Anomālija Arnold Chiari 1 grāds

Ir slimības, kas saistītas ar orgānu neparastu atrašanās vietu, jo to dēļ ir traucējumi. Viena no šīm slimībām ir Arnolda Chiari sindroms (Chiari malformācija). Viņam ir raksturīga smadzeņu un smadzeņu stumbra nenormāla atrašanās galvaskausa kārbā, un tāpēc tie nedaudz iekļūst kakla augšdaļā. Šo parādību pavada sāpīgi uzbrukumi kaklā, nekonsekventa runa, nesaskaņotība, balsenes muskuļu vājināšanās un citi simptomi. Slimība ir sadalīta 4 veidos, no kuriem katrai ir savas īpašības un ārstēšana.

Chiari anomālija tiek diagnosticēta diezgan vienkārši, un tas ir pietiekami, lai iegūtu MRI. Patoloģiju var izārstēt tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību.

Slimības īpašības

Pastāv skaidra atšķirība starp muguras smadzenēm un smadzenēm, kas ir astes kakla daļa. Šajā brīdī tie ir savienoti un atrodas virs galvas galvaskausa, kas satur smadzeņu, tiltu un verni. Chiari slimības gadījumā smadzeņu audi nokrīt acs āboliņā, tāpēc šajā apgabalā lokalizētās dzemdes un muguras smadzeņu vietas tiek saspiestas. Bieži vien šī procesa dēļ cerebrospinālā šķidruma aizplūšana no galvas (smadzeņu šķidrums) pasliktinās, kas noved pie hidrocefālijas (smadzeņu tūskas) attīstības.

Chiari sindroms attiecas uz galvaskausa un augšējās mugurkaula savienojuma iedzimtajām patoloģijām.

Šāda diagnoze tiek veikta diezgan reti, un saskaņā ar statistiku tas novērots 10 jaundzimušajiem uz 120 tūkstošiem cilvēku.

Ir iespējams noteikt slimības klātbūtni pēc vienas vai divām dienām no dzimšanas brīža, bet daži slimības veidi tiek atklāti tikai pieauguša cilvēka vecumā. Visbiežāk Arnold Chiari slimība attīstās kopā ar syringomyelia, ko raksturo tukšas zonas muguras un dzemdes oblongata būtībā.

Attīstības cēloņi

Arnolda Chiari anomālija vēl nav pētīta, un neviens nevar nosaukt precīzus faktorus, kas ietekmē slimības attīstību. Piemēram, ir daudzi pieņēmumi, piemēram, daži eksperti uzskata, ka patoloģija ir radusies pārāk mazā aizmugurējā galvaskausa lieluma dēļ. Tā rezultātā audiem nav pietiekami daudz vietas, un tie nokļūst astoņskaldā. Alternatīva teorija ir tāda, ka smadzenes ir no dzimšanas virs normālā izmēra. Tas ir iemesls, kāpēc viņš nospiež dažus viņa audus okcipitalijā foramen.

Cerebrospinālā šķidruma stagnācijas un turpmākās hidrocefālijas veidošanās dēļ patoloģijai ir izteiktāki simptomi. Patiešām, šīs slimības dēļ palielinās kambara palielināšanās un līdz ar to arī smadzeņu lielums. Šis process veicina smadzeņu mandeļu saspiešanu okcipitālajā foramenā. Galvas traumas var pasliktināt slimības gaitu. Chiari slimību raksturo ne tikai nenormāla pārejas audu attīstība starp muguras smadzenēm un smadzenēm, bet arī saišu anomālijas. Jebkurš bojājums galvas apgabalā vēl vairāk padara smadzenes okcipitālajā reģionā, kas padara slimību izteiktāku.

Patoloģiskā procesa šķirnes

Chiari malformācijai ir šādi attīstības veidi:

• Pirmais skats. Arnolda Chiari 1. tipa anomālijas gadījumā smadzeņu mandeles ir raksturīgas iekļūt astē. Pārsvarā izpaužas slimība pusaudža vecumā un dažreiz jau pieaugušo vecumā. Tas ir ļoti bieži sastopams ar 1. tipa Arnold Chiari anomālijām, kas rodas hidromielijā;
• Otrais skats. Šī diagnoze tiek veikta pirmajās dienās kopš bērna piedzimšanas. Arnold Chiari 2. tipa anomālija ir daudz smagāka nekā 1. tipa. Tādā gadījumā smadzeņu gabals (papildus amygdala), kā arī ceturtā kambara un medulla, ieiet astes dobumā. Hidrocefālija šāda veida slimībās notiek daudz biežāk. Šīs parādības iemesls vairumā gadījumu ir iedzimts mugurkaula trūce;
• Trešais veids. Tās atšķirības no otrā veida ir tādas, ka audi, kas nokļuvuši astes kakla dobumā, ieiet meningocelē (trūce), kas atrodas dzemdes kakla daļā.
• Ceturtais veids. Tās būtība ir nepietiekami attīstītajā smadzenēs, kas, atšķirībā no citiem slimību veidiem, nepārvietojas uz acs āboli. Daži eksperti uzskata, ka Chiari 4. tipa slimība ir daļa no Dandy-Walker sindroma. To raksturo cistu attīstība, kas lokalizējas aizmugurējā galvaskausa fāzē un smadzenēs.

Otrais un trešais anomālijas veids bieži vien ir saistīts ar citu nervu sistēmas audu patoloģisku attīstību, proti:

• Smadzeņu garozas audu netipisks izkārtojums;
• Corpus callosum patoloģijas;
• Polymicrogyria (daudzas mazas konvulsijas);
• Subkortikālo struktūru audu, kā arī smadzeņu sirpjveida nepietiekama attīstība.

Simptomoloģija

Anomālija Arnold Chiari 1 pakāpe tiek diagnosticēta visbiežāk. Tā apvieno šādus sindromus:

• Syringomyelic;
• Alkohola hipertensija;
• Cerebellobulbar.

Ņemot to vērā, tiek ietekmētas galvaskausa nervu šķiedras un dzīvo bez simptomiem ar šo patoloģiju līdz pusaudža vecumam. Dažiem cilvēkiem pirmās pazīmes kļūst redzamas pēc 20 gadiem.

Šķidruma hipertensijas sindroms, kas raksturīgs Arnolda Chiari anomālijai, izpaužas kā šādi simptomi:

• Sāpes dzemdes kakla un pakauša rajonā, kas izpaužas klepus un šķaudīšanas laikā, kā arī muskuļu spriedzes dēļ šajā vietā;
• Nepamatota vemšana;
• Kakla muskuļu sasprindzinājums;
• Nesaderīga runa;
• Slikta kustību koordinācija;
• Nekontrolēta acs svārstība (nistagms).

Laika gaitā, pateicoties smadzeņu stumbra un apkārtējo nervu bojājumiem, personai ir šādi simptomi:

• Neskaidra redze;
• Sadalīt attēlu pirms acīm (diplopija);
• Problēmu norīšana;
• Dzirdes traucējumi;
• Bieža reibonis;
• Tinīts;
• Miega traucējumi, kam seko elpošanas pārtraukšana caur degunu un muti 10 sekundes vai ilgāk;
• Apziņas zudums;
• Nepietiekama asins piegāde smadzenēm, kas izpaužas zemā asinsspiediena dēļ, mainot ķermeņa stāvokli.

Ar Arnoldu Chiari anomāliju simptomus pastiprina asu galvas griešanās un slimība izpaužas šādi:

• Palielinās reibonis;
• Tinīts kļūst skaļāks;
• Apziņa biežāk tiek zaudēta;
• Puse no valodas iziet atrofiskas izmaiņas (izmēra samazināšanās);
• Balsenes muskuļi vājina, jo tas ir grūti elpot, un rupjš balss;
• Krūšu muskuļu vājums, galvenokārt augšējais.

Bieži vien patoloģija ir raksturīga siringomieliskajam sindromam, un šajā gadījumā tā izpaužas šādi:

• Vājināta jutība;
• Muskuļu audu proteīna enerģijas deficīts (hipotrofija);
• Numbums;
• Vēdera refleksu vājināšanās vai pilnīga neesamība;
• Iegurņa traucējumi;
• Neirogēnā artropātija (locītavu deformācija).

Čiari slimības cerebellobulbar sindroms izpaužas kā šādi simptomi:

• Trijstūra nerva disfunkcija;
• Vestibulochlear nervoze;
• Koordinācijas problēmas;
• Nistagms;
• Reibonis.

