Arnolda Chiari sindroms - 1., 2. un 3. pakāpes traucējumu simptomi un ārstēšana

Anomālija Arnold-Chiari - smadzeņu funkciju pārkāpums. Tas izpaužas no dzimšanas, un to identificē atšķirība no šajā apgabalā izvietoto astoņu galvaskausa un smadzeņu sastāvdaļu normālajiem parametriem.

Šādi pārkāpumi noved pie fakta, ka smadzeņu mandeles tiek nolaistas pakauša daļā un tur pārkāptas.

Tādā gadījumā viņi nolaižas tādā veidā, ka tie sasniedz pirmā vai otrā kakla skriemeļa līmeni un bloķē cerebrospinālā šķidruma normālu plūsmu.

Pašlaik šīs slimības cēloņi nav pilnībā saprotami, lai gan tagad tie atšķiras ar vairākām šķirnēm.

Anomālija Arnold Chiari 1 pakāpe - tā ir iedzimta pārmaiņa, ko nodod vecāki. Arnolda Chiari anomālija 2 grādi - tie ir ievainojumi, ko bērns saņēma dzimšanas brīdī.

Slimības veidi un to īpašības

1891. gadā Čiari zinātnieki identificēja četrus slimības veidus. Šī klasifikācija ir svarīga mūsu dienās, tāpēc ārsti to aktīvi izmanto:

1. Arnolda Chiari 1 tipa anomāliju raksturo astes daļas sastāvdaļu samazināšanās gar mugurkaula asi līdz pirmā vai otrā skriemeļa līmenim.
2. II tips - ļoti bieži jūs varat sasniegt hidrocefālijas attīstību.
3. III tips - nav tik bieži sastopams kā pirmie divi, un to raksturo būtiska vairuma aizmugurējā galvaskausa sastāvdaļu kustība.
4. Notiek IV tipa smadzeņu hipoplazija, bet tas nenokrīt.

Ja personai ir III vai IV tipa anomālija, tad ar to nav iespējams dzīvot.

Slimības cēloņi

Protams, nevar teikt, kāpēc Arnolda-Čiari anomālija var attīstīties. Iespējams, ka bērna ar šo slimību iespējamību palielina tādi faktori, kas ietekmē bērna ķermeņa ķermeni:

• narkotiku lietošana virs pieļaujamās normas;
• aizmugurējā galvaskausa izmērs ir pārāk mazs;
• alkohola lietošana un smēķēšana grūtniecības laikā;
• bieža organisma sakāve ar vīrusu katarālām slimībām;
• dzemdību traumas izraisītu galvaskausa vai smadzeņu bojājumu rašanos;
• ir iedzimtas un iegūtas Arnolda-Chiari anomālijas cēloņi.

Simptomi un pazīmes

Visbiežāk var atrast Arnold-Chiari I tipa anomālijas. Bieži vien tā jūtama pubertātes laikā vai jau pieaugušajiem. Šādā gadījumā parādās šādi Arnolda-Chiari anomālijas simptomi:

• galvassāpes, kas rodas klepus, šķaudīšana vai fiziska slodze;
• normālas gaitas traucējumi, ko izraisa problēmas ar līdzsvara stāvokļa saglabāšanu;
• problēmas ar smalkām motoriskām prasmēm;
• traucēta temperatūras jutība;
• nejutīgums rokās;
• sāpes kaklā un kaklā.

Attiecībā uz šīs slimības II un III tipiem tās izpaužas kā tādi paši simptomi, tikai tas notiek no dzimšanas.

Ja pacientam ir smadzeņu meningioma, ārstēšana jāsāk nekavējoties. Tas palielina pilnīgas atgūšanas iespējas.

Visbiežāk var izraisīt smadzeņu smadzeņu išēmija un kādas ārstēšanas metodes.

Kāda ir diagnozes grūtība?

Arnold Chiari anomāliju ir ļoti grūti diagnosticēt. Ja veicat neiroloģisku izmeklēšanu, tas var norādīt tikai uz intrakraniālā spiediena līmeņa paaugstināšanos, ko sauc par hidrocefāliju.

Ja jūs veicat smadzeņu rentgenstaru, tad tā diagnosticē tikai kaulu struktūras pārkāpumu, ko parasti pavada šī slimība.

Vienīgā metode, kas ļauj precīzi noteikt Arnold-Chiari anomāliju, ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Lai iegūtu pareizu un uzticamu rezultātu, pacientam ir nepieciešams gulēt vēl. Lai to izdarītu, bērniem vajadzētu būt miega stāvoklī.

Dažreiz šī slimība nevar izpausties nekādā veidā. Un tad to var diagnosticēt tikai pastiprinātas medicīniskās pārbaudes rezultātā.

Fotoattēlu MRI ar Arnoldu Chiari anomāliju

Slimību ārstēšana

Arnold Chiari anomāliju var ārstēt divos veidos: konservatīvs vai ķirurģisks un ķirurģisks.

Gadījumā, ja slimība ir bez simptomiem, tad tai nav nepieciešama ārstēšana.

Ja Arnolda Chiari anomālija izpaužas tikai ar sāpīgām sajūtām pakauša rajonā un kaklā, tad šajā gadījumā tiek noteikta konservatīva ārstēšana. Tad iecēla pretsāpju līdzekļus vai pretiekaisuma līdzekļus. Šī ir ķirurģiska ārstēšanas metode.

Gadījumā, ja slimības simptomi nereaģē uz konservatīvu ārstēšanu, tad tiek noteikta ķirurģiska ārstēšana.

Šīs ārstēšanas mērķis ir novērst faktorus, kas izraisa smadzeņu struktūru kontrakciju.

Operācijas rezultātā galvas pakauša daļa paplašinās, uzlabojas cerebrospinālā šķidruma kustība organismā. Iespējamās manevrēšanas darbības.

Komplikācijas, kas var izraisīt slimību

Dažos gadījumos Arnolda-Chiari anomālija var būt ļoti progresīva slimība un var izraisīt zināmas komplikācijas. Tie var būt:

1. Hidrocefālija, kas rodas, ja uzkrājas vairāk nekā atļautais šķidruma daudzums.
2. Paralīze, ko var izraisīt muguras smadzeņu saspiešana.
3. Syringomyelia, kas ietver dobuma vai cistas veidošanos mugurkaulā. Šādās dobumos pēc to rašanās šķidrums var plūst un izraisīt traucējumus mugurkaula normālai darbībai.
4. Iespējams, ka elpošanas procesa pārkāpums, kas attīstās, līdz tas apstājas.
5. Var būt sastrēguma pneimonijas gadījumi, kas izriet no tā, ka pacients zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties.

Prognoze

Ir gadījumi, kad Arnold-Chiari I tipa anomālija neuzrāda tās simptomus cilvēka, kam ir šī slimība, dzīves laikā.

Ja I un III tipa Arnolda-Chiari anomāliju laikā parādās jebkādi novroloģiskie simptomi, tad pēc iespējas ātrāk ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Tas ir nepieciešams, jo šādu neiroloģisku trūkumu ir ļoti grūti pilnībā izskaust pat pēc veiksmīgas operācijas, it īpaši, ja tas bija savlaicīgs vai ilgstošs.

Statistika liecina, ka ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāte ir 50-85%.

Šī sadaļa tika izveidota, lai rūpētos par tiem, kam nepieciešams kvalificēts speciālists, netraucējot parasto dzīves ritmu.

Labdien! Es gribētu zināt... Mana meita ir gandrīz 7 gadus veca, kopš 4 gadiem mēs esam darījuši ritmisku vingrošanu. Pagājušajā gadā mēs pārejām uz ikdienas apmācību 3-4 stundas. Vai mēs varam apmācīt AAK 1. tipa diagnozi? Mana meita pat negrib dzirdēt, atmest vingrošanu, raudāt. Paldies jau iepriekš...

