Axona un demielinizējošo bojājumu veidi

Nervu nervu šķiedru daudzveidība var tikt samazināta līdz diviem veidiem atkarībā no traucējumu rakstura: axonal un demyelinating. Lūzuma (axona deģenerācija) axonal tips ir sadalīts Wallerian deģenerācijā un axona deģenerācijā (15. att.).

Att. 15. Diagramma starp axonu un mielīna apvalku normālā un

nervu šķiedras patoloģija (saskaņā ar A.K.Asburiju un P.S. Džohonu, 1978).

B - Valērijas deģenerācija,

C - segmentālā demielinācija,

D - axona deģenerācija.

Wallerian axon deģenerācija notiek distāli no traumatiskas plīsuma vietas. Nosaukums “Wallera” deģenerācija, kuru pirmo reizi saņēma Wallers (A.Wallers, 1850). Valērijas deģenerācijā tās rašanās cēlonis ir axonal transportēšanas pārtraukšana ar mehāniskā neirona korpusa neskarto funkciju. Axon atjaunošana (reģenerācija) Wallerian tipa deģenerācijas laikā notiek nekavējoties (dažu stundu laikā) pēc kaitīgas ietekmes. Otrā tipa - axona deģenerācija - ir radusies, ja neironu ķermeņa ciešanas un tajā notiekošo metabolisko procesu traucējumi izraisa axona transportu. Biežāk tas noved pie tā dēvētajā distālās aksonālās deģenerācijas, kad transporta traucējumi galvenokārt ietekmē procesus, kas atrodas vistālāk no neirona ķermeņa.

Vadības īpatsvara samazināšanās gan izkliedētā, gan segmentālā demielinācijā ir saistīta ar Ranvier pārtveršanas uzbudināmības samazināšanos un bojājumiem blakus esošajās mielīna apvalka zonās. Starptautisko nepilnību saīsināšana (mielīna "savienojumi") samazina impulsa izplatīšanās ātrumu pa šādām šķiedrām. Intīms nervu vadīšanas samazināšanas mehānisms ietver vielmaiņas procesu pārtraukšanu un axona membrānas jonu kanālu funkciju, kas saistīta ar Schwann šūnām. Ja segmenta demielinizācijas segmentā nervu šķiedras daļā ir nozīmīgs mielīna apvalka zudums, impulsa vadība tiek pārtraukta pilnībā demielinētā šķiedru grupā. Tas noved pie daļēja nerva bloka, un to izsaka M-atbildes amplitūdas samazināšanās stimulācijas laikā, kas ir tuvāk blokam, salīdzinot ar M-atbildes amplitūdu stimulācijas laikā, kas distalē bloku.

Pievienošanas datums: 2016-03-27; Skatīts: 2220; PASŪTĪT RAKSTĪŠANAS DARBS

Axonal polyneuropathy: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Axonal polyneuropathy - slimība, kas saistīta ar motoru, sensoro vai autonomo nervu bojājumiem. Šī patoloģija izraisa jutīguma, paralīzes, autonomo traucējumu pārkāpumu. Slimību izraisa intoksikācija, endokrīnās sistēmas traucējumi, vitamīnu trūkums, imūnsistēmas darbības traucējumi, asinsrites traucējumi.

Atšķiras akūtas, subakūtas un hroniskas aksiālās demielinizējošās polineuropātijas gaitas. Patoloģija dažos gadījumos ir izārstēta, bet dažreiz slimība paliek uz visiem laikiem. Pastāv primārās axonālās un demielinizējošās polineuropātijas. Slimības attīstības gaitā sekundāri pievieno demielinizāciju axonam, un aksoniskais komponents sekundāri tiek pievienots demielinizējošajam.

Axona polineuropātijas simptomi

Galvenās axonal polyneuropathy izpausmes:

1. Krūšu kurvja vai spastiska paralīze, muskuļu raustīšanās.
2. Asinsrites traucējumi: plaukstu un pēdu pietūkums, reibonis paaugstināšanās laikā.
3. Jutīguma izmaiņas: tirpšanas sajūta, zosu izciļņi, dedzinoša sajūta, taustes, temperatūras un sāpju sajūtu vājināšanās vai nostiprināšana.
4. Gaitas, runas pārkāpums.
5. Veģetatīvi simptomi: tahikardija, bradikardija, pārmērīga svīšana (hiperhidroze) vai sausums, blanšēšana vai ādas apsārtums.
6. Seksuālie traucējumi, kas saistīti ar erekciju vai ejakulāciju.
7. Zarnu motora funkcijas, urīnpūšļa pārkāpums.
8. Sausa mute vai pastiprināta siekalošanās, acu mitruma traucējumi.

Šeit lasiet par akonopātijas cēloņiem un simptomiem.

Axona polineuropātija izpaužas kā bojātu nervu funkcijas traucējumi. Perifērie nervi ir atbildīgi par jutīgumu, muskuļu kustību, veģetatīvo ietekmi (asinsvadu tonusu regulēšanu). Pārkāpjot nervu vadību ar šo slimību, rodas jutekļi:

• zosu izciļņi (parestēzijas);
• paaugstināta jutība pret hiperestēziju;
• jutīguma samazināšanās (hipestēzija);
• jutīgu funkciju zudums pēc roņu vai zeķu veida (pacients nejūtas viņa plaukstas vai kājas).

Veicot veģetatīvo šķiedru sakāvi, asinsvadu tonusu regulēšana nav kontrolēta. Galu galā, nervi var sašaurināt un paplašināt asinsvadus. Axonal-demyelinating polyneuropathy gadījumā notiek kapilāru sabrukums, kas izraisa audu pietūkumu. Augšējo vai apakšējo ekstremitāšu daudzums palielinās ūdens uzkrāšanās dēļ.

Tā kā tajā pašā laikā visa asinīs uzkrājas skartajās ķermeņa daļās, jo īpaši ar apakšējo ekstremitāšu polineuropātiju, stāvot var būt reibonis. Ir iespējama skarto teritoriju ādas apsārtums vai blanšēšana simpātisku vai parazimpatisku nervu funkciju zuduma dēļ. Trofiskais regulējums pazūd, izraisot erozijas-čūlainošus bojājumus.

Raksturīgas pazīmes! Kustību traucējumi ir raksturīgi arī apakšējo ekstremitāšu, ieroču, axonal polyneuropathy. Motoru šķiedru bojājumi, kas ir atbildīgi par kāju un roku kustību, izraisa to muskuļu paralīzi. Imobilizācija var izpausties kā muskuļu stīvums - ar spastisku paralīzi un to relaksāciju - neskaidru parēzi. Ir iespējama arī mērena bojājuma pakāpe, tādā gadījumā muskuļu tonuss būs vājāks. Tendonu un periostealus refleksus var gan stiprināt, gan vājināt, dažreiz, kad tos izmeklē neirologs, tie netiek ievēroti.

Notiek arī galvaskausa nervu bojājums (NN). To var izpausties ar kurlumu (8. pāra patoloģijas gadījumā - pirmskochlearis nervs), mēles hipoīdo muskuļu un muskuļu paralīze (12 cieš no CN cieš), rīšanas grūtības (9 pāru KN). Var rasties arī okulomotorā un trigeminālā sejas nervi, kas izpaužas kā jutīguma un paralīzes izmaiņas, sejas asimetrija, muskuļu raustīšanās.

Apakšējo ekstremitāšu aksonālās demielinizējošās polineuropātijas gadījumā bojājuma rokas var būt asimetriskas. Tas notiek ar vairākām mononeuropātijām, kad karpu radiālie, ceļgalu, Achilles refleksi ir asimetriski.