Otrais un trešais slimības pakāpe izpaužas līdzīgi, bet pirmie simptomi ir redzami jau pēc 2-3 dienām no dzimšanas brīža. 2. tipa Arnold Chiari anomālijai ir savas īpatnības:

• Skaļa elpošana, kas dažreiz apstājas 10-15 sekundes;
• Garneles muskuļu divpusējā vājināšanās, kas rada problēmas ar rīšanu un šķidru pārtiku bieži tiek iemesta degunā;
• Nistagms;
• Augšējo ekstremitāšu muskuļu sacietēšana paaugstināta tona dēļ;
• Zilā āda (cianoze);
• Grūtības kustēties līdz pat lielākās ķermeņa daļas paralīzei (tetraplēnija).

Trešais anomālijas veids ir daudz grūtāks un reti sastopams ar dzīvi nopietnu pārkāpumu dēļ.

Diagnostika

Vecajās dienās patoloģiju bija ļoti grūti diagnosticēt, jo apsekojums, eksāmens un standarta pārbaudes metodes nesniedza konkrētus rezultātus. Viņi parādīja hipertensijas un smadzeņu dropijas klātbūtni. Rentgenogramma nedaudz vienkāršoja uzdevumu, jo tā parādīja kaulu deformācijas galvaskausā, taču tas neļāva būt pilnīgi pārliecinātiem par diagnozi. Situācija mainījās pēc topogrāfisko pētījumu parādīšanās. Galu galā, šī diagnostikas metode ļāva pilnībā ņemt vērā veidošanos uz muguras galvaskausa. Tāpēc MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) tiek uzskatīta par obligātu pārbaudes metodi, lai diferencētu Kiari sindromu starp citiem patoloģiskiem procesiem.

Ar MRI skenēšanu jums būs jāpārbauda kakla un krūšu zona. Patiešām, šajās mugurkaula vietās bieži vien ir meningocele, kā arī Syringomyelic cistas. Pārbaudes laikā ārsts ir ne tikai jāpārliecinās par Chiari sindroma klātbūtni, bet arī jāizslēdz citi patoloģiski procesi, kas bieži vien ir ar to saistīti.

Terapijas kurss

Arnold Chiari anomālijai ārstēšana nav nepieciešama tikai tad, ja patoloģija ir asimptomātiska. Šādā situācijā jāizvairās no galvas un kakla traumām un traumām, lai slimības gaita netiktu saasināta.

Ja slimība izpaužas ar minimāliem simptomiem, proti, ar vieglu sāpju sajūtu, tad ir nepieciešama zāļu ar anestēzijas un pretiekaisuma iedarbību gaita. Netraucējiet muskuļu relaksantu iecelšanu, lai atslābinātu muskuļus.

Smagos gadījumos, kad slimība turpinās ar izteiktu simptomātiku (muskuļu vājināšanās, galvaskausa traucējumi utt.), Būs nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Operācijas laikā ārsts paplašinās okcipitalu foramen, noņemot astes daļas kaulu. Ja jums ir nepieciešams noņemt stumbra un muguras smadzeņu spiedienu, tad jums būs jānoņem daļa smadzeņu mandeļu un 2 augšējo skriemeļu priekšējā puse. Lai normalizētu cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju, ķirurgam būs jāveic plāksteris.

Dažos gadījumos ķirurģisko ārstēšanu veic ar apvedceļu. Šāda operācija ir cerebrospinālā šķidruma filiāle ar drenāžas palīdzību, kuras dēļ tā vairs nemainās.

Prognoze

Daudzi cilvēki, kas cieš no Arnolda Chiari sindroma, vēlas zināt, cik ilgi viņiem ir jādzīvo. Jūs varat atbildēt uz šo jautājumu, pamatojoties uz kursa patoloģiju un smagumu. Svarīgs faktors ir arī ķirurģiskās iejaukšanās savlaicīgums.

Cilvēkiem, kas cieš no 1. tipa Chiari slimības, bieži ir vidējais dzīves ilgums, jo patoloģija var būt asimptomātiska. Ja 1 vai 2 slimības veidiem ir neiroloģiskas pazīmes, tad ir svarīgi operāciju pabeigt ātrāk. Galu galā komplikācijas, kas saistītas ar smadzenēm un muguras smadzenēm, faktiski nevar tikt ārstētas. Trešais slimības veids visbiežāk beidzas ar pacienta nāvi dzimšanas brīdī.

Arnolda Chiari slimība ir iedzimta anomālija, kas jāārstē, kad rodas pirmie simptomi. Pretējā gadījumā jūs vienmēr varat palikt invalīdiem vai zaudēt savu dzīvi.

Anomālija Arnold-Chiari

Arnolda Chiari anomālija ir attīstības traucējums, kas sastāv no galvaskausa lieluma un tajā izvietoto smadzeņu strukturālo elementu disproporcijas. Tajā pašā laikā smadzeņu mandeles nolaižas zem anatomiskā līmeņa un var būt traucētas.

Arnolda Chiari anomālijas simptomi izpaužas kā bieži sastopams reibonis un dažreiz beidzas ar smadzeņu insultu. Anomāliju pazīmes var ilgu laiku nepastāvēt un tad pēkšņi paziņot par sevi, piemēram, pēc vīrusu infekcijas, galvenes vai citiem provocējošiem faktoriem. Un tas var notikt jebkurā dzīves segmentā.

Slimības apraksts

Patoloģijas būtība ir samazināta līdz pat nenormālai medulīna un smadzeņu lokalizācijai, kā rezultātā parādās craniospinālie sindromi, kurus ārsti bieži uzskata par netipisku syringomyelia, multiplās sklerozes un mugurkaula audzēju variantu. Lielākajā daļā pacientu rombencephalona patoloģiskā attīstība ir saistīta ar citiem muguras smadzeņu traucējumiem - cistām, kas izraisa ātru mugurkaula struktūru iznīcināšanu.

Slimība tika nosaukta pēc patologa Arnolda Julija (Vācija), kas aprakstīja anomālās anomālijas 18. gadsimta beigās un Austrijas ārsts Hans Chiari, kurš slimību pētīja tajā pašā laika posmā. Slimības izplatība ir no 3 līdz 8 gadījumiem katram 100 000 cilvēkiem. Arnolda Chiari 1 un 2 grādu anomāliju galvenokārt konstatē, bet pieaugušie ar 3. un 4. tipa anomālijām nedzīvo ilgi.

Arnolda Chiari 1. tipa anomālija ir muguras galvaskausa elementu pazemināšana mugurkaula kanālā. Chiari 2. tipa slimību raksturo pārmaiņas medulla oblongata un ceturtā kambara atrašanās vietā, un tas bieži ir dropsis. Daudz mazāk izplatīta ir trešā patoloģijas pakāpe, ko raksturo izteikta visu galvaskausa elementu pārvietošana. Ceturtais veids ir smadzeņu displāzija bez lejupvērstās pārmaiņas.

Slimības cēloņi

Pēc dažu autoru domām, Chiari slimība ir smadzeņu nepietiekama attīstība, apvienojumā ar dažādām patoloģijām smadzeņu reģionos. Anomālija Arnold Chiari 1 grāds - visizplatītākā forma. Šis traucējums ir vienpusējs vai divpusējs smadzeņu mandeļu nolaišanās mugurkaula kanālā. Tas var notikt medulla lejupvērstā kustībā, bieži patoloģijā, ko papildina dažādi craniovertebrālās robežas pārkāpumi.

Klīniskās izpausmes var rasties tikai 3-4 reizes. Jāatzīmē, ka smadzeņu mandeļu asimptomātiska ektopija nav nepieciešama ārstēšana un bieži izpaužas nejauši uz MRI. Līdz šim slimības etioloģija, kā arī patoģenēze ir slikti saprotama. Noteikta loma ir piešķirta ģenētiskajam faktoram.

Attīstības mehānismā ir trīs saites:

• ģenētiski noteikta iedzimta osteoneuropātija;
• traumatizējoša stingrība bērna piedzimšanas laikā;
• cerebrospinālā šķidruma augsts spiediens uz muguras kanāla sienām.

Izpausmes

Sekojošo simptomu rašanās biežums:

• galvassāpes trešdaļā pacientu;
• ekstremitāšu sāpes - 11%;
• roku un kāju vājums (vienā vai divās ekstremitātēs) - vairāk nekā puse pacientu;
• nejutīgums ekstremitātēs - puse pacientu;
• temperatūras un sāpju jutīguma samazināšanās vai zudums - 40%;
• gaitas nestabilitāte - 40%;
• acu piespiedu vibrācijas - trešdaļa pacientu;
• dubultā redze - 13%;
• rīšanas traucējumi - 8%;
• vemšana 5%;
• izrunāšana - 4%;
• reibonis, kurlums, nejutīgums sejas zonā - 3% pacientu;
• sinkope (ģībonis) - 2%.