šodien man ir diagnosticēts Arnolda-Chiari sindroms 1 grāds.... Es esmu bojāts un nomākts.... ko darīt,.....

Man ir AAK 1 ēd.k. Pastāstiet man, kas jums nepieciešams, lai ierobežotu sevi?

Man vajag 2 so.AAK m nav ārsta pridesal tilta iespēju, un es devos uz labāku es sāku pāriet uz 1 grādu

Vai jūs, lūdzu, paskaidrojiet, ko nozīmē šis tilts?

Vai ir iespējams izārstēt AK pirmo grādu ar osteopātiju? Palīdziet, lūdzu!

Labdien, Dmitrijs Semenovs! Es esmu 25 gadus vecs. Pirms 5 gadiem Arnold Chiari tika diagnosticētas anomālijas. Pirms 3 gadiem tika veikta dzemdes kakla mugurkaula, diagnosticēta osteohondroze. piemēram - es varu darīt vingrošanas vingrinājumus un doties uz manuālo osteopātiskās mugurkaula terapijas terapiju dzemdes kakla reģionā. Jūsu tehnika? Vai tas nav bīstami, ja man ir Arnolda-Kari anomālija? Pēc osteopāta un manuālas terapijas slikta nebūs. Paldies jau iepriekš par atbildi?

Nu, neatjauniniet informāciju... Tagad viņi jau veic drošu darbību, izjaucot termināla pavedienu...

Labdien! Ir izveidota grupa, kas palīdz cilvēkiem ar AAK slimību Facebook. Ir pārskati par cilvēkiem, kuri ir izgājuši operāciju, un izdalīšanas procedūru Barselonā Terminal Thread. Pēdējā procedūra dažiem pacientiem pārvērtās par naudas, laika un, vissvarīgāk, enerģijas zudumu. Barselonas ķirurgs daudzkārt tika uzaicināts uz neirokirurgu konferencēm, lai analizētu Diskection Thread Dissection metodi, taču viņš izvairās no šķietamības, un tas rada šaubas par šīs metodes efektivitāti.
Attiecībā uz apmeklētāju osteopātiem - ar šādu diagnozi jums ir jābūt uzmanīgiem. Es tikai sāku pasliktināties pēc osteopāta.

Kā es varu ieteikt Barselonu, nezinot par to neko! Man ir 1. tipa Chiari, hidromielijas anomālija, Maskavā Pirogova centrā es biju brīva laminoektomijas, craniektomijas un galvaskausa fossa rekonstrukcijas darbība. Pirms Maskavas es rakstīju uz Barselonas Chiari institūtu, ka man tika piedāvāta operācija viņu centrā, un mana klātbūtne bija nepieciešama man un, protams, pusmiljonam rubļu, protams, es atteicos, pat nosakot mugurkaulu Es neesmu. Es nezinu, ko viņi gatavojas darīt operācijā. Es atvainojos, ka stulba cilvēki aizgāja pēc pasakas, viņi nesaprot, ka, pirmkārt, Maskavā viņi arī samazina astes līniju un tas ir BEZ MAKSAS ar kvotām. ar nosacījumu, ka darbība ir parādīta, nevis visiem. Pirogova centrā daudzi pacienti pārspēja un operēja FCF pēc Barselonas, un es esmu ļoti priecīgs, ka es pievērsos šim centram, man patiešām bija mēnesis galvassāpes un spiediens, pateicoties Zuevam Andrejam Aleksandrovičam par ārstu ar zelta rokām, par atbrīvošanos no ārsta elles dzīve ar sāpēm.

Arnolda Chiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Arnolda Chiari anomālija ir smadzeņu struktūras un atrašanās vietas pārkāpums, smadzeņu kāts attiecībā pret galvaskausu un muguras kanālu. Šis nosacījums attiecas uz iedzimtajām anomālijām, lai gan tas ne vienmēr izpaužas pirmajās dzīves dienās. Dažreiz pirmie simptomi parādās pēc 40 gadiem. Arnolda Chiari anomālija var izpausties kā dažādi smadzeņu bojājumu, muguras smadzeņu bojājumu un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas simptomi. Diagnozes punkts parasti liek magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ārstēšana tiek veikta ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm. No šī raksta jūs varat uzzināt vairāk par Arnold-Chiari anomālijas simptomiem, diagnozi un ārstēšanu.

Parasti līnija starp smadzenēm un muguras smadzenēm ir līmenī starp galvaskausa kauliem un kakla mugurkaulu. Šeit ir liels astes kakls, kas faktiski kalpo par nosacītu līniju. Nosacīts, jo smadzeņu audi nonāk muguras smadzenēs bez pārtraukuma, bez skaidras robežas. Visas anatomiskās struktūras, kas atrodas virs lielā pakauša, jo īpaši kaula, tilta un smadzeņu, pieder pie muguras galvaskausa formām. Ja šie veidojumi (viens pēc otra vai visi kopā) nolaižas zem lielā pakauša plaknes, tad notiek Arnolda-Chiari anomālija. Šāda nepareiza smadzeņu atrašanās vieta, medulla oblongata, izraisa muguras smadzeņu saspiešanu kakla mugurkaula reģionā, traucē cerebrospinālā šķidruma normālu apriti. Dažreiz Arnolda-Chiari anomālija ir apvienota ar citām craniovertebrālā mezgla anomālijām, ti, kur galvaskauss pāriet mugurkaulā. Šādos kombinētos gadījumos simptomi parasti ir izteiktāki un jūtami diezgan agri.

Arnolda Chiari anomālija ir nosaukta pēc diviem zinātniekiem: Austrijas patologs Hans Chiari un vācu patologs Julius Arnold. Pirmais no 1891. gada aprakstīja vairākas smadzeņu un smadzeņu stumbra attīstības anomālijas, otrais 1894. gadā deva anatomisku aprakstu par smadzeņu puslodes apakšējās daļas nolaišanos lielajā foramenā.

Arnolda Chiari anomālijas šķirnes

Saskaņā ar statistiku, Arnolda Chiari anomālija notiek ar 3,2 līdz 8,4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Šāds plašs diapazons daļēji ir saistīts ar šīs malformācijas neviendabīgumu. Ko mēs runājam? Fakts ir tāds, ka Arnolda-Chiari anomālija parasti ir sadalīta četrās apakštipās (ko apraksta Chiari), atkarībā no tā, kuras struktūras tiek samazinātas lielajā pakaušā un kā neregulāri tās ir:

• Arnolds Chiari I anomālija - kad smadzeņu mandeles nolaižas no galvaskausa līdz mugurkaula kanālam (smadzeņu puslodes apakšējā daļa);
• Arnolda Chiari II anomālija - kad lielākā daļa smadzeņu (ieskaitot tārpu), medulla, IV kambara, nonāk mugurkaula kanālā;
• Arnold Chiari III anomālija - kad gandrīz visi aizmugurējā galvaskausa (cerebellum, medulla, IV kambara, tilta) veidojumi atrodas zem lielā pakauša kaula. Bieži vien tie atrodas dzemdes kakla galvas reģiona smadzeņu trūcē (situācija, kad mugurkaula kanālā ir defekts mugurkaula lūzumu veidā, un dural sac, ti, muguras smadzeņu, saturs ar visām membrānām, izplūst šajā defektā). Šāda veida anomāliju gadījumā palielinās lielā pakauša asamena diametrs;
• Arnolda-Čiari IV anomālija - smadzeņu hipoplazija, bet pati smadzenīte (vai drīzāk tā, kas veidojusies tās vietā) atrodas pareizi.

I un II veida vice ir biežāk sastopami. Tas ir saistīts ar to, ka III un IV tips parasti nav saderīgs ar dzīvi, nāve notiek pirmajās dzīves dienās.