Iemesli

Polyneuropathy izcelsme var būt atšķirīga. Tās galvenie iemesli ir šādi:

1. Zudums, B1 vitamīna, B12 trūkums, slimības, kas izraisa distrofiju.
2. Indikācija ar svinu, dzīvsudrabu, kadmiju, oglekļa monoksīdu, alkoholu, fosforganiskajiem savienojumiem, metilspirtu, narkotikām.
3. Asinsrites un limfātisko sistēmu slimības (limfoma, mieloma).
4. Endokrīnās slimības: diabēts.
5. Endogēnā intoksikācija nieru mazspējas gadījumā.
6. Autoimūnie procesi.
7. Arodslimības (vibrācija).
8. Amiloidoze.
9. Iedzimta polineuropātija.

B vitamīnu, īpaši piridoksīna un cianokobalamīna trūkumi var negatīvi ietekmēt nervu šķiedru vadītspēju un izraisīt neiropātiju. Tas var notikt ar hronisku alkohola intoksikāciju, zarnu slimību ar samazinātu uzsūkšanos, helmintisku invāziju, izsīkumu.

Neirotoksiskas vielas, piemēram, dzīvsudrabs, svins, kadmijs, oglekļa monoksīds, organiskie fosfora savienojumi, arsēns pārkāpj nervu šķiedru vadītspēju. Metilspirts nelielās devās var izraisīt neiropātiju. Narkotiku polineuropātija, ko izraisa neirotoksiskas zāles (aminoglikozīdi, zelta sāļi, bismuts), arī ieņem ievērojamu daļu no aksonālo neiropātiju struktūras.

Cukura diabēta gadījumā nervu disfunkcija rodas taukskābju metabolītu, ketona struktūru neirotoksicitātes dēļ. Tas ir saistīts ar nespēju izmantot glikozi kā galveno enerģijas avotu, nevis oksidētus taukus. Urēmija nieru mazspējas gadījumā arī traucē nervu darbību.

Autoimūni procesi, kuros imūnsistēma uzbrūk savām nervu šķiedrām, var būt saistīta arī ar axonal polyneuropathy patoģenēzi. Tas var notikt sakarā ar imunitātes provokāciju, ko izraisa neuzmanīga imunostimulējošo metožu un zāļu lietošana. Sākotnēji faktori cilvēkiem, kas ir pakļauti autoimūnām slimībām, var būt imūnstimulanti, vakcinācija, autohemoterapija.

Amiloidoze ir slimība, kurā organisms uzkrāj amiloidu proteīnu, kas traucē nervu šķiedru funkcijai. Var rasties multiplās mielomas, limfomas, bronhu vēža, hroniska ķermeņa iekaisuma gadījumā. Slimība var būt iedzimta.

Diagnostika

Terapeitam ir jāpārbauda un jāapšauba pacients. Ārsts, kas ieņem nervu funkciju traucējumus - neiropatologs, pārbauda cīpslu un periostealo refleksus, to simetriju. Ir nepieciešams veikt diferenciālu diagnozi ar multiplās sklerozes, traumatisku nervu bojājumu.

Laboratorijas testi urēmiskās neiropātijas diagnostikai - kreatinīna, urīnvielas, urīnskābes līmenis. Ja ir aizdomas par diabētu, asinis ziedo no pirksta uz cukuru, kā arī no glikozes hemoglobīna. Ja ir aizdomas par intoksikāciju, tiek noteikta toksisku savienojumu analīze, pacientu un viņa radiniekus sīki intervē.

Uzziniet, kā Kombilipen ietekmē nervu sistēmu. Kas ir labāks: Combilipen vai Milgamma?

Kāpēc ir grūti norīt, lasiet šeit.

Uzziniet par simpta-virsnieru krīzes izpausmēm un ārstēšanu šajā rakstā: https://golmozg.ru/zabolevanie/simpato-adrenalovyy-kriz.html. Patoloģijas novēršana.

Axona polineuropātijas ārstēšana

Ja tiek diagnosticēta axonal polyneuropathy, ārstēšanai jābūt visaptverošai, ietekmējot cēloņus un simptomus. Piešķirt terapiju ar B vitamīniem, īpaši hroniskajā alkoholismā un distrofijā. Paralēlas paralīzes gadījumā tiek izmantoti holīnesterāzes inhibitori (Neostigmīns, Kalimin, Neuromidīns). Spastisko paralīzi ārstē, lietojot muskuļu relaksantus un pretkrampjus.

Ja polineuropātiju izraisa intoksikācija, lietojiet specifiskus antidotus, kuņģa skalošanu, piespiedu diurēzi infūzijas terapijas laikā, peritoneālo dialīzi. Smagu metālu saindēšanās gadījumā tiek izmantots tetacīna-kalcija, nātrija tiosulfāts, D-penicilamīns. Ja fosfororganiskie savienojumi ir intoksikēti, tad tiek izmantoti līdzīgi atropīna līdzekļi.

Autoimūnu neiropātiju ārstēšanai tiek izmantoti glikokortikoīdu hormoni. Diabētiskajā neiropātijā ārstēšana ar hipoglikēmiskām zālēm (Metformīns, Glibenklamīds), antihipoksanti (Mexidol, Emoxipin, Actovegin) ir nepieciešama. Pastāvīga rāpošana, ādas dedzināšana, nejutīgums vai jutīguma zudums, kustību traucējumi ir polineuropātijas simptomi, ko ārstē neirologs.

Demielinizējoša polineuropātija

Vairāku bojājumu perifērās nervu sistēmas struktūrā sauc par polineuropātiju. Slimību var raksturot ar akūtu, subakūtu un hronisku gaitu. Akūtu formu raksturo slimības gaita līdz 4 nedēļām pēc pirmo simptomu rašanās, subakūtā forma ir iezīmēta 4 līdz 8 nedēļu laikā, hroniskā forma ilgst vairāk nekā 8 nedēļas.

Axonal, demyelinating, sensoro-motoro neiropātiju raksturo perifērās nervu sistēmas bojājumi, atšķiras klīniskās pazīmes, slimības smagums. Etioloģiskie faktori, kas izraisa polineuropātiju:

• toksisks. Slimība attīstās ar intoksikāciju ar smagajiem metāliem, narkotikām, alkoholu un citām ķimikālijām;
• autoimūna. Kad ķermeņa autoimūnais bojājums attīstās demielinizējošā poliradikuloneuropātijā, GBS;
• polineuropātija attīstās sistēmisku slimību gadījumā - sarkoidoze, disproteinēmija;
• Bieži sastopams slimības cēlonis ir infekcijas un pēcinfekcijas faktori. Polineuropātija var attīstīties ar difteriju, parotītu, HIV infekciju, masalām un citām infekcijām;
• ļaundabīgas slimības var izraisīt polineuropātiju;
• vielmaiņas traucējumi;
• hipovitaminoze;
• staru terapija;
• iedzimtajiem faktoriem.

Polineuropātija atšķiras no bojājumu mehānisma un bojātās šķiedras veida: demielinizējošā neiropātija (nervu šķiedras mielīna apvalks tiek iznīcināts) un axonal neiropātija (tiek pārkāpta axona funkcija, garš nervu šūnas cilindriskais process).

