aizmugurējā galvaskausa fona sekas, tāpēc smadzeņu aizmugurējās daļas vienkārši nav nekur iet, tāpēc tās pārvietojas uz leju. Citi zinātnieki apgalvo, ka Arnolda-Chiari anomālija attīstās lielas smadzenes dēļ, kas ar savu tilpumu un masu nospiež apakšējās konstrukcijas foramen magnum.

Iedzimts defekts var būt latents. Pārvietošanās uz leju var izraisīt, piemēram, smadzeņu tūsku, kas palielina spiedienu galvaskausa iekšpusē un nospiež smadzeņu un stumbru uz leju. Arī galvaskausa un smadzeņu ievainojumi palielina varbūtību, ka tiks izveidots defekts vai radīti apstākļi, lai smadzeņu stublājs pārietu uz foramen magnum.

Klīniskais attēls

Slimība un tās simptomi balstās uz trim patofizioloģiskiem mehānismiem:

  1. Apakšējās smadzeņu un augšējās muguras smadzeņu cilmes struktūru saspiešana.
  2. Smadzeņu saspiešana.
  3. Cerebrospinālā cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi lielās atvēršanas zonā.

Pirmais patofizioloģiskais mehānisms izraisa muguras smadzeņu struktūras bojājumus un smadzeņu apakšējo daļu kodolu funkcionālo spēju. Ir traucēta elpošanas un sirds un asinsvadu centru kodolu struktūra un funkcija.

Smadzeņu saspiešana izraisa koordinācijas un šādu traucējumu trūkumu:

  • Ataxia - dažādu muskuļu kustību konsekvences pārkāpums.
  • Dismetrija ir motora pārkāpums, jo telpiskā uztvere ir traucēta.
  • Nistagms - svārstīgas ritmiskas acu kustības ar augstu frekvenci.

Trešais mehānisms - šķidruma izlietojuma un atkritumu pārkāpums - izraisa paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšpusē un attīstās hipertensijas sindroms, kas izpaužas kā šādi simptomi:

  1. Pārraušanas galvassāpes, kas pastiprinās, mainot galvas pozīciju. Cefalģija ir lokalizēta galvenokārt astes un augšējā kaklā. Sāpes palielinās arī ar urinēšanu, zarnu kustību, klepu un šķaudīšanu.
  2. Veģetatīvie simptomi: apetītes zudums, pastiprināta svīšana, aizcietējums vai caureja, slikta dūša, reibonis, elpas trūkums, sirdsdarbības sajūta, īslaicīgs samaņas zudums, miega traucējumi.
  3. Garīgi traucējumi: emocionāla labilitāte, aizkaitināmība, hronisks nogurums, murgi.

Iedzimta anomālija ir sadalīta četros veidos. Defektu veidu nosaka stumbra konstrukciju nobīdes pakāpe un citu centrālās nervu sistēmas anomāliju kombinācija.

1. tips

1. tipa slimību pieaugušajiem raksturo fakts, ka smadzeņu reģioni nolaižas zemāk par foramen magnum līmeni. Tas ir biežāk nekā citi veidi. Pirmā veida raksturīgs simptoms ir smadzeņu šķidruma uzkrāšanās muguras smadzeņu rajonā.

Pirmā veida anomālijas variants bieži tiek apvienots ar cistu veidošanos muguras smadzeņu audos (syringomyelia). Vispārējs anomālijas attēls:

  • plaisa galvassāpes kaklā un kaklā, ko pastiprina klepus vai pārēšanās;
  • vemšana, kas nav atkarīga no uztura uzņemšanas, jo tai ir centrāla izcelsme (vemšanas centra kairinājums smadzenēs);
  • stīvi kakla muskuļi;
  • runas traucējumi;
  • ataksija un nistagms.

Ar smadzeņu apakšējo struktūru pārvietošanos zem foramen magnum līmeņa klīnika tiek papildināta ar šādiem simptomiem:

  1. Samazināts redzes asums. Pacienti bieži sūdzas par dubultu redzējumu.
  2. Sistēmisks reibonis, kurā pacients jūtas kā priekšmeti, apvēršas ap viņu.
  3. Tinīts.
  4. Pēkšņa pēkšņa elpošanas pārtraukšana, no kuras persona nekavējoties pamostas un ieņem dziļu elpu.
  5. Īstermiņa samaņas zudums.
  6. Vertigo, pēkšņi ieņemot vertikālu pozīciju no horizontālas.

Ja anomāliju papildina muguras smadzeņu dobuma struktūru veidošanās, klīnisko attēlu papildina jutīga jutība, parestēzija, muskuļu spēka vājināšanās un iegurņa orgānu bojājumi.