Līdz 80% no visiem Arnold Chiari anomālijas gadījumiem ir apvienoti ar syringomyelia (slimība, ko raksturo muguras smadzeņu klātbūtne, kas aizstāj smadzeņu audu).

Anomāliju attīstībā vadošā loma pieder pie smadzeņu un mugurkaula struktūru veidošanās traucējumiem pirmsdzemdību periodā. Tomēr jāņem vērā šāds faktors: galvassāpes, kas radušās dzemdību laikā, atkārtotas craniocerebrālās traumas bērnībā var nodarīt kaitējumu kaulu šuvēm galvaskausa pamatnē. Tā rezultātā tiek traucēta aizmugurējā galvaskausa fossa normāla veidošanās. Tas kļūst pārāk mazs, ar saplacinātu slīpumu, tāpēc visas aizmugurējās galvaskausa struktūras vienkārši nespēj tajā ievietot. Viņi "meklē izeju" un steidzās lielajā foramenā, pēc tam - mugurkaula kanālā. Šī situācija zināmā mērā tiek uzskatīta par iegūto Arnold-Chiari anomāliju. Arī ar Arnolda Chiari anomāliju līdzīgi simptomi var rasties, attīstoties smadzeņu audzējam, kas izraisa smadzeņu puslodes pārvietošanos lielajā foramenā un mugurkaula kanālā.

Simptomi

Arnold-Chiari anomālijas galvenās klīniskās izpausmes ir saistītas ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā saspiestas smadzenēs barojošie kuģi, cerebrospinālā šķidruma ceļi, galvas nervu saknes, kas šķērso šo zonu.

Ir ierasts atšķirt 6 neiroloģiskos sindromus, kas var būt saistīti ar Arnold-Chiari anomāliju:

Protams, ne visi seši sindromi vienmēr ir klāt. To smagums mainās atkarībā no tā, kuras struktūras un kā saspiests.

Hipertensijas-hidrocefālijas sindroms attīstās cerebrospinālā šķidruma (CSF) nepietiekamas cirkulācijas rezultātā. Parasti smadzeņu šķidruma šķidrums brīvi plūst no smadzeņu subarachnoidālās telpas muguras smadzeņu subarahnoidālajā telpā. Smadzeņu mandeļu nolaižamā apakšējā daļa bloķē šo procesu, piemēram, korķa pudeli. Turpinās smadzeņu šķidruma veidošanās smadzeņu koroida pinumā, un nav vietas, kur tā var novirzīties lielā mērā (neskaitot dabiskos absorbcijas mehānismus, kas šajā gadījumā nav pietiekami). Alkohols uzkrājas smadzenēs, izraisot intrakraniālā spiediena palielināšanos (intrakraniālu hipertensiju) un šķidrumu saturošu telpu (hidrocefālija) paplašināšanos. Tas izpaužas kā galvassāpes, kas ir izliekts raksturs, ko pastiprina klepus, šķaudīšana, smejas, sasprindzinājums. Sāpes ir jūtamas galvas aizmugurē, kaklā, iespējams, kakla muskuļu spriedzē. Pēkšņas vemšanas epizodes var būt saistītas ar ēšanu.

Smadzeņu sindroms izpaužas kā kustību koordinācijas pārkāpums, „piedzēries” gaita un pārtveršana, veicot mērķtiecīgas kustības. Pacienti uztrauc reibonis. Iespējams, ka trīce parādās ekstremitātēs. Runa var tikt traucēta (tiek sadalīta atsevišķās zilbēs, dziedāšana). Drīzāk specifisks simptoms tiek uzskatīts par nistagmu, kas uzbrūk. Tās ir acu ābolu piespiedu sakārtošana, kas šajā gadījumā ir vērstas uz leju. Pacienti var sūdzēties par dubultu redzējumu nistagma dēļ.

Bulbar piramīdas sindroms ir nosaukts pēc struktūras, kas pakļauta kompresijai. Вulbus ir medulīšu nosaukums, kas radies tā sīpolu formas dēļ, tāpēc bulbar sindroms nozīmē pazīmes, kas liecina par medulla bojājumiem. Un piramīdas ir medali oblongata anatomiskās struktūras, kas ir nervu šķiedru saišķi, kas veic impulsus no smadzeņu garozas līdz muguras smadzeņu priekšējo ragu nervu šūnām. Piramīdas ir atbildīgas par brīvprātīgām kustībām ekstremitātēs un rumpjos. Attiecīgi, bulbar-piramīdas sindroms klīniski izpaužas kā muskuļu vājums galūnēs, nejutīgums un sāpju zudums un temperatūras jutīgums (šķiedras šķērso barību). Smadzeņu kodolā esošie galvaskausa nervu kodoli izraisa redzes un dzirdes traucējumus, runu (mēles kustību traucējumu dēļ), deguna balsis, gagging ēšanas laikā, apgrūtināta elpošana. Saglabājot apziņu, var rasties īstermiņa samaņas zudums vai muskuļu tonusa zudums.

Arnold Chiari anomālijas radikālā sindroms ir galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes. Tie var ietvert mēles, deguna vai rupjas balss kustības traucējumus, barības uzņemšanas traucējumus, dzirdes traucējumus (ieskaitot troksni ausīs), un sensorus traucējumus sejā.

Vertebrobasilar nepietiekamības sindroms ir saistīts ar asins apgādes traucējumiem attiecīgajā asins baseinā. Tādēļ ir reibonis, apziņas zudums vai muskuļu tonuss, redzes problēmas. Kā redzams, kļūst skaidrs, ka lielākā daļa Arnolda-Chiari anomālijas simptomu neizriet no viena tieša iemesla, bet gan dažādu faktoru kopīgas ietekmes dēļ. Tādējādi apziņas zuduma cēloņus izraisa gan konkrētu medu centru saspiešana, gan asins apgādes traucējumi vertebrobasilarā. Līdzīga situācija rodas ar redzes traucējumiem, dzirdi, reiboni utt.

Syringomyelitis sindroms ne vienmēr notiek, bet tikai tad, ja ir kombinācija ar Arnold-Chiari anomāliju ar mugurkaula cistiskajām izmaiņām. Šīs situācijas izpaužas kā disociēts jutības traucējums (kad temperatūra, sāpes un taustes jutība ir bojāta, un dziļa (ekstremitāšu stāvoklis telpā) paliek neskarts), dažu ekstremitāšu nejutīgums un muskuļu vājums, kā arī iegurņa funkcijas traucējumi (urīna un fekāliju nesaturēšana). Par to, kas izpaužas kā syringomyelia, jūs varat izlasīt atsevišķā rakstā.

Katram Arnold Chiari anomālijas tipam ir savas klīniskās iezīmes. Arnold-Chiari I tipa anomālija var izpausties tikai līdz 30–40 gadu vecumam (kamēr ķermenis ir jauns, struktūru kompresija tiek kompensēta). Dažreiz šāda veida bojājums ir nejaušs konstatējums, veicot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu citai slimībai.

II tips bieži tiek apvienots ar citiem defektiem: jostas daļas meningomielocele un smadzeņu akvedukta stenoze. Klīniskās izpausmes rodas no dzīves pirmajām minūtēm. Papildus galvenajiem simptomiem bērnam ir stipra elpošana ar apstāšanās periodiem, piena rīšanas pārkāpumiem, pārtikas nonākšana degunā (bērna droseles, droseles un nespēj sūkāt krūti).

III tips bieži vien ir kombinēts arī ar citām smadzeņu un kakla vēdera malformācijām. Smadzeņu trūce dzemdes kakla galvas reģionā var atrasties ne tikai smadzenēs, bet arī sēklinieku, astoņu cilpās. Šis defekts ir gandrīz nesaderīgs ar dzīvi.