Axonal polyneuropathy ir nopietna slimība ar sliktu prognozi. Labvēlīgāka prognoze demielinizējošai polineuropātijai. Poliuropātijas klasifikācija pēc nervu šķiedras veida:

• motoru polineuropātija - paralīze, parēze attīstās, motora šķiedra ir bojāta;
• sensorā polineuropātija - raksturīga nejutīgums, sāpes. Tas ietekmē jutīgu šķiedru;
• sensorās-motoriskās polineuropātijas - motora un sensorās šķiedras tiek ietekmētas;
• veģetatīvā polineuropātija - traucēta iekšējo orgānu darbība, tiek ietekmētas nervu šķiedras, kas regulē iekšējo orgānu darbību;
• jaukta forma - visa veida nervu šķiedras ir bojātas.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropātija

Hronisku iekaisuma demielinizējošu polineuropātiju raksturo nervu šķiedru mielīna apvalka bojājums. Vīrieši ir slimi divreiz biežāk nekā sievietes, slimības simptomi var parādīties jebkurā vecumā. Kad rodas polineuropātija, imūnsistēma reaģē uz mielīnu, kas veido nervu šķiedru apvalku. Imūnsistēma uztver mielīna sastāvdaļas kā svešas ķermenim un iznīcina to. Hroniskas iekaisuma demielinizējošas polineuropātijas klīniskās izpausmes:

• slimības simptomi izpaužas laika gaitā. Simptomi pieaug lēni;
• nejutīgums un tirpšana apakšējās ekstremitātēs;
• laika gaitā ir pārkāpts muskuļu kustības koordinācija un nepilnīga augšējo ekstremitāšu paralīze;
• stipras sāpes ir reta;
• Kraniālo nervu bojājumu raksturo hipoglosāla muskuļu paralīze, kurlums var attīstīties, grūtības rodas rīšanas gadījumā. Okulomotorie nervi reti tiek bojāti. Jutība ir bojāta, veidojas sejas asimetrija. Tiek atbalstīti sejas muskuļi.

Slimības attīstības cēloņi ir daudzi, tostarp:

• ķermeņa intoksikācija ar ķimikālijām, alkoholu, narkotikām;
• limfātiskās un asinsrites sistēmas slimības;
• endokrīnās slimības;
• autoimūnās slimības;
• amiloidoze;
• distrofija, B vitamīnu trūkums;
• ģenētiskā nosliece.

Notiek refleksu zudums vai vājināšanās, samazinās jutīgums, traucēta gaita, smalkas motoriskās prasmes ir ierobežotas. Slimības hroniskajā formā visbiežāk tiek novērots motora funkcijas pārkāpums (apmēram 95% gadījumu), aptuveni 65% pacientu uztrauc jutības zudums, dažiem pacientiem novēro sejas muskuļu sajūtu, rodas 2-30% gadījumu, vestibulārā funkcija reti tiek ietekmēta.

Hroniska axonālā demielinizējošā polineuropātija

Hroniska axonālā demielinizējošā polineuropātija attiecas uz jauktu slimības formu. Attīstoties polineuropātijai ar slimības gaitu, demielinizējošais komponents ir sekundāri saistīts ar slimības axonālo formu. Axonal-demyelinating polyneuropathy raksturo ekstremitāšu motoriskie traucējumi, galvaskausa nervu bojājumi, sensorie traucējumi (augstuma sajūtas traucējumi, krāsu sajūta) un citi traucējumi, kas raksturīgi slimības jauktajai formai.

Apakšējo ekstremitāšu asinsvadu - demielinizējošo polineuropātiju raksturo kustību traucējumi. Mehānisko nervu šķiedru bojājumi izraisa ekstremitāšu paralīzi. Tiek traucēta asins cirkulācija, parādās kāju tūska. Slimība izraisa jutīguma pārkāpumu, gaitas izmaiņas, atzīmē muskuļu raustīšanās.

Demielinizējoša polineuropātija: ārstēšana

Slimības diagnostika sākas ar etioloģisko faktoru. Ārsts vāc anamnēzi, pārbauda pacientu, nosūta pacientam pētījumu - biochemisku un pilnīgu asins analīzi, urīna analīzi un asins analīzi toksisko vielu saturam. Atkarībā no slimības stāvokļa un formas, plazmasherēzi, pacientam var nozīmēt pulsa terapiju ar kortikosteroīdiem. Pacientam ar dismetabolisko neiropātiju tiek noteikta hemodialīze, nopietnā stāvoklī nepieciešama nieru transplantācija. Ja rodas sāpes, pacientam tiek parakstīti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, un narkotikas tiek nozīmētas intensīvām sāpēm. Tiek veikta hormonu terapija, tiek parakstīta zāles, kas apvieno B vitamīnus un lipoīnskābi, imūnglobulīnus. Turklāt tiek veiktas masāžas, akupunktūra, rehabilitācijas speciālists izstrādā individuālu plānu kinezioterapijai.

Ļoti svarīgi slimības ārstēšanā ir: pacienta vecums, neatgriezeniskas izmaiņas, slimības ilgums. Visizdevīgākā prognoze slimības agrīnai diagnostikai. Sazinoties ar Yusupov slimnīcas neiroloģisko nodaļu, pacients tiks diagnosticēts un efektīvi ārstēts. Agrīna piekļuve neirologam palīdzēs novērst nopietnas slimības komplikācijas - invaliditāti, nāvi. Pacientam būs iespēja atveseļoties no slimības slimnīcas rehabilitācijas klīnikā. Reģistrējieties, lai konsultētos ar ārstu pa tālruni.

Demielinizējoša polineuropātija

Demielinizējošā polineuropātija ir perifēro nervu bojājums, kurā tiek iznīcināts mielīna apvalks. Slimība var rasties akūtas, subakūtas un hroniskas formas, ko raksturo ilgums un simptomu intensitāte.

Patoloģiskajā procesā ir iesaistītas augšējās un apakšējās ekstremitātes distālās daļas - rokas un apakšdelma, apakšstilba un kājas. Tā kā simptomu progresēšana attiecas uz tuvākajām rokām un kājām - gurniem un pleciem.

Demielinizējoša polineuropātija ir reta slimība, kas galvenokārt skar vīriešus vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Gados vecākiem cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, patoloģija ir smagāka un sliktāk ārstējama.

Iemesli

Precīzs neiropātijas cēlonis nav pilnībā saprotams, bet tā autoimūna izcelsme nav apšaubāma. 7 pacientiem no 10 tiek konstatētas antivielas pret α-tubulīna proteīnu, daudzos gadījumos tiek atklāti HLA gēni.

Autoimūna slimības attīstības veids nozīmē, ka organisms sāk ražot antivielas, kas bojā un iznīcina veselas šūnas. Šajā gadījumā agresīvi T-limfocīti uzbrūk nervu galu audiem, kas izraisa mielīna apvalka iznīcināšanu un iekaisuma procesa attīstību.

Demielinizējošās polineuropātijas parādīšanos ietekmē vairāki faktori, tostarp:

• intoksikācija ar smago metālu sāļiem, zālēm, etanolu un citām indēm;
• sistēmiskas slimības - sarkoidoze, disproteinēmija;
• iepriekšējās infekcijas - masalas, difterija, parotīts, HIV;
• ļaundabīgi procesi;
• vielmaiņas traucējumi;
• hormonālās izmaiņas;
• augsts fiziskais un garīgais stress;
• vakcinācija;
• operācijas;
• vitamīna deficīts;
• ģenētiskā nosliece;
• staru terapija.

Veidi un klasifikācija

Neiropātija tiek klasificēta pēc vairākiem kritērijiem: cēlonis, kursa veids un nervu šķiedru bojājuma veids. Tas var attīstīties uz alerģiju, traumas, iekaisuma vai saindēšanās fona.

Akūtu iekaisuma demielinizējošu polineuropātiju (AIDP) raksturo strauja simptomu attīstība - līdz mēnesim pēc pirmajām izpausmes pazīmēm.