Chiari otrā pakāpe (diagnosticēta bērniem) apvieno smadzeņu, stumbras un ceturtā kambara dislokāciju. Neatņemama iezīme ir meningomieloceles klātbūtne jostas daļā (mugurkaula kanāla trūce ar muguras smadzeņu vielas izplešanos). Neitoloģiskie simptomi attīstās uz pakauša kaula un kakla mugurkaula neparastās struktūras fona. Visos gadījumos pastāv hidrocefālija, bieži - smadzeņu ūdens apgādes sašaurināšanās. Neiroloģiskas pazīmes parādās no dzimšanas.

Meningomieloceles operācija tiek veikta pirmajās dienās pēc dzimšanas. Turpmāka ķirurģiska muguras galvaskausa paplašināšana ļauj gūt labus rezultātus. Daudziem pacientiem ir nepieciešama manevrēšana, it īpaši, ja Sylvijas ūdensvada stenoze. Trešās pakāpes anomālijas gadījumā galvaskausa trūce kakla apakšējā daļā vai augšējā dzemdes kakla rajonā ir saistīta ar smadzeņu stumbra, kakla pamatnes un kakla augšējo skriemeļu attīstības traucējumiem. Izglītība aptver smadzeņu un 50% gadījumu - astes kakliņu.

Šī patoloģija ir ļoti reta, tai ir nelabvēlīga prognoze un dramatiski saīsina dzīves ilgumu pat pēc operācijas. Nav iespējams precīzi pateikt, cik daudz cilvēku dzīvos pēc savlaicīgas iejaukšanās, bet visticamāk, ka šī patoloģija tiek uzskatīta par nesaderīgu ar dzīvi. Ceturtā slimības pakāpe ir atsevišķa smadzeņu hipoplazija un mūsdienās nepieder pie Arnolda-Chiari simptomu kompleksiem.

Klīniskās izpausmes pirmajā tipā pakāpeniski progresē vairāku gadu garumā, un tās ir saistītas ar augšējo dzemdes kakla mugurkaula un distālo medu iekļūšanu smadzeņu un galvaskausa nervu kaudālās grupas procesā. Tādējādi cilvēkiem ar Arnolda-Chiari anomāliju izšķir trīs neiroloģiskus sindromus:

• Bulbar sindromu pavada trīskāršā, sejas, pirmscochleara, hipoglosāla un maksts nervu disfunkcija. Tajā pašā laikā ir vērojami rīšanas un runas pārkāpumi, spontānas nistagmas sagrābšana, reibonis, elpošanas traucējumi, mīksto aukslēju parēze, nožēlums, ataksija, kustību diskoordinācija, nepilnīgu apakšējo ekstremitāšu paralīze.
• Siringomielīta sindroms izpaužas kā mēles muskuļu atrofija, traucēta norīšana, jutīguma trūkums sejas zonā, balss aizsmakums, nistagms, roku un kāju vājums, spastisks muskuļu tonusa pieaugums utt.
• Piramīdas sindromu raksturo neliela spastiska visu ekstremitāšu parēze ar roku un kāju hipotonu. Gūžas reflekss uz ekstremitātēm ir paaugstināts, vēdera refleksi netiek radīti vai samazināti.

Sāpes kaklā un kaklā var pastiprināties klepus, šķaudīšana. Roku temperatūras un sāpju jutīgums, kā arī muskuļu spēks samazinās. Bieži vien ir ģībonis, reibonis, redzes problēmas pacientiem. Darbojoties, parādās apnoja (īss apstāšanās elpošana), ātra nekontrolēta acu kustība, rīkles refleksa pasliktināšanās.

Interesanta klīniska pazīme šādos cilvēkos izraisa simptomus (sinkopi, parestēziju, sāpes utt.), Saspiežot, smejoties, klepus, Valsalvas sabrukumu (pastiprināta izelpošana ar degunu un muti aizvērta). Pieaugot fokusa simptomiem (stumbra, smadzeņu, mugurkaula) un hidrocefālijai, rodas jautājums par muguras galvaskausa (suboccipital dekompresijas) ķirurģisko paplašināšanos.

Diagnostika

Pirmā veida anomālijas diagnoze nav saistīta ar muguras smadzeņu bojājumiem, un to galvenokārt veic pieaugušie ar CT un MRI. Saskaņā ar autopsiju, bērniem ar mugurkaula kanāla trūci, lielākajā daļā gadījumu tiek konstatēta otrā tipa Chiari slimība (96-100%). Ar ultraskaņas palīdzību ir iespējams noteikt šķidruma asinsrites traucējumus. Parasti cerebrospinālais šķidrums cirkulē viegli subarahnoidālajā telpā.

Galvaskausa rentgenstaru un MRI parāda mugurkaula kanāla paplašināšanos C1 un C2 līmenī. Uz miega artēriju angiogrāfijas novēro smadzeņu artērijas amygdala aploksni. Rentgenstaru laikā tiek novērotas tādas vienlaicīgas izmaiņas galvaskausa reģionā kā atlants, epistrofijas dentikulārais process un atlantiskā pakauša attāluma saīsināšana.

Syringomyelia sānu rentgena attēlā atklāj atloka aizmugures loka nepietiekamu attīstību, otrās kakla skriemeļa nepietiekamu attīstību, lielā okcipaālā foramena deformāciju, atlases sānu daļu hipoplaziju, muguras kanāla paplašināšanos C1-C2 līmenī. Turklāt jāveic MRI un invazīva rentgena izmeklēšana.

Slimības simptomu izpausme pieaugušajiem un gados vecākiem cilvēkiem bieži kļūst par iemeslu muguras galvaskausa vai craniospinālā reģiona audzēju identificēšanai. Dažos gadījumos pacienta simptomi palīdz diagnosticēt: zemu matu līniju, saīsinātu kaklu utt., Kā arī kaulu izmaiņu craniospinālas pazīmes rentgenstaru, CT un MRI.

Šodien „zelta standarts” traucējumu diagnosticēšanai ir smadzeņu un dzemdes kakla reģiona MRI. Iespējams, intrauterīnā ultraskaņas diagnostika. Iespējamās ECHO pazīmes, kas liecina par traucējumiem, ir iekšēja dropija, citrona veida galvas forma un smadzeņu formas banānu formas. Tajā pašā laikā daži eksperti neuzskata, ka šādas izpausmes ir specifiskas.

Lai noskaidrotu diagnozi, izmantojot dažādas skenēšanas plaknes, lai atrastu vairākus informatīvus datus par slimības simptomiem auglim. Attēla iegūšana grūtniecības laikā ir pietiekami vienkārša. Ņemot to vērā, ultraskaņas skenēšana joprojām ir viena no galvenajām skenēšanas iespējām, lai izslēgtu augļa patoloģiju otrajā un trešajā trimestrī.

Ārstēšana

Ar asimptomātisku plūsmu tiek parādīta nepārtraukta novērošana ar regulāru ultraskaņu un radiogrāfisko izmeklēšanu. Ja vienīgā novirzes pazīme ir neliela sāpes, pacientam tiek noteikta konservatīva ārstēšana. Tas ietver dažādas iespējas, lietojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Visbiežāk sastopamie NPL ir Ibuprofēns un Diklofenaks.

Jūs nevarat izrakstīt sev pretsāpju līdzekļus, jo viņiem ir vairākas kontrindikācijas (piemēram, peptiska čūla). Ja ir kontrindikācija, ārsts izvēlēsies alternatīvu ārstēšanas iespēju. Dehidratācijas terapija tiek noteikta laiku pa laikam. Ja divu līdz trīs mēnešu laikā no šādas ārstēšanas nav nekādas ietekmes, operācija tiek veikta (aizcietējuma pagarināšana, mugurkaula izņemšana utt.). Šajā gadījumā ir nepieciešama stingri individuāla pieeja, lai izvairītos no nevajadzīgas iejaukšanās un operācijas kavēšanās.

Dažiem pacientiem ķirurģiskā pārskatīšana ir veids, kā veikt galīgo diagnozi. Intervences mērķis ir novērst nervu struktūru saspiešanu un normalizēt likorodinamiku. Šī ārstēšana ievērojami uzlabo divus līdz trīs pacientus. Kraniālās fossa paplašināšanās veicina galvassāpju izzušanu, atjaunojamību un mobilitāti.

Labvēlīga prognozes zīme ir smadzeņu atrašanās vieta virs C1 skriemeļa un tikai smadzeņu simptomu klātbūtne. Trīs gadu laikā pēc iejaukšanās var rasties recidīvi. Šādiem pacientiem ar medicīniskās-sociālās komisijas lēmumu tiek piešķirta invaliditāte.