Dažu zinātnieku IV tips mūsdienās nav uzskatāms par Kiari simptomu kompleksu, jo tas nav saistīts ar nepietiekami attīstīto smadzeņu izlaišanu lielajā pakaušā. Tomēr Austrijas Chiari klasifikācija, kas pirmo reizi aprakstīja šo patoloģiju, satur IV veidu.

Diagnostika

Vairāku iepriekš aprakstīto simptomu kombinācija ļauj ārstam aizdomām par Arnold-Chiari anomāliju. Bet, lai precīzi apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama datorizēta vai magnētiskā rezonanse (pēdējā metode ir informatīvāka). Attēls, kas iegūts, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, parāda aizmugurējā galvaskausa struktūru izlaišanu zem lielā pakauša kaula un apstiprina diagnozi.

Ārstēšana

Arnolda-Chiari anomāliju ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības simptomu klātbūtnes.

Ja defekts ir identificēts pēc nejaušības principa (tas ir, tam nav klīnisku izpausmju un neierobežo pacientu) magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā citai slimībai, tad ārstēšana vispār netiek veikta. Pacientam tiek iestatīts dinamisks novērojums, lai nepalaistu garām smadzeņu kompresijas pirmo klīnisko simptomu parādīšanās brīdi.

Ja anomālija izpaužas kā nedaudz izteikta hipertensijas-hidrocefālijas sindroms, tad tiek veikti mēģinājumi veikt konservatīvu ārstēšanu. Šim nolūkam izmantojiet:

• dehidratācijas līdzekļi (diurētiskie līdzekļi). Tie samazina šķidruma daudzumu, veicina sāpju mazināšanos;
• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, lai samazinātu sāpes;
• muskuļu relaksanti muskuļu sasprindzinājuma gadījumā dzemdes kakla reģionā.

Ja narkotiku lietošana ir pietiekama, tad uz kādu laiku un apstājieties. Ja nav ietekmes, vai pacientam ir citu neiroloģisku sindromu pazīmes (muskuļu vājums, jutības zudums, galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes, periodiskas zuduma zudumi utt.), Tad ķirurģiska ārstēšana.

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no aizmugurējā galvaskausa friziera, daļējas pakauša kaula daļas noņemšanas, smadzeņu mandeļu resekcijas, kas pazeminātas lielā pakauša kakla daļā, subarahnoidālās telpas saķeres, kas traucē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Dažreiz var būt nepieciešama šuntēšanas operācija, kuras mērķis ir izvadīt lieko smadzeņu šķidrumu. "Šķidruma pārpalikums" caur speciālu cauruli (šuntu) tiek izvadīts krūšu dobumā vai vēdera dobumā. Ļoti svarīgs un izšķirošs uzdevums ir noteikt brīdi, kad nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ilgstošas ​​izmaiņas jutībā, muskuļu spēka zudums, galvaskausa defekti var nebūt pilnībā atguvuši pēc operācijas. Tāpēc ir svarīgi nepalaist garām brīdi, kad jūs patiešām nevarat bez operācijas. II tipa plankumu gadījumā ķirurģiska ārstēšana ir norādīta gandrīz 100% gadījumu bez iepriekšējas konservatīvas ārstēšanas.

Tādējādi Arnolda Chiari anomālija ir viena no cilvēka attīstības vietām. Tas var būt asimptomātisks un var izpausties no pirmajām dzīves dienām. Slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, diagnoze tiek veikta, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Terapeitiskās pieejas atšķiras: no jebkādas iejaukšanās līdz darbības metodēm. Terapeitisko pasākumu apjoms tiek noteikts individuāli.

Anomālija Arnold-Chiari

Arnolda Chiari anomālija ir attīstības traucējums, kas sastāv no galvaskausa lieluma un tajā izvietoto smadzeņu strukturālo elementu disproporcijas. Tajā pašā laikā smadzeņu mandeles nolaižas zem anatomiskā līmeņa un var būt traucētas.

Arnolda Chiari anomālijas simptomi izpaužas kā bieži sastopams reibonis un dažreiz beidzas ar smadzeņu insultu. Anomāliju pazīmes var ilgu laiku nepastāvēt un tad pēkšņi paziņot par sevi, piemēram, pēc vīrusu infekcijas, galvenes vai citiem provocējošiem faktoriem. Un tas var notikt jebkurā dzīves segmentā.

Slimības apraksts

Patoloģijas būtība ir samazināta līdz pat nenormālai medulīna un smadzeņu lokalizācijai, kā rezultātā parādās craniospinālie sindromi, kurus ārsti bieži uzskata par netipisku syringomyelia, multiplās sklerozes un mugurkaula audzēju variantu. Lielākajā daļā pacientu rombencephalona patoloģiskā attīstība ir saistīta ar citiem muguras smadzeņu traucējumiem - cistām, kas izraisa ātru mugurkaula struktūru iznīcināšanu.

Slimība tika nosaukta pēc patologa Arnolda Julija (Vācija), kas aprakstīja anomālās anomālijas 18. gadsimta beigās un Austrijas ārsts Hans Chiari, kurš slimību pētīja tajā pašā laika posmā. Slimības izplatība ir no 3 līdz 8 gadījumiem katram 100 000 cilvēkiem. Arnolda Chiari 1 un 2 grādu anomāliju galvenokārt konstatē, bet pieaugušie ar 3. un 4. tipa anomālijām nedzīvo ilgi.

Arnolda Chiari 1. tipa anomālija ir muguras galvaskausa elementu pazemināšana mugurkaula kanālā. Chiari 2. tipa slimību raksturo pārmaiņas medulla oblongata un ceturtā kambara atrašanās vietā, un tas bieži ir dropsis. Daudz mazāk izplatīta ir trešā patoloģijas pakāpe, ko raksturo izteikta visu galvaskausa elementu pārvietošana. Ceturtais veids ir smadzeņu displāzija bez lejupvērstās pārmaiņas.

Slimības cēloņi

Pēc dažu autoru domām, Chiari slimība ir smadzeņu nepietiekama attīstība, apvienojumā ar dažādām patoloģijām smadzeņu reģionos. Anomālija Arnold Chiari 1 grāds - visizplatītākā forma. Šis traucējums ir vienpusējs vai divpusējs smadzeņu mandeļu nolaišanās mugurkaula kanālā. Tas var notikt medulla lejupvērstā kustībā, bieži patoloģijā, ko papildina dažādi craniovertebrālās robežas pārkāpumi.

Klīniskās izpausmes var rasties tikai 3-4 reizes. Jāatzīmē, ka smadzeņu mandeļu asimptomātiska ektopija nav nepieciešama ārstēšana un bieži izpaužas nejauši uz MRI. Līdz šim slimības etioloģija, kā arī patoģenēze ir slikti saprotama. Noteikta loma ir piešķirta ģenētiskajam faktoram.

Attīstības mehānismā ir trīs saites:

• ģenētiski noteikta iedzimta osteoneuropātija;
• traumatizējoša stingrība bērna piedzimšanas laikā;
• cerebrospinālā šķidruma augsts spiediens uz muguras kanāla sienām.

Izpausmes

Sekojošo simptomu rašanās biežums:

• galvassāpes trešdaļā pacientu;
• ekstremitāšu sāpes - 11%;
• roku un kāju vājums (vienā vai divās ekstremitātēs) - vairāk nekā puse pacientu;
• nejutīgums ekstremitātēs - puse pacientu;
• temperatūras un sāpju jutīguma samazināšanās vai zudums - 40%;
• gaitas nestabilitāte - 40%;
• acu piespiedu vibrācijas - trešdaļa pacientu;
• dubultā redze - 13%;
• rīšanas traucējumi - 8%;
• vemšana 5%;
• izrunāšana - 4%;
• reibonis, kurlums, nejutīgums sejas zonā - 3% pacientu;
• sinkope (ģībonis) - 2%.