Slimības subakūtā forma arī notiek diezgan ātri, bet mazāk strauji: simptomu palielināšanās notiek dažu mēnešu laikā. Slimības ilgums svārstās no viena mēneša līdz sešiem mēnešiem.

Saskaņā ar hronisko formu saprotiet garo polineuropātijas kursu, kas lēnām progresē vairāk nekā divus mēnešus vai ilgāk.

Pēc bojājuma veida tiek izdalīta pati demielinizācija un axonālā demielinizējošā polineuropātija, kam seko nervu šūnu garo asu procesu iznīcināšana. Tas ir akoni, kas pārraida nervu impulsus no šūnu ķermeņa (soma) uz citām nervu šūnām un innervētiem orgāniem un struktūrām.

Pastāv 4 netipiskas hroniskas neiropātijas formas: distāls, fokusa, izolēts sensors un motors. Distālajā neiropātijā tiek ietekmēti tikai distālie apakšējie un augšējie ekstremitāti; ar fokusu - viens vai vairāki lumbosakrālā vai brachiālā pinuma nervi.

Izolēto jutīgo formu raksturo tikai sensoro šķiedru bojājumi; izolēti motora motori.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropātija

Klasiskā hroniskā iekaisuma demielinizējošā polineuropātijas (CIDP) veids izpaužas kā muskuļu vājums un motoru traucējumi visās četrās ekstremitātēs. Slimība var attīstīties lēni un monotoni, bet simptomi turpinās progresēt. Vēl viena iespēja nav izslēgta, ja neiropātija tiek periodiski saasināta.

Pirmās briesmu pazīmes parādās pēkšņi, bez redzama iemesla. Pacienti nevar pēkšņi savienoties ar kājām vai rokām. Iemesls, lai dotos uz ārstu, parasti ir grūtības veikt parastās darbības - staigāt pa kāpnēm vai aprūpēt sevi: mazgāšana, mērci un citas manipulācijas, kas prasa smalkas pirkstu motoriskās prasmes.

Vairumā gadījumu bojājums ir simetrisks. Novērots motorisko traucējumu progress, kas pakāpeniski pilnībā aptver ekstremitātes. Slimība var attīstīties monofāziskā vai hroniskā veidā. Pirmajā gadījumā simptomi vispirms aug, un tad, sasniedzot maksimumu, pakāpeniski pazūd un pat pazūd. Nākotnē recidīvs nenotiek.

Hroniskā gaitā notiek vienmērīga un lēna simptomu paasināšanās, un aptuveni vienā trešdaļā gadījumu periodiski notiek paasinājumi. Dažreiz CIDP sākas strauji un strauji, bet klīniskais attēls atgādina Guillain-Barre sindromu. Tomēr simptomu intensitāte pakāpeniski samazinās, un slimība kļūst hroniska.

Guillain-Barre sindroms

Šis sindroms ir akūta iekaisuma demielinizējoša polineuropātija, kurā simptomi strauji palielinās vairāk nekā vienā daļā. Tās pirmās pazīmes ir muskuļu vājums un / vai kāju traucējumi. Pēc vairākām stundām vai dienām tie paši simptomi parādās rokās.

Dažiem pacientiem slimības sākums ir saistīts ar sāpēm kājās un muguras lejasdaļā. Retākos gadījumos ir novēroti okulomotoriskie traucējumi, grūtības runā un rīšana. Kustību traucējumu intensitāte atšķiras no neliela vājuma līdz pilnīgai visu četru ekstremitāšu paralīzei.

Guillon-Barre sindromu var papildināt ar citiem simptomiem:

• asinsspiediena pazemināšanās;
• cīpslu refleksu samazināšanās vai izzušana;
• elpošanas mazspēja;
• bulbar sindroms, kas ietekmē glossopharyngeal, vagus un hipoglossal nervus;
• sejas muskuļu parēze.

Bieži vērojamas veģetācijas traucējumi: aritmija, pārmērīga svīšana, asinsspiediena pieaugums, gremošanas traucējumi un urīna aizture.

Apakšējo ekstremitāšu poliauropātija

Axonal polyneuropathies (axopathies) ir visbiežāk saistītas ar intoksikāciju ar kriminālu vai pašnāvību. Indīgā viela var būt arsēns, organiskie fosfora savienojumi, etilspirts un metilspirts, oglekļa monoksīds utt. Tomēr visbiežākais iemesls ir alkohola lietošana.

Bieži slimība attīstās, ņemot vērā izteiktu B grupas vitamīnu, cukura diabēta, urēmijas, aknu cirozes, amiloidozes, kolagenozes un ļaundabīgu slimību trūkumu. Akūtus axonus bojājumus raksturo spilgti simptomi, kuru intensitāte palielinās 2-4 dienu laikā, un pēc vēl vienas nedēļas novēro apakšējo un augšējo ekstremitāšu parēzi.

Axona polineuropātijas subakūtu formu var izraisīt ne tikai saindēšanās, bet arī nopietns metabolisma traucējums. Tipiski simptomi attīstās vairāku nedēļu laikā.

Hroniskās patoloģijas ilgumu mēra mēnešos, un dažkārt patoloģiskais process ilgst vairāk nekā 5 gadus. Šī neiropātijas forma parasti ir saistīta ar iedzimtu nosliece un ilgstošu, ikdienas, intoksikāciju.

Axona polineuropātijas simptomi:

• rokas un kāju krampju vai spastiska paralīze, krampji un muskuļu raustīšanās;
• ekstremitāšu pietūkums, reibonis paaugstināšanās laikā (asinsrites traucējumu dēļ);
• gaitas izmaiņas;
• lēna runāšana;
• sirds ritma pārtraukumi - tachy un bradikardija;
• svīšana - pastiprināta svīšana vai sausa āda;
• ādas mīkstums vai apsārtums;
• seksuālās funkcijas pārkāpums vīriešiem;
• aizkavēta izkārnījumi un urinēšana;
• sausa mute vai, otrādi, pastiprināta siekalošanās;
• sāpes, dedzinošas acis.

Atsauce: axonal demyelinating polyneuropathy bojājums var būt asimetrisks vai vienpusējs. Šajā gadījumā simptomi parādās vai tikai vienā galā, vai vienā rokā un kājā ar vienu vai pretējām pusēm.

Kad veģetatīvās šķiedras ir bojātas, asinsvadu tonusu regulēšana tiek kontrolēta, jo nerviem ir iespēja paplašināt un sašaurināt asinsvadus. Ja process ietekmē aksonus, notiek kapilāru sabrukums, kas neizbēgami noved pie tūskas. Sakarā ar šķidruma uzkrāšanos, rokas un kājas palielinās.

Tā kā ekstremitātēs koncentrējas liels asins daudzums, it īpaši, ja tās ir ietekmētas kājas, reibonis, pieceļoties. Simpātisko vai parazimpatisko nervu darbības zuduma dēļ āda kļūst sarkana vai gaiša. Izzūd arī trofiskais regulējums, kā rezultātā netiek izslēgti erozijas-čūlaina tipa bojājumi.

Muskuļu paralīze uz motora šķiedru sakāves fona var izpausties kā pārmērīga stīvums (spastiska paralīze) un relaksācija (neskaidra parēze). Turklāt ir iespējams stiprināt vai vājināt refleksus, dažos gadījumos tie vispār nav.

Ja patoloģiskais process attiecas uz galvaskausa nerviem, tiek samazināta dzirdes un redzes funkcija, novērota sejas muskuļu raustīšanās. Jutīguma un paralīzes pārkāpuma dēļ seja kļūst asimetriska.