Anomālija Arnold Chiari tips 1, ko nevar izdarīt

Arnold Chiari anomālija 1. tipa, ko nevar izdarīt

Smadzenes ir atbildīgas par visa organisma darbību, un tāpēc jebkurš tās struktūras traucējums neizbēgami novedīs pie smagākajām sekām. Šis secinājums ir skaidri redzams, piemēram, par šādu nopietnu slimību kā “Chiari malformācija” vai Arnold-Chiari anomāliju, kuras apjoms un ārstēšana tiks aplūkota šajā rakstā.

Slimības raksturojums

Arnolda Chiari anomālija ir iedzimta romboīdu smadzeņu slimība, kas noved pie smadzeņu struktūru pārvietošanās un cerebrospinālā šķidruma (CSF) plūsmas traucējumiem. Jau pēc definīcijas var saprast, ka šī anomālija ir ārkārtīgi smaga. Tas ir sadalīts 4 veidos, no kuriem daži ir nesaderīgi ar dzīvi.

"Dimanta formas smadzenes" ietver medulīšu oblongata, smadzeņu un "tiltu", kas atrodas starp tās cilpām. Šie departamenti atrodas galvaskausa pamatnē, tā savienojuma vietā ar mugurkaulu un līdz ar to arī muguras smadzenēm. Arnolda-Chiari anomālija attīstās, ja kāda iemesla dēļ kaulu konteinera izmēri vairs neietver romboīdās smadzenes. un tas ir spiests pāriet uz astes kakla siksniņu līdz pat I-II kakla skriemeļiem. Šāda maiņa noved pie smadzeņu šķidruma brīvās strāvas pārkāpuma un līdz ar to arī smadzeņu šķidruma uzkrāšanās smadzenēs. Šis process rada vislielākās sekas ķermenim.

Slimības cēloņi

Medicīnai joprojām nav precīzas atbildes par Arnolda-Chiari anomālijas cēloņiem. Zinātnieki norāda, ka ar šo slimību uzreiz ir divi faktori: nervu un kaulu sistēmas iedzimtie defekti. Šī slimība ir iedzimta, un atkarībā no veida anomālija var izpausties gan no pirmajām dzīves minūtēm, gan diezgan nobriedušā vecumā.

Slimības veidi

I tipa anomālija ir visbiežāk sastopamā un iedzimta iemesla dēļ. Parasti slimība vispirms parādās 30–40 gadu vecumā un var tikt ārstēta ar agrīnu diagnozi.

II tipa anomālija attīstās no ievainojumiem, ko bērns saņēmis dzimšanas brīdī, un bieži noved pie hidrocefālijas attīstības. Šāda slimība, lai arī ar grūtībām, ir ārstējama.

III un IV tipa anomālijas ir diezgan reti, un tām raksturīga smaga smadzeņu lieluma samazināšanās. Slimība ir pamanāma no pirmās bērna piedzimšanas minūtes, un parasti tā nav saderīga ar dzīvi.

Slimības simptomi

Arnold-Chiari pirmās tipa anomālija rada sekojošas sekas:

• biežas galvassāpes, šķaudīšana un klepus pēc fiziskas slodzes;
• sāpes un vājums astes un kakla rajonā;
• bieža reibonis un ģībonis;
• problēmas ar smalkām motoriskām prasmēm;
• nesaskaņotība;
• krītošās bouts bez apziņas zuduma;
• roku nejutīgums un roku muskuļu vājināšanās;
• temperatūras jutības pārkāpums;
• rīšanas traucējumi;
• samazina redzes asumu līdz aklumam;
• krampji.

Attiecībā uz citu slimības veidu simptomiem tie ir vienādi, bet izteiktāki.

Slimības ārstēšana

Gadījumā, ja slimība neļauj jums uzzināt par sevi, persona nesaņem nekādu ārstēšanu, bet ir regulāri jāpārbauda (MRI) un jākonsultējas ar neiroķirurgu. Sāpes kaklā, ārsti izraksta pretsāpju līdzekļus (nimesulīdu vai Mydocalm). Koordinēšanas traucējumi, bieža ģībonis un samazināta redze tiek ārstēti arī ar medikamentiem, un ārstēšanas traucējumu gadījumā pacients tiek lietots. Norijot rīšanas funkciju pacientam ar Chiari malformāciju, nepieciešama steidzama operācija, kas novērš muguras smadzeņu saspiešanu.

Slimības prognoze

Izpētot iemeslus, kāpēc attīstās Arnolda-Chiari anomālija, šāda bīstama slimība ir tik liela, ka ir vērts teikt, ka I vai II tipa slimības gadījumā ārsti sniedz labvēlīgu ārstēšanas prognozi līdz pilnīgai visu slimības izpausmju novēršanai. Attiecībā uz III un IV tipa anomālijām šādos gadījumos pat ķirurģija ne vienmēr ļauj pacientam glābt dzīvību. Veselība jums!

Tāpat kā šis raksts? Dalieties ar draugiem sociālajos tīklos!

Šī anomālija pieder pie iedzimtas kategorijas un ir pretruna starp smadzeņu struktūru lielumu un aizmugurējo galvaskausu, kas noved pie smadzeņu dislokācijas, kas rodas no lielās smadzeņu pamatnes atvēršanas un ir traucēta. Šī patoloģija ir nosaukta pēc diviem zinātniekiem, kuri dažādos laikos aprakstīja tā simptomus.

Faktiski šī anomālija ir medulāra oblongata un smadzeņu heterotopiskais konstatējums pārmērīgi paplašinātā mugurkaula kanālā. Šī iedzimta slimība izraisa dažādu neiroloģisku simptomu attīstību, ko neirologi uztver kā multiplās sklerozes, syringomyelia vai audzēja augšanas simptomus, kas atrodas aizmugurējā galvaskauss. Šī anomālija vairumā gadījumu (apmēram 80%) ir blakus syringomyelia, ko raksturo mugurkaula cistu parādīšanās.
Ir četri šāda patoloģijas veidi, bet pirmie divi veidi ir biežāk sastopami, tāpat kā 3 un 4 veidu dzīvē nav iespējams.

Arnolda Chiari 1 anomālijas veids ietver aizmugurējā galvaskausa smadzeņu struktūru pārvietošanos zem foramen magnum: smadzeņu mandeles, viena vai divas, nolaižas mugurkaula kanālā, biežāk sakarā ar barības pārvietošanu.

Patogēze pašreizējā medicīnas attīstības stadijā nav zināma. Tiek pieņemts, ka šeit ir nozīme iedzimtajiem faktoriem, traumatiskiem faktoriem dzemdību laikā (galvas dzimšanas trauma) un paaugstinātam intrakraniālajam spiedienam, kā rezultātā CSF nonāk muguras smadzeņu centrālā kanāla sienās.
Ar šo slimību var rasties trīs sindromi:

1. Cerebellobulbar
2. Siringomielīts
3. Piramīda

Aktīvie simptomi sāk parādīties 30-40 gadu laikā. Dzemdes kakla mugurkaulā ir sāpes un sāpes, kas palielinās, šķaudot un klepus. Laika gaitā samazinās muskuļu spēks, tiek traucēta roku ādas jutība, gan sāpes, gan temperatūra. Pieaug kāju un roku spastiskums, parādās ģībonis un reibonis, samazinās redzes asums, un braukšanas gadījumā periodiski notiek apnoja.

Arnold Chiari anomālijas 1 tipa diagnostikas standarts ar augstu ticamības pakāpi ir smadzeņu MRI skenēšana.

Slimības latentās formas ārstēšanā galveno lomu veic novērošana pacienta dinamikā un pārbaudē katru gadu. Ar nelieliem simptomiem - sāpes dzemdes kakla reģionā, reibonis - tiek parakstīta konservatīva ārstēšana ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, kā arī dehidratācijas terapija tiek veikta periodiski, izmantojot diurētiskos līdzekļus. Ar šādas terapijas neefektivitāti tiek piešķirta operācija, kuras mērķis ir smadzeņu struktūru dekompresija. Pēc ārstēšanas simptomi gandrīz vienmēr pazūd, un motora funkcija un jutīgums var daļēji atjaunoties.

Kreisā kambara hipertrofija, šī slimība ir diezgan nopietna, tā sākas pakāpeniski, daudzi cilvēki pat par to nezina. Iemesls tās parādīšanās 25-30% - hipertensija. Sirds darbojas spriedzes, sienas.

Krūškurvja mugurkaula sastāv no 12 maziem kauliem, ko sauc par skriemeļiem, kas atrodas no muguras vidus līdz kakla pamatnei. Ja šie kauli ir nepareizi saspiesti vai bojāti.