Chiari otrā pakāpe (diagnosticēta bērniem) apvieno smadzeņu, stumbras un ceturtā kambara dislokāciju. Neatņemama iezīme ir meningomieloceles klātbūtne jostas daļā (mugurkaula kanāla trūce ar muguras smadzeņu vielas izplešanos). Neitoloģiskie simptomi attīstās uz pakauša kaula un kakla mugurkaula neparastās struktūras fona. Visos gadījumos pastāv hidrocefālija, bieži - smadzeņu ūdens apgādes sašaurināšanās. Neiroloģiskas pazīmes parādās no dzimšanas.

Meningomieloceles operācija tiek veikta pirmajās dienās pēc dzimšanas. Turpmāka ķirurģiska muguras galvaskausa paplašināšana ļauj gūt labus rezultātus. Daudziem pacientiem ir nepieciešama manevrēšana, it īpaši, ja Sylvijas ūdensvada stenoze. Trešās pakāpes anomālijas gadījumā galvaskausa trūce kakla apakšējā daļā vai augšējā dzemdes kakla rajonā ir saistīta ar smadzeņu stumbra, kakla pamatnes un kakla augšējo skriemeļu attīstības traucējumiem. Izglītība aptver smadzeņu un 50% gadījumu - astes kakliņu.

Šī patoloģija ir ļoti reta, tai ir nelabvēlīga prognoze un dramatiski saīsina dzīves ilgumu pat pēc operācijas. Nav iespējams precīzi pateikt, cik daudz cilvēku dzīvos pēc savlaicīgas iejaukšanās, bet visticamāk, ka šī patoloģija tiek uzskatīta par nesaderīgu ar dzīvi. Ceturtā slimības pakāpe ir atsevišķa smadzeņu hipoplazija un mūsdienās nepieder pie Arnolda-Chiari simptomu kompleksiem.

Klīniskās izpausmes pirmajā tipā pakāpeniski progresē vairāku gadu garumā, un tās ir saistītas ar augšējo dzemdes kakla mugurkaula un distālo medu iekļūšanu smadzeņu un galvaskausa nervu kaudālās grupas procesā. Tādējādi cilvēkiem ar Arnolda-Chiari anomāliju izšķir trīs neiroloģiskus sindromus:

• Bulbar sindromu pavada trīskāršā, sejas, pirmscochleara, hipoglosāla un maksts nervu disfunkcija. Tajā pašā laikā ir vērojami rīšanas un runas pārkāpumi, spontānas nistagmas sagrābšana, reibonis, elpošanas traucējumi, mīksto aukslēju parēze, nožēlums, ataksija, kustību diskoordinācija, nepilnīgu apakšējo ekstremitāšu paralīze.
• Siringomielīta sindroms izpaužas kā mēles muskuļu atrofija, traucēta norīšana, jutīguma trūkums sejas zonā, balss aizsmakums, nistagms, roku un kāju vājums, spastisks muskuļu tonusa pieaugums utt.
• Piramīdas sindromu raksturo neliela spastiska visu ekstremitāšu parēze ar roku un kāju hipotonu. Gūžas reflekss uz ekstremitātēm ir paaugstināts, vēdera refleksi netiek radīti vai samazināti.

Sāpes kaklā un kaklā var pastiprināties klepus, šķaudīšana. Roku temperatūras un sāpju jutīgums, kā arī muskuļu spēks samazinās. Bieži vien ir ģībonis, reibonis, redzes problēmas pacientiem. Darbojoties, parādās apnoja (īss apstāšanās elpošana), ātra nekontrolēta acu kustība, rīkles refleksa pasliktināšanās.

Interesanta klīniska pazīme šādos cilvēkos izraisa simptomus (sinkopi, parestēziju, sāpes utt.), Saspiežot, smejoties, klepus, Valsalvas sabrukumu (pastiprināta izelpošana ar degunu un muti aizvērta). Pieaugot fokusa simptomiem (stumbra, smadzeņu, mugurkaula) un hidrocefālijai, rodas jautājums par muguras galvaskausa (suboccipital dekompresijas) ķirurģisko paplašināšanos.

Diagnostika

Pirmā veida anomālijas diagnoze nav saistīta ar muguras smadzeņu bojājumiem, un to galvenokārt veic pieaugušie ar CT un MRI. Saskaņā ar autopsiju, bērniem ar mugurkaula kanāla trūci, lielākajā daļā gadījumu tiek konstatēta otrā tipa Chiari slimība (96-100%). Ar ultraskaņas palīdzību ir iespējams noteikt šķidruma asinsrites traucējumus. Parasti cerebrospinālais šķidrums cirkulē viegli subarahnoidālajā telpā.

Galvaskausa rentgenstaru un MRI parāda mugurkaula kanāla paplašināšanos C1 un C2 līmenī. Uz miega artēriju angiogrāfijas novēro smadzeņu artērijas amygdala aploksni. Rentgenstaru laikā tiek novērotas tādas vienlaicīgas izmaiņas galvaskausa reģionā kā atlants, epistrofijas dentikulārais process un atlantiskā pakauša attāluma saīsināšana.

Syringomyelia sānu rentgena attēlā atklāj atloka aizmugures loka nepietiekamu attīstību, otrās kakla skriemeļa nepietiekamu attīstību, lielā okcipaālā foramena deformāciju, atlases sānu daļu hipoplaziju, muguras kanāla paplašināšanos C1-C2 līmenī. Turklāt jāveic MRI un invazīva rentgena izmeklēšana.

Slimības simptomu izpausme pieaugušajiem un gados vecākiem cilvēkiem bieži kļūst par iemeslu muguras galvaskausa vai craniospinālā reģiona audzēju identificēšanai. Dažos gadījumos pacienta simptomi palīdz diagnosticēt: zemu matu līniju, saīsinātu kaklu utt., Kā arī kaulu izmaiņu craniospinālas pazīmes rentgenstaru, CT un MRI.

Šodien „zelta standarts” traucējumu diagnosticēšanai ir smadzeņu un dzemdes kakla reģiona MRI. Iespējams, intrauterīnā ultraskaņas diagnostika. Iespējamās ECHO pazīmes, kas liecina par traucējumiem, ir iekšēja dropija, citrona veida galvas forma un smadzeņu formas banānu formas. Tajā pašā laikā daži eksperti neuzskata, ka šādas izpausmes ir specifiskas.

Lai noskaidrotu diagnozi, izmantojot dažādas skenēšanas plaknes, lai atrastu vairākus informatīvus datus par slimības simptomiem auglim. Attēla iegūšana grūtniecības laikā ir pietiekami vienkārša. Ņemot to vērā, ultraskaņas skenēšana joprojām ir viena no galvenajām skenēšanas iespējām, lai izslēgtu augļa patoloģiju otrajā un trešajā trimestrī.

Ārstēšana

Ar asimptomātisku plūsmu tiek parādīta nepārtraukta novērošana ar regulāru ultraskaņu un radiogrāfisko izmeklēšanu. Ja vienīgā novirzes pazīme ir neliela sāpes, pacientam tiek noteikta konservatīva ārstēšana. Tas ietver dažādas iespējas, lietojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Visbiežāk sastopamie NPL ir Ibuprofēns un Diklofenaks.

Jūs nevarat izrakstīt sev pretsāpju līdzekļus, jo viņiem ir vairākas kontrindikācijas (piemēram, peptiska čūla). Ja ir kontrindikācija, ārsts izvēlēsies alternatīvu ārstēšanas iespēju. Dehidratācijas terapija tiek noteikta laiku pa laikam. Ja divu līdz trīs mēnešu laikā no šādas ārstēšanas nav nekādas ietekmes, operācija tiek veikta (aizcietējuma pagarināšana, mugurkaula izņemšana utt.). Šajā gadījumā ir nepieciešama stingri individuāla pieeja, lai izvairītos no nevajadzīgas iejaukšanās un operācijas kavēšanās.