Ārstēšanas metodes

Hroniskas polineuropātijas ārstēšana

Visbiežāk notiek hroniska demielinizējoša polineuropātija. Viņas ārstēšana ir sarežģīta un ietver hormonālo zāļu lietošanu, imūnglobulīna ieviešanu un plazmaferēzi. Terapijas sākumā tiek ievadītas lielas steroīdu devas, īpaši Prednizolons, kas pēc iedarbības pakāpeniski samazinās.

Lai saglabātu sasniegtos rezultātus, pacients lieto Prednisolonu vai citu līdzīgu iedarbību reizi divās dienās. Vairumā gadījumu steroīdu monoterapiju veic vairākus mēnešus, un gandrīz vienmēr pēc pusotra gada slimība izzūd. Lai izslēgtu recidīvus, hormonus vēl dažus gadus neatceļ. Tomēr dažos gadījumos, mēģinot atcelt narkotikas, simptomi atgriežas, un tad ārstēšana tiek atsākta.

Ir svarīgi atcerēties, ka ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem (GCS) jāveic regulāri medicīniskā uzraudzībā. Nepieciešams periodiski kontrolēt asinsspiediena, kaulu blīvuma, glikozes līmeņa asinīs un holesterīna rādītājus. Tā kā steroīdiem ir būtiska ietekme uz ūdens un elektrolītu metabolismu, tiek kontrolēts kālija un kalcija līmenis organismā.

Lai novērstu kaulu trauslumu un kalcija deficītu, tiek parakstīti vitamīnu un minerālu kompleksi un kalcija preparāti. Lai aizsargātu gremošanas trakta gļotādas no GCS negatīvajām sekām, tiek izmantoti gastroprotektori.

Ja hormonu iedarbība ir nepietiekama vai tā nav, kā arī smagu blakusparādību gadījumā, imunosupresanti aizvieto prednizolonu ar imūnsupresijas līdzekļiem. Tie ir uzrakstīti un gadījumos, kad nav iespējams samazināt GCS devu.

Lai samazinātu hormonu terapijas ilgumu un samazinātu zāļu devu, tiek veiktas imūnglobulīna injekcijas un tiek veiktas plazmaferēzes procedūras. Tomēr jāatzīmē, ka imūnglobulīna intravenoza infūzija nav efektīva visiem pacientiem, bet tikai uz pusi. Turklāt tā darbība ir īslaicīga, tāpēc injekcijas jāveic regulāri.

Plazmas apmaiņa

Plazmaferēze parasti notiek 2 reizes nedēļā, līdz stāvoklis uzlabojas. Vairumā gadījumu tas notiek pusotru mēnesi. Tad procedūru biežums tiek samazināts, pakāpeniski palielinoties līdz 1 reizei mēnesī.

Plasmaferēzes sesija ilgst apmēram pusotru stundu un nerada pacientam diskomfortu. Viņš atrodas īpašā krēslā, un katetri tiek ievietoti vēnās abās rokās. Tiek kontrolēts viss process: izmērītais pulss, spiediens, elpošanas ātrums un skābekļa daudzums asinīs. Pēc procedūras ārsts uzrauga pacientu vēl 1-2 stundas, pēc tam atbrīvo viņu mājās.

Guyon-Barre sindroma terapija

Ja Jums ir aizdomas par Guillah-Barre sindromu, pacients slimnīcā tiek hospitalizēts bez kļūdām. Apstrāde notiek intensīvās terapijas nodaļā un intensīvajā aprūpē. Gandrīz trešdaļā gadījumu ir nepieciešama mākslīga plaušu ventilācija, jo bieži rodas smaga elpošanas mazspēja.

Nopietnu muskuļu vājināšanos pacients faktiski tiek imobilizēts, tāpēc nepieciešama kompetenta aprūpe. Ir nepieciešams uzraudzīt viņa ādas stāvokli, ķermeņa kustības, veikt pasīvus vingrinājumus un regulāri mainīt ķermeņa stāvokli. Tas viss palīdzēs izvairīties no gulēšanas, ādas infekcijas un plaušu trombembolijas. Ja sirdsdarbības ātrums ir stipri samazinājies, var būt nepieciešams ievietot elektrokardiostimulatoru (pagaidu).

Tāpat kā ar hronisku demielinizējošu polineuropātiju, akūtu iekaisumu gadījumā tiek veikta plazmaferēze, kas ievērojami samazina mehāniskās ventilācijas ilgumu un muskuļu paralīzes smagumu. Procedūras tiek veiktas katru otro dienu 1-2 nedēļas.

Alternatīva membrānas plazmaferēzei ir impulsa terapija ar G klases imūnglobulīniem: zāles katru dienu injicē vēnā ar devu 4 mg / kg. Kurss sastāv no piecām injekcijām. Ja nepieciešams, tiek veikta simptomātiska terapija, kuras mērķis ir koriģēt ūdens un elektrolītu līdzsvaru, spiediena rādītājus. Profilaktiskiem nolūkiem noteikti līdzekļi trombozes un trombembolijas novēršanai.

Grūtās situācijās izmantojiet operāciju. Darbības iemesls var būt ilgstošs, 10 dienas vai ilgāk, mākslīgā plaušu ventilācija un smagas siksnas simptomi. Pirmajā gadījumā veiciet traheostomiju, otrajā - gastrostomiju.

Axona polineuropātijas ārstēšana

Slimības axona formas kombinētā terapija ietver hormonālus un vitamīnus saturošus preparātus, kas satur B grupas vitamīnus. Par letarģiska parēze tiek izrakstīti holīnesterāzes inhibitori, neiromidīns, Neostigmin vai Kalimin. Spastisko paralīzi ārstē ar muskuļu relaksantiem un pretkrampju līdzekļiem.

Ja intoksikācija kļuva par nervu bojājumu cēloni, tiek izmantoti specifiski antidoti, kuņģa skalošana, piespiedu diurēze ar infūzijas infūziju un peritoneālā dialīze. Saindēšanās gadījumā ar smago metālu sāļiem ir noteikts tetacīna-kalcija, D-penicilamīns vai nātrija tiosulfāts. Saindēšanās ar organofosfora savienojumiem tiek apstrādāta ar preparātiem, kuru pamatā ir atropīns.

Ārstēšanas prognoze un rezultāti

Savlaicīga un atbilstoša CIDP ārstēšana ļauj pilnībā vai nozīmīgi atjaunot slimību gandrīz 90% gadījumu. Simptomi saglabājas vai pasliktinās tikai 10% pacientu. Svarīgākais prognozēšanas kritērijs ir klīnisko pazīmju primārā palielinājuma ilgums. Ja tas ir ilgāks par trim mēnešiem, tad veselība tiek atjaunota jau pēc 12 mēnešiem. Tomēr ļoti bieži pacienti atgriežas pie simptomiem un tiem ir nepieciešama ilgstoša atbalstoša ārstēšana.

Lielākā daļa pacientu, kuriem diagnosticēts Guillah-Barre sindroms, atjaunojas pēc sešiem mēnešiem vai gadu. Atlikušie simptomi var rasties 10-12% gadījumu. OVDP atkārtojas salīdzinoši reti, 4% gadījumu nāve ir reģistrēta 5 no 100 pacientiem - elpošanas mazspēja, infekcija un plaušu embolija var būt nāves cēlonis. Nāves varbūtība ir daudz lielāka cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem.

Demielinizējošās polineuropātijas simptomi un to cēloņi

Demielinizējoša polineuropātija ir ļoti reta perifēro nervu iekaisuma slimība, kas izpaužas kā pakāpeniska kājām un dažreiz rokās. Slimība var attīstīties divu mēnešu laikā un vairāk, simptomi ne vienmēr ir pamanāmi, līdzīgi ir ar Guillain-Barré sindromu.