2. un 3. tips

2. tipa anomālija klīniskajā attēlā ir ļoti līdzīga 3. tipa anomālijai, tāpēc tās bieži apvieno vienā kursa variantā. Arnold-Chiari 2. pakāpes anomāliju parasti diagnosticē pēc bērna dzīves pirmajām minūtēm un tam ir šāds klīniskais attēls:

  • Trokšņaina elpošana, ko pavada svilpe.
  • Periodiski pilna apstāšanās elpošana.
  • Lairnka inervācijas pārkāpums. Parādās balsenes muskuļi un tiek traucēta rīšanas darbība: barība neiekļūst barības vadā, bet deguna dobumā. Tas izpaužas no pirmajām dzīves dienām barošanas laikā, kad piens atgriežas caur degunu.
  • Chiari anomāliju bērniem pavada nistagms un palielināts skeleta muskuļu tonis, galvenokārt palielinot augšējo ekstremitāšu muskuļu tonusu.

Trešā veida anomālija smadzeņu struktūru attīstības nopietnu defektu dēļ un to nobīde uz leju nav saderīga ar dzīvi. 4. tipa anomālija ir smadzeņu hipoplazija (hipoplazija). Šī diagnoze arī nav saderīga ar dzīvi.

Diagnostika

Patoloģijas diagnostikai parasti tiek izmantotas centrālās nervu sistēmas diagnostikas instrumentālās metodes. Kompleksā izmanto elektroencefalogrāfiju, reoenkefalogrāfiju un ehokardiogrāfiju. Tomēr tās atklāj tikai nespecifiskas smadzeņu darbības traucējumu pazīmes, taču šīs metodes nesniedz specifiskus simptomus. Lietotā radiogrāfija arī vizualizē anomāliju nepietiekamā apjomā.

Informatīvākā metode iedzimta defekta diagnosticēšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Otrā vērtīgā diagnostikas metode ir multispirāla datortomogrāfija. Pētījums prasa imobilizāciju, tāpēc mazie bērni tiek ievesti mākslīgā medikamenta miegā, kurā viņi paliek visas procedūras laikā.

MR anomālijas pazīmes: smadzeņu stumbra maiņa ir redzama smadzeņu slāņveida attēlos. Labas attēlveidošanas dēļ MRI tiek uzskatīts par zelta standartu Arnold-Chiari anomālijas diagnostikā.

Ārstēšana

Ķirurģija ir viena no slimības ārstēšanas iespējām. Neiroķirurgi izmanto šādus līdzekļus:

Izbeigt pavedienu

Šai metodei ir priekšrocības un trūkumi. Pēdējās vītnes griešanas priekšrocības:

  1. ārstē slimības cēloni;
  2. samazina pēkšņas nāves risku;
  3. pēc operācijas nav pēcoperācijas komplikāciju un nāves;
  4. izņemšanas procedūra ilgst ne vairāk kā vienu stundu;
  5. novērš klīnisko attēlu, uzlabojot pacienta dzīves kvalitāti;
  6. samazina intrakraniālo spiedienu;
  7. uzlabo vietējo asinsriti.
  • 3-4 dienas vēlāk, ķirurģiskajā zonā ir sāpes.

Cranioctomy

Otrā operācija ir craniotomija. Ieguvumi:

  1. novērš pēkšņas nāves risku;
  2. novērš klīnisko attēlu un uzlabo cilvēka dzīves kvalitāti.
  • slimības cēlonis nav novērsts;
  • pēc iejaukšanās joprojām pastāv nāves risks - no 1 līdz 10%;
  • Pastāv pēcoperācijas intracerebrālās asiņošanas risks.

Kā ārstēt Arnoldu Chiari anomāliju:

  1. Asimptomātiskajam kursam nav nepieciešama nekāda konservatīva vai ķirurģiska iejaukšanās.
  2. Viegla klīniskā attēlā ir indicēta simptomātiska terapija. Piemēram, sāpju mazinātāji ir paredzēti galvassāpēm. Tomēr Chiari anomālijas konservatīva ārstēšana ir neefektīva, ja tiek izteikts klīniskais attēls.
  3. Gadījumā, ja tiek novēroti neiroloģiski trūkumi vai slimība samazina dzīves kvalitāti, ieteicama neiroķirurģiska darbība.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no anomālijas veida. Piemēram, ar pirmās tipa anomālijām, klīniskās bildes var neparādīties, un persona, kurai ir smadzeņu stumbra nobīde, nāvēs dabisku nāvi nevis no slimības. Cik daudzi dzīvo ar trešā un ceturtā veida anomāliju: pacienti mirst vairākus mēnešus pēc dzimšanas.