Dažiem pacientiem ķirurģiskā pārskatīšana ir veids, kā veikt galīgo diagnozi. Intervences mērķis ir novērst nervu struktūru saspiešanu un normalizēt likorodinamiku. Šī ārstēšana ievērojami uzlabo divus līdz trīs pacientus. Kraniālās fossa paplašināšanās veicina galvassāpju izzušanu, atjaunojamību un mobilitāti.

Labvēlīga prognozes zīme ir smadzeņu atrašanās vieta virs C1 skriemeļa un tikai smadzeņu simptomu klātbūtne. Trīs gadu laikā pēc iejaukšanās var rasties recidīvi. Šādiem pacientiem ar medicīniskās-sociālās komisijas lēmumu tiek piešķirta invaliditāte.

Arnolda - Chiari sindroma attīstības un ārstēšanas iezīmes

Medicīnā ir daudz dažādu neiroloģisku traucējumu. Smagākās smadzeņu izmaiņas, proti, slimības, kas ietekmē smadzenes, tiek uzskatītas par visnopietnākajām pacientam. Arnolda - Chiari anomālija ir viena no nopietnām slimībām. Šajā patoloģijā smadzeņu mandeles tiek pārvietotas no to fizioloģiskās atrašanās vietas un traucēta medu rajonā. Tas ir saistīts ar lielas astes kakla siksnas struktūras trūkumu, kas ir savdabīga saikne starp galvaskausu un kakla mugurkaulu. Agrāk tika uzskatīts, ka Arnolda-Chiari sindroms ir tikai iedzimts, bet ir pierādīts, ka slimība var attīstīties gan bērnam, gan pieaugušajam.

Klīniskais attēls ir saistīts ar centrālās nervu sistēmas attiecīgo daļu funkciju bojājumiem. Tā kā smadzenes ir atbildīgas par kustību koordināciju, pacientam ir kustību traucējumi. Mandeļu iekaisums arī traucē cerebrospinālā šķidruma normālu aizplūšanu, kas ir saistīts ar sāpju rašanos un paaugstinātu intrakraniālo spiedienu. Anomālijas ārstēšanai jāuzsāk tūlīt pēc diagnozes. Šodien tiek izmantotas gan konservatīvās, gan ķirurģiskās metodes. Tas viss ir atkarīgs no neiroloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.

Arnolda - Chiari anomālijas šķirnes

Patoloģijas klasifikācija balstās uz galvaskausa astes dobuma sastāvdaļu pārvietošanas smagumu. Tas ir saistīts gan ar klīnisko izpausmju intensitāti, gan uz turpmāko prognozi.

1. Pirmajā anomālijas variantā tiek pārvietoti tikai smadzeņu mandeles. Medulla oblongata saspiešana ir izteikta ar dažādām stiprībām. Parasti nolaišanās notiek 1 vai 2 kakla skriemeļa līmenī.
2. Otrajam tipam ir pievienota lielākā daļa pakauša galvaskausa satura satura. Tiek pārkāpti smadzeņu puslodes un tārps, kā arī daļa no ceturtās smadzeņu kambara. Šādi traucējumi izraisa hidrocefāliju veidošanos.
3. Arnolda - Chiari sindroma trešo pakāpi raksturo nopietnas izmaiņas orgānu normālā atrašanās vietā. Smadzeņu tilts, kā arī smadzeņu un vēdera dobums, nokrīt zem pakauša. Tajā pašā laikā tiek veidots trūce, kuras rašanos bieži izraisa kakla skriemeļu arku atvēršana.
4. Ceturtā tipa anomālija nav saistīta ar galvaskausa orgānu topogrāfijas izmaiņām. Ar šo slimību izpaužas smadzeņu nepietiekama attīstība vai hipoplazija ar to, ka tā atrodas pareizi.

Arnold - Chiari 1 un 2 grādu anomālija ir visizplatītākā, jo 3. Un 4. Tips ir patoloģijas, kas bieži ir nesaderīgas ar dzīvi. Bērns, kas piedzimis ar jaunākajiem novirzes variantiem, mirst dažu dienu laikā.

Cēloņi

Precīza šīs slimības etioloģija nav zināma. Tā kā daudzos gadījumos anomālija attīstās augļa veidošanās posmā dzemdē, predisponējošie faktori ir:

1. Alkohola lietošana un smēķēšana grūtniecības laikā izraisa neatgriezenisku kaitējumu bērna veselībai.
2. Nekontrolēta spēcīgu zāļu lietošana reproduktīvā periodā. Daudzi medikamenti spēj iekļūt placentas barjerā un izraisīt patoloģiskas izmaiņas augļa orgānos.
3. Vīrusu slimības grūtniecības laikā var nopietni kaitēt mātes un bērna veselībai. Tā kā sievietes imunitāte ir vājināta, pat parastās gripas sekas ir nopietnas.

Arnolda-Chiari anomālijas veidošanās cēloņi ietver dzimšanas traumas, kas deformē bērna aksiālo skeletu, kā arī sekojošu traumatisku smadzeņu traumu pat pieaugušajiem.

Raksturīgi simptomi

Sindroms ir izteikts klīniskais attēls, jo īpaši, ja ir pakļautas nopietnas pakauša galvaskausa orgānu fizioloģiskās topogrāfijas izmaiņas. Visbiežāk raksturīgās neiroloģiskās pazīmes, ko izraisa smadzeņu saspiešana un asinsrites traucējumi.

1. Pacientiem ir smaga migrēna, kas ir cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas grūtības sekas, kā arī normālas mikrocirkulācijas traucējumi. Stāvoklis pasliktinās ar aktīvu kustību un ķermeņa stāvokļa maiņu. Sāpes var būt pārejošas, bet slimības turpmākajos posmos ir pastāvīga. Maziem bērniem tas izpaužas kā nepārtraukts raudāšana un atteikšanās ēst.
2. Kustību koordinācijas traucējumi ir raksturīgs smadzeņu bojājumu simptoms. Ir traucēta gan orientācija telpā, gan smalkas motoriskās prasmes.
3. Temperatūras jutības anomālijas. Pacienti nespēj atšķirt aukstos un karstos priekšmetus, tāpēc viņi var nejauši sāpēt, it īpaši, ja slimība radusies mazam bērnam.

Diagnostikas grūtības

Patoloģijas neiroloģiskā izmeklēšana rada apšaubāmus rezultātus. Standarta fotogrāfija no smadzenēm ar rentgena stariem ir arī neinformatīva. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) pašlaik ir vienīgā specifiskā diagnostikas metode, ko var izmantot patoloģijas apstiprināšanai. Pamatojoties uz rezultātiem, neirologs nosaka turpmāko ārstēšanas taktiku. Tas ir atkarīgs no anomālijas smaguma, klīnisko izpausmju ilguma un pacienta individuālajām īpašībām. Šādu diagnozi nevar ignorēt, jo tas nelabvēlīgi ietekmē prognozi.

Ārstēšana

Cīņa pret slimību ir iespējama gan ar operācijas palīdzību, gan izmantojot zāles.

Konservatīva ārstēšana

Narkotiku lietošana tika izmantota Arnolda-Chiari anomālijas agresīvās gaitas gadījumos. Ja pacients sūdzas tikai par galvassāpēm, tad simptomātiska ārstēšana tiek veikta, ieceļot pretsāpju līdzekļus un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus. Diurētisko līdzekļu lietošana ir pamatota, lai uzlabotu šķidruma aizplūšanu.