Slimības apraksts

Vispārējā polineuropātijas vai poliradikuloneuropātijas koncepcija apraksta daudzu perifērisko nervu (poli - daudzu) saslimšanu. Neietekmē smadzeņu un muguras smadzenes, kas ir centrālā nervu sistēma. Perifērie nervi ietver arī tos, kas dod muskuļiem komandu. Daži perifērijas nervi ir uz ādas, tie ir atbildīgi par jutekļu uztveri no pieskāriena, temperatūras, vibrācijas.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropātija - slimība, kas saistīta ar mielīna apvalka bojājumiem. Šis apvalks aptver nervu šķiedru asis.

Slimība pirmo reizi tika aprakstīta 1890. gadā. Diagnostikas kritēriji, klīniskās izpausmes tika noteiktas vairākos pētījumos.

Gan vīrieši, gan dažāda vecuma sievietes var iegūt šādu polineuropātijas formu. Vīriešiem šī slimība rodas divas reizes biežāk nekā sievietēm.

Klīniskās izpausmes

Hroniska polineuropātija izraisa simetrisku parēzi ar refleksu vājināšanos vai zudumu, kā arī sensoro uztveri. Slimība attīstās lēni, sasniedzot maksimumu pēc 8 nedēļām pēc pirmo simptomu parādīšanās.

Apakšējo ekstremitāšu parēze izraisa gaitas traucējumus, iesaistot proksimālos muskuļus - grūtības kāpt pa kāpnēm un pacelties no zemas sēdvietas. Smalkas motoriskās prasmes var būt ierobežotas, grūtības šūšanā ir augšējās ekstremitātes parēzes rezultāts.

Demielinizējošā veidā var dzirdēt tādus simptomus kā nogurums, parestēzija un ekstremitāšu saspiešana. Neskaidru iemeslu dēļ ir saraustīšanās, kas drebē kājās vai rokās.

Neiroloģiskā deficīta izplatība:

• visbiežāk sastopamie motora funkcijas traucējumi - 94% gadījumu;
• parestēzija - 64%;
• sejas muskuļu vājums, reti vestibulārā funkcija - 2-32%.

Cēloņi

Viens no slimības rašanās un attīstības mūsdienu teorijas iemesliem ir īpaša imūnsistēmas reakcija uz mielīnu. Ķermeņa imūnsistēma, kas parasti pasargā to no parazītiem un mikrobiem, uztver mielīna sastāvdaļas kā svešas vielas, noraida un iznīcina. Līdz šim nav skaidrs, kas izraisa šo procesu.

Iedzimtība ir vēl viens faktors slimības sākumā. Ja personai ir noteikti ģenētiski traucējumi, tie var izraisīt distālu polineuropātiju.

Dažiem pacientiem asinīs ir nenormāli proteīni, kas izraisa bojājumus.

Poliradikuloneuropātiju bieži novēro kombinācijā ar citām slimībām, HIV infekcijām, cukura diabētu, C hepatītu un ļaundabīgām slimībām, piemēram, limfomas un mielomas.

Slimības varianti

Polineuropātija tiek klasificēta pēc dažādām īpašībām, tāpēc ir vairāki patias tipi un apakšgrupas.

· Subakute (4-8 nedēļas);

· Hronisks (vairāk nekā 8 nedēļas)

Kādas funkcijas katram skatījumam ir?

1. Klīniskā klasifikācija apakšgrupās ir atkarīga no ietekmētā nerva. Atkarībā no traucējuma veida ir pieci veidi:

• Jutīga vai maņu izjūta ir tikusi nosaukta sāpju, dedzināšanas un pēdu un / vai roku nejutīguma dēļ slimības laikā.
• Ar motoru polineuropātiju pacientiem rodas vājums un muskuļu atrofija.
• Ja tiek ietekmēta autonomā nervu sistēma, mēs runājam par autonomu polineuropātiju. Tas izpaužas kā neparasts ādas stāvoklis, ādas marmors, pietūkums, pēkšņa pirkstu balināšana.
• Ja ir divi vai vairāki sakāves veidi, tas ir jaukts.

1. Pēc traumas rakstura, polineuropātija ir sadalīta divos veidos: aksonālā un demielinizācija.

Axona polyneuropathy ir reti sastopams Guillain-Barré sindroma variants. Raksturo akūtas paralīzes epizodes ar refleksu zudumu, bet jutīguma saglabāšana. Jūs varat atrast arī citu šīs slimības nosaukumu - toksisku polineuropātiju. Tā kā šo tipu raksturo smaga intoksikācija, ko var izraisīt dzīvsudrabs, arsēns, oglekļa monoksīda gāze, metilspirts.

Šīs slimības pazīmes - rokas un kāju parēze notiek vairākus mēnešus. Ar pareizu ārstēšanu atveseļošanās notiek ātri.

Hroniska axonal polyneuropathy attīstās uz alkohola atkarības vai alkohola saindēšanās fona. Pirmkārt, pacienti cieš no teļu muskuļiem, pēc tam var rasties ekstremitāšu vājums.

Demielinizējošo polineuropātiju bieži identificē ar Guillain-Barré sindromu. Līdz šim nav precīzi noteikts, vai tā ir neatkarīga slimība vai sindroma forma. Slimību raksturo nervu sakņu simetrisks bojājums.

Var būt jaukta tipa, axon-demyelinating.

1. Katrs no šiem veidiem var būt akūta, subakūta un hroniska slimības gaitā.

• Akūto iekaisuma demielinizācijas formu raksturo strauja attīstība (līdz 4 nedēļām). Iekaisums uzreiz ietekmē vairākus perifēro nervu stumbrus;
• Subakūtā formā slimība progresē ne tik intensīvi kā akūtā formā, bet arī diezgan ātri;
• Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropātija (CIDP) ir autoimūna suga. Tā ir izplatīta slimība, bet ārsti to nevar pamanīt. Mūsdienās, uzlabojot CIDP diagnozi, ir vieglāk atpazīt slimību. Hroniska polineuropātija izpaužas kā pakāpeniska plecu muskuļu un apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājums, kas var palielināties divus vai vairāk mēnešus. Sensora uztvere tiek traucēta, cīpslu refleksi vājinās vai pilnībā izzūd, palielinās olbaltumvielu saturs cerebrospinālajā šķidrumā.

Diagnoze un ārstēšana

Ja ir aizdomas par kādu no polineuropātijas veidiem, neirologs pacieš pacienta vēsturi, veic izmeklēšanu un nosaka dažādus testus, kas mēra nervu, muskuļu reakciju, nosaka muskuļu elektrisko aktivitāti. Elektromogrāfija, elektrokardiogrāfija, kvantitatīvās sensorās pārbaudes, nervu biopsija, ir visas metodes, kas palīdz diagnosticēt slimību.

Pat akūta slimības forma ir ārstējama, bet nepieciešama ilgstoša zāļu terapija. Speciālistu uzdevums:

• uzzināt iemeslu, kāpēc imunitāte iznīcina nervus;
• noteikt, kā cieta imūnsistēma;
• apturēt perifēro nervu iznīcināšanas procesu;
• novērstu CIDP turpmāku attīstību.

Atšķirībā no Guillain-Barre sindroma, šajā gadījumā steroīdi ir pozitīvi. Tie samazina iekaisuma citokīnu ekspresiju un inhibē T-šūnu proliferāciju. Viena no ārstēšanas iespējām ir plazmasfēze un intravenozs imūnglobulīns. Steroīdi, plazmaferēze un imūnglobulīns ir līdzvērtīgi to sekām. Imūnglobulīna deva ir tāda pati kā Guillain-Barre sindromā, bet terapija jāatkārto cikliski 1-3 mēnešu intervālā. Aptuveni 2/3 ir pozitīva ietekme uz šo ārstēšanu.