Mūsu rakstā mēs runāsim par iespējamiem cēloņiem, simptomiem un metodēm, kā ārstēt šādu slimību kā trigeminālā nerva iekaisumu vai trigeminālo neiralģiju.

Tahikardija ne vienmēr ir sirds slimību un traucējumu pazīme. Ir daudzi faktori, kas var izraisīt sirdsklauves.

Anomālija Arnold-Chiari

Arnolda Chiari sindroms ir patoloģiska smadzeņu attīstība, kurā galvaskausa daļa, kas satur smadzeņu, ir pārāk maza vai deformēta, izraisot smadzeņu saspiešanu. Smadzeņu vai mandeļu apakšējā daļa tiek pārvietota uz muguras kanāla augšējo daļu. Pediatriskā forma - Arnold Chiari III tipa sindroms - vienmēr ir saistīta ar myelomeningocele (muguras smadzeņu un smadzeņu trūce). Pieaugušo forma - Chiari I tipa sindroms - attīstās nepietiekami lielā galvaskausa aizmugures daļā.

Iemesli

Kad smadzenes tiek nospiestas muguras kanāla augšējā daļā, tas var traucēt normālu CSF aizplūšanu, kas aizsargā smadzenes un muguras smadzenes. Nepietiekama cerebrospinālā šķidruma cirkulācija var izraisīt signālu bloķēšanu no smadzenēm uz pamata orgāniem vai smadzeņu šķidruma uzkrāšanos smadzenēs un muguras smadzenēs. Smadzeņu spiediens uz muguras smadzenēm vai smadzeņu apakšējās daļas var izraisīt syringomyelia.

Diagnostika

Diagnoze ir balstīta uz MR attēlveidošanu. Ja nepieciešams, mēs veiksim datorizētu tomogrāfiju ar trīsdimensiju pakauša kaula un kakla skriemeļu rekonstrukciju.

Simptomi:

Ar Arnold-Chiari anomāliju mēs parasti novērojam divus vai trīs vai vairāk no uzskaitītajiem simptomiem:

• Reibonis un / vai nestabilitāte (var palielināties, pagriežot galvu);
• Troksnis (zvana, trokšņošana, svilpe, spīdēšana utt.) Vienā vai abās ausīs (var palielināties, pagriežot galvu);
• Galvassāpes, kas saistītas ar intrakraniālā spiediena palielināšanos (spēcīgāka no rīta) vai ar kakla muskuļu tonusa palielināšanos (sāpju punkti zem galvas muguras);
• Nistagms (acu ābolu piespiešana).

Smagākos gadījumos ir iespējams, ka:

• Pagaidu aklums, dubultā redze vai citi redzes traucējumi (var parādīties, kad galva ir pagriezta);
• Roku, pēdu, kustību traucējumu trīce;
• Sejas daļas, ķermeņa daļas, vienas vai vairāku ekstremitāšu jutības samazināšanās;
• Sejas, ķermeņa, viena vai vairāku ekstremitāšu muskuļu vājums;
• Piespiedu vai sarežģīta urinācija;
• Apziņas zudums (var tikt izraisīts, pagriežot galvu).

Smagos gadījumos ir iespējama tādu apstākļu attīstība, kas apdraud smadzeņu un muguras smadzeņu infarktu.

Ārstēšana

Ārstēšana Arnold Chiari anomālijai ir atkarīga no pacienta smaguma un stāvokļa. Ja nav simptomu, ārsts var nozīmēt kā ārstēšanu tikai novērošanai ar regulārām pārbaudēm.

Ja primārie simptomi ir galvassāpes vai cita veida sāpes, ārsts var ieteikt sāpju mazinātājus. Dažiem pacientiem atvieglojums rodas no pretiekaisuma līdzekļiem. Tas var novērst vai aizkavēt darbību.

Raksti no foruma par tēmu "Arnolda Chiari anomālija"

Arnolda Chiari sindroms ir patoloģiska smadzeņu attīstība, kurā galvaskausa daļa, kas satur smadzeņu, ir pārāk maza vai deformēta, izraisot smadzeņu saspiešanu. Smadzeņu vai mandeļu apakšējā daļa tiek pārvietota uz muguras kanāla augšējo daļu. Pediatriskā forma - Arnold Chiari III tipa sindroms - vienmēr ir saistīta ar myelomeningocele (muguras smadzeņu un smadzeņu trūce). Pieaugušo forma - Chiari I tipa sindroms - attīstās nepietiekami lielā galvaskausa aizmugures daļā.
Simptomi:
Ar Arnold-Chiari anomāliju mēs parasti novērojam divus vai trīs vai vairāk no uzskaitītajiem simptomiem:

Reibonis un / vai nestabilitāte (var palielināties, pagriežot galvu);
Troksnis (zvana, trokšņošana, svilpe, spīdēšana utt.) Vienā vai abās ausīs (var palielināties, pagriežot galvu);
Galvassāpes, kas saistītas ar intrakraniālā spiediena palielināšanos (spēcīgāka no rīta) vai ar kakla muskuļu tonusa palielināšanos (sāpju punkti zem galvas muguras);
Nistagms (acu ābolu piespiešana).
Smagākos gadījumos ir iespējams:

Pagaidu aklums, dubultā redze vai citi redzes traucējumi (var parādīties, kad galva ir pagriezta);
Roku, pēdu, kustību traucējumu trīce;
Sejas daļas, ķermeņa daļas, vienas vai vairāku ekstremitāšu jutības samazināšanās;
Sejas, ķermeņa, viena vai vairāku ekstremitāšu muskuļu vājums;
Piespiedu vai sarežģīta urinācija;
Apziņas zudums (var tikt izraisīts, pagriežot galvu).
Smagos gadījumos attīstās tādi apstākļi, kas apdraud smadzeņu un muguras smadzeņu infarktu.
Diagnoze ir balstīta uz MR attēlveidošanu.

Arnolda Chiari I tipa anomālija ir aizmugurējā galvaskausa (smadzeņu) struktūru prolapss mugurkaula kanālā zem lielā pakauša kājiņas plaknes.
Aizmugures galvaskauss ir galvaskausa radītā galvaskausa iekšējās pamatnes daļa, laika kaulu piramīdas un spenoidā kaula ķermenis; ir galvas smadzenēs un smadzenēs.

Arnolda Chiari anomālija izpaužas smadzeņu mandeļu nolaišanās ceļā caur lielo astes daļu, kas tiek izmantota mugurkaula kanālā.Ja slimības klīniskajā attēlā ir ataksija (drebuļi, nestabilitāte staigāšanas laikā), bojājumi motora ceļiem un syringomyelia, jākonsultējas ar neiroķirurgu, lai atrisinātu operatīvās ārstēšanas jautājumu. Mazākos gadījumos tiek veikta simptomātiska konservatīva terapija.

Darbība ar Arnolda Chiari anomālijām

Kāda slimība

Arnolda-Chiari anomālija ir kumulatīvs jēdziens, kas attiecas uz smadzeņu, medu oblongata un tilta (pārsvarā smadzeņu) un augšējās muguras smadzeņu iedzimtu defektu grupu. Šaurā izpratnē šī slimība ir aizmugurējo smadzeņu reģionu prolapss foramen magnum, vieta, kur smadzenes nonāk mugurā.

Anatomiski ĢM aizmugurējās un apakšējās daļas ir lokalizētas galvaskausa aizmugurē, kur atrodas smadzenis, medulis un pons. Zemāk ir foramen magnum - liels caurums. Ģenētisko un iedzimto defektu dēļ šīs struktūras tiek pārvietotas uz leju līdz lielās apertūras laukumam. Šī izkropļojuma dēļ GM struktūras ir bojātas un rodas neiroloģiski traucējumi.

Smadzeņu apakšējo daļu saspiešanas dēļ tiek traucēta asins plūsma un limfas plūsma. Tas var izraisīt smadzeņu vai hidrocefālijas pietūkumu.

Patoloģijas rašanās biežums - 4 cilvēki uz 1000 iedzīvotājiem. Diagnozes savlaicīgums ir atkarīgs no slimības veida. Piemēram, vienu no veidlapām var diagnosticēt uzreiz pēc bērna piedzimšanas, bet cita veida anomālija tiek diagnosticēta nejauši pēc magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rutīnas pārbaudēs. Pacienta vidējais vecums ir no 25 līdz 40 gadiem.

Vairāk nekā 80% gadījumu slimība ir apvienota ar syringomyelia - muguras smadzeņu patoloģiju, kurā tajā veidojas dobās cistas.

Patoloģija var būt iedzimta un iegūta. Iedzimta ir biežāka un izpaužas bērna dzīves pirmajos gados. Iegūtais variants veidojas lēni augošo galvaskaulu dēļ.