Ķirurģiska iejaukšanās

Viņi izmanto ķirurģiskas operācijas gadījumos, kad tiek reģistrēta slimības klīnisko izpausmju augsta intensitāte, kā arī, ja nav konservatīvu metožu ietekmes. Veikta galvaskausa kakla daļas mākslīga paplašināšana. Tas ļauj atbrīvot attiecīgo smadzeņu daļu saspiešanu un novērst simptomus.

Ķirurģiskās ārstēšanas metode šodien ir visaugstākā. Nav pietiekamas pierādījumu bāzes zāļu atbalstam pacientiem ar Arnolda-Chiari sindromu. Tomēr pastāv alternatīvs veids, kā novērst anomāliju. Šīs metodes tiek izmantotas tikai tad, ja ir nopietnas operācijas kontrindikācijas un tradicionālo zāļu lietošanas neefektivitāte. Šāda terapija ir paredzēta, lai mazinātu pacienta stāvokli, samazinot sāpes un balstoties uz mugurkaula un perifēro elektrostimulāciju. Šīs metodes ir īpaši labi pierādītas, nosakot nepatīkamas sajūtas ekstremitātēs, kas ir saistītas ar to inervācijas topogrāfiju.

Neskatoties uz to, ka nav zinātnisku pierādījumu par šīs metodes efektivitāti, tā ir iespēja, jo tai nav nopietnu blakusparādību. Šī terapija parādīja labus rezultātus gadījumos, kad pacientiem bija nozīmīga reakcija pret pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļiem. Elektriskā stimulācija Arnolda-Chiari sindromā prasa turpmāku izpēti, bet vēlāk var būt alternatīva farmakoloģisko metožu izmantošanai sāpju novēršanai.

Iespējamās komplikācijas un prognoze

Anomāliju ārstēšanai nepieciešama ilgtermiņa rehabilitācija. Tomēr, ignorējot slimību, pacienti cieš no hidrocefālijas, paralīzes un vairāku orgānu mazspējas, kas izraisa invaliditāti un smagos gadījumos - nāvi. Ar ķirurģisku iejaukšanos maziem bērniem anestēzijas risks ir augsts, kas ir kontrindikācija ķirurģijai bez nozīmīgiem simptomiem. Pacienti ar Arnolda-Chiari anomāliju ir atbrīvoti no militārā dienesta Krievijas Federācijā.

Slimības prognoze ir atkarīga no patoloģijas smaguma un klīniskās izpausmes.

Atsauksmes

Dmitrijs, 31, Maskava

Sieva piedzima grūti un dēls cieta no galvaskausa. Mazulis tika nekavējoties nosūtīts uz MRT ar aizdomām par Arnolda - Chiari anomāliju. Diemžēl diagnoze tika apstiprināta. Bērnam tika veikta manevrēšana, lai samazinātu intrakraniālo spiedienu. Tagad dēls jūtas labi, bet ārsti brīdināja, ka var būt nepieciešama cita ķirurģiska iejaukšanās.

Diana, 44, Astrahaņa

Sāka mocīt smagas galvassāpes, kā arī kakla krampjus. Viņa vērsās pie ārsta, kurš norādīja uz MRI. Arnold - Chiari sindroms tika diagnosticēts. Tagad es lietoju pretsāpju līdzekļus un pretiekaisuma līdzekļus, nav sūdzību par labklājību. Bet, ja stāvoklis pasliktinās, jums ir jādara operācija.

Darbība ar Arnolda Chiari anomālijām

Kāda slimība

Arnolda-Chiari anomālija ir kumulatīvs jēdziens, kas attiecas uz smadzeņu, medu oblongata un tilta (pārsvarā smadzeņu) un augšējās muguras smadzeņu iedzimtu defektu grupu. Šaurā izpratnē šī slimība ir aizmugurējo smadzeņu reģionu prolapss foramen magnum, vieta, kur smadzenes nonāk mugurā.

Anatomiski ĢM aizmugurējās un apakšējās daļas ir lokalizētas galvaskausa aizmugurē, kur atrodas smadzenis, medulis un pons. Zemāk ir foramen magnum - liels caurums. Ģenētisko un iedzimto defektu dēļ šīs struktūras tiek pārvietotas uz leju līdz lielās apertūras laukumam. Šī izkropļojuma dēļ GM struktūras ir bojātas un rodas neiroloģiski traucējumi.

Smadzeņu apakšējo daļu saspiešanas dēļ tiek traucēta asins plūsma un limfas plūsma. Tas var izraisīt smadzeņu vai hidrocefālijas pietūkumu.

Patoloģijas rašanās biežums - 4 cilvēki uz 1000 iedzīvotājiem. Diagnozes savlaicīgums ir atkarīgs no slimības veida. Piemēram, vienu no veidlapām var diagnosticēt uzreiz pēc bērna piedzimšanas, bet cita veida anomālija tiek diagnosticēta nejauši pēc magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rutīnas pārbaudēs. Pacienta vidējais vecums ir no 25 līdz 40 gadiem.

Vairāk nekā 80% gadījumu slimība ir apvienota ar syringomyelia - muguras smadzeņu patoloģiju, kurā tajā veidojas dobās cistas.

Patoloģija var būt iedzimta un iegūta. Iedzimta ir biežāka un izpaužas bērna dzīves pirmajos gados. Iegūtais variants veidojas lēni augošo galvaskaulu dēļ.

Neatkarīgi no tā, vai viņi tiek nogādāti armijā ar anomāliju: sarakstā nav iekļautas kontrindikācijas Arnold-Chiari slimības militārajam dienestam.

Vai tiek dota invaliditāte: jautājums par invaliditāti ir atkarīgs no smadzeņu mandeļu pārvietošanas pakāpes. Tātad, ja tie nav pazemināti zemāk par 10 mm, invaliditāte nedod, jo slimība ir asimptomātiska. Ja zemāk redzamās smadzeņu apakšējās daļas - jautājums par invaliditāti ir atkarīgs no klīniskā attēla smaguma.

Slimības profilakse nav specifiska, jo nav viena slimības attīstības iemesla. Grūtniecēm grūtniecības laikā ieteicams izvairīties no stresa, savainojumiem un ievērot pareizu uzturu. Ko nevar izdarīt grūtniecības laikā: smēķēšana, alkohola un narkotiku lietošana.

Dzīves ilgums ir atkarīgs no klīniskā attēla intensitātes. Tātad 3 un 4 tipa anomālijas nav apvienotas ar dzīvi.

Kādi ir patoloģijas iemesli

Precīzs pētnieku iemesls vēl nav izveidots. Daži pētnieki apgalvo, ka defekts ir maza aizmugurējā galvaskausa fona sekas, tāpēc smadzeņu aizmugurējās daļas vienkārši nav nekur iet, tāpēc tās pārvietojas uz leju. Citi zinātnieki apgalvo, ka Arnolda-Chiari anomālija attīstās lielas smadzenes dēļ, kas ar savu tilpumu un masu nospiež apakšējās konstrukcijas foramen magnum.

Iedzimts defekts var būt latents. Pārvietošanās uz leju var izraisīt, piemēram, smadzeņu tūsku, kas palielina spiedienu galvaskausa iekšpusē un nospiež smadzeņu un stumbru uz leju. Arī galvaskausa un smadzeņu ievainojumi palielina varbūtību, ka tiks izveidots defekts vai radīti apstākļi, lai smadzeņu stublājs pārietu uz foramen magnum.

Klīniskais attēls

Slimība un tās simptomi balstās uz trim patofizioloģiskiem mehānismiem:

1. Apakšējās smadzeņu un augšējās muguras smadzeņu cilmes struktūru saspiešana.
2. Smadzeņu saspiešana.
3. Cerebrospinālā cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi lielās atvēršanas zonā.

Pirmais patofizioloģiskais mehānisms izraisa muguras smadzeņu struktūras bojājumus un smadzeņu apakšējo daļu kodolu funkcionālo spēju. Ir traucēta elpošanas un sirds un asinsvadu centru kodolu struktūra un funkcija.