Slimības progresēšana un prognoze

Vairumā gadījumu ārstēšana ir veiksmīga. Jo agrāk konstatēts nervu bojājums, jo labāk prognoze. Vairāki faktori ietekmē slimības pozitīvo iznākumu:

• kā polineurotropija progresēja diagnostikas laikā;
• ir notikušas neatgriezeniskas sekas;
• pacienta vecumu.

Vecumam ir liela ietekme uz slimības gaitu. Pacientiem, kas jaunāki par 20 gadiem, bieži attīstās motoriskā neiropātija ar subakūtu progresēšanu, slimības remitējošo gaitu un labu regresiju. Pacientiem, kas vecāki par 45 gadiem, šķiet, galvenokārt ir hroniska progresējoša sensorimotora neiropātija ar neiroloģiska deficīta simptomiem. Daudzas hroniskas slimības formas gados vecākiem cilvēkiem var izraisīt invaliditāti un pat nāvi.

Tā kā slimība var ilgt ilgu laiku bez simptomiem, agrīnās pazīmes vienmēr jāņem nopietni.

Gadījumos, kad pilnīga dzīšana nav iespējama, tas ir labākais atbalsts pacientam ar šādu diagnozi. Atbalsts ir sāpju ārstēšanas medikamentos un papildu procedūrās.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineuropātija: attīstības, ārstēšanas un prognozes cēloņi

No 40 līdz 60 gadu vecumam bieži rodas demielinizējošā polineuropātija. Tas pieder pie slimību grupas - neiromuskulārās patoloģijas.

Tas skar sievietes divas reizes mazāk nekā vīrieši. To raksturo roku un kāju mehāniskās aktivitātes samazināšanās līdz paralīzei, jutīguma samazināšanās. Savlaicīga diagnoze, sākums un regulāra ārstēšana, dzīves prognoze ir diezgan labvēlīga.

Demielinizējoša polineuropātija

Autoimūnu faktoru izraisītu mielīna apvalka pakāpenisku iznīcināšanu sauc par demielinizējošu polineuropātiju. Slimība ir atkārtota dabā. Vidējais atklāšanas vecums ir 47 gadi. Tomēr ir aprakstīti gadījumi un agrīnas parādības. Smagākais kurss ir tipisks cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Viņi arī uztver narkotiku terapiju sliktāk.

Patoloģija izraisa zināmu skaitu perifēro nervu sakāvi, pārraidot signālus, kas saistīti ar motorisko aktivitāti un sensoro uztveri. Muguras smadzenes un smadzenes paliek neskartas.

Kursa veids norāda uz trim slimības formām - akūtu, subakūtu un hronisku. Pirmais raksturo ātru, pat ātru patoloģijas attīstību. Lai simptomi parādītos pilnā spēkā, ir nepieciešamas ne vairāk kā četras nedēļas.

Subakute progresē lēnāk, pazīmes parādās un aug sešu mēnešu laikā. Vairāku gadu laikā attīstās hroniska demielinizējoša polineuropātija. Tās gaita ir slēpta, gandrīz nemanāma.

Poliuropātijas attīstības raksturs ir atkarīgs no nervu iekaisuma veida. Ar nervu šķiedru, kas ir atbildīga par sajūtu uztveri un pārraidi, sakāvi viņi runā par jutīgu polineuropātiju. Ja motora šķiedras ir bojātas - uz motora. Kombinēts bojājums liek domāt, ka attīstās sensorā motora patoloģija. Atšķiras arī veģetatīvā forma.

Galvenais ilgstošā neirona procesa bojājums liek domāt par akonas formu. Myelīna iznīcināšana ir saistīta ar demielinizāciju. Dažās situācijās ir izolēta atsevišķa axon-demielinizējoša patoloģija.

Slimības gaita var būt netipiska un klasiska.

Ar klasisku bojājumu palielinās visu ekstremitāšu daļu vājums un samazina to jutīgumu. Simptomu palielināšanās notiek pakāpeniski.

Netipisku raksturo asimetriski bojājumi kāju, kāju, apakšdelmu, roku muskuļiem. Dažreiz ir daži vietējo ekstremitāšu daļu pārkāpumi, piemēram, plecu vai muguras lejasdaļas. Šī forma ietver traucējumus, kas ir tikai jutīgi vai tikai motori.

Attīstības mehānisms

Hroniskas iekaisuma demielinizējošas polineuropātijas attīstības pamatā ir vairāku faktoru kombinācija:

1. Smagas situācijas, traumas, slimības (vēzis, diabēts), cilvēka garīga un emocionāla noguršana un izsmelšana.
2. Infekcija organismā, kas satur olbaltumvielas, kas ir līdzīga cilvēka olbaltumvielām.
3. Ģenētiskā nosliece.

Kopējo faktoru, nervu procesu, to mielīna apvalka dēļ tiek iznīcināta vai traucēta mielīna ražošana. Kurš no šiem procesiem ir primārs pacientam, ir atkarīgs no dažādiem iemesliem un ne vienmēr ir acīmredzams. Piemēram, pacients ar alkoholismu ar folskābes trūkumu un dažiem vitamīniem galvenokārt ir mielīna ražošanas pārkāpums.

Tiek uzskatīts, ka dažu faktoru ietekmē sākas mielīna antigēnu ražošana. Iespējams, ka to izraisa inficēšanās ar līdzīgu proteīnu vai specifisku iekšēju traucējumu uzņemšana. Tā rezultātā mielīna olbaltumvielu ķermenis sāk lasīt kā patogēns. Nervas rajonā uzkrājas Th1 tipa šūnas, iekļūstot hematoneuroloģiskajā barjerā. Attīstās iekaisums, kas izraisa mielīna iznīcināšanu un tās ražošanas traucējumus.

Iemesli

Ne vienmēr ir skaidrs, kas izraisīja demielinizējošo polineuropātiju, bieži ir vairāki faktori. Viens no galvenajiem iemesliem ir infekcijas slimības: gripa, HIV, herpes.

Bieži slimība attīstās uz cukura diabēta un ar vielmaiņas traucējumiem saistītu slimību fona.

Alkohola, dažu zāļu, smago metālu sāļu, dzīvsudraba toksiskā neiropātija ietekmē.

CIDP izpaužas arī traumatisku faktoru ietekmē. To ietekmi var izsekot divos veidos: tieša nervu šķiedru iznīcināšana bojājumu dēļ, kā arī infekcijas iekļūšana brūces.

Alerģiskas ģenēzes polineuropātija attīstās galvenokārt pēc vakcinācijas ar paaugstinātu ķermeņa jutību pret ievadīto medikamentu.

Ģenētiskie faktori izraisa patoloģijas rašanos, situācijas, kas saistītas ar spēcīgu emocionālo un garīgo, smago fizisko slodzi. Attīstības risks palielinās hormonālo traucējumu dēļ.

Simptomi

Maz ticams, ka kāda persona atcerēsies brīdi, kad viņš sāka parādīties polineuropātijas pazīmes. Viņš sāk pievērst uzmanību problēmām, kad vājuma dēļ viņš nevar uzkāpt pa kāpnēm, zaudē spēju rakstīt, ņemt mazus objektus.

HVDP simptomi ir atkarīgi no tā, kādu nervu ietekmē. Ar motorisko šķiedru patoloģiju parādās muskuļu vājums. Persona zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties, sēdēt. Bieži vien ir sāpes. Pastāv refleksu samazināšanās. Mēģinot turēt roku vai kāju noteiktā stāvoklī, ir jitter. Ir runas traucējumi, redzes traucējumi.