Neatkarīgi no tā, vai viņi tiek nogādāti armijā ar anomāliju: sarakstā nav iekļautas kontrindikācijas Arnold-Chiari slimības militārajam dienestam.

Vai tiek dota invaliditāte: jautājums par invaliditāti ir atkarīgs no smadzeņu mandeļu pārvietošanas pakāpes. Tātad, ja tie nav pazemināti zemāk par 10 mm, invaliditāte nedod, jo slimība ir asimptomātiska. Ja zemāk redzamās smadzeņu apakšējās daļas - jautājums par invaliditāti ir atkarīgs no klīniskā attēla smaguma.

Slimības profilakse nav specifiska, jo nav viena slimības attīstības iemesla. Grūtniecēm grūtniecības laikā ieteicams izvairīties no stresa, savainojumiem un ievērot pareizu uzturu. Ko nevar izdarīt grūtniecības laikā: smēķēšana, alkohola un narkotiku lietošana.

Dzīves ilgums ir atkarīgs no klīniskā attēla intensitātes. Tātad 3 un 4 tipa anomālijas nav apvienotas ar dzīvi.

Kādi ir patoloģijas iemesli

Precīzs pētnieku iemesls vēl nav izveidots. Daži pētnieki apgalvo, ka defekts ir maza aizmugurējā galvaskausa fona sekas, tāpēc smadzeņu aizmugurējās daļas vienkārši nav nekur iet, tāpēc tās pārvietojas uz leju. Citi zinātnieki apgalvo, ka Arnolda-Chiari anomālija attīstās lielas smadzenes dēļ, kas ar savu tilpumu un masu nospiež apakšējās konstrukcijas foramen magnum.

Iedzimts defekts var būt latents. Pārvietošanās uz leju var izraisīt, piemēram, smadzeņu tūsku, kas palielina spiedienu galvaskausa iekšpusē un nospiež smadzeņu un stumbru uz leju. Arī galvaskausa un smadzeņu ievainojumi palielina varbūtību, ka tiks izveidots defekts vai radīti apstākļi, lai smadzeņu stublājs pārietu uz foramen magnum.

Klīniskais attēls

Slimība un tās simptomi balstās uz trim patofizioloģiskiem mehānismiem:

1. Apakšējās smadzeņu un augšējās muguras smadzeņu cilmes struktūru saspiešana.
2. Smadzeņu saspiešana.
3. Cerebrospinālā cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi lielās atvēršanas zonā.

Pirmais patofizioloģiskais mehānisms izraisa muguras smadzeņu struktūras bojājumus un smadzeņu apakšējo daļu kodolu funkcionālo spēju. Ir traucēta elpošanas un sirds un asinsvadu centru kodolu struktūra un funkcija.

Smadzeņu saspiešana izraisa koordinācijas un šādu traucējumu trūkumu:

• Ataxia - dažādu muskuļu kustību konsekvences pārkāpums.
• Dismetrija ir motora pārkāpums, jo telpiskā uztvere ir traucēta.
• Nistagms - svārstīgas ritmiskas acu kustības ar augstu frekvenci.

Trešais mehānisms - šķidruma izlietojuma un atkritumu pārkāpums - izraisa paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšpusē un attīstās hipertensijas sindroms, kas izpaužas kā šādi simptomi:

1. Pārraušanas galvassāpes, kas pastiprinās, mainot galvas pozīciju. Cefalģija ir lokalizēta galvenokārt astes un augšējā kaklā. Sāpes palielinās arī ar urinēšanu, zarnu kustību, klepu un šķaudīšanu.
2. Veģetatīvie simptomi: apetītes zudums, pastiprināta svīšana, aizcietējums vai caureja, slikta dūša, reibonis, elpas trūkums, sirdsdarbības sajūta, īslaicīgs samaņas zudums, miega traucējumi.
3. Garīgi traucējumi: emocionāla labilitāte, aizkaitināmība, hronisks nogurums, murgi.

Iedzimta anomālija ir sadalīta četros veidos. Defektu veidu nosaka stumbra konstrukciju nobīdes pakāpe un citu centrālās nervu sistēmas anomāliju kombinācija.

1. tips

1. tipa slimību pieaugušajiem raksturo fakts, ka smadzeņu reģioni nolaižas zemāk par foramen magnum līmeni. Tas ir biežāk nekā citi veidi. Pirmā veida raksturīgs simptoms ir smadzeņu šķidruma uzkrāšanās muguras smadzeņu rajonā.

Pirmā veida anomālijas variants bieži tiek apvienots ar cistu veidošanos muguras smadzeņu audos (syringomyelia). Vispārējs anomālijas attēls:

• plaisa galvassāpes kaklā un kaklā, ko pastiprina klepus vai pārēšanās;
• vemšana, kas nav atkarīga no uztura uzņemšanas, jo tai ir centrāla izcelsme (vemšanas centra kairinājums smadzenēs);
• stīvi kakla muskuļi;
• runas traucējumi;
• ataksija un nistagms.

Ar smadzeņu apakšējo struktūru pārvietošanos zem foramen magnum līmeņa klīnika tiek papildināta ar šādiem simptomiem:

1. Samazināts redzes asums. Pacienti bieži sūdzas par dubultu redzējumu.
2. Sistēmisks reibonis, kurā pacients jūtas kā priekšmeti, apvēršas ap viņu.
3. Tinīts.
4. Pēkšņa pēkšņa elpošanas pārtraukšana, no kuras persona nekavējoties pamostas un ieņem dziļu elpu.
5. Īstermiņa samaņas zudums.
6. Vertigo, pēkšņi ieņemot vertikālu pozīciju no horizontālas.

Ja anomāliju papildina muguras smadzeņu dobuma struktūru veidošanās, klīnisko attēlu papildina jutīga jutība, parestēzija, muskuļu spēka vājināšanās un iegurņa orgānu bojājumi.

2. un 3. tips

2. tipa anomālija klīniskajā attēlā ir ļoti līdzīga 3. tipa anomālijai, tāpēc tās bieži apvieno vienā kursa variantā. Arnold-Chiari 2. pakāpes anomāliju parasti diagnosticē pēc bērna dzīves pirmajām minūtēm un tam ir šāds klīniskais attēls:

• Trokšņaina elpošana, ko pavada svilpe.
• Periodiski pilna apstāšanās elpošana.
• Lairnka inervācijas pārkāpums. Parādās balsenes muskuļi un tiek traucēta rīšanas darbība: barība neiekļūst barības vadā, bet deguna dobumā. Tas izpaužas no pirmajām dzīves dienām barošanas laikā, kad piens atgriežas caur degunu.
• Chiari anomāliju bērniem pavada nistagms un palielināts skeleta muskuļu tonis, galvenokārt palielinot augšējo ekstremitāšu muskuļu tonusu.

Trešā veida anomālija smadzeņu struktūru attīstības nopietnu defektu dēļ un to nobīde uz leju nav saderīga ar dzīvi. 4. tipa anomālija ir smadzeņu hipoplazija (hipoplazija). Šī diagnoze arī nav saderīga ar dzīvi.

Diagnostika

Patoloģijas diagnostikai parasti tiek izmantotas centrālās nervu sistēmas diagnostikas instrumentālās metodes. Kompleksā izmanto elektroencefalogrāfiju, reoenkefalogrāfiju un ehokardiogrāfiju. Tomēr tās atklāj tikai nespecifiskas smadzeņu darbības traucējumu pazīmes, taču šīs metodes nesniedz specifiskus simptomus. Lietotā radiogrāfija arī vizualizē anomāliju nepietiekamā apjomā.

Informatīvākā metode iedzimta defekta diagnosticēšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Otrā vērtīgā diagnostikas metode ir multispirāla datortomogrāfija. Pētījums prasa imobilizāciju, tāpēc mazie bērni tiek ievesti mākslīgā medikamenta miegā, kurā viņi paliek visas procedūras laikā.

MR anomālijas pazīmes: smadzeņu stumbra maiņa ir redzama smadzeņu slāņveida attēlos. Labas attēlveidošanas dēļ MRI tiek uzskatīts par zelta standartu Arnold-Chiari anomālijas diagnostikā.

Ārstēšana

Ķirurģija ir viena no slimības ārstēšanas iespējām. Neiroķirurgi izmanto šādus līdzekļus:

Izbeigt pavedienu

Šai metodei ir priekšrocības un trūkumi. Pēdējās vītnes griešanas priekšrocības:

1. ārstē slimības cēloni;
2. samazina pēkšņas nāves risku;
3. pēc operācijas nav pēcoperācijas komplikāciju un nāves;
4. izņemšanas procedūra ilgst ne vairāk kā vienu stundu;
5. novērš klīnisko attēlu, uzlabojot pacienta dzīves kvalitāti;
6. samazina intrakraniālo spiedienu;
7. uzlabo vietējo asinsriti.

• 3-4 dienas vēlāk, ķirurģiskajā zonā ir sāpes.

Cranioctomy

Otrā operācija ir craniotomija. Ieguvumi:

1. novērš pēkšņas nāves risku;
2. novērš klīnisko attēlu un uzlabo cilvēka dzīves kvalitāti.

• slimības cēlonis nav novērsts;
• pēc iejaukšanās joprojām pastāv nāves risks - no 1 līdz 10%;
• Pastāv pēcoperācijas intracerebrālās asiņošanas risks.

Kā ārstēt Arnoldu Chiari anomāliju:

1. Asimptomātiskajam kursam nav nepieciešama nekāda konservatīva vai ķirurģiska iejaukšanās.
2. Viegla klīniskā attēlā ir indicēta simptomātiska terapija. Piemēram, sāpju mazinātāji ir paredzēti galvassāpēm. Tomēr Chiari anomālijas konservatīva ārstēšana ir neefektīva, ja tiek izteikts klīniskais attēls.
3. Gadījumā, ja tiek novēroti neiroloģiski trūkumi vai slimība samazina dzīves kvalitāti, ieteicama neiroķirurģiska darbība.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no anomālijas veida. Piemēram, ar pirmās tipa anomālijām, klīniskās bildes var neparādīties, un persona, kurai ir smadzeņu stumbra nobīde, nāvēs dabisku nāvi nevis no slimības. Cik daudzi dzīvo ar trešā un ceturtā veida anomāliju: pacienti mirst vairākus mēnešus pēc dzimšanas.

Arnolda Chiari anomālija: simptomi un ārstēšana

Arnolda Chiari anomālija ir smadzeņu struktūras un atrašanās vietas pārkāpums, smadzeņu kāts attiecībā pret galvaskausu un muguras kanālu. Šis nosacījums attiecas uz iedzimtajām anomālijām, lai gan tas ne vienmēr izpaužas pirmajās dzīves dienās. Dažreiz pirmie simptomi parādās pēc 40 gadiem. Arnolda Chiari anomālija var izpausties kā dažādi smadzeņu bojājumu, muguras smadzeņu bojājumu un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas simptomi. Diagnozes punkts parasti liek magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ārstēšana tiek veikta ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm. No šī raksta jūs varat uzzināt vairāk par Arnold-Chiari anomālijas simptomiem, diagnozi un ārstēšanu.

Parasti līnija starp smadzenēm un muguras smadzenēm ir līmenī starp galvaskausa kauliem un kakla mugurkaulu. Šeit ir liels astes kakls, kas faktiski kalpo par nosacītu līniju. Nosacīts, jo smadzeņu audi nonāk muguras smadzenēs bez pārtraukuma, bez skaidras robežas. Visas anatomiskās struktūras, kas atrodas virs lielā pakauša, jo īpaši kaula, tilta un smadzeņu, pieder pie muguras galvaskausa formām. Ja šie veidojumi (viens pēc otra vai visi kopā) nolaižas zem lielā pakauša plaknes, tad notiek Arnolda-Chiari anomālija. Šāda nepareiza smadzeņu atrašanās vieta, medulla oblongata, izraisa muguras smadzeņu saspiešanu kakla mugurkaula reģionā, traucē cerebrospinālā šķidruma normālu apriti. Dažreiz Arnolda-Chiari anomālija ir apvienota ar citām craniovertebrālā mezgla anomālijām, ti, kur galvaskauss pāriet mugurkaulā. Šādos kombinētos gadījumos simptomi parasti ir izteiktāki un jūtami diezgan agri.

Arnolda Chiari anomālija ir nosaukta pēc diviem zinātniekiem: Austrijas patologs Hans Chiari un vācu patologs Julius Arnold. Pirmais no 1891. gada aprakstīja vairākas smadzeņu un smadzeņu stumbra attīstības anomālijas, otrais 1894. gadā deva anatomisku aprakstu par smadzeņu puslodes apakšējās daļas nolaišanos lielajā foramenā.

Arnolda Chiari anomālijas šķirnes

Saskaņā ar statistiku, Arnolda Chiari anomālija notiek ar 3,2 līdz 8,4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Šāds plašs diapazons daļēji ir saistīts ar šīs malformācijas neviendabīgumu. Ko mēs runājam? Fakts ir tāds, ka Arnolda-Chiari anomālija parasti ir sadalīta četrās apakštipās (ko apraksta Chiari), atkarībā no tā, kuras struktūras tiek samazinātas lielajā pakaušā un kā neregulāri tās ir:

• Arnolds Chiari I anomālija - kad smadzeņu mandeles nolaižas no galvaskausa līdz mugurkaula kanālam (smadzeņu puslodes apakšējā daļa);
• Arnolda Chiari II anomālija - kad lielākā daļa smadzeņu (ieskaitot tārpu), medulla, IV kambara, nonāk mugurkaula kanālā;
• Arnold Chiari III anomālija - kad gandrīz visi aizmugurējā galvaskausa (cerebellum, medulla, IV kambara, tilta) veidojumi atrodas zem lielā pakauša kaula. Bieži vien tie atrodas dzemdes kakla galvas reģiona smadzeņu trūcē (situācija, kad mugurkaula kanālā ir defekts mugurkaula lūzumu veidā, un dural sac, ti, muguras smadzeņu, saturs ar visām membrānām, izplūst šajā defektā). Šāda veida anomāliju gadījumā palielinās lielā pakauša asamena diametrs;
• Arnolda-Čiari IV anomālija - smadzeņu hipoplazija, bet pati smadzenīte (vai drīzāk tā, kas veidojusies tās vietā) atrodas pareizi.

I un II veida vice ir biežāk sastopami. Tas ir saistīts ar to, ka III un IV tips parasti nav saderīgs ar dzīvi, nāve notiek pirmajās dzīves dienās.

Līdz 80% no visiem Arnold Chiari anomālijas gadījumiem ir apvienoti ar syringomyelia (slimība, ko raksturo muguras smadzeņu klātbūtne, kas aizstāj smadzeņu audu).

Anomāliju attīstībā vadošā loma pieder pie smadzeņu un mugurkaula struktūru veidošanās traucējumiem pirmsdzemdību periodā. Tomēr jāņem vērā šāds faktors: galvassāpes, kas radušās dzemdību laikā, atkārtotas craniocerebrālās traumas bērnībā var nodarīt kaitējumu kaulu šuvēm galvaskausa pamatnē. Tā rezultātā tiek traucēta aizmugurējā galvaskausa fossa normāla veidošanās. Tas kļūst pārāk mazs, ar saplacinātu slīpumu, tāpēc visas aizmugurējās galvaskausa struktūras vienkārši nespēj tajā ievietot. Viņi "meklē izeju" un steidzās lielajā foramenā, pēc tam - mugurkaula kanālā. Šī situācija zināmā mērā tiek uzskatīta par iegūto Arnold-Chiari anomāliju. Arī ar Arnolda Chiari anomāliju līdzīgi simptomi var rasties, attīstoties smadzeņu audzējam, kas izraisa smadzeņu puslodes pārvietošanos lielajā foramenā un mugurkaula kanālā.

Simptomi

Arnold-Chiari anomālijas galvenās klīniskās izpausmes ir saistītas ar smadzeņu struktūru saspiešanu. Tajā pašā laikā saspiestas smadzenēs barojošie kuģi, cerebrospinālā šķidruma ceļi, galvas nervu saknes, kas šķērso šo zonu.

Ir ierasts atšķirt 6 neiroloģiskos sindromus, kas var būt saistīti ar Arnold-Chiari anomāliju:

Protams, ne visi seši sindromi vienmēr ir klāt. To smagums mainās atkarībā no tā, kuras struktūras un kā saspiests.

Hipertensijas-hidrocefālijas sindroms attīstās cerebrospinālā šķidruma (CSF) nepietiekamas cirkulācijas rezultātā. Parasti smadzeņu šķidruma šķidrums brīvi plūst no smadzeņu subarachnoidālās telpas muguras smadzeņu subarahnoidālajā telpā. Smadzeņu mandeļu nolaižamā apakšējā daļa bloķē šo procesu, piemēram, korķa pudeli. Turpinās smadzeņu šķidruma veidošanās smadzeņu koroida pinumā, un nav vietas, kur tā var novirzīties lielā mērā (neskaitot dabiskos absorbcijas mehānismus, kas šajā gadījumā nav pietiekami). Alkohols uzkrājas smadzenēs, izraisot intrakraniālā spiediena palielināšanos (intrakraniālu hipertensiju) un šķidrumu saturošu telpu (hidrocefālija) paplašināšanos. Tas izpaužas kā galvassāpes, kas ir izliekts raksturs, ko pastiprina klepus, šķaudīšana, smejas, sasprindzinājums. Sāpes ir jūtamas galvas aizmugurē, kaklā, iespējams, kakla muskuļu spriedzē. Pēkšņas vemšanas epizodes var būt saistītas ar ēšanu.

Smadzeņu sindroms izpaužas kā kustību koordinācijas pārkāpums, „piedzēries” gaita un pārtveršana, veicot mērķtiecīgas kustības. Pacienti uztrauc reibonis. Iespējams, ka trīce parādās ekstremitātēs. Runa var tikt traucēta (tiek sadalīta atsevišķās zilbēs, dziedāšana). Drīzāk specifisks simptoms tiek uzskatīts par nistagmu, kas uzbrūk. Tās ir acu ābolu piespiedu sakārtošana, kas šajā gadījumā ir vērstas uz leju. Pacienti var sūdzēties par dubultu redzējumu nistagma dēļ.

Bulbar piramīdas sindroms ir nosaukts pēc struktūras, kas pakļauta kompresijai. Вulbus ir medulīšu nosaukums, kas radies tā sīpolu formas dēļ, tāpēc bulbar sindroms nozīmē pazīmes, kas liecina par medulla bojājumiem. Un piramīdas ir medali oblongata anatomiskās struktūras, kas ir nervu šķiedru saišķi, kas veic impulsus no smadzeņu garozas līdz muguras smadzeņu priekšējo ragu nervu šūnām. Piramīdas ir atbildīgas par brīvprātīgām kustībām ekstremitātēs un rumpjos. Attiecīgi, bulbar-piramīdas sindroms klīniski izpaužas kā muskuļu vājums galūnēs, nejutīgums un sāpju zudums un temperatūras jutīgums (šķiedras šķērso barību). Smadzeņu kodolā esošie galvaskausa nervu kodoli izraisa redzes un dzirdes traucējumus, runu (mēles kustību traucējumu dēļ), deguna balsis, gagging ēšanas laikā, apgrūtināta elpošana. Saglabājot apziņu, var rasties īstermiņa samaņas zudums vai muskuļu tonusa zudums.

Arnold Chiari anomālijas radikālā sindroms ir galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes. Tie var ietvert mēles, deguna vai rupjas balss kustības traucējumus, barības uzņemšanas traucējumus, dzirdes traucējumus (ieskaitot troksni ausīs), un sensorus traucējumus sejā.

Vertebrobasilar nepietiekamības sindroms ir saistīts ar asins apgādes traucējumiem attiecīgajā asins baseinā. Tādēļ ir reibonis, apziņas zudums vai muskuļu tonuss, redzes problēmas. Kā redzams, kļūst skaidrs, ka lielākā daļa Arnolda-Chiari anomālijas simptomu neizriet no viena tieša iemesla, bet gan dažādu faktoru kopīgas ietekmes dēļ. Tādējādi apziņas zuduma cēloņus izraisa gan konkrētu medu centru saspiešana, gan asins apgādes traucējumi vertebrobasilarā. Līdzīga situācija rodas ar redzes traucējumiem, dzirdi, reiboni utt.

Syringomyelitis sindroms ne vienmēr notiek, bet tikai tad, ja ir kombinācija ar Arnold-Chiari anomāliju ar mugurkaula cistiskajām izmaiņām. Šīs situācijas izpaužas kā disociēts jutības traucējums (kad temperatūra, sāpes un taustes jutība ir bojāta, un dziļa (ekstremitāšu stāvoklis telpā) paliek neskarts), dažu ekstremitāšu nejutīgums un muskuļu vājums, kā arī iegurņa funkcijas traucējumi (urīna un fekāliju nesaturēšana). Par to, kas izpaužas kā syringomyelia, jūs varat izlasīt atsevišķā rakstā.

Katram Arnold Chiari anomālijas tipam ir savas klīniskās iezīmes. Arnold-Chiari I tipa anomālija var izpausties tikai līdz 30–40 gadu vecumam (kamēr ķermenis ir jauns, struktūru kompresija tiek kompensēta). Dažreiz šāda veida bojājums ir nejaušs konstatējums, veicot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu citai slimībai.

II tips bieži tiek apvienots ar citiem defektiem: jostas daļas meningomielocele un smadzeņu akvedukta stenoze. Klīniskās izpausmes rodas no dzīves pirmajām minūtēm. Papildus galvenajiem simptomiem bērnam ir stipra elpošana ar apstāšanās periodiem, piena rīšanas pārkāpumiem, pārtikas nonākšana degunā (bērna droseles, droseles un nespēj sūkāt krūti).

III tips bieži vien ir kombinēts arī ar citām smadzeņu un kakla vēdera malformācijām. Smadzeņu trūce dzemdes kakla galvas reģionā var atrasties ne tikai smadzenēs, bet arī sēklinieku, astoņu cilpās. Šis defekts ir gandrīz nesaderīgs ar dzīvi.

Dažu zinātnieku IV tips mūsdienās nav uzskatāms par Kiari simptomu kompleksu, jo tas nav saistīts ar nepietiekami attīstīto smadzeņu izlaišanu lielajā pakaušā. Tomēr Austrijas Chiari klasifikācija, kas pirmo reizi aprakstīja šo patoloģiju, satur IV veidu.

Diagnostika

Vairāku iepriekš aprakstīto simptomu kombinācija ļauj ārstam aizdomām par Arnold-Chiari anomāliju. Bet, lai precīzi apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama datorizēta vai magnētiskā rezonanse (pēdējā metode ir informatīvāka). Attēls, kas iegūts, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, parāda aizmugurējā galvaskausa struktūru izlaišanu zem lielā pakauša kaula un apstiprina diagnozi.

Ārstēšana

Arnolda-Chiari anomāliju ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības simptomu klātbūtnes.

Ja defekts ir identificēts pēc nejaušības principa (tas ir, tam nav klīnisku izpausmju un neierobežo pacientu) magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā citai slimībai, tad ārstēšana vispār netiek veikta. Pacientam tiek iestatīts dinamisks novērojums, lai nepalaistu garām smadzeņu kompresijas pirmo klīnisko simptomu parādīšanās brīdi.

Ja anomālija izpaužas kā nedaudz izteikta hipertensijas-hidrocefālijas sindroms, tad tiek veikti mēģinājumi veikt konservatīvu ārstēšanu. Šim nolūkam izmantojiet:

• dehidratācijas līdzekļi (diurētiskie līdzekļi). Tie samazina šķidruma daudzumu, veicina sāpju mazināšanos;
• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, lai samazinātu sāpes;
• muskuļu relaksanti muskuļu sasprindzinājuma gadījumā dzemdes kakla reģionā.

Ja narkotiku lietošana ir pietiekama, tad uz kādu laiku un apstājieties. Ja nav ietekmes, vai pacientam ir citu neiroloģisku sindromu pazīmes (muskuļu vājums, jutības zudums, galvaskausa nervu disfunkcijas pazīmes, periodiskas zuduma zudumi utt.), Tad ķirurģiska ārstēšana.

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no aizmugurējā galvaskausa friziera, daļējas pakauša kaula daļas noņemšanas, smadzeņu mandeļu resekcijas, kas pazeminātas lielā pakauša kakla daļā, subarahnoidālās telpas saķeres, kas traucē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Dažreiz var būt nepieciešama šuntēšanas operācija, kuras mērķis ir izvadīt lieko smadzeņu šķidrumu. "Šķidruma pārpalikums" caur speciālu cauruli (šuntu) tiek izvadīts krūšu dobumā vai vēdera dobumā. Ļoti svarīgs un izšķirošs uzdevums ir noteikt brīdi, kad nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ilgstošas ​​izmaiņas jutībā, muskuļu spēka zudums, galvaskausa defekti var nebūt pilnībā atguvuši pēc operācijas. Tāpēc ir svarīgi nepalaist garām brīdi, kad jūs patiešām nevarat bez operācijas. II tipa plankumu gadījumā ķirurģiska ārstēšana ir norādīta gandrīz 100% gadījumu bez iepriekšējas konservatīvas ārstēšanas.

Tādējādi Arnolda Chiari anomālija ir viena no cilvēka attīstības vietām. Tas var būt asimptomātisks un var izpausties no pirmajām dzīves dienām. Slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, diagnoze tiek veikta, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Terapeitiskās pieejas atšķiras: no jebkādas iejaukšanās līdz darbības metodēm. Terapeitisko pasākumu apjoms tiek noteikts individuāli.