Smadzeņu saspiešana izraisa koordinācijas un šādu traucējumu trūkumu:

• Ataxia - dažādu muskuļu kustību konsekvences pārkāpums.
• Dismetrija ir motora pārkāpums, jo telpiskā uztvere ir traucēta.
• Nistagms - svārstīgas ritmiskas acu kustības ar augstu frekvenci.

Trešais mehānisms - šķidruma izlietojuma un atkritumu pārkāpums - izraisa paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšpusē un attīstās hipertensijas sindroms, kas izpaužas kā šādi simptomi:

1. Pārraušanas galvassāpes, kas pastiprinās, mainot galvas pozīciju. Cefalģija ir lokalizēta galvenokārt astes un augšējā kaklā. Sāpes palielinās arī ar urinēšanu, zarnu kustību, klepu un šķaudīšanu.
2. Veģetatīvie simptomi: apetītes zudums, pastiprināta svīšana, aizcietējums vai caureja, slikta dūša, reibonis, elpas trūkums, sirdsdarbības sajūta, īslaicīgs samaņas zudums, miega traucējumi.
3. Garīgi traucējumi: emocionāla labilitāte, aizkaitināmība, hronisks nogurums, murgi.

Iedzimta anomālija ir sadalīta četros veidos. Defektu veidu nosaka stumbra konstrukciju nobīdes pakāpe un citu centrālās nervu sistēmas anomāliju kombinācija.

1. tips

1. tipa slimību pieaugušajiem raksturo fakts, ka smadzeņu reģioni nolaižas zemāk par foramen magnum līmeni. Tas ir biežāk nekā citi veidi. Pirmā veida raksturīgs simptoms ir smadzeņu šķidruma uzkrāšanās muguras smadzeņu rajonā.

Pirmā veida anomālijas variants bieži tiek apvienots ar cistu veidošanos muguras smadzeņu audos (syringomyelia). Vispārējs anomālijas attēls:

• plaisa galvassāpes kaklā un kaklā, ko pastiprina klepus vai pārēšanās;
• vemšana, kas nav atkarīga no uztura uzņemšanas, jo tai ir centrāla izcelsme (vemšanas centra kairinājums smadzenēs);
• stīvi kakla muskuļi;
• runas traucējumi;
• ataksija un nistagms.

Ar smadzeņu apakšējo struktūru pārvietošanos zem foramen magnum līmeņa klīnika tiek papildināta ar šādiem simptomiem:

1. Samazināts redzes asums. Pacienti bieži sūdzas par dubultu redzējumu.
2. Sistēmisks reibonis, kurā pacients jūtas kā priekšmeti, apvēršas ap viņu.
3. Tinīts.
4. Pēkšņa pēkšņa elpošanas pārtraukšana, no kuras persona nekavējoties pamostas un ieņem dziļu elpu.
5. Īstermiņa samaņas zudums.
6. Vertigo, pēkšņi ieņemot vertikālu pozīciju no horizontālas.

Ja anomāliju papildina muguras smadzeņu dobuma struktūru veidošanās, klīnisko attēlu papildina jutīga jutība, parestēzija, muskuļu spēka vājināšanās un iegurņa orgānu bojājumi.

2. un 3. tips

2. tipa anomālija klīniskajā attēlā ir ļoti līdzīga 3. tipa anomālijai, tāpēc tās bieži apvieno vienā kursa variantā. Arnold-Chiari 2. pakāpes anomāliju parasti diagnosticē pēc bērna dzīves pirmajām minūtēm un tam ir šāds klīniskais attēls:

• Trokšņaina elpošana, ko pavada svilpe.
• Periodiski pilna apstāšanās elpošana.
• Lairnka inervācijas pārkāpums. Parādās balsenes muskuļi un tiek traucēta rīšanas darbība: barība neiekļūst barības vadā, bet deguna dobumā. Tas izpaužas no pirmajām dzīves dienām barošanas laikā, kad piens atgriežas caur degunu.
• Chiari anomāliju bērniem pavada nistagms un palielināts skeleta muskuļu tonis, galvenokārt palielinot augšējo ekstremitāšu muskuļu tonusu.

Trešā veida anomālija smadzeņu struktūru attīstības nopietnu defektu dēļ un to nobīde uz leju nav saderīga ar dzīvi. 4. tipa anomālija ir smadzeņu hipoplazija (hipoplazija). Šī diagnoze arī nav saderīga ar dzīvi.

Diagnostika

Patoloģijas diagnostikai parasti tiek izmantotas centrālās nervu sistēmas diagnostikas instrumentālās metodes. Kompleksā izmanto elektroencefalogrāfiju, reoenkefalogrāfiju un ehokardiogrāfiju. Tomēr tās atklāj tikai nespecifiskas smadzeņu darbības traucējumu pazīmes, taču šīs metodes nesniedz specifiskus simptomus. Lietotā radiogrāfija arī vizualizē anomāliju nepietiekamā apjomā.

Informatīvākā metode iedzimta defekta diagnosticēšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Otrā vērtīgā diagnostikas metode ir multispirāla datortomogrāfija. Pētījums prasa imobilizāciju, tāpēc mazie bērni tiek ievesti mākslīgā medikamenta miegā, kurā viņi paliek visas procedūras laikā.

MR anomālijas pazīmes: smadzeņu stumbra maiņa ir redzama smadzeņu slāņveida attēlos. Labas attēlveidošanas dēļ MRI tiek uzskatīts par zelta standartu Arnold-Chiari anomālijas diagnostikā.

Ārstēšana

Ķirurģija ir viena no slimības ārstēšanas iespējām. Neiroķirurgi izmanto šādus līdzekļus:

Izbeigt pavedienu

Šai metodei ir priekšrocības un trūkumi. Pēdējās vītnes griešanas priekšrocības:

1. ārstē slimības cēloni;
2. samazina pēkšņas nāves risku;
3. pēc operācijas nav pēcoperācijas komplikāciju un nāves;
4. izņemšanas procedūra ilgst ne vairāk kā vienu stundu;
5. novērš klīnisko attēlu, uzlabojot pacienta dzīves kvalitāti;
6. samazina intrakraniālo spiedienu;
7. uzlabo vietējo asinsriti.

• 3-4 dienas vēlāk, ķirurģiskajā zonā ir sāpes.

Cranioctomy

Otrā operācija ir craniotomija. Ieguvumi:

1. novērš pēkšņas nāves risku;
2. novērš klīnisko attēlu un uzlabo cilvēka dzīves kvalitāti.

• slimības cēlonis nav novērsts;
• pēc iejaukšanās joprojām pastāv nāves risks - no 1 līdz 10%;
• Pastāv pēcoperācijas intracerebrālās asiņošanas risks.

Kā ārstēt Arnoldu Chiari anomāliju:

1. Asimptomātiskajam kursam nav nepieciešama nekāda konservatīva vai ķirurģiska iejaukšanās.
2. Viegla klīniskā attēlā ir indicēta simptomātiska terapija. Piemēram, sāpju mazinātāji ir paredzēti galvassāpēm. Tomēr Chiari anomālijas konservatīva ārstēšana ir neefektīva, ja tiek izteikts klīniskais attēls.
3. Gadījumā, ja tiek novēroti neiroloģiski trūkumi vai slimība samazina dzīves kvalitāti, ieteicama neiroķirurģiska darbība.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no anomālijas veida. Piemēram, ar pirmās tipa anomālijām, klīniskās bildes var neparādīties, un persona, kurai ir smadzeņu stumbra nobīde, nāvēs dabisku nāvi nevis no slimības. Cik daudzi dzīvo ar trešā un ceturtā veida anomāliju: pacienti mirst vairākus mēnešus pēc dzimšanas.