Jūtīgo nervu sakāvi daudzos gadījumos pavada nejutīgums, rokas, kāju un kāju dedzinoša sajūta un drebuļu sajūta.

Aizdomīgi iekaisuma procesi autonomajā nervu sistēmā var būt ādas marmorēšana, tūska, pirkstu balta krāsa.

Diagnostika

Slimības diagnostiku un cēloņus nosaka, pamatojoties uz simptomu analīzi un dažādu pētījumu metožu izmantošanu. Kā daļu no diagnozes viņi izskaidro polinuropātijas demielizāciju, nosaka bojājuma apmēru:

1. Elektrofizioloģiskās metodes. Ir precizēti neirofizioloģiskie simptomi, tai skaitā vadīšanas, pārtraukšanas, impulsu bloķēšanas ātruma samazināšanās.
2. Cerebrospinālā šķidruma analīze. Veicot šo pētījumu, tiek konstatētas CIDP pazīmes cerebrospinālajā šķidrumā: palielinās proteīnu, antigēnu, leikocītu un šūnu struktūru atlieku saturs. Šī metode ne vienmēr tiek uzskatīta par informatīvu polineuropātijai.
3. Biopsija. Pētījuma laikā ņemiet šķiedras paraugu. Atklāj axons vai myelin apvalka bojājumu pazīmes. Visbūtiskākās pārmaiņas ir nervu dziļajās daļās, bet to atrašanās vietas dēļ tās ne vienmēr ir pieejamas analīzei. Veic biopsiju, ja elektrofizioloģisko pētījumu rezultātā divos nervos ir konstatēts traucējums.
4. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Iegūtie attēli liecina par muguras smadzeņu radīto nervu sakņu pagarināšanos, dažu nervu šķiedru sekciju palielināšanos, tūsku, iekaisuma pazīmēm.

Neskatoties uz dažādu pētījumu metožu pieejamību, ne vienmēr ir iespējams ātri noteikt pareizo diagnozi. Sarežģīta netipisku formu klātbūtnes diagnoze.

Ārstēšana

Galvenais faktors, kas uzlabo polineuropātijas prognozi, tiek nekavējoties uzsākta. Tā mērķis ir apturēt demielinizāciju, asu iznīcināšanu.

Zāļu terapija

Tiek veikta hormonu terapija, plazmaferēze, tiek izmantots imūnglobulīns G. Dažos gadījumos ir indicēta monoterapija, citos gadījumos ieteicams kombinēt trīs metodes.

Galvenais glikokortikosteroīdu lietojums ir saistīts ar pacientu stāvokļa uzlabošanos pēc 1,5-2 mēnešu ārstēšanas. Simptomi pazūd vai tiek ievērojami samazināti, ārstējot līdz pat pusotru gadu. Ņemot vērā atcelšanas iespējamās atkārtošanās. Hormonu terapijas vadīšana notiek ar pastāvīgu spiediena, kaulu audu blīvuma, asins skaitīšanas uzraudzību. Šīs metodes problēma ir lielais kontrindikāciju un blakusparādību skaits.

Plazmafereze ļauj tīrīt asinis no antigēniem, toksīniem. Tā tiek uzskatīta par efektīvu metodi, bet tās iedarbība ilgst īsu laiku, tāpēc ieteicams to atkārtot. Pētījuma sākumposmā procedūra tiek veikta divreiz nedēļā pēc simptomu samazināšanas - katru mēnesi. Pēc diagnostikas noteikšanas nekavējoties ieteicams veikt plazmasfēzi.

Aptuveni 60% pacientu imūnglobulīna G ievadīšana bija efektīva, jo šīs metodes priekšrocība ir neliela blakusparādību skaitā. Bērni bieži saņem imūnsupresīvu terapiju.

Simptomātiskai ārstēšanai tiek izmantotas zāles, kas mazina muskuļu sāpes. Ir parādīti anticholinesterāzes preparāti (Neuromidīns, Axamon). To mērķis ir stimulēt centrālo nervu sistēmu un uzlabot muskuļu tonusu.

Samaziniet sāpes, sasilšanas muskuļi veicina kādu ziedi. Piešķirt, jo īpaši, Kapsikam. Papildu narkotiku lietošana sakarā ar galveno iemeslu, kas izraisīja slimību. Vitamīnu, antioksidantu, narkotiku, kas uzlabo vielmaiņu, uzņemšana.

Fizioterapija

Elektroforēzi izmanto, lai stimulētu nervu impulsu pārraidi. Viegls efekts palielina asins plūsmu ar skābekli un barības vielām skartajās ķermeņa daļās.

Magnetoterapija darbojas lokāli, uzlabo vielmaiņu un nervu impulsus. Muskulatūras atjaunošanai pēc atrofijas ir norādīta masāža, īpaši, ja to nav iespējams izmantot.

Veicinot asins apgādi, normalizēsim muskuļu spēku un sāks atkal staigāt, palīdzēs fizioterapija.

Profilakse

Lai mazinātu poliauropātijas risku, veiciet šādas darbības:

• darbam, kas saistīts ar toksiskām vielām, izmantojiet aizsargapģērbu;
• nedzeriet alkoholu;
• lietot zāles tikai pēc receptes;
• radīt aktīvu dzīvesveidu;
• Ēdienkartē ietilpst dārzeņi un augļi;
• neļauj akūtu slimību pārejai uz hronisku formu;
• kontrolēt veselības stāvokli.

Prognoze

Patoloģija ir hroniska, recidīva biežums ir atkarīgs no kursa veida. Jāatzīmē, ka jau pirmajā gadā puse pacientu atkārtoti izpaužas slimībā. Tas notiek biežāk, ja terapija tiek atcelta.

Prognoze ir labvēlīgāka gadījumos, kad simptomi palielinās lēni, un cīņa pret slimību sākās agrīnā stadijā un neapstājas. Ir svarīgi pievērst uzmanību pirmajām pazīmēm, kas norāda uz neiroloģiskiem traucējumiem.

Labākas izredzes jauniešiem, viņiem ir ilgtermiņa atlaišana. Gados vecāku cilvēku attīstības gadījumā iekaisuma polineuropātija, ko papildina neatgriezeniski neiroloģiski traucējumi, izraisa invaliditāti un dažos gadījumos nāvi.

Demielinizējošās polineuropātijas attīstība ir saistīta ar iekaisuma procesiem, no kuriem cieš perifērijas sistēma. Muskuļi vājinās, attīstās parēze. Rezultātā persona zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties, stāvēt, sēdēt. Ne vienmēr ir iespējams atbrīvoties no slimības, bet ārsta izrakstīto medikamentu lietošana ļauj panākt remisiju un samazināt recidīvu.

Lai sagatavotu rakstu, tika izmantoti šādi avoti:

Žirnova I. G., Komelkova L. V., Pavlovs E. V., Avdyunina I. A., Popovs A. A., Pirogovs V. N., Gannushkina I. V., Piradovs M. A. Smagas imunoloģiskās īpašības demielinizējošo un jaukto polineuropātiju formas // Žurnāla Almanac of Clinical Medicine - 2005.

Tursynov N. I., Grigolashvili M. A., Ilyushina N. Yu., Sopbekova S. U., Mukhametkalieva A. D., Utegenov A. U. Hronisku demielinizējošo polineuropātiju diagnostikas un ārstēšanas mūsdienu aspekti // Kazahstānas Neirokirurgijas un neiroloģijas žurnāls - 